नवजातस्य शिशुस्य उदरं सम्यक् न निर्मितं, अन्तः भवितुमर्हन्तः केचन अङ्गाः बहिः आगताः इति दृष्ट्वा माता पिता वा कियत् भीतः भविष्यति? यथार्थतः कल्पयितुं कठिनम् अस्ति। परन्तु चिन्ता मा कुरुत। यद्यपि एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः तथापि तस्य चिकित्सा अस्ति । Cloacal Exstrophy इति अस्याः कण्डिशनस्य विषये सरलतया वदामः यत् भवान् अवगन्तुं शक्नोति ।

किम् एतत् क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Cloacal Exstrophy इति जन्मदोषः यदा शिशुः गर्भे वर्धमानस्य उदरस्य भित्तिः सम्यक् न भवति तदा भवति कल्पयतु, यतः उदरस्य अधोभागः सम्यक् न निमीलति, शिशुस्य मूत्राशयः, बृहदान्त्रस्य भागः, अन्ये वा अङ्गाः, लघुझिल्लीना आच्छादिताः भवन्ति, शरीरात् बहिः च निष्क्रान्ताः भवन्ति एतत् वस्तुतः कठिनं द्रष्टुं शक्यते। एषा स्थितिः शिशुस्य जननेन्द्रियं अपि प्रभावितं करोति ।

एतत् जन्मजातमूत्रविसंगतिः इति अपि ज्ञायते | शिशुः गर्भे एव भवति इति समस्या इति भावः । But don't worry, after a few corrective surgeries , जन्मतः आरभ्य किञ्चित्कालं यावत् स्थातुं, अधिकांशः बालकाः एतया स्थितिः सामान्यं, सुखी जीवनं यापयन्ति।

एतेन शिशुः कथं प्रभावितः भवति ? OEIS परिसरः किम् ?

क्लोकल् एक्स्ट्रोफी इत्येतत् OEIS complex अथवा OEIS syndrome इति अपि ज्ञायते यतः अन्यैः कतिपयैः समस्याभिः सह भवति । ते के इति पश्यामः : १.

ओम्फालोसेल् इति किम् ?

एतत् तदा भवति यदा शिशुस्य उदरस्य स्नायुः, उदरस्य समीपे, सम्यक् न संयोजितः भवति, येन उद्घाटनं भवति । अनेन उद्घाटनद्वारा मूत्राशयः, बृहदान्त्रः, कदाचित् अन्ये च यकृत् इत्यादयः अङ्गाः निर्गच्छन्ति । परन्तु एते अङ्गाः केवलं न पोप आउट् भवन्ति, ते रक्षात्मकेन झिल्लीना आच्छादिताः भवन्ति।

एक्स्ट्रोफी इति किम् ?

एतत् तदा भवति यदा शिशुस्य मूत्राशयस्य भित्तिः अन्तः न अपितु बहिः गच्छति । एतत् मूत्राशयस्य एक्स्ट्रोफी इति कथ्यते | मूत्राशयः गोलस्य स्थाने समतलः भवति, द्विधा अपि भवितुम् अर्हति । अपि च उदरस्नायुः श्रोणिस्थयः वा कटिपरिसरस्य अस्थिः वा सम्यक् न संयोजयन्ति । फलतः श्रोणिः उभयतः प्रसारिता भवति, यथा विस्तृतं उद्घाटितं पुस्तकम् ।

अछिद्रं गुदं किम् ?

एवं सति शिशुगुदं, यस्मात् उद्घाटनात् वयं मलं गच्छामः, तत् सम्यक् न निर्मितम् । अवरुद्धं स्यात्, अथवा तादृशं उद्घाटनं सर्वथा न स्यात्। बृहदान्त्रः अतीव ह्रस्वः भवति, मूत्राशयेन सह अपि सम्बद्धः भवितुम् अर्हति ।

मेरुदण्डस्य दोषाः के सन्ति ?

चतुर्णां शिशवानां मध्ये प्रायः त्रयः क्लोकल् एक्स्ट्रोफी-रोगेण पीडिताःमेरुदण्डस्य अस्थिः सम्यक् न निमीलति, मेरुदण्डस्य परितः द्रवपूर्णः पुटः (संभवतः तंत्रिकाभिः सह) अन्तरालद्वारा निर्गच्छति

महत्त्वपूर्णम् : शिशुस्य एतानि सर्वाणि, अथवा केवलं केचन। एतानि सर्वाणि वैद्याः सम्यक् परीक्षिष्यन्ति।

किं एतेन यौन-अङ्गानाम् उपरि किमपि प्रभावः भवति ?

आम्, Cloacal Exstrophy शिशुस्य जननाङ्गं अपि प्रभावितं करोति।

• यदि बालकः अस्ति : लिंगं समतलं, ह्रस्वं, दक्षिणवामपार्श्वयोः वा विभक्तं वा भवेत्।
• यदि कन्या अस्ति : भगशेषः द्वौ भागौ विभक्तः भवेत्, एकः दक्षिणे, एकः वामे च । योनिविद्घाद्वयमपि भवेत् ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . मोटेन वक्तुं शक्यते यत् अयं प्रायः २५०,००० तः ४,००,००० यावत् जातशिशुषु एकः यावत् प्रभावितः भवति । अपि च बालिकानां अपेक्षया बालकानां द्वित्रिगुणा अधिका एषा स्थितिः भवति ।

एक्स्ट्रोफी-एपिस्पैडियस परिसरस्य (EEC) के प्रकाराः सन्ति ?

क्लोअकल एक्स्ट्रोफी जन्मदोषसमूहेषु अन्यतमः अस्ति यस्य नाम Exstrophy-Epispadias Complex (EEC) इति । वस्तुतः सः समूहस्य तीव्रतमः प्रकारः अस्ति । अस्मिन् समूहे शिशुस्य एकः एव अवस्था भवितुम् अर्हति, अथवा तेषां एकत्र अनेकाः भवितुम् अर्हन्ति ।

ईईसी-वर्गे अन्याः शर्ताः सन्ति : १.

• एपिस्पैडियास् : अस्मिन् अवस्थायां शिशुस्य मूत्रमार्गः, या मूत्रं शरीरात् बहिः वहति, सा सम्यक् न निर्मीयते ।
• मूत्राशयस्य क्षयरोगः : अस्मिन् अवस्थायां शिशुस्य मूत्राशयः अन्तः बहिः परिवर्तते ।

क्लोअकल एक्स्ट्रोफी इत्यस्य कारणं किम् ?

वैद्याः सम्यक् न जानन्ति यत् केषुचित् शिशवेषु एतादृशी स्थितिः किमर्थं भवति, परन्तु तेषां मतं यत् गर्भावस्थायाः प्रथमत्रिमासे क्लोआकल-झिल्ली इति ऊतकं विदारितं वा भग्नं वा भवति चेत् एतत् भवति

क्लोआका इति क्षेत्रं यत्र शिशुस्य प्रजननतन्त्रं, पाचनतन्त्रं, मूत्रतन्त्रं च एकत्र आगच्छन्ति । सामान्यतया एतेषां तन्त्राणां अङ्गाः एतेन क्लोअकल् झिल्लीना परस्परं पृथक् भवन्ति । अतः यदा एषा पटलः भग्नः भवति तदा उदरस्य भित्तिः पूर्णतया न निर्मीयते। अङ्गानाम् विकासः सम्यक् न भवति, परस्परं अपि अशुद्धरूपेण सम्बद्धाः अपि भवितुम् अर्हन्ति । अन्ते केचन अङ्गाः उदरस्य अन्तरालद्वारा निर्गच्छन्ति ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

जन्मनः अनन्तरं तत्क्षणमेव क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी इत्यस्य लक्षणं दृश्यते । भवतः शिशुः निम्नलिखितम् अनुभवितुं शक्नोति।

• उदरस्य छिद्रात्, पुटसदृशसंरचनायाः अन्तः अङ्गाः बहिः आगताः सन्ति ।
• मेरुदण्डस्य पृष्ठभागे (एतत् स्पाइन बिफिडा) अन्तरालात् पुटसदृशं संरचना निर्गच्छति ।
• लिंगं वा योनिं वा द्विधा विभक्तमिव दृश्यते।

वैद्याः एतत् कथं ज्ञास्यन्ति ?

गर्भावस्थायां प्रायः प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्- काले क्लोकल्-एक्स्ट्रोफी-रोगस्य निदानं कर्तुं शक्यते । भवतः वैद्यः भ्रूणस्य एमआरआइ- स्कैन् अपि अनुशंसितुं शक्नोति । एतेन भवतः शिशुस्य अङ्गानाम् स्पष्टतराणि चित्राणि प्राप्यन्ते । एतेषु स्कैन्-मध्ये एतादृशानि वस्तूनि दर्शयितुं शक्यन्ते यथा-

• मूत्राशयात् मूत्रं सम्यक् न प्रवहति ।
• जघनस्थयः परस्परं विच्छिन्नाः भवन्ति ।
• जननेन्द्रियस्य सामान्याकारात् लघुतरम् ।
• ओम्फालोसेल् इत्यस्य अर्थः अस्ति यत् शिशुस्य उदरस्य अन्तः नाभिरज्जुः अत्यन्तं न्यूनतया संलग्नः भवति ।

भवतः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं भवतः चिकित्सकः एमआरआइ स्कैन् , उदरस्य अल्ट्रासाउण्ड् , अन्ये इमेजिंग् स्कैन् वा आदेशं दातुं शक्नोति । एतेषु अङ्गकार्यस्य, रोगस्य तीव्रता च आकलनं कर्तुं शक्यते । एताः सर्वाः सूचनाः उपयुज्य भवतः चिकित्सकः भवतः शिशुस्य कृते उत्तमचिकित्सायोजनां विकसयिष्यति ।

क्लोकल् एक्स्ट्रोफी इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

क्लोअकल् एक्स्ट्रोफी - रोगयुक्तस्य प्रत्येकं नवजातस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता भविष्यति | अस्मिन् शल्यक्रियायां बहिः स्थितान् अङ्गानाम् अन्तः पुनः स्थापयित्वा उदरस्य पृष्ठस्य च अन्तरालस्य निरोधः भवति । भवतः शिशुः सम्भवतः कतिपयवर्षेभ्यः अनेकाः शल्यक्रियाः करिष्यति । एतत् मञ्चितपुनर्निर्माणम् इति कथ्यते |

जन्म यात्रा चिकित्सा

एतादृशाः उपचाराः शिशुस्य जन्ममात्रेण आरभ्यन्ते- १.

• मूत्राशयस्य पुनर्निर्माणं कृत्वा अङ्गानाम् अन्तः पुनः स्थापयित्वा उदरस्य अन्तरं निमील्य ।
• स्तोमस्य निर्माणं . एतत् उदरस्य छिद्रं भवति यत् बृहदान्त्रात् मलं गन्तुं शक्नोति । एतत् मलं बहिः एकस्मिन् पुटके (colostomy pouch) सङ्गृह्यते । इदं कोलोस्टोमी-पुटं अस्थायी भवेत्, यावत् अन्ये शल्यक्रियाः न क्रियन्ते ।
• मेरुदण्डे अन्तरं निमील्य ।

प्रारम्भिकबाल्यकाले चिकित्सा

यदा शिशुः किञ्चित् वृद्धः भवति अर्थात् प्रारम्भिकबाल्यकाले एतादृशी चिकित्सा भवति ।

• श्रोणि-अस्थिच्छेदनार्थं अस्थि-शल्यक्रिया (अस्थिच्छेदनम्) क्रियते । एतेन श्रोणिः अधिकसुलभतया निमीलितुं शक्नोति तथा च शिशुः वर्धमानः मूत्राशयस्य उत्तमं समर्थनं प्राप्नोति ।
• प्रजननाङ्गस्य मूत्रमार्गस्य च पुनर्गठनं क्रियते ।
• गुदा-उद्घाटनं निर्मीयते । यदि बृहदान्त्रं पर्याप्तं दीर्घं भवति तर्हि वैद्यः बृहदान्त्रं गुदेन सह सम्बद्धं कर्तुं पुल-थ्रू-शल्यक्रियां कर्तुं शक्नोति । ततः स्तोमः निमीलितः भवति । शिशुं कोलोस्टोमी-पुटस्य आवश्यकता न भविष्यति ।

अस्याः स्थितिः काः जटिलताः उत्पद्यन्ते ?

शल्यचिकित्सायाः अनन्तरं क्लोकल् एक्स्ट्रोफी-रोगयुक्ताः अधिकांशः बालकाः सक्रियं, पूर्णं जीवनं यापयन्ति . केषाञ्चन बालकानां वृद्धावस्थायां अधिकं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

क्लोकल् एक्स्ट्रोफी निम्नलिखितजोखिमस्थितीनां कारणं भवितुम् अर्हति ।

• वंध्यता ।
• वृक्करोगः, वृक्कसंक्रमणं, वृक्कपाषाणः, वृक्कस्य विफलता च ।
• यौनविकारः, स्तम्भनविकारः इत्यादयः।
• मूत्रसंयमं मलसंयमं च।

भवतः वैद्यं पृच्छितव्यानि वस्तूनि

भवन्तः स्वस्य शिशुस्य वैद्यं इत्यादीनि वस्तूनि पृच्छितुं शक्नुवन्ति यथा-

• मम शिशुः अन्येषां स्वास्थ्यस्थितीनां अधिकं जोखिमं प्राप्नोति वा ?
• क्लोकल् एक्स्ट्रोफी इत्यस्य सर्वोत्तमः उपचारः कः ?
• मम शिशुं कति शल्यक्रियाणां आवश्यकता भविष्यति ?
• शल्यक्रियायाः अनन्तरं मया काः जटिलताः द्रष्टव्याः ?
• मम अग्रिमः बालकः अपि Cloacal Exstrophy इति रोगः भविष्यति इति काः सम्भावनाः सन्ति?

यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः शिशुः Cloacal Exstrophy, अथवा OEIS syndrome अस्ति तदा भयभीता चिन्ता च भवति। परन्तु स्मर्यतां, भवान् एकः नास्ति।

स्मर्तव्यं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु

यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः शिशुः Cloacal Exstrophy इति रोगः अस्ति तदा अभिभूतः भयभीतः च भवितुं स्वाभाविकम्। परन्तु चिन्ता न कुर्वन्तु . भवतः वैद्याः चिकित्सादलः च भवतः शिशुस्य च साहाय्यार्थं सज्जाः सन्ति। भवतः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरमेव अनेकाः शल्यक्रियाः करणीयाः भविष्यन्ति, ततः अङ्गानाम् पुनः आकारं दातुं अधिकानि शल्यक्रियाः करणीयाः भविष्यन्ति ।

परन्तु सर्वोत्तमम् अस्ति यत्, सम्यक् उपचारेण, अधिकांशः बालकाः एतया अवस्थायाः सह जाताः सामान्यं, सुखी जीवनं यापयन्ति . भवतः केचन प्रश्नाः चिन्ता वा सन्ति इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। ते भवन्तं सर्वं व्याख्यास्यन्ति।

` क्लोअकल एक्सस्ट्रोफी, जन्मदोष, ओईआईएस परिसर, ओम्फालोसेल, मूत्राशय एक्सस्ट्रोफी, बाल चिकित्सा शल्य चिकित्सा