भवतः शिशुः नीलवर्णः भवति वा ? किं सः सायनोटिकहृदयरोगः ? एतस्य विषये वदामः !

किं भवतः अल्पस्य अधरं, जिह्वा, अङ्गुलीयं च कदाचित् नीलं भवति? अथवा भवन्तः इव अनुभवन्ति यत् तेषां श्वसनं कष्टं भवति अथवा अतीव शीघ्रं चेतना नष्टा भवति? एते कदाचित् हृदयस्य अल्पसमस्यायाः कारणेन भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं जन्मसमये वर्तमानस्य हृदयस्य स्थितिविषये वदामः। वैद्याः एतत् सायनोटिक जन्मजातहृदयरोगं (CCHD) इति कथयन्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा हृदयस्य स्थितिः अस्ति यया शरीरं नीलवर्णं भवति।

अतः, एषः सायनोटिकहृदयरोगः कः ?

सरलतया "जन्मजातहृदयरोगः" इति हृदयस्य एकं वा अधिकं वा असामान्यं, दोषं वा निर्दिशति यत् जन्मसमये वर्तते । एतेषां मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

1. सायनोटिक जन्मजात हृदयरोगः (CCHD) : एषा एतादृशी स्थितिः यत्र हृदयं शरीरस्य शेषभागेषु पर्याप्तं प्राणवायुः न वहितुं समर्थः भवति । एतत् कदाचित् गम्भीरजन्मनि हृदयरोगः इति कथ्यते | यदा शिशुः एतादृशेन रोगेन सह जायते तदा तेषां त्वचा नीलवर्णीयः दृश्यते, एषा स्थितिः सायनोसिस् इति भवति । शरीरे पर्याप्तं प्राणवायुः न प्राप्यते इति कारणेन एषः नीलवर्णः भवति ।

2. एसियानोटिक जन्मजात हृदयरोगः : अस्मिन् प्रकारे हृदयदोषे शरीरस्य शेषभागेषु आक्सीजनस्य परिमाणं महत्त्वपूर्णतया प्रभावितं न भवति शिशुः नीलः न भवति इति भावः ।

अद्य वयं अधिकतया प्रथमप्रकारस्य विषये वदामः, यत् सायनोटिकहृदयरोगः (CCHD) अस्ति ।

एषः सायनोटिकहृदयरोगः शरीरे कथं प्रभावितः भवति ?

भवन्तः जानन्ति, अस्माकं शरीरस्य सम्यक् कार्यं कर्तुं प्राणवायुः आवश्यकः भवति। यथा कारस्य चालनार्थं पेट्रोलस्य आवश्यकता भवति। सायनोटिकहृदयरोगे शरीरे आवश्यकं प्राणवायुः न प्राप्यते । हृदये एतानि संरचनात्मकविकृतयः अथवा दोषाः गम्भीराः जटिलताः, कदाचित् मृत्युः अपि जनयितुं शक्नुवन्ति ।

चिन्तयतु, अस्माकं रक्तं अस्माकं सम्पूर्णशरीरे प्राणवायुः वहति। हृदयं एतत् रक्तं सम्पूर्णे शरीरे पम्पं करोति । अधुना हृदयसमस्यायाः कारणेन शरीरे प्राणवायुहीनं रक्तं प्रविशति चेत् किं भवति ? तदेव अस्मिन् सन्दर्भे भवति।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

विश्वे प्रत्येकं सहस्रं जीवितजन्मसु प्रायः ८ वा ९ वा जन्मजातहृदयरोगः भवति । एतेषु प्रायः २५%, अथवा प्रायः चतुर्थांशः, एषा स्थितिः (CCHD) अस्ति । अतः, यद्यपि एतत् बहु सामान्यं नास्ति तथापि वयं जागरूकाः भवेम इति महत्त्वपूर्णम्।

`CCHD` इत्यनेन सह काः दोषाः भवितुम् अर्हन्ति ?

सायनोटिकहृदयरोगः मुख्यतया त्रयः प्रकाराः विभक्तुं शक्यन्ते । यद्यपि एते किञ्चित् चिकित्सापदाः सन्ति तथापि अहं तान् सरलतया व्याख्यास्यामि।

1. वामहृदयबाधकक्षताः (Left heart obstructive lesions) 1.1.

एते जन्मजातहृदयदोषाः हृदयात् शरीरस्य शेषभागं प्रति रक्तप्रवाहस्य मात्रां न्यूनीकरोति (`प्रणालीगतरक्तप्रवाहः` इति कथ्यते) । अस्य उदाहरणानि सन्ति- १.

• हाइपोप्लास्टिक वामहृदयसिण्ड्रोम (HLHS):एतत् तदा भवति यदा हृदयस्य वामभागस्य सम्यक् विकासः न भवति। कल्पयतु यत् हृदयस्य वामभागः, यः मुख्यः भागः शरीरं प्रति रक्तं प्रवाहयति, सः अतिलघुः अस्ति । तदा शरीरे पर्याप्तं रक्तं पम्पं कर्तुं न शक्नोति।
• Interrupted Aortic Arch : एतत् तदा भवति यदा हृदयात् शरीरं प्रति रक्तं वहति मुख्या रक्तवाहिका महाधमनी अपूर्णा भवति । मध्ये जलनलिकां भग्नं इव अस्ति।

2. दक्षिणहृदयबाधकक्षताः

एषः जन्मजातः हृदयदोषः हृदयात् फुफ्फुसपर्यन्तं रक्तस्य प्रवाहं न्यूनीकरोति (`फुफ्फुसप्रवाहः` इति कथ्यते) । प्राणवायुः ग्रहीतुं रक्तं फुफ्फुसेषु गच्छति । अतः, तस्य न्यूनीकरणं समस्या अस्ति। अस्य उदाहरणानि : १.

• फुफ्फुसस्य अट्रेसिया (PA) : हृदयस्य दक्षिणभागात् फुफ्फुसपर्यन्तं रक्तं वहति फुफ्फुसकपाटः द्वारवत् भवति । अस्मिन् सति कपाटः सम्यक् न भवति अथवा अवरुद्धः भवति ।
• त्रिकस्पिड-अत्रेसिया : त्रिकस्पिड-कपाटः हृदयस्य दक्षिणभागे स्थितयोः कक्षयोः (अलिन्द-निलययोः) मध्ये स्थितः कपाटः अस्ति । अस्मिन् सति कपाटः सम्यक् कार्यं न करोति । ऊतकस्य स्थूलः पटलः दक्षिण अलिन्दतः दक्षिणनिलयपर्यन्तं रक्तस्य प्रवाहं अवरुद्धयति ।
• Tetralogy of Fallot (TOF): एषः जन्मजातहृदयरोगस्य (CCHD) सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति । चतुर्णां हृदयदोषाणां सन्निधौ लक्षणम् ।

3. क्षतानां मिश्रणम्

एषः तृतीयः प्रकारः ``(CCHD)`` अस्ति । एतेन हृदयदोषेण फुफ्फुसं प्रति गच्छन्तं रक्तं (अल्प-आक्सीजनयुक्तं रक्तम्) शरीरं प्रति गच्छन्तं रक्तं (अति-आक्सीजनयुक्तं रक्तम्) च एकत्र मिश्रयति । अस्य उदाहरणानि सन्ति- १.

• महाधमनीनां स्थानान्तरणम् (TGA) : अस्मिन् अवस्थायां हृदयात् निर्गच्छन्तौ मुख्यौ रक्तवाहिनीद्वयं (मुख्यफुफ्फुसधमनी, महाधमनी च) स्विच् भवति यत्र भवितव्यं तत्र रक्तं न प्रवहति इत्यर्थः । सीसीएचडी इत्यस्य अनन्तरं एषा द्वितीया सर्वाधिकं सामान्या स्थितिः अस्ति ।
• कुलविषम फुफ्फुसीयशिराप्रत्यागमनम् (TAPVR): TAPVR-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य फुफ्फुसात् आक्सीजन-समृद्धं रक्तं हृदयस्य वामभागे यथा भवितव्यं तथा न प्रवहति अपि तु हृदयस्य दक्षिणभागे रक्तं प्रवहति ।
• Truncus Arteriosus : अस्मिन् अवस्थायां शरीरं फुफ्फुसं च रक्तं वहन्तौ पृथक् पृथक् रक्तवाहिनीद्वयस्य स्थाने एकमेव मुख्यं रक्तवाहिनी भवति

यद्यपि एते किञ्चित् जटिलाः ध्वन्यन्ते तथापि वैद्याः तान् ज्ञात्वा चिकित्सां कुर्वन्ति एव । भवतः कृते महत्त्वपूर्णं यत् भवतः एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति इति अवगतम्।

सायनोटिकजन्महृदयरोगस्य कारणानि कानि सन्ति ?

वैज्ञानिकाः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् CCHD-रोगस्य कारणं किम् अस्ति, परन्तु केचन प्रकरणाः सम्बद्धाः सन्ति :

• असामान्य गुणसूत्र।
• आनुवंशिकी ।
• गर्भावस्थायां मातुः केचन चिकित्सास्थितयः : यथा मधुमेहः, फिनाइलकेटोन्यूरिया (रक्तविकारः), औषधस्य प्रयोगः, वायरलसंक्रमणं वा

`CCHD` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

CCHD लक्षणं प्रायः जीवनस्य प्रथमेषु कतिपयेषु सप्ताहेषु एव दृश्यन्ते , परन्तु बाल्यकालपर्यन्तं न स्पष्टाः भवेयुः । लक्षणं भवति- १.

• नीलवर्णीयत्वक् वा बैंगनीवर्णीयत्वक् (Cyanosis): विशेषतः अधरं, जिह्वा, अङ्गुलीयं च ।
• शीघ्र श्वसन (Tachypnea)।
• तीव्र हृदयस्पन्दन (Tachycardia)।
• फुफ्फुसशोफः ।
• असामान्यहृदयध्वनिः (Heart murmur): एषः शब्दः तदा श्रूयते यदा वैद्यः स्टेथोस्कोपेन शृणोति।
• बारम्बार चञ्चलता वा अतिनिद्रा, रुचिहीनता `(चिड़चिड़ाता वा सुस्ती वा)`।
• शरीरे प्राणवायुस्तरस्य न्यूनता ।
• वजनवृद्धिः शनैः शनैः भवति ।
• स्तनपानकाले स्वेदः रोदनं वा ।
• व्यायामकाले वृद्धानां बालकानां श्वसनस्य कष्टं भवितुम् अर्हति ।
• दुर्बल नाडी।

यदि भवतः शिशुस्य एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति .

सायनोटिकहृदयरोगस्य निदानं कथं भवति ?

कदाचित्, शिशुजन्मात् पूर्वं CCHD ज्ञातुं शक्यते . यदि गर्भावस्थायां नियमितरूपेण स्कैन् (भ्रूणस्य अल्ट्रासाउण्ड्) शिशुस्य हृदयस्य समस्यां सूचयति तर्हि वैद्यः भ्रूणस्य इकोकार्डियोग्रामस्य आदेशं दातुं शक्नोति अस्मिन् मातुः उदरं वा योनिं वा विशेषयन्त्रं गत्वा शिशुस्य हृदयस्य विस्तृतचित्रं ग्रहीतुं भवति ।

शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं CCHD निदानस्य प्रथमं सोपानं नाडी-आक्सिमेट्री-परीक्षणम् अस्ति । एषा सरलं, वेदनाहीनं परीक्षणं यस्मिन् शरीरे प्राणवायुस्तरं मापनार्थं संवेदकानां उपयोगः भवति । शिशुस्य चिकित्सालयात् गृहं निर्गमनात् पूर्वं क्रियमाणासु मानकपरीक्षासु एषा अन्यतमा अस्ति ।

तदतिरिक्तं अधिकानि परीक्षणानि कर्तुं शक्यन्ते : १.

• वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणः : एतेन वक्षःस्थलस्य अन्तः चित्राणि गृहीत्वा संरचनात्मकविकृतीनां जाँचः भवति । एतेन शिशुस्य हृदयस्य समस्या अस्ति वा फुफ्फुसस्य समस्या अस्ति वा इति निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• हाइपरॉक्सियापरीक्षा (ऑक्सिजनचुनौत्यम्): एषा परीक्षणं वैद्यानां कृते एतत् निर्धारयितुं साहाय्यं करोति यत् शिशुः CCHD अस्ति वा फुफ्फुसस्य समस्या अस्ति वा। शिशुस्य रक्ते प्राणवायुस्तरः माप्यते यदा ते सामान्यकक्षवायुः श्वसन्ति, ततः पुनः १० निमेषेभ्यः अनन्तरं १००% प्राणवायुः ।
• विद्युतहृदयचित्रम् (EKG अथवा ECG) : एतेन हृदयस्य विद्युत्क्रियाशीलता माप्यते ।
• इकोकार्डियोग्राम (Echo) : एषः एकः परीक्षणः अस्ति यस्मिन् अल्ट्रासाउण्ड्-प्रौद्योगिक्याः उपयोगेन हृदयस्य कपाटानां कक्षाणां च चित्रं गृहीतं भवति ।

सीसीएचडी इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

सीसीएचडी-रोगेण पीडितानां बहवः शिशवः जीवितुं चिकित्सायाः आवश्यकतां अनुभवन्ति । अस्मिन् अन्तर्भवति- १.

• आक्सीजन चिकित्सा : सामान्यकक्षवायुषु यत् दृश्यते तस्मात् अधिकं आक्सीजनं प्रदाति ।
• प्रोस्टाग्लैण्डिन् ई१ : एतेन हृदयस्य चिकनी मांसपेशिः शिथिलाः भवन्ति तथा च डक्टस् आर्टेरियोसस (विशेष रक्तवाहिका) उद्घाटिता भवति । एतेन रक्तस्य प्रवाहः सहायकः भवति ।
• शल्यक्रिया : हृदयस्य दोषाणां मरम्मतार्थं रक्तस्य प्रवाहस्य मार्गं परिवर्तयितुं वा शल्यक्रिया भवति ।

शिशुस्य स्थितिं हृदयदोषस्य स्वरूपं च आधारीकृत्य एतानि चिकित्साविधयः वैद्याः निर्णयं कुर्वन्ति ।

किं सीसीएचडी निवारयितुं शक्यते ?

वैज्ञानिकाः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् सायनोटिकहृदयरोगस्य कारणं किम् अस्ति, अतः तस्य निवारणस्य सिद्धाः उपायाः नास्ति । परन्तु सामान्यतया मातुः कृते गर्भावस्थायां स्वस्थः भवितुं, मधुमेह इत्यादीनां परिस्थितीनां नियन्त्रणं, औषधात् दूरं स्थातुं च महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

सायनोटिकहृदयरोगयुक्तानां शिशुनां भविष्यं किम् ?

सायनोटिकहृदयरोगयुक्तानां शिशवानां जीवितुं शल्यक्रिया आवश्यकी भवति । तदपि मृत्योः दरः किञ्चित् अधिकः भवति । CCHD-रोगेण पीडितानां शिशवानां प्रायः ७५% एकवर्षं यावत् जीवन्ति, प्रायः ६९% च १८ वर्षाणि यावत् जीवन्ति ।

शरीरे आक्सीजनस्य न्यूनस्तरस्य कारणतः जन्मजातहृदयदोषस्य च कारणात् CCHD-रोगेण पीडितानां बालकानां कृते निम्नलिखितस्य जोखिमः भवितुम् अर्हति :

• विकासात्मक विलम्ब।
• हृदयस्पन्दन अनियमितता (Arrhythmia)।
• हृदय विफलता।
• आकस्मिक हृदयविराम।
• प्रहार।

परन्तु एतेषां जोखिमानां प्रबन्धनं बहुधा समुचितचिकित्सायाम् अनुवर्तनेन च कर्तुं शक्यते .

सायनोटिकहृदयरोगेण सह जीवनं यापयन् भवद्भिः कानि वस्तूनि ज्ञातव्यानि?

यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा CCHD अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः प्रायः निम्नलिखितस्य अनुशंसा करिष्यति।

• सर्वाणि टीकाकरणानि प्राप्नुवन्तु : एतेन अन्येभ्यः रोगेभ्यः रक्षितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• हृदयरोगचिकित्सकेन अनुशंसितं नियमितपरीक्षां अनुवर्तनं च कर्तुं गच्छन्तु।
• Respiratory Syncytial Virus (RSV) इत्यादिभ्यः संक्रमणेभ्यः स्वस्य रक्षणं कुर्वन्तु : उत्तमस्वच्छतायाः अभ्यासं कुर्वन्तु तथा च ये जनाः रोगी सन्ति तेभ्यः दूरं तिष्ठन्तु।
• दन्तचिकित्साविधिभ्यः पूर्वं संक्रमणं निवारयितुं प्रतिजीवनानि सेवन्तु (एतत् भवतः वैद्यस्य निर्देशानुसारं कर्तव्यम्) ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं तु भयं वा आतङ्कं वा न भवितव्यं, वैद्यस्य निर्देशान् सम्यक् अनुसरणं च । आधुनिकचिकित्साशास्त्रे एतादृशानां परिस्थितीनां कृते अतीव प्रभावी चिकित्साः सन्ति ।

भवतः कृते स्मर्तव्यं महत्त्वपूर्णं वस्तु (Take-Home Message)

सायनोटिक जन्मजातहृदयरोगः (CCHD) एकः स्थितिः अस्ति यस्मिन् जन्मजातहृदयदोषस्य कारणेन शिशुस्य त्वचा नीलवर्णी भवति यत् सम्पूर्णशरीरे परिसञ्चरितस्य प्राणवायुस्य मात्रां न्यूनीकरोति

• प्रारम्भिकलक्षणानाम् अभिज्ञानं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। यदि भवतः शिशुः नीलवर्णः भवति, श्वसनस्य कष्टं भवति, अथवा शीघ्रं चेतनायाः क्षयः भवति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सां कुर्वन्तु ।
• जन्मतः पूर्वं वा तत्क्षणानन्तरं वा एतस्याः स्थितिः चिन्तयितुं शक्यन्ते इति परीक्षणानि सन्ति |
• सीसीएचडी-रोगेण पीडितानां बहवः शिशवः जीवितुं आक्सीजन-चिकित्सायाः, शल्यक्रियायाः च आवश्यकतां अनुभवन्ति ।
• समुचितचिकित्साया दीर्घकालीनचिकित्सापरिवेक्षणेन च एतेषां बालकानां यथासम्भवं सामान्यजीवनं जीवितुं अवसरः अपि प्राप्यते ।
• त्वं न एकाकी। मातापितृत्वेन भवन्तः एतादृशस्य परिस्थितेः सम्मुखे भावनात्मकरूपेण संघर्षं कुर्वन्ति स्यात् । वैद्येभ्यः, परिवारेभ्यः, आवश्यकतानुसारं परामर्शसेवाभ्यः च साहाय्यं याचयन्तु ।

आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः सहायका भविष्यति। भवतः शिशुस्य शीघ्रं स्वस्थतायाः कामना!

` सायनोटिक हृदय रोग, जन्मजात हृदय दोष, सीसीएचडी, बेबी ब्लूज, हृदय शल्यक्रिया, आक्सीजन अभाव, बाल हृदय रोग