किं भवता एषः रोगः श्रुतः यत्र भवतः शीते नीलवर्णः भवति, अतीव श्रान्तः भवति? (शीत एग्लुटिनिन् रोग) २.

किं भवन्तः कदाचित् अङ्गुलीषु पादाङ्गुलिषु च नीलवर्णं अनुभवन्ति यदा भवन्तः वास्तवतः शीतलाः भवन्ति? अथवा त्वं असामान्यतया श्रान्तः दुर्बलः च अकारणं अनुभवसि? कदाचित् भवतः त्वचा विवर्णा अभवत्। यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि कारणं दुर्लभं भवितुम् अर्हति, परन्तु एतत् किञ्चित् अस्माभिः सर्वैः अवगन्तुं आवश्यकम्। अद्य वयं `Cold Agglutinin Disease (CAD)' इति अस्याः स्थितिः विषये वदामः, यस्य अर्थः सिंहलीभाषायां "cold blood cell aggregation disease" इति ।

`शीत एग्लुटिनिन् रोग (CAD)` इति किम्? अतीव सरलतया अवगच्छामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् `शीत एग्लुटिनिन् रोगः (CAD)` एकः दुर्लभः रक्तरोगः अस्ति यस्मिन् अस्माकं शरीरस्य प्रतिरक्षातन्त्रं – अस्माकं शरीरे सैनिकानाम् इव रोगात् अस्मान् रक्षति प्रणाली – अस्माकं स्वकीयानां स्वस्थानां रक्तकोशिकानां उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति

कल्पयतु, अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः सामान्यतया शरीरे प्रविशन्तः हानिकारककीटाणुनाशार्थं `प्रतिपिण्ड` इति विशेषप्रकारस्य प्रोटीनस्य उत्पादनं करोति । परन्तु CAD इत्यस्य अस्मिन् सन्दर्भे अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः `autoantibody` इति विशेषप्रकारस्य `प्रतिपिण्डस्य` उत्पादनं करोति, यत् `cold agglutinin` इति अपि ज्ञायते । अस्य विशेषः अस्ति यत् अस्माकं शरीरे स्वस्थ रक्तकोशिकानां उपरि आक्रमणं कृत्वा नाशं करोति ।

यथा भवान् जानाति, रक्तकोशिका अतीव महत्त्वपूर्णः कोशिका अस्ति या अस्माकं सम्पूर्णशरीरे प्राणवायुः वहति । एषः प्राणवायुः अस्माकं कोशिकानां आवश्यकतानुसारं ऊर्जां उत्पादयितुं साहाय्यं करोति । अतः यदा रक्तकोशिकानां संख्या न्यूनीभवति अर्थात् यदा रक्ताल्पता भवति तदा अस्माकं शरीरे विविधाः असुविधाः भवन्ति ।

`शीत एग्लुटिनिन् रोग` `हेमोलाइटिक एनीमिया` इति रक्ताल्पतासमूहस्य अन्तर्भवति।` `हेमोलाइटिक एनीमिया` तदा भवति यदा अस्माकं अस्थिमज्जा रक्तकोशिकानां नूतनानां निर्माणं कर्तुं न शक्नोति तस्मात् शीघ्रं भग्नं करोति। इदं यथा लोटा यस्मिन् छिद्रं भवति, जलं लीकं कर्तुं आरभते।

`शीत एग्लुटिनिन् रोग` इति एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

एषा वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति | प्रतिवर्षं एकलक्षेषु जनासु प्रायः एकः एव अस्य रोगस्य नवनिरूपणं भवति । ४० तः ८० वयसः मध्ये महिलासु एतत् सर्वाधिकं दृश्यते तथापि ६० वर्षाणां मध्यभागे स्थितेषु जनासु सर्वाधिकं निदानं भवति ।

`शीत एग्लुटिनिन् रोग` मम शरीरं कथं प्रभावितं करोति?

अयं रोगः भवतः रक्ताल्पता लक्षणं भवितुं शक्नोति । शरीरे रक्तकोशिकानां पर्याप्तं न भवति चेत् रक्ताल्पता भवति । कारणानुसारं एषा स्थितिः दीर्घकालीनः अल्पकालीनः वा भवितुम् अर्हति . अपि च, शरीरे प्रभावः मृदुतः तीव्रपर्यन्तं भिन्नः भवितुम् अर्हति .

यथा - यदि CAD तीव्रः नास्ति तर्हि लक्षणं अतीव मन्दं दृश्यते । अस्य रोगस्य निदानार्थं वर्षाणि यावत् समयः भवितुं शक्नोति । परन्तु गम्भीरेषु सन्दर्भेषु CAD इत्यनेन गम्भीराः, प्राणघातकाः अपि हृदयस्य स्थितिः भवितुम् अर्हति ।सम्भवति स्यात् ।

अस्य रोगस्य नाम "शीत" इति शब्दः अस्ति । अतः एते लक्षणानि शीतलजलवायुयुक्तेषु क्षेत्रेषु वा शीतलदिनेषु अधिकतया अनुभूयन्ते ।

`शीत एग्लुटिनिन् रोग` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

सीएडी-रोगस्य लक्षणं प्रायः रक्ताल्पता, सम्पूर्णशरीरे रक्तप्रवाहस्य दुर्बलतायाः च सह सम्बद्धं भवति । एतेषु लक्षणेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• अतीव श्रान्तता (Fatigue) : न केवलं श्रान्तता, अपितु निर्जीवतायाः भावः।
• दुर्बलता : शरीरं तावत् दुर्बलं भवति यत् किमपि कर्तुं असमर्थः भवति।
• चक्करः : भ्रमणस्य भावः ।
• स्वेदः : वृथा स्वेदः ।
• श्वासप्रश्वासयोः कष्टम् (श्वास-अवरोधः) : मृदु-श्रमेण अपि श्वसन-कष्टः ।
• हृदयस्पन्दनं वर्धते (tachycardia) : हृदयस्पन्दनं वर्धते।
• पल्लर : त्वक् रक्तस्य आपूर्तिं नष्टं कृत्वा विवर्णं भवति ।
• अङ्गुलीः, पादाङ्गुलीः, कर्णाः च शीतस्य सम्मुखे नीलवर्णाः भवन्ति (रेनौडस्य घटना) : यदा भवन्तः नुवारा एलिया इत्यादिशीतस्थानं गच्छन्ति, अथवा शीतलजलं स्पृशन्ति तदा भवतः अङ्गुलीः, पादाङ्गुलीः, कर्णाः च नीलवर्णाः भवन्ति, कदाचित् श्वेताः भवन्ति एतेन जडता अपि स्यात् ।

भवतः पीतरोगस्य लक्षणं अपि भवितुं शक्नोति | यदा रक्तकोशिकानां नाशः भवति तदा ते बिलीरुबिन् इति पीतं पदार्थं मुञ्चन्ति । यदा एतत् बिलीरुबिन् शरीरे सृजति तदा पीतरोगः भवति । पीतरोगस्य लक्षणं भवति- १.

• श्यामभूरेण मूत्रम् ।
• गच्छ, नेत्रयोः श्वेताः परितारिकाः च पीताः सन्ति।

`शीत एग्लुटिनिन् रोग` इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?

शीत एग्लुटिनिन् रोगः एकः प्रकारः स्वप्रतिरक्षा रक्तविघटनकारी रक्ताल्पता अस्ति । अस्माकं स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वकोशिकानां उपरि आक्रमणं करोति इति तात्पर्यम् । CAD इत्यस्मिन् अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः शीतस्थित्या सक्रियः भवति तथा च एकं स्वप्रतिपिण्डं उत्पादयति यत् रक्तकोशिकानां नाशार्थं "टैग्" करोति । टैग् कृतानि रक्तकोशिकानि एकत्र लसन्ति, एकत्र समूहयन्ति च (एग्लुटिनेट्) । अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रस्य अन्येन भागेन, यत् मैक्रोफेज्स् इति, सङ्घटितकोशिकानां ग्रहणं कृत्वा नष्टं कर्तुं शक्यते ।

एषा प्रक्रिया तदा आरभ्यते यदा तापमानं ३-४ डिग्री सेल्सियस (३७-३९ डिग्री फारेनहाइट्) तः न्यूनं भवति । अस्माकं सामान्यशरीरस्य तापमानं प्रायः ३७ डिग्री सेल्सियस इति विचार्यताम् । इयं समस्या तदा आरभ्यते यदा वयं तस्मात् बहु न्यूनतापमानस्य सम्पर्कं कुर्मः ।

CAD अस्माकं शरीरस्य स्वस्थं रक्तकोशिकानां निर्माणार्थं सामान्यं कार्यक्रमं बाधते। सामान्यतया रक्तकोशिका प्रायः १२० दिवसान् यावत् जीवति । अस्मिन् काले अस्माकं अस्थिमज्जा मृतानां रक्तकोशिकानां स्थाने नूतनानि रक्तकोशिकानि निर्मातुम् अर्हति । परन्तु CAD इत्यस्मिन् एतत् चक्रं बाधितं भवति ।

अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः स्वस्थकोशिकासु किमर्थं आक्रमणं करोति इति अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् न जानन्ति।कदाचित् अन्येन अन्तर्निहितेन चिकित्सास्थित्या CAD भवितुम् अर्हति । एतत् `द्वितीयक CAD` इति कथ्यते । यदि एतादृशः कोऽपि लिङ्कः न प्राप्यते, अर्थात् CAD कारणं विना विकसितः भवति तर्हि तत् `primary CAD` अथवा `idiopathic CAD` इति कथ्यते ।

`शीत एग्लुटिनिन् रोगः` इत्यनेन सह अन्याः काः स्थितीः सम्बद्धाः भवितुम् अर्हन्ति?

गौण-सीएडी प्रायः संक्रमणैः, स्वप्रतिरक्षारोगैः, लसिकाप्रसारविकारैः च सह सम्बद्धः भवति । उदाहरणतया:

• `संक्रामक एकन्यूक्लिओसिस` (ग्रन्थिज्वर) २.
• माइकोप्लाज्मा निमोनिया
• `साइटोमेगालोवायरस`
• लुपस्
• रुमेटॉइड आर्थराइटिस
• `नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा`
• पुरानी लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया
• ``वाल्डेन्स्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनेमिया''

एतानि नामानि भवद्भ्यः किञ्चित् भ्रान्तिकं प्रतीयन्ते, परन्तु एतानि वैद्यैः प्रयुक्तानि विशिष्टानि नामानि सन्ति, अतः भवतः कृते तानि ज्ञातुं साधु ।

`शीत एग्लुटिनिन् रोग` इति निदानं कथं करणीयम्? (निदानम्) ९.

भवतः वैद्यः भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति, भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य समीक्षां च करिष्यति । ततः, ते केचन विशेषाणि रक्तपरीक्षाः आदेशयिष्यन्ति यत् भवतः हेमोलाइटिक एनीमिया अस्ति वा, भवतः CAD इत्यनेन सम्बद्धाः स्वप्रतिपिण्डाः सन्ति वा इति।

रक्तविपाकीय रक्ताल्पता निदानार्थं प्रयुक्ताः रक्तपरीक्षाः सन्ति : १.

• सम्पूर्ण रक्तगणना (CBC) : एतेन भवतः रक्तकोशिकानां विषये विस्तृता सूचना प्राप्यते । एतत् भवतः कति रक्तकोशिकानि सन्ति, ते कियत् विशालाः सन्ति, भवतः हीमोग्लोबिनस्य स्तरं च परीक्षितुं शक्नोति । हीमोग्लोबिन् अतीव महत्त्वपूर्णं प्रोटीनम् अस्ति यत् रक्तकोशिकानां प्राणवायुवाहने सहायकं भवति ।
• `Reticulocyte count` : एतेन भवतः शरीरे कति अपरिपक्वाः रक्तकोशिकाः (`reticulocytes`) सन्ति इति माप्यते । यदा रोगप्रतिरोधकशक्तिः परिपक्वान् रक्तकोशिकान् नाशयति तदा शरीरं क्षतिपूर्तिरूपेण एतासां अपरिपक्वकोशिकानां अधिकानि निर्मातुं प्रयतते ।
• सीरम स्तरपरीक्षा : रक्ते `लैक्टेट् डिहाइड्रोजनेज (LDH)` तथा `बिलीरुबिन` इत्यस्य स्तरस्य उन्नतिः, `हैप्टोग्लोबिन` इत्यस्य स्तरस्य न्यूनता च `हेमोलाइटिक एनीमिया` इत्यस्य लक्षणम् अस्ति

ततः भवतः रक्तविपाकीय-रक्तहीनतायाः कारणं CAD अस्ति वा इति निर्धारयितुं भवतः वैद्यः रक्तकोशिकानां उपरि आक्रमणं कुर्वन्तः स्वप्रतिपिण्डानां उपस्थितिम् अवलोकयिष्यति । अस्य कृते ये परीक्षणाः क्रियन्ते ते सन्ति- १.

• प्रत्यक्ष कूम्ब्स् परीक्षणम् (DAT) : एतत् परीक्षणं CAD इत्यनेन सह सम्बद्धानां स्वप्रतिपिण्डानां उपस्थितेः जाँचं करोति । परीक्षणे भवतः रक्तकोशिकानि भवतः शेषरक्तात् पृथक् कृत्वा नियन्त्रितवातावरणे स्थापितानि भवन्ति । ततः विशेषं समाधानं योज्यते । यदि रक्तकोशिका विलयनेन सह एकत्र लसन्ति, एकत्र समूहयन्ति (एग्लुटिनेट्) तर्हि परीक्षणं सकारात्मकं भवति, अर्थात् स्वप्रतिपिण्डं वर्तते
• `शीत एग्लुटिनिन टीटर परीक्षण`: एषा परीक्षणं भवतः रक्ते एतेषां `स्वयम्प्रतिपिण्डानां` सान्द्रतां, परिमाणं वा मापयति । एतेषां `स्वयंप्रतिपिण्डानां` उच्चसान्द्रता CAD इत्यस्य लक्षणम् अस्ति ।

एकदा भवतः निदानस्य पुष्टिः जातः तदा भवतः चिकित्सकः अपि पश्यति यत् भवतः CAD अन्तर्निहितस्थित्या (`द्वितीयक CAD`) सह सम्बद्धः अस्ति वा इति।

`शीत एग्लुटिनिन् रोग` इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

भवतः लक्षणानाम् तीव्रतानुसारं चिकित्सायाम् जीवनशैल्याः परिवर्तनं, औषधानि, कदाचित् आपत्कालीनस्थितौ रक्ताधानं च भवितुं शक्नोति

• जीवनशैली : यदि भवतः CAD अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः सम्भवतः भवतः शीततापमानं परिहरितुं सल्लाहं दास्यति . एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति। उष्णवस्त्रं धारयितुं, शीतलवृष्टिं परिहरन्तु, शीतलजलवायुषु यात्रां सीमितं कुर्वन्तु इत्यादीनि कार्याणि कर्तव्यानि ।
• औषधानि : CAD इत्यस्य चिकित्सायां सर्वाधिकं प्रयुक्तं औषधं `Rituximab` इति । एतत् भवतः प्रतिरक्षातन्त्रं `स्वयंप्रतिपिण्डानि` निर्मातुं स्थगयित्वा कार्यं करोति ये भवतः रक्तकोशिकानां उपरि आक्रमणं कुर्वन्ति । अधुना एव `सुतिमलीमब` इति नूतनं औषधं अपि अनुमोदितम् अस्ति । एतत् भवतः रक्तकोशिकानां उपरि रोगप्रतिरोधकशक्तिं प्रत्यक्षतया स्थगयित्वा कार्यं करोति ।
• रक्ताधानं प्लाज्माविनिमयः च : यदि भवतः CAD तीव्रः भवति तर्हि भवतः स्थितिं स्थिरीकर्तुं भवतः चिकित्सकेन रक्ताधानं वा प्लाज्माविनिमयं वा दातव्यं भवितुम् अर्हति प्लाज्मा विनिमयः भवतः रक्ते स्वप्रतिपिण्डानां मात्रां न्यूनीकृत्य कार्यं करोति ।

यदि भवतः `द्वितीयक CAD` अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः अन्तर्निहितस्य स्थितिः अपि चिकित्सां करिष्यति ।

किं CAD निवारयितुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन शीत-एग्लुटिनिन्-रोगः निवारणीयः रोगः नास्ति । तथापि लक्षणं प्रबन्धयितुं सद्जीवनं च जीवितुं शक्नुथ ।

`शीत एग्लुटिनिन् रोग` इत्यनेन सह कियत्कालं यावत् जीवितुं शक्नुथ?

सामान्यतया CAD-रोगेण निदानं प्राप्ताः जनाः तावत्कालं यावत् जीवन्ति यथा तेषां वयसः जनाः येषां CAD नास्ति । अद्यतनस्य अध्ययनस्य अनुसारं ६८ वर्षे निदानं प्राप्ताः जनाः समासे ८० वर्षाणि यावत् जीवितुं शक्नुवन्ति । तस्य अर्थः अस्ति यत् सम्यक् उपचारेण, प्रबन्धनेन च भवन्तः सुजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवान् CAD इति निदानं प्राप्नोति तर्हि एतादृशान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं पृच्छतु इति साधु विचारः ।

• मम CAD कस्यचित् अन्तर्निहितरोगेण सह सम्बद्धः अस्ति वा ?
• मम स्थितिः सुस्थः वा दुर्गतिः वा इति ज्ञातुं के लक्षणानि सन्ति?
• किं मया अस्याः स्थितिः औषधं निरन्तरं सेवितव्यम् ?
• CAD-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् कृते किं जलवायुः सर्वोत्तमः भवति ?
• मम लक्षणानाम् प्रबन्धनार्थं मया केषां तापमानपरिधिषु परिहारः करणीयः ?

शीत-एग्लुटिनिन्-रोगस्य (CAD) भवतः अनुभवः प्राथमिकः ('प्राथमिकः') अथवा गौणः ('द्वितीयकः') इति विषये निर्भरं भवति । भवतः लक्षणानाम् तीव्रता अपि प्रभावितं करिष्यति यत् भवतः चिकित्सायाः कियत् आक्रामकरूपेण आवश्यकता वर्तते । अन्तर्निहितस्य स्थितिः चिकित्सां कृत्वा भवतः वैद्यः भवतः CAD चिकित्सां कर्तुं समर्थः भवेत् । दीर्घकालीन CAD अस्ति चेदपि भवन्तः शीतस्य परिहारं कृत्वा यथाविधि औषधानि सेवित्वा स्वस्य रक्ताल्पता लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति तथा च स्वस्थं तिष्ठितुं शक्नुवन्ति।

अस्माभिः यत् चर्चा कृता तस्मात् महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि स्मर्तव्यानि (Take-Home Message)

• शीत-एग्लुटिनिन्-रोगः (CAD) एकः दुर्लभः रोगः अस्ति यस्मिन् अस्माकं स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं रक्तकोशिकानां उपरि आक्रमणं करोति, शीतेन च सः अधिकः भवति ।
• लक्षणं भवति सन्धिवेदना, अत्यन्तं श्रान्तता, विवर्णत्वक्, शीते अङ्गुलयोः नीलवर्णः, कदाचित् पीतरोगः च
• एतत् `प्राथमिकं` (अनिमित्तं) `द्वितीयकं` (अन्यरोगजन्यम्) वा भवितुम् अर्हति ।
• निदानार्थं रक्तपरीक्षाः सन्ति ।
• चिकित्सायां शीतस्य परिहारः, औषधं, कदाचित् रक्ताधानं च भवितुं शक्नोति ।
• यद्यपि एतत् निवारयितुं न शक्यते तथापि सम्यक् प्रबन्धनेन भवन्तः सुजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति ।
• यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं मा संकोचयन्तु। यावत् शीघ्रं भवन्तः तस्य परिचयं कुर्वन्ति तथा तस्य चिकित्सा सुलभा भवति।

स्मर्यतां, अयं लेखः केवलं सूचनार्थम् एव अस्ति। यदि भवतः किमपि लक्षणं भवति तर्हि सल्लाहार्थं वैद्यं अवश्यं पश्यन्तु ।

` शीत एग्लुटिनिन रोग, सीएडी, रक्ताल्पता, लाल रक्तकोशिका, प्रतिरक्षा प्रणाली, शीत, स्वप्रतिरक्षा, हेमोलाइटिक रक्ताल्पता, रक्तरोग