भवतः शिशुस्य मस्तिष्कस्य विकासस्य विषये चिन्तितः अस्ति वा? Dandy-Walker Syndrome इत्यस्य विषये वदामः

किं भवतः लघुशिरः किञ्चित् विशालं दृश्यते ? अथवा तेषां वयसः कृते कार्याणि कर्तुं विलम्बः इति भवतः मनसि भवति? कदाचित् एतादृशानि वस्तूनि दृष्ट्वा किञ्चित् भयम् अनुभवितुं सामान्यम्। अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वदामः या मातापितृणां कृते किञ्चित् शिरोवेदना भवितुम् अर्हति, परन्तु यदि भवान् तस्य विषये अवगतः अस्ति तर्हि तस्य प्रबन्धनं कर्तुं शक्यते। तत् Dandy-Walker Syndrome इति . चिन्ता मा कुरुत, वयं तस्य विषये विस्तरेण सरलतया च वदामः।

डैण्डी-वाकर-सिण्ड्रोम् इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, Dandy-Walker Syndrome इति एकः स्थितिः यदा शिशुः तदा भवति यदा तेषां मस्तिष्कस्य विकासस्य प्रकारे परिवर्तनं भवति . एतत् कदाचित् डैण्डी-वाकर-विकृतिः इति कथ्यते । एतत् शिशुः गर्भे एव भवति, यदा मस्तिष्कस्य विकासः भवति । जन्मजातत्वमिति भावः ।

एतेन मुख्यतया मस्तिष्ककोशः, अस्माकं मस्तिष्कस्य पृष्ठभागे स्थितं लघुमस्तिष्कं, मस्तिष्ककाण्डे , तस्य परितः अन्तरिक्षं च प्रभावितं भवति । किं भवन्तः जानन्ति यत् मस्तिष्ककोशः इति अयं भागः अस्माकं केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रस्य महत्त्वपूर्णः भागः अस्ति | अस्माकं शरीरस्य गतिं समन्वययति सः एव । न केवलं तत्, अपितु अन्येषु अनेकेषु विषयेषु अपि साहाय्यं करोति । एकवारं पश्यन्तु : १.

• अस्माकं शरीरस्य संतुलनं , समन्वयं, आसनं च नियन्त्रयति ।
• दृष्टि- सम्बद्धेषु विषयेषु अपि साहाय्यं करोति ।
• अस्माकं चिन्तनक्षमता (संज्ञानं) किमपि अवगन्तुं स्मरणं च इत्यादिभिः विषयैः अपि सम्बद्धा भवति ।
• मोटरकौशलं अङ्गानाम् परिवर्तनम् इत्यादीनि वस्तूनि सन्ति ।
• व्यवहारनियन्त्रणे अपि योगदानं करोति ।

एतत् Dandy-Walker इति उच्यते द्वयोः न्यूरोसर्जनयोः सम्मानार्थं , Walter Dandy, MD, and Arthur Walker, MD, ये १९०० तमे दशके एतस्य स्थितिं वर्णितवन्तः

डैण्डी-वाकर-रोगयुक्तस्य कस्यचित् मस्तिष्कस्य किं भवति ?

ठीकम्, अतः डैण्डी-वाकर-रोगेण सह कस्यचित् मस्तिष्कस्य किं भवति ? अत्र केचन विषयाः भवितुम् अर्हन्ति- १.

• मस्तिष्कस्य चतुर्थं निलयं बृहत्तरं भवति । एतत् मस्तिष्कस्य परितः अन्तरिक्षम् अस्ति । एतत् एव मस्तिष्कस्य उपरितनभागयोः मेरुदण्डस्य च मध्ये मस्तिष्कमेरुदण्डस्य (CSF) प्रवाहं कर्तुं साहाय्यं करोति .
• मस्तिष्कस्य गोलार्धद्वयं अर्थात् पार्श्वद्वयं संयोजयति यः मध्यभागः सः मस्तिष्कस्य वर्मिस् इति उच्यते , सः च सम्पूर्णतया अंशतः वा लुप्तः भवितुम् अर्हति
• चतुर्थनिलयस्य समीपे जलबुद्बुद इव पुटी , निर्मीयते ।
• कपालस्य आधारः अर्थात् पश्चकोषः बृहत्तरः भवति ।
• कदाचित् मस्तिष्कमेरुद्रवस्य (CSF) निर्माणं भवितुम् अर्हति, येन कपालस्य अन्तः दबावः वर्धते, तस्य सूजनं च भवति । एतत् वयं जलमस्तिष्करोगं वदामः |

डैण्डी-वाकर-सिण्ड्रोम् कियत् सामान्यम् अस्ति ?

अमेरिकादेशस्य आँकडानुसारं डैण्डी-वाकर-विकृतिः २५,००० तः ३५,००० यावत् शिशुषु प्रायः एकं प्रभावितं करोति । बालकानां अपेक्षया बालिकानां मध्ये एतत् अधिकं दृश्यते ।

डैण्डी-वाकर-सिण्ड्रोम-रोगस्य कारणं किम् ?

एषा स्थितिः तदा भवति यदा गर्भे शिशुस्य मस्तिष्ककोशस्य विकासस्य समस्या भवति . केषुचित् सन्दर्भेषु एषा स्थितिः आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य कारणेन भवितुम् अर्हति .

डैण्डी-वाकर-रोगेण पीडितानां केषाञ्चन जनानां गुणसूत्रस्य स्थितिः भवितुम् अर्हति . गुणसूत्राणां भागाः लुप्ताः अतिरिक्ताः वा भवन्ति इति भावः । भवन्तः जानन्ति, गुणसूत्राणि अस्माकं जीनानि वहन्तः पुटाः इव सन्ति। डैण्डी-वाकर-लक्षणम् अपि आनुवंशिक-विकारस्य भागः भवितुम् अर्हति यत् अन्यैः अनेकैः जन्मदोषैः सह भवति ।

अन्ये अपि कतिपयानि सम्भाव्यकारणानि सन्ति- १.

• गर्भावस्थायां मातुः शिशुं प्रति केचन प्रकाराः विषाणुः प्रसारयितुं शक्यन्ते ।
• गर्भावस्थायां कतिपयविषाणां औषधानां वा संपर्कः ।
• मम मातुः मधुमेहः अस्ति .

डैण्डी-वाकरस्य लक्षणं कदा आरभ्यते ?

कदाचित्, लक्षणं सहसा स्पष्टतया च दृश्यते . अन्यदा मातापितृभ्यः किमपि दोषं न ज्ञात्वा लक्षणं भवितुं शक्नोति ।

प्रायः, लक्षणं शिशुजीवनस्य प्रथमेषु कतिपयेषु मासेषु दृश्यते , परन्तु केचन बालकाः यावत् ते ३ वा ४ वर्षाणि न भवन्ति तावत् निदानं न प्राप्नुवन्ति

डैण्डी-वाकर-सिण्ड्रोम-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

शिशुषु ये लक्षणानि दृश्यन्ते ते सन्ति- १.

• विकासात्मकविलम्बः आयुः-उचितविकासात्मकमाइलस्टोनानां पूर्तये विलम्बः भवति . यथा - उत्थानस्य, क्रन्दनस्य, गमनस्य च विलम्बः ।
• कपालः सामान्यापेक्षया बृहत्तरः भवति ।
• Hypotonia , यस्य अर्थः अस्ति यत् शरीरं केवलं लङ्गं भवति।
• स्पैस्टिसिटी इत्यस्य अर्थः अस्ति यत् शरीरे स्नायुः कठोरः, दुष्करः च भवति ।

वृद्धबालेषु दृश्यमानानि लक्षणानि : १.

• वमनं, आक्षेपः, चिड़चिडापनं च – एते मस्तिष्कस्य अन्तः दबावस्य वर्धनस्य लक्षणानि सन्ति ।
• समन्वयस्य हानिः, डगमगाहटः, नेत्रस्य संकोचम् इत्यादीनि असामान्यगतयः च – एते मस्तिष्ककोशस्य समस्यायाः लक्षणानि सन्ति ।

अन्ये केचन लक्षणानि अपि भवितुम् अर्हन्ति- १.

• कपालस्य पृष्ठभागे शोफः पिण्डः वा ।
• कण्ठं, मुखं, नेत्रं च नियन्त्रयन्ति ये तंत्रिकाः सन्ति तेषां समस्याः ।
• श्वसनविधौ असामान्यताः .
• आक्षेपाः .
• बौद्धिक विकलांगता .
• जलमस्तिष्करोगस्य लक्षणम् .

डैण्डी-वाकर-संकुलस्य डैण्डी-वाकर-सिण्ड्रोमस्य च मध्ये किं भेदः अस्ति ?

एतत् किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु अहं सरलं स्थापयिष्यामि। डैण्डी-वाकर परिसरः एकः समूहः अस्ति यस्य लक्षणं समानं भवति । डैण्डी-वाकर-सिण्ड्रोम-रोगः तासु अवस्थासु अन्यतमः एव ।

अन्ये अपि शर्ताः सन्ति ये डैण्डी-वाकर-सङ्कुलस्य अन्तर्गताः सन्ति : १.

• Isolated Cerebellar Vermis Hypoplasia or Dandy-Walker Variant : अस्मिन् परिस्थितौ सेरेबलर वर्मिस् लघुः भवति अथवा पूर्णतया विकसितः न भवति । परन्तु डैण्डी-वाकर-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां बालकानां मस्तिष्के अन्ये संरचनात्मकाः परिवर्तनाः न दृश्यन्ते । अस्याः रोगस्य निदानं प्राप्तानां अधिकांशः बालकानां विकासः सामान्यरूपेण भवति ।
• मेगा सिस्टर्ना मैग्ना : अस्मिन् अवस्थायां कपालस्य पृष्ठभागे स्थितः पश्चकोषः विस्तारितः भवति, परन्तु मस्तिष्ककोशः सामान्यः भवति । मेगा सिस्टर्ना मैग्ना प्रायः स्वास्थ्यसमस्यां न जनयति ।
• पश्च कूपः अराक्नोइड् पुटी : एषः पुटी अस्ति यः पश्च कूपस्य मध्ये विकसितः भवति । एतादृशः पुटीः भवति चेदपि बालकानां लक्षणं भवति इति अतीव दुर्लभम् ।

Dandy-Walker Syndrome इत्यनेन सह अन्ये काः स्थितीः सम्बद्धाः सन्ति?

डैण्डी-वाकर-रोगेण पीडितानां बालकानां केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रस्य अन्येषु भागेषु अपि समस्या भवितुम् अर्हति । उदाहरणतया:

• कोर्पस् कैलोसम (ACC) इत्यस्य अभावः दुर्लभः, जन्मजातः स्थितिः अस्ति ।
• अङ्ग, मुख, हृदय, अङ्गुली इत्यादीनां वस्तूनाम् निर्माणस्य समस्याः।

मम बालकस्य बौद्धिकविकलाङ्गता भविष्यति वा ?

डैण्डी-वाकर-रोगेण पीडितानां बालकानां आर्धेभ्यः न्यूनेभ्यः बौद्धिकविकलाङ्गता भवति . बौद्धिकविकलाङ्गता अधिकतया डैण्डी-वाकर-रोगेण पीडितानां बालकानां मध्ये भवति येषां निम्नलिखित-स्थितयः सन्ति ।

• गम्भीर जलमस्तिष्करोगः .
• गुणसूत्रस्य स्थितिः .
• अन्ये जन्मजातस्थितयः .

स्मर्यतां यत् प्रत्येकं बालकं भिन्नं भवति अतः एकस्य बालस्य अनुभवः अन्यस्य बालस्य अनुभवः समानः न भविष्यति।

डैण्डी-वाकर-सिण्ड्रोम-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

कदाचित् वैद्याः मातापितरः वा बालस्य शिरः अतिविशालं इति अवलोकयन्ति . अथवा ते अवलोकयन्ति यत् बालकः विकासात्मकं माइलस्टोन् न पूरयति | चिकित्सकाः डैण्डी-वाकरस्य निदानार्थं मस्तिष्कस्य इमेजिंग् परीक्षणस्य आदेशं दातुं शक्नुवन्ति। एतेषु परीक्षणेषु अन्तर्भवितुं शक्यते : १.

• अल्ट्रासाउण्ड परीक्षा।
• सीटी स्कैन।
• एमआरआई स्कैन।

यदा कदा शिशुजन्मात् पूर्वं प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड् अथवा भ्रूणस्य एमआरआइ- स्कैनस्य समये एषा स्थितिः ज्ञातुं शक्यते ।

यदि मम बालकस्य डैण्डी-वाकरः अस्ति तर्हि परिवारस्य आनुवंशिकपरीक्षणस्य आवश्यकता अस्ति वा?

यदि भवतः बालकस्य Dandy-Walker Malformation अस्ति तर्हि आनुवंशिकपरामर्शस्य विषये भवतः चिकित्सकेन सह वार्तालापः महत्त्वपूर्णः अस्ति . एतादृशी स्थितानां जनानां अल्पप्रतिशतस्य परिवारस्य सदस्यः अपि एतादृशी स्थितियुक्तः भवितुम् अर्हति । यतः तस्य आनुवंशिकघटकः भवितुम् अर्हति, अतः बहवः वैद्याः आनुवंशिकपरीक्षणं अनुशंसन्ति .

डैण्डी-वाकर-सिण्ड्रोम-रोगस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?

चिकित्सा डैण्डी-वाकर-सिण्ड्रोम-रोगस्य लक्षणानाम् उपरि निर्भरं भवति । चिकित्सां आरभ्यतुं पूर्वं वैद्येन सम्यक् परीक्षणं करणीयम् । यथा - वैद्याः निम्नलिखितम् अनुशंसितुं शक्नुवन्ति ।

• Ventriculoperitoneal (VP) Shunt : मस्तिष्कात् अतिरिक्तं द्रवम् अपसारयितुं शल्यचिकित्सकाः VP shunt इति लघुयन्त्रं प्रविशन्ति । एतत् शन्ट् मस्तिष्के दबावं न्यूनीकर्तुं लक्षणं च सुधारयितुं शक्नोति ।
• औषधानि : भवतः बालस्य वैद्यः आक्षेपाणां नियन्त्रणार्थं औषधं लिखितुं शक्नोति।
• चिकित्सा : शारीरिकचिकित्सा व्यावसायिकचिकित्सा च बालकानां मांसपेशीशक्तिं निर्वाहयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति । चिकित्सकाः बालकान् नित्यकार्यं कर्तुं नूतनानि उपायानि अपि शिक्षितुं शक्नुवन्ति । वाक्चिकित्सा भाषायाः वाक्विकासे च सहायकं भवति ।
• विशेषशिक्षा : अनुरूपं शिक्षणवातावरणं बालकानां शैक्षिकसामाजिकलक्ष्याणां प्राप्तौ सहायकं भवति।

डैण्डी-वाकर-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां बालकानां भविष्यं किम् ?

भवतः बालस्य भविष्यं आयुः च तस्य अवस्थायाः आधारेण निर्धारितं भवति ।कियत् तीव्रं इति अवलम्बते , अन्येषां च जन्मजातस्थितीनां विषये अपि तस्य अस्ति।

एतादृशी स्थितिः येषां जनानां विविधाः अनुभवाः भवितुम् अर्हन्ति । केषाञ्चन मृदुलक्षणं भवति . अन्येषां गहनविकलाङ्गाः सन्ति . केचन बालकाः सम्यक् चिकित्सायोजनया सामान्यसंज्ञानात्मकक्षमतां प्राप्तुं शक्नुवन्ति । अन्येषां कृते यदि तेषां चिकित्सादलः शीघ्रमेव रोगस्य निदानं कृत्वा चिकित्सां करोति चेदपि ते तत् स्तरं प्राप्तुं न शक्नुवन्ति ।

किं डैण्डी-वाकर-सिण्ड्रोम-रोगस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?

डैण्डी-वाकर-सिण्ड्रोम-रोगस्य निवारणस्य कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति । तथापि निरन्तरं प्रसवपूर्वपरिचर्या भवन्तं स्वस्थगर्भधारणस्य सर्वोत्तमसंभावनाम् अयच्छति । गर्भावस्थायां स्वस्थतां प्राप्तुं वैद्यस्य सल्लाहं अनुसरणं कुर्वन्तु।

अहं कथं मम बालकस्य पालनं करोमि Dandy-Walker इत्यनेन सह?

शीघ्रं हस्तक्षेपेण भवतः बालकस्य सफलचिकित्सायाः सर्वोत्तमः अवसरः प्राप्यते । यदि भवन्तः अवलोकयन्ति यत् भवतः बालकः समये उपविष्टः, गमनम्, वार्तालापः इत्यादीनां विकासात्मकमाइलस्टोन्स् न पूरयति तर्हि स्वचिकित्सकं पश्यन्तु । ततः ते समीचीननिदानं कृत्वा भवतः बालकस्य कृते सर्वाधिकं प्रभावी चिकित्सायोजनां प्रदातुं शक्नुवन्ति।

भवतः बालस्य Dandy-Walker परिचर्यादलस्य मध्ये निम्नलिखितम् अन्तर्भवितुं शक्नोति:

• बालरोगचिकित्सकः .
• विकास विशेषज्ञ .
• वाक्, व्यावसायिक तथा शारीरिक चिकित्सक .
• विशेषशिक्षाव्यावसायिकाः .

मया मम वैद्यं Dandy-Walker Syndrome इति रोगस्य विषये किं पृच्छितव्यम्?

यदि भवतः बालकस्य Dandy-Walker इति निदानं भवति तर्हि निम्नलिखितविषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु।

• मम बालकस्य शन्ट् इत्यस्य आवश्यकता भविष्यति वा ?
• मम बालकस्य अन्याः काः चिकित्सापरिस्थितयः सन्ति ?
• मम बालस्य भविष्यं (दृष्टिकोणं) कीदृशं भविष्यति ?
• मम बालस्य लक्षणं कथं सुधारयितुम् अर्हति ?
• किं अस्माभिः आनुवंशिकपरीक्षणं कर्तव्यम् ?

अन्ते एतत् स्मर्यताम्।

डैण्डी-वाकर-सिण्ड्रोम्, डैण्डी-वाकर-विकृतिः इति अपि ज्ञायते, मस्तिष्कस्य एकः रोगः अस्ति, यः शिशुस्य जन्मनः पूर्वं विकसितः भवति । डैण्डी-वाकर-रोगयुक्ताः शिशवः प्रायः विकासस्य माइलस्टोन्-पर्यन्तं विलम्बेन प्राप्नुवन्ति । केषाञ्चन बालकानां मस्तिष्कात् अतिरिक्तं द्रवम् अपसारयितुं शन्ट् इत्यस्य आवश्यकता भवति । उपचाराः बालकानां दैनन्दिनक्रियाकलापानाम् प्रबन्धने, विद्यालये सफलतां प्राप्तुं, पूर्णजीवनं जीवितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । यदि भवन्तः अवलोकयन्ति यत् भवतः बालस्य शिरः अतिविशालं भवति अथवा ते अपेक्षितरूपेण न उपविष्टाः, न गच्छन्ति, न वा न वदन्ति तर्हि भवतः वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । शीघ्रं पहिचानं सम्यक् चिकित्सा च महत्त्वपूर्णा अस्ति। चिन्ता मा कुरुत, एषा स्थितिः चिकित्सापरामर्शेण नियन्त्रयितुं शक्यते।