किं भवतः दन्ताः दुर्बलाः इव दृश्यन्ते ? किं ते विवर्णाः सन्ति ? एतत् (Dentinogenesis Imperfecta) इत्यस्य कारणेन भवितुम् अर्हति!

किं भवन्तः कदापि अवलोकितवन्तः यत् केषाञ्चन जनानां दन्ताः किञ्चित् विचित्रवर्णाः, नील-धूसरवर्णाः, पीत-भूरेण वा वर्णाः भवन्ति? अथवा भवतः दन्ताः एतावन्तः दुर्बलाः सन्ति यत् भवतः किञ्चित् लघु खादन् अपि भग्नाः क्षीणाः वा भवन्ति? भवन्तः तत् सामान्यं मन्यन्ते। परन्तु दन्तविकासकाले `(Dentinogenesis Imperfecta)` इति दुर्लभायाः स्थितिः अपि अस्य कारणं भवितुम् अर्हति । अद्य किञ्चित् एतस्य विषये वदामः, ठीकम्?

`(Dentinogenesis Imperfecta)` इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः किम् ?

सरलतया `(Dentinogenesis Imperfecta)` इति समस्या दन्तनिर्माणसमये अर्थात् दन्तवृद्धे भवति । अस्मिन् सति किं भवति यत् भवतः दन्ताः अतीव दुर्बलाः भवन्ति , सहजतया भग्नाः च भवन्ति | बिस्कुट इव किञ्चित् अपि भङ्क्ते चेत् भग्नं भविष्यति। अपि च, एतादृशी स्थितानां जनानां दन्ताः किञ्चित् अर्धपारदर्शिकाः भवन्ति . वर्णः अपि, यथा मया पूर्वं उक्तं , नील-धूसरः अथवा पीत-भूरेण .

``Dentinogenesis Imperfecta'' इति नामकं एषा स्थितिः भवतः प्राथमिकदन्तयोः स्थायीदन्तयोः च प्रभावं कर्तुं शक्नोति । अल्पवयसि एव लक्षणानि आरभ्यन्ते, अथवा पश्चात् जीवने अपि दृश्यन्ते इति तात्पर्यम् ।

अधुना पश्यन्तु, यदा वयं दन्तं गृह्णामः तदा तस्य अनेकाः स्तराः सन्ति । उपरि लसत्, दृढः भागः `(Enamel)` इति उच्यते । तस्य `(Enamel)` इत्यस्य अधः अन्यः स्तरः अस्ति, यः `(Dentin)` इति कथ्यते । एषः `(Dentin)` भागः एव मुख्यतया दन्तस्य बलं वर्णं च ददाति । `(Dentinogenesis Imperfecta)` इत्यस्मिन् यत् भवति तत् अस्ति यत् `(Dentinogenesis Imperfecta)` भागस्य सम्यक् विकासः न भवति । तर्हि किं भवति ? `(Dentin)` दुर्बलत्वात् उपरि `(Enamel)` दन्तस्य सम्यक् न संलग्नः भवति। अत एव `(Enamel)` सहजतया स्फुटति, क्षीयते च।

महत्त्वपूर्णम् : `(Dentinogenesis Imperfecta)` `(Amelogenesis Imperfecta)` इत्यस्मात् भिन्नम् अस्ति । `(Amelogenesis Imperfecta)` इत्यस्मिन् दन्तस्य `(Enamel)` प्रत्यक्षतया प्रभावितः भवति । `(Dentinogenesis Imperfecta)` इत्यस्मिन् समस्या `(Dentinogenesis Imperfecta)` इत्यत्र अस्ति ।

एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः इति कथ्यते | प्रायः ६,००० तः ८,००० जनानां मध्ये प्रायः एकस्मिन् एव एषा स्थितिः भवति ।

`(Dentinogenesis Imperfecta)` इत्यस्य केचन प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, वयं `(Dentinogenesis Imperfecta)` इत्यस्य मुख्यत्रयप्रकारस्य विषये वदामः। ते किम् इति पश्यामः।

1. `(Dentinogenesis Imperfecta)` प्रकार 1 (प्रकार I): एषः विशेषः अस्ति। यतः एषः प्रकारः `(Osteogenesis Imperfecta)` इति रोगेन सह भवति । `(Osteogenesis Imperfecta)` केवलं अस्थिः अतीव भंगुरं करोति (भंगुर अस्थिरोगः) । अतः दन्तसमस्याभिः सह एतेषां जनानां अस्थिसमस्याः अपि सन्ति । अस्य कारणं यत् `(COL1A1)` अथवा `(COL1A2)` जीनानां `(Genes)` इत्यत्र केचन परिवर्तनानि सन्ति । एतयोः जीनयोः अस्माकं शरीरे `(Collagen)` इति प्रोटीनस्य निर्माणे सहायता भवति ।

2. `(Dentinogenesis Imperfecta)` प्रकारः २ (द्वितीयप्रकारः): अयं प्रकारः स्थायीदन्तानाम् अपेक्षया अधिकः भवति ।शिशुदन्तयोः अधिकतया दृश्यते । एतेषां जनानां अन्ये वंशानुगताः रोगाः प्रायः न्यूनाः भवन्ति । परन्तु कदाचित् आयुःसम्बद्धस्य श्रवणशक्तिक्षयस्य सम्भावना भवति इति ज्ञातम् .

3. `(Dentinogenesis Imperfecta)` प्रकार 3 (Type III): एषः दुर्लभतमः प्रकारः अस्ति . शिशुदन्तानाम् अपेक्षया स्थायीदन्तानाम् अधिकं प्रभावं करोति । शोधकर्तारः एतत् प्रकारं अधिकतया `(अश्केनाजी यहूदी)` इति यहूदीवंशस्य जनानां मध्ये, दक्षिणमेरिलैण्ड्-देशे निवसतां कतिपयेषु परिवारेषु च निवेदितवन्तः

`(Dentinogenesis Imperfecta)` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति? कथं ज्ञातव्यम् ?

यथा मया पूर्वं उक्तं, मुख्यलक्षणं विवर्णता , दुर्बलाः, भंगुराः दन्ताः च सन्ति . दन्ताः प्रायः अर्धपारदर्शिकाः भवन्ति, पीत-भूरेण नील-धूसरवर्णेन वा भवन्ति ।

तदतिरिक्तं अन्ये लक्षणानि अपि भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति यथा-

• शिशुदन्तस्य विलम्बेन हानिः : शिशुदन्ताः सामान्यतः पश्चात् पतन्ति ।
• तामचीनी हाइपोप्लासिया : अस्य अर्थः अस्ति यत् दन्तानाम् उपरि स्थितः तामचीनीस्तरः पर्याप्तरूपेण नष्टः भवति ।
• सन्धि-अतिगतिशीलता : केचन जनाः अङ्गुली-कोणौ इत्यादीन् सन्धिषु अतिशयेन अग्रे पश्चात् मोचयितुं शक्नुवन्ति ।
• दन्तजननम् : केचन दन्ताः विना जन्म इत्यर्थः ।
• दुर्बलदन्तस्य तामचीनी : तामचीनी दुर्बलं भवति, शीघ्रं जीर्णं भवति ।

चिन्तयतु, यदि कस्यचित् बालस्य शिशुदन्ताः विचित्रवर्णाः सन्ति, नीलवर्णीयः भवति, अथवा सहजतया भग्नाः सन्ति, तर्हि भवन्तः अवश्यमेव तेषां विषये चिन्तिताः भवेयुः

किमर्थम् एतत् `(Dentinogenesis Imperfecta)` भवति ? किं कारणम् ?

अस्य मुख्यकारणं अस्माकं जीनेषु परिवर्तनम् अस्ति । विशेषतः `(DSPP) ` इति जीनस्य परिवर्तनेन `(Dentinogenesis Imperfecta) इति भवति । अयं `(DSPP)` जीनः अस्माकं दन्तानाम् मध्यस्तरं `(Dentin)` इति कर्तुं निर्देशं ददाति । अतः यदा अस्य जीनस्य समस्या भवति तदा `(Dentin)` सम्यक् न भवति ।

एतत् आनुवंशिकविविधता मातापितृभ्यः आनुवंशिकरूपेण प्राप्तुं शक्यते , अथवा यादृच्छिकरूपेण भवितुम् अर्हति |

येषां Dentinogenesis Imperfecta type 1 भवति, यथा मया पूर्वं उक्तं, तेषां COL1A1 अथवा COL1A2 जीनयोः उत्परिवर्तनं भवति । एते एव आनुवंशिकविकाराः सन्ति ये Osteogenesis Imperfecta (भंगुरस्थीनां कारणं भवति इति रोगः) रोगिषु अपि दृश्यन्ते ।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एतादृशं किमपि लक्षणं भवति तर्हि प्रथमं दन्तचिकित्सकं द्रष्टव्यम् . सः प्रथमं शारीरिकपरीक्षां कृत्वा पृच्छति यत् भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अभवत् वा इति।.

तदतिरिक्तं यदि भवान् शङ्कते यत् भवतां Dentinogenesis Imperfecta इति रोगः अस्ति तर्हि एतस्य स्थितिः पुष्टयितुं निम्नलिखितपरीक्षाः कर्तुं शक्यन्ते ।

• दन्तस्य क्ष-किरणं कृत्वा।
• कदाचित् भवन्तः CT scan कर्तुं शक्नुवन्ति .

एतानि चित्राणि दृष्ट्वा वैद्यः दन्तानाम् अन्तः स्थितेः, ``देन्टिन्'' इत्यस्य स्वरूपस्य च सुविचारं प्राप्तुं शक्नोति ।

कदाचित्, भवतः चिकित्सकः आनुवंशिकपरीक्षणस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति यत् भवतः DNA मध्ये के परिवर्तनानि दन्तजननस्य अपूर्णतायाः कारणं भवन्ति इति सम्यक् ज्ञातुं शक्नोति।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ? (उपचार)

Dentinogenesis Imperfecta इत्यस्य चिकित्सायाः मुख्यं केन्द्रं दुर्बलदन्तानाम् सुदृढीकरणं भवति | एतत् कर्तुं दन्तचिकित्सकाः विविधानां पुनर्स्थापनप्रक्रियाणां उपयोगं कुर्वन्ति ।

उदाहरणतया:

• पूरणम् : दन्तयोः अन्तरालं, दरारं च पूरयन्तु।
• लिबासः - एते कृशाः शंखाः सन्ति ये दन्तस्य अग्रभागे स्थापिताः भवन्ति । ते दन्तस्य स्वरूपं अपि वर्धयितुं शक्नुवन्ति ।
• मुकुटाः - मुकुटं दन्तस्य उपरि स्थापितं टोपिका इव भवति । सम्पूर्णं दन्तं आच्छादयति, दृढं च करोति ।

एतेषु उपचारेषु दन्तवर्णीयसामग्रीणां उपयोगः भवति, अतः भवन्तः स्वस्य स्मितं सुन्दरं स्थापयितुं शक्नुवन्ति ।

यदा भवतः Dentinogenesis Imperfecta इति रोगः भवति तदा भवतः वृद्धावस्थायां दन्तक्षयः अधिकः भवति । यदि भवतः दन्ताः नष्टाः भवन्ति तर्हि तेषां स्थाने दन्तप्रत्यारोपणं वा कृत्रिमदन्तं वा स्थापयितुं शक्नुवन्ति .

एतया परिस्थित्या सह जीवनं यापयन् भवतः कीदृशी आशा भवितुम् अर्हति ? (दृष्टिकोणः) २.

भवतः दृष्टिकोणं अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति- १.

• यदा भवतः निदानं जातम् तदा भवतः वयः।
• कियत् शीघ्रं भवता चिकित्सा आरब्धा।
• भवतः किं प्रकारस्य Dentinogenesis Imperfecta अस्ति ?

महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् Dentinogenesis Imperfecta इति रोगः चिकित्सायोग्यः नास्ति | परन्तु दन्तचिकित्सायाः सम्यक् परिचर्यायाः, मुखस्य स्वच्छतायाः च उत्तम-अभ्यासानां कृते भवन्तः स्वदन्तानाम् अधिकं क्षतिं निवारयितुं, तान् दृढान् स्थापयितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । यावत् शीघ्रं रोगस्य निदानं चिकित्सा च भवति तावत् उत्तमः परिणामः भवति ।

किं देन्टिनोजेनेसिस् इम्पेर्फेक्टा इत्यस्य निवारणं कर्तुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन Dentinogenesis Imperfecta इत्यस्य निवारणं कर्तुं न शक्यते यतोहि एतत् आनुवंशिकपरिवर्तनानां कारणेन भवति यत् वयं नियन्त्रयितुं न शक्नुमः । परन्तु यथाशीघ्रं चिकित्सां आरभ्य दन्तानाम् दीर्घकालीनक्षतिः न्यूनीकर्तुं शक्यते ।

कथं दन्तस्य पालनं करोमि ? (आत्म-परिचर्या) २.

यदि भवतः `(Dentinogenesis Imperfecta)` अस्ति तर्हि मुखस्य उत्तमं स्वच्छता अत्यावश्यकम्।अनुरक्षणं अत्यावश्यकम्। दन्तक्षयस्य क्षतिं च न्यूनीकर्तुं निम्नलिखितम् कुर्वन्तु ।

• दन्तानाम् दृढीकरणार्थं फ्लोराइड्-उपचारस्य विषये दन्तचिकित्सकं पृच्छन्तु ।
• मृदु-कर्णयुक्तेन दन्तमूषकेन फ्लोराइड्-दन्तधावनेन च दिवसे द्विवारं त्रीणि वा दन्तधावनं कुर्वन्तु .
• शर्करायुक्तानि अम्लयुक्तानि आहारपदार्थानि सीमितं कुर्वन्तु ।
• दिने एकवारं फ्लोराइड् मुखप्रक्षालनेन मुखं प्रक्षाल्यताम्।
• नियमितान्तरेण दन्तचिकित्सकस्य समीपं गत्वा जाँचार्थं सफाई च कुर्वन्तु .

यदा भवतः `(Dentinogenesis Imperfecta)` भवति तदा किं खादितव्यं पिबितुं च हितकरम्?

सर्वोत्तमम् अस्ति यत् शर्करा अम्लयुक्तानि खाद्यानि पेयानि च चिन्वन्तु | सोडा इत्यादीनां पेयानां, चूर्णसदृशानां सिट्रस् फलानां, टमाटरस्य चटनी इत्यादीनां यथाशक्ति कटनं करणीयम् इति अर्थः । चर्वणस्य आवश्यकतां जनयन्तः कठिनाः वा कुरकुराः वा आहाराः कटयितुं अपि उत्तमः विचारः अस्ति .

अत्र `(Dentinogenesis Imperfecta):` युक्तस्य कस्यचित् कृते खादितव्याः केचन उत्तमाः आहाराः सन्ति

• पक्त्वा मत्स्यः
• कैसरोलस्य प्रकाराः
• पक्त्वा शाकम्
• व्रीहिः
• क्रीम-आधारित-चटनी सह पास्ता
• स्क्रैम्ब्ल्ड् अण्डानि
• स्मूदी

एते सुलभाः आहाराः सन्ति, ये भवतः दन्तानाम् अत्यधिकं क्षतिं न कुर्वन्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवान् वा भवतः बालकः वा तेषां दन्तयोः विषये किमपि असामान्यं भिन्नं वा लक्षयति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयितुं सर्वोत्तमम् . स्मर्यतां यत् DGI इत्यस्य लक्षणं कस्यापि वयसि दृश्यते । यदि भवतः शिशुस्य प्रथमाः शिशुदन्ताः नीलाः, धूसराः, भूरेण वा दृश्यन्ते , तर्हि सल्लाहार्थं बालदन्तचिकित्सकं अवश्यं पश्यन्तु।

भवता वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदि भवान् Dentinogenesis Imperfecta इति निदानं प्राप्नोति तर्हि भवान् स्वचिकित्सकेन एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुम् इच्छति यथा-

• मम किं प्रकारस्य `(DGI)` अस्ति ?
• मम कीदृशं चिकित्सायाः आवश्यकता अस्ति ?
• उपचाराः कियत्कालं यावत् भवन्ति ? कियत्कालं यावत् उपचाराः स्थास्यन्ति ?
• कियत्वारं मया दन्तशुद्धिः कर्तव्या ?
• दन्तक्षयस्य क्षतिं च न्यूनीकर्तुं के निवारकपरिहाराः कर्तुं शक्नोमि?

अन्ते किमपि... (Take-Home Message)

दुर्बलाः, सुलभतया भग्नाः दन्ताः भवन्ति चेत् वस्तुतः कष्टप्रदः भवति । प्रत्येकं भोजनं कुर्वन् सावधानः भवितुम् अपि अतीव क्लान्तः भवति। यदा भवतः `(Dentinogenesis Imperfecta)` भवति तदा भवतः दन्तरूपस्य विषये लज्जा भवति । अस्य कारणात् भवन्तः समाजस्य सम्मुखीभवितुं न इच्छन्ति स्यात्।

परन्तु स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति।. तत्र वैद्याः सन्ति ये भवतः साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। ते भवतः दन्तानाम् दृढीकरणाय, भवतः स्मितं वर्धयितुं, भवतः आत्मविश्वासं वर्धयितुं च उपचारान् अनुशंसितुं शक्नुवन्ति । अतः, किमपि चिन्ता न कुर्वन्तु, तथा च भवतः वैद्यस्य सल्लाहं अनुसरणं कुर्वन्तु।

प्रारम्भिकपदे रोगस्य निदानं कृत्वा, सम्यक् चिकित्सां कृत्वा, मुखस्य स्वच्छतायाः उत्तम-अभ्यासानां अनुसरणं कृत्वा `(Dentinogenesis Imperfecta) इति स्थितिः अपि स्वस्थं, सुखदं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति

` dentinogenesis imperfecta, दन्तरोगाः, दुर्बलदन्ताः, दन्तस्य विवर्णता, आनुवंशिकरोगाः, दन्तस्वास्थ्यं, शिशुदन्ताः