किं भवतः शिशुस्य शिरस्य आकारस्य विषये किञ्चित् चिन्ता अस्ति ? Craniosynostosis इत्यस्य विषये वदामः

किं त्वं कदापि किञ्चित् चिन्तितः अथवा जिज्ञासुः अभवः यत् भवतः अल्पस्य शिरः आकारस्य विषये? कदाचित् भवतः शिरः किञ्चित् विचित्रं दृश्यते, अथवा एकः पक्षः समतलः अस्ति, अथवा भवतः ललाटः निर्गतः अस्ति? मातुः पितुः वा तादृशं किमपि दृष्ट्वा किञ्चित् भयम् अनुभवति इति सामान्यम्। अद्य वयं एकस्याः विशेषस्य अवस्थायाः विषये वदामः यत् शिरस्य आकारे एतादृशं परिवर्तनं जनयितुं शक्नोति। सा एकः स्थितिः यस्याः नाम वैद्याः craniosynostosis इति वदन्ति । चिन्ता मा कुरुत, वयं एतस्य विषये सरलतया तथा च यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति तथा च वदामः।

कपाल-सिनोस्टोसिस् इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् कपाल-सन्धिरोगः एकः स्थितिः अस्ति यत्र भवतः शिशुस्य कपालस्य सन्धिः, यत् सिवनी इति उच्यते, अकालं निमील्य एकत्र संलयनं कुर्वन्ति । एषः जन्मजातदोषः , जन्मसमये वर्तते इत्यर्थः ।

अधुना कल्पयतु यत् नवजातस्य शिशुस्य शिरः प्रहेलिकाखण्डाः इव एकत्र उपयुज्यमानैः अनेकैः अस्थिभिः निर्मितं भवति । एतेषां अस्थिनां मध्ये अल्पानि अन्तरालानि सन्ति । चिकित्साशास्त्रे वयं एतान् अन्तरालान् सिवनीम्'' इति वदामः।एते सिवनी अतीव महत्त्वपूर्णाः सन्ति। यतः, यथा यथा शिशुस्य मस्तिष्कं वर्धते तथा तथा एते सिवनीभिः शिरः तया सह वर्धयितुं शक्नुवन्ति । शिशुस्य शिरसि "fontanelle" (अथवा मृदुबिन्दुः) इति मृदुबिन्दुः भवन्तः श्रुतवन्तः स्यात् । एते अस्थीः सम्यक् न संलयिताः इति कारणेन एते बिन्दवः निर्मीयन्ते । प्रायः एते सिवनाः २ वा ३ वा वयसि पूर्णतया निमीलन्ते, कपालस्य अस्थयः च एकत्र कठिनाः भवन्ति ।

परन्तु कपालसंयोजकशिशुः एतेषु एकः वा अधिकः सिवनी अतिशीघ्रं निमीलति, मस्तिष्कस्य पूर्णविकासात् पूर्वं अस्थिः एकत्र संलयनं करोति तर्हि किं भवति ? यत्र सीवनं शीघ्रं निमीलति तत्र शिरः वर्धमानं स्थगयति । परन्तु यत्र सिवनी अद्यापि उद्घाटिता अस्ति तत्र शिरः निरन्तरं वर्धते । अत एव कपालसंयोजकशिशुषु असामान्यः शिरः आकारः भवति, यः विविधाकारं गृह्णाति ।

अस्मात् मुख्यसमस्या या भवितुम् अर्हति सा कपालान्तर्गतदाबस्य वृद्धिः अस्ति । कल्पयतु, शिशुस्य मस्तिष्कं निरन्तरं वर्धते, परन्तु तस्य वृद्ध्यर्थं शिरस्य अन्तः पर्याप्तं स्थानं नास्ति । ततः मस्तिष्कं धक्कायते। एषः वर्धितः दबावः मस्तिष्कस्य वृद्धिं सीमितं कर्तुं शक्नोति, मस्तिष्कस्य ऊतकस्य क्षतिं कर्तुं शक्नोति, तस्मात् शिशुस्य विकासं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । अत एव अस्याः रोगस्य शीघ्रं चिकित्सा अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

कपाल-सिनोस्टोसिसस्य के प्रकाराः सन्ति ?

कपालसंयोजकरोगस्य अनेकाः प्रकाराः सन्ति । कपालस्य कः सीवनः शीघ्रतया निमीलति इति ते निर्धारिताः भवन्ति । तदनुसारं शिशुस्य शिरस्य आकारः परिवर्तते ।

• धनुषः कपाल-सिनोस्टोसिसः : एषः सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति ।एतेन शिरस्य उपरिभागे स्थितं केन्द्रीयसीवनं प्रभावितं भवति, यत् अग्रे पृष्ठतः गच्छति । यदा एतत् सिवनी अतिशीघ्रं निमीलति तदा शिशुस्य शिरः लम्बं संकीर्णं आकारं (scaphocephaly) गृह्णाति । ललाटं विस्तृतं दृश्यते ।
• कोरोनल कपाल-सिनोस्टोसिस् : एतेन कर्णात् शिरस्य उपरिभागपर्यन्तं (एकतः उभयतः वा) प्रचलितस्य सिवनीषु एकं प्रभावितं भवति । अस्मिन् प्रकारे शिशुस्य ललाटं एकपार्श्वे समतलं भवति, शिरः च विस्तृताकारं गृह्णाति .
• लैम्ब्डोइड् कपाल-सिनोस्टोसिस् : एतेन शिरस्य पृष्ठभागे स्थितं सिवनी प्रभावितं भवति । अस्मिन् प्रकारे शिशुस्य शिरस्य पृष्ठभागः समतलं आकारं (plagiocephaly) गृह्णाति ।
• मेटोपिक् कपालसिनोस्टोसिस् : एतेन नासिकाशिखरतः ललाटस्य उपरिभागपर्यन्तं प्रचलति सिवनी प्रभाविता भवति । अस्मिन् प्रकारे शिशुस्य शिरः त्रिकोणरूपं गृह्णीयात् . ललाटमध्योदयमानं च कूर्चा इव दृश्यते ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

कपाल-सिनोस्टोसिसः अतीव सामान्यः रोगः नास्ति । अमेरिकादेशस्य आँकडानुसारं एषा स्थितिः २५०० बालकेषु प्रायः एकं बालकं प्रभावितं करोति . श्रीलङ्कादेशे अपि एषा स्थितिः दृश्यते ।

कपाल-सिनोस्टोसिस-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्याः स्थितिः मुख्यं स्पष्टं च लक्षणं शिशुस्य कपालस्य असामान्यः आकारः भवति । सामान्यतया अस्माकं शिरः गोलः भवति । अस्मिन् सति शिशुस्य शिरस्य केचन भागाः एतादृशाः दृश्यन्ते ।

• विस्तारः
• त्रिकोणत्वात्
• संकुचनम्
• समतलीकरणम्

तदतिरिक्तं अन्ये विशेषताः द्रष्टुं शक्यन्ते- १.

• शिशुस्य मृदुबिन्दुः (fontanelle) अनुपस्थितः अथवा अत्यल्पः भवति ।
• यदा भवन्तः शिशुस्य शिरः स्पृशन्ति , तत्र कठिनः, उन्नतः कूर्चा इव अनुभूयते यत्र सिलेखाः सन्ति।
• मुखस्य विशेषतासु समरूपतायाः हानिः (उदा. एकस्य नेत्रस्य अन्यस्मात् उच्चतरं वा अधः वा स्थितम्) ।
• शिशुस्य शिरःपरिधिः तेषां वयसः कृते सामान्यतः लघुः भवति ।

कदाचित्, कपाल-सिनोस्टोसिसः अन्येन अन्तर्निहित-स्वास्थ्य-स्थित्या सह सम्बद्धः भवितुम् अर्हति । एवं सति भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति यथा-

• मिर्गी (आक्षेप) के लक्षण।
• संज्ञानात्मकविकासस्य समस्याः।
• दृष्टिदोषता अथवा अन्धता।

कपाल-सिनोस्टोसिसस्य कारणानि कानि सन्ति ?

वस्तुतः अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् न जानन्ति यत् तस्य कारणं किम् अस्ति । कदाचित् यादृच्छिक आनुवंशिकपरिवर्तनस्य (जीनपरिवर्तनं वा भिन्नता वा) कारणं भवति । दुर्लभतया एव एतत् आनुवंशिकपरिवर्तनं पारिवारिक-इतिहासेन सह सम्बद्धं कर्तुं शक्यते ।

वैद्याः ज्ञातवन्तः यत् एतानि वस्तूनि कपाल-सिनोस्टोसिस्-रोगस्य विकासे योगदानं दातुं शक्नुवन्ति- १.

• शिशुः गर्भे भवति तदा कपालस्य बहिः दबावः।
• शिरोभागस्य कपालस्य आधारस्य च परितः झिल्लीनां विकासे असामान्यताः ।
• एकः अन्तर्निहितः आनुवंशिकः स्थितिः ।

कपालसिनोस्टोसिसस्य कारणं काः आनुवंशिकाः परिस्थितयः सन्ति ?

कतिपयानां आनुवंशिकस्थितीनां लक्षणरूपेण कपालसंयोजकः भवितुम् अर्हति । केचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• एपर्ट सिण्ड्रोम
• कार्पेन्टर सिण्ड्रोम
• क्राउजोन सिण्ड्रोम
• फीफर सिंड्रोम
• साएथ्रे-चोत्ज़ेन सिंड्रोम

एते किञ्चित् जटिलाः चिकित्सापदाः सन्ति, परन्तु भवतः वैद्यः तान् अधिकविस्तारेण व्याख्यास्यति ।

किं केचन जोखिमकारकाः सन्ति ?

शोधकार्यं कृत्वा ज्ञातं यत् निम्नलिखितविषयेषु कपाल-सिनोस्टोसिस्-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य जोखिमः वर्धयितुं शक्यते ।

• थायरॉयड् रोगः - गर्भावस्थायां थायरॉयड् रोगस्य चिकित्सां कुर्वतीनां मातृणां कृते।
• कतिपय औषधानि : ये मातरः गर्भावस्थायाः पूर्वं वा प्रारम्भिकगर्भकाले वा क्लोमिफेन् साइट्रेट् इत्यादीनि प्रजननक्षमतानि औषधानि सेवन्ते।

भवान् गर्भवती अस्ति वा गर्भधारणस्य योजनां करोति वा, गर्भावस्थायां कथं उत्तमं स्वास्थ्यं स्थापयितुं शक्यते इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति ।

कपाल-सिनोस्टोसिस्-रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

एषा स्थितिः केचन जटिलताः जनयितुं शक्नुवन्ति, अतः शीघ्रं चिकित्सा महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

• शिशुस्य कपालस्य अन्तः दबावः वर्धितः (intracranial pressure)।
• विकासात्मकविलम्बः वा बौद्धिकविकलाङ्गता वा।
• श्वसनस्य कष्टम्।

केषाञ्चन बालकानां आत्मसम्मानस्य शरीरस्य च प्रतिबिम्बस्य समस्या भवितुम् अर्हति , भवेत् तेषां मुखस्य विषमता वा अन्येभ्यः बालकेभ्यः भिन्नः शिरः आकारः वा। एतादृशेषु सन्दर्भेषु समर्थनसमूहाः, परामर्शः, मनोचिकित्सा च बालस्य सकारात्मकं आत्मप्रतिबिम्बं विकसितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.

भवतः शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं वैद्यः शारीरिकपरीक्षां करिष्यति . ते शिशुस्य शिरसि मृदुबिन्दवः (fontanelles) सन्ति वा, यत्र सिलेखाः निमीलिताः सन्ति तत्र पिण्डिकाः वा उल्टाः वा सन्ति वा इति परीक्षिष्यन्ति । शिशुशिरस्य परिधिं च मापयिष्यन्ति।

यदि एतेभ्यः परीक्षणेभ्यः किमपि संशयः उत्पद्यते तर्हि निदानस्य पुष्ट्यर्थं एक्स-रे अथवा सीटी स्कैन् करणीयम् ।

यदि जन्मसमये न ज्ञायते तर्हि भवतः शिशुः वृद्धः भवति चेत् नियमितरूपेण सुबाल-भ्रमणकाले भवतः वैद्यः एतत् प्राप्नुयात् । भवन्तः अवलोकयन्ति यत् भवतः शिशुस्य शिरः तेषां शरीरस्य शेषभागस्य इव शीघ्रं न वर्धते, अथवा तेषां वयसः विकासस्य माइलस्टोन् न पूरयति इति

यदि भवतः शिशुविषये किमपि चिन्ता अस्ति तर्हि वैद्यस्य कार्यालयं गच्छन् तस्य उल्लेखं कर्तुं मा संकोचयन्तु। वैद्यः आवश्यकपरीक्षाः कृत्वा सटीकस्थितिं निर्धारयिष्यति।

कपाल-सिनोस्टोसिसस्य चिकित्साः के सन्ति ?

चिकित्साविकल्पाः कपालसिनोस्टोसिसस्य प्रकारेण, रोगस्य तीव्रता, बालस्य प्रभावं कुर्वन्तः लक्षणं च निर्भरं कुर्वन्ति ।

• हेल्मेट् चिकित्सा : हल्के कपाल-सिनोस्टोसिस-रोगयुक्तेषु केषुचित् शिशवेषु विशेष-चिकित्सा-हेल्मेट्- युक्तं कर्तुं शक्यते . एतत् शिरस्त्राणं कपालस्य उपरि मन्दं दबावं ददाति, यत् कालान्तरे कपालस्य आकारं सम्यक् कर्तुं साहाय्यं करोति ।
• शल्यक्रिया : अधिकतया अस्याः स्थितिः मुख्यचिकित्सा शल्यक्रिया एव भवति । शिशुस्य कपालस्य आकारं सम्यक् कर्तुं, कपालस्य अन्तः वर्धितं दबावं न्यूनीकर्तुं, शिशुस्य मस्तिष्कस्य वृद्धिं कर्तुं च शल्यक्रिया क्रियते शल्यक्रियायाः प्रकारः, तस्य सर्वोत्तमः समयः च शल्यचिकित्सकेन निर्धारितः भवति । शिशुस्य प्रथमवर्षस्य अन्तः एव शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते .
• सहायकचिकित्सा : शिशुं आयुः-उचितविकासमाइलस्टोन् प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शारीरिकचिकित्सा, व्यावसायिकचिकित्सा, वाक्चिकित्सा इत्यादीनां अतिरिक्तचिकित्सानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति

किं शल्यक्रियायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?

शल्यक्रियायाः दुष्प्रभावाः असामान्याः न भवन्ति । परन्तु दुर्लभेषु सति निम्नलिखितम् भवितुं शक्नोति ।

• वायु एम्बोलिज्म (वायु बुदबुदा) २.
• विषमता
• व्रणात् रक्तस्रावः (व्रणविच्छेदः), अतिरक्तस्रावः (रक्तसंधानस्य आवश्यकता भवेत्)
• रक्तस्य जठरम्
• अस्थिदोषाः अनियमिताः वा
• मस्तिष्कमेरुदण्डस्य द्रवस्य लीक
• शरीरस्य उच्चतापमानम् (अतितापता) २.
• संक्रमण
• द्वितीयस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता
• मिर्गी (आक्षेप) के लक्षण

यद्यपि एताः जटिलताः अतीव दुर्लभाः सन्ति तथापि कदाचित् प्राणघातकाः भवितुम् अर्हन्ति, अकालमृत्युः च भवितुम् अर्हन्ति ।

लघुबालकस्य विशेषतः शिशुस्य शल्यक्रियायाः विषये श्रुत्वा भयम् अनुभवितुं सामान्यम्। परन्तु स्मर्यतां यत् भवतः शिशुस्य वैद्याः भवतः बालकस्य कृते यत् उत्तमं तत् कर्तुं सर्वदा प्रयतन्ते। शल्यचिकित्सकाः सहितः चिकित्सादलः एतादृशेषु शल्यक्रियासु अत्यन्तं प्रशिक्षितः अनुभवी च भवति । ते एतानि शल्यक्रियाणि अतीव सावधानीपूर्वकं कुर्वन्ति, जटिलतायाः जोखिमं न्यूनीकरोति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः बालके कपाल-सनोस्टोसिस्-रोगस्य लक्षणं दृश्यते तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु : १.

• यदि शिरः गोलः नास्ति, अथवा अपेक्षितापेक्षया भिन्नः आकारः भवति .
• यदि विकासात्मकाः माइलस्टोन्स् विलम्बिताः भवन्ति .
• यदि शिरसि उच्चानि कूर्चानि सन्ति।

यदि भवतः बालकस्य कपाल-सिनोस्टोसिस-रोगस्य निदानं पूर्वमेव कृतम् अस्ति, यदि तस्य मिर्गी-रोगस्य (आक्षेप) लक्षणं भवति अथवा श्वसनस्य कष्टं भवति , तर्हि तत्क्षणमेव 911 (श्रीलङ्कादेशे १९९० सुवासेरिया) इति दूरवाण्याः क्रमेण सम्पर्कं कुर्वन्तु अथवा समीपस्थं आपत्कालीन-कक्षं गच्छन्तु

मया मम वैद्यं किं पृच्छितव्यम् ?

भवान् स्वस्य बालस्य वैद्यं एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं शक्नोति।

• अस्य कपालसिनोस्टोसिस् इति रोगस्य किं कारणं सर्वाधिकं सम्भाव्यते ?
• भवन्तः किं चिकित्सां अनुशंसन्ति ?
• शल्यक्रियायाः के जोखिमाः सन्ति ?
• यदि वयं शल्यक्रिया न कर्तुं निश्चयं कुर्मः तर्हि किं भवति ?
• मम शिशुस्य शिरस्य आकारः मस्तिष्कस्य कार्यं प्रभावितं करोति वा ?
• यदि मम अन्यः बालकः अस्ति तर्हि तस्य बालकस्य अपि एतादृशी स्थितिः भविष्यति इति काः सम्भावनाः सन्ति ।

एतेषां बालकानां भविष्यं किम् ? (पूर्वसूचना) ९.

बालस्य समग्रस्वास्थ्यस्य आधारेण, कपालस्य कियन्तः सिवनीः पिहिताः सन्ति इति च आधारेण बालस्य पूर्वानुमानं भिन्नं भवितुम् अर्हति । अधिकांशः बालकः शीघ्रमेव निदानं कृत्वा चिकित्सां कृत्वा उत्तमं स्वस्थतां अपेक्षितुं शक्नोति । विशेषतः शिशुस्य प्रथमवर्षे उपचारेण विकाससमस्याः न्यूनीकर्तुं शक्यन्ते ।

यदि कपालसंयोजकरोगः अन्तर्निहितस्य आनुवंशिकस्थितेः लक्षणं भवति तर्हि बालस्य भविष्यं किञ्चित् भिन्नं भवितुम् अर्हति । अस्य विषये भवतः वैद्यः उत्तमसूचनाः दातुं शक्नोति ।

कपाल-सिनोस्टोसिस्-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् आयुः किम् ?

अधिकांशः शिशवः कपाल-सिनोस्टोसिस-रोगेण निदानं प्राप्तानां सामान्यजीवनकालः भवति , विशेषतः यदि वैद्याः जीवनस्य प्रथमेषु कतिपयेषु वर्षेषु एव स्थितिं ज्ञात्वा चिकित्सां कुर्वन्ति परन्तु प्रत्येकस्य बालस्य आयुः रोगस्य तीव्रतानुसारं भिन्नः भवितुम् अर्हति ।

कपाल-सिनोस्टोसिस्-रोगः निवारयितुं शक्यते वा ?

सम्प्रति अस्याः स्थितिः निवारयितुं कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति । गर्भावस्थायां क्रियमाणाः केचन प्रसवपूर्वस्य आनुवंशिकपरीक्षणाः आनुवंशिकपरिवर्तनानां परिचयं कर्तुं शक्नुवन्ति येन एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति । आनुवंशिकपरामर्शदाता भवन्तं गर्भधारणात् पूर्वं भवतः आनुवंशिकजोखिमानां विषये शिक्षितुं शक्नोति तथा च यदि भवतः शिशुः एतया अवस्थायाः सह जन्म प्राप्नोति तर्हि चिकित्साविकल्पानां विषये च शिक्षितुं शक्नोति।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

नवीनमातापितरौ यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः शिशुस्य कपाल-सिनोस्टोसिस्-सदृशी स्वास्थ्य-स्थितिः अस्ति इति चिन्ता, भयभीता च भवितुं सामान्यम्। तथापि भवतः शिशुस्य चिकित्सादलः एतस्य स्थितिं निदानं करिष्यति तथा च भवतः शिशुस्य मस्तिष्कस्य विकासं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति जटिलताः निवारयितुं चिकित्सायोजनां निर्मास्यति। समये चिकित्सां कृत्वा अधिकांशः शिशवः कपाल-सिनोस्टोसिस्-रोगेण पीडिताः स्वस्थाः, सुष्ठु च वर्धन्ते । यदि भवतः शिशुस्य साहाय्यं कथं कर्तुं शक्यते इति विषये किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि भवतः शिशुस्य वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। भवान् एकः नास्ति, तथा च वैद्याः, परिचारिकाः, आवश्यकता चेत् परामर्शदातारः च भवतः साहाय्यार्थं तत्र सन्ति।