किं भवतः कदापि एतादृशः अर्बुदः अभवत् ? Desmoid Tumors इत्यस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवता कदापि शरीरे कुत्रचित् असामान्यः पिण्डः वा शोफः वा लक्षितः, चिन्तितः च अभवत्? कदाचित् एतानि वस्तूनि तावत् भयङ्कराणि न भवेयुः। तथापि अद्य वयं एकस्य प्रकारस्य अर्बुदस्य विषये वक्तुं गच्छामः यः किञ्चित् विशेषः अस्ति, विशेषं ध्यानं च अर्हति । एते डेस्मोइड् अर्बुदाः इति उच्यन्ते । ते के सन्ति, किमर्थं निर्मिताः, कथं ज्ञातव्याः, कथं चिकित्सा कर्तव्या इति अवलोकयामः ।

डेस्मोइड् ट्यूमर्स् किम् ? सरलतया ज्ञातव्यम् !

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् डेस्मोइड् अर्बुदाः कर्करोगः न भवन्ति . परन्तु ते आक्रामक रेशेः विक्षेपः अपि उच्यन्ते । कदाचित् ते अतीव शीघ्रं आक्रामकरूपेण च वर्धयितुं शक्नुवन्ति इति तात्पर्यम् । ते अस्माकं शरीरे संयोजक ऊतकयोः भवन्ति । अस्माकं शरीरस्य विभिन्नान् भागान् एकत्र धारयति इति गोंदः इव चिन्तयतु।

यद्यपि एते अर्बुदाः शरीरे कुत्रापि विकसितुं शक्नुवन्ति तथापि ते अधिकतया उदरे, बाहू, पादौ, कदाचित् शिरः, कण्ठे च दृश्यन्ते

अत्यन्तं महत्त्वपूर्णं यत् एते अर्बुदाः शरीरस्य एकस्मात् स्थानात् अन्यस्मिन् स्थाने (ते मेटास्टेसाइजं न कुर्वन्ति) कर्करोगवत् न प्रसरन्ति ।

तथापि एकः समस्या अस्ति । एते अर्बुदाः प्रायः मन्दं वर्धन्ते | परन्तु केचन अतीव शीघ्रं वर्धयितुं समीपस्थेषु ऊतकेषु (स्थानीयरूपेण घुसपैठियाः) प्रसारयितुं शक्नुवन्ति । तस्मिन् सति शल्यक्रियाद्वारा तान् निष्कासयितुं अतीव कठिनम् । अन्यत् तु चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि तेषां पुनरागमनस्य (पुनरागमनस्य) सम्भावना अधिका भवति । परन्तु सर्वेषां स्थितिः समाना नास्ति, तत् स्मर्तुं महत्त्वपूर्णम्।

एतेषां नटानां केचन प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, डेस्मोइड् अर्बुदाः कुत्र निर्मीयन्ते तदनुसारेण अनेकेषु मुख्यप्रकारेषु विभक्तुं शक्यन्ते:

• उदरस्य भित्तिः डेस्मोइड् अर्बुदाः : एते अस्माकं उदरस्य अन्तः अङ्गानाम् (उदरवत्) परितः ऊतकभित्तिषु (उदरभित्तिं) विकसिताः भवन्ति ।
• उदरान्तर्गत-डेस्मोइड्-अर्बुदाः : एते आन्तराणां परितः ऊतक-आस्तरणे (मेसेण्टरी) विकसिताः भवन्ति ।
• उदरात् बहिः डेस्मोइड् अर्बुदाः : एते उदरस्य, उदरस्य भित्तितः बहिः च विकसिताः भवन्ति । ते प्रायः स्कन्धेषु, ऊर्ध्वबाहुषु, वक्षःस्थलभित्तिषु, ऊर्ध्वपादेषु च आरभन्ते । शिरसि कण्ठे च तेषां विकासः भवितुम् अर्हति ।

लक्षणानि कानि सन्ति ? कथं ज्ञास्यामः यत् अस्माकं अस्ति वा ?

डेस्मोइड् अर्बुदः सर्वदा प्रमुखलक्षणं न जनयति । परन्तु लक्षणं तदा एव दृश्यते यदा अर्बुदः समीपस्थेषु तंत्रिकासु अथवा अङ्गेषु दबावं दातुं पर्याप्तं विशालः भवति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• पिण्डः शोफः वा : एतत् प्रायः बाहुपादयोः उदरयोः वा दृश्यते ।
• उदरेण वमनं च : यदि उदरस्य अर्बुदः भवति तर्हि एते लक्षणानि भवितुं शक्नुवन्ति ।
• वेदना वा जडता वा : यदा अर्बुदः अर्बुदस्य समीपे तंत्रिकाः, अङ्गाः, रक्तवाहिनीं वा निपीडयति तदा एतत् अनुभूयते ।
• बाहुं पादं वा चालयितुं कठिनम्।

महत्त्वपूर्णम् : शरीरे यः पिण्डः भवति सः प्रत्येकं डेस्मोइड् अर्बुदः न भवति । तथापि यदि भवतः पिण्डः द्वौ इञ्चात् (प्रायः ५ सेन्टिमीटर्) अधिकः अस्ति, वर्धमानः अस्ति, अथवा वेदनादायकः अस्ति , तर्हि सल्लाहार्थं वैद्यं द्रष्टुं सर्वोत्तमम्

एते डेस्मोइड् अर्बुदाः किमर्थं निर्मीयन्ते ? कानि कारणानि सन्ति ?

एते अर्बुदाः तदा निर्मीयन्ते यदा संयोजक ऊतकस्य कोशिकानां उत्परिवर्तनं भवति, ते द्रुतगत्या अनियंत्रितरूपेण च विभक्तुं आरभन्ते । कालान्तरे एताः अतिरिक्ताः कोशिका: सञ्चिताः भूत्वा अर्बुदं निर्मान्ति ।

अद्यापि वैद्याः सम्यक् न जानन्ति यत् प्रथमतया एताः कोशिका: किमर्थं परिवर्तन्ते। परन्तु संशोधनेन डेस्मोइड्-अर्बुदैः सह सम्बद्धाः अनेकाः जीन-उत्परिवर्तनानि चिह्नितानि सन्ति । एषा सूचना तान् उत्परिवर्तनान् लक्ष्यं कृत्वा अर्बुदानां वृद्धिं नियन्त्रयन्तः उपचाराः विकसितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

एतेषां विकासस्य सम्भावना कस्य अधिका अस्ति ? (जोखिमकारकाः) २.

केषुचित् जनासु डेस्मोइड् अर्बुदस्य सम्भावना अधिका भवति । ते के सन्ति इति अवलोकयामः : १.

• यौवनम् : अयं रोगः अधिकतया ३० तः ४० वर्षाणां मध्ये जनानां मध्ये भवति ।
• स्त्रीत्वम् : विशेषतः गर्भावस्थायां वा प्रसवस्य किञ्चित्कालानन्तरं वा महिलानां एतेषां अर्बुदानां विकासस्य सम्भावना अधिका भवति । ते प्रायः उदरभित्तिषु दृश्यन्ते । यतः गर्भावस्थायां एस्ट्रोजेन्-स्तरः वर्धते, अतः केचन विशेषज्ञाः मन्यन्ते यत् एस्ट्रोजेन्-डेस्मोइड्-अर्बुदयोः मध्ये सम्बन्धः अस्ति ।
• पारिवारिक एडेनोमेटस पॉलीपोसिस (FAP) इति स्थितिः भवति : एषा वंशानुगतं स्थितिः अस्ति । एफएपी-रोगेण पीडितानां ५% तः १०% पर्यन्तं जनानां मध्ये डेस्मोइड्-अर्बुदः भवति । प्रायः एते अर्बुदाः यत्र पूर्वं बृहदान्त्रे लघुवृद्धिं (colon polyp) दूरीकर्तुं शल्यक्रिया कृता तत्रैव विकसिताः भवन्ति ।
• आघातः - संशोधनेन ज्ञातं यत् तीव्रः चोटः, अथवा एकस्मिन् एव क्षेत्रे पुनः पुनः आघातः (उदाहरणार्थं, क्रीडां क्रीडन् एकस्मिन् एव स्थाने पुनः पुनः प्रहारः) डेस्मोइड् अर्बुदस्य विकासस्य जोखिमं वर्धयति

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.

यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः प्रथमं शारीरिकपरीक्षां कृत्वा भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति । ततः, ते निम्नलिखितपरीक्षाः कर्तुं शक्नुवन्ति-

• इमेजिंग् परीक्षणम् : सर्वाधिकं प्रचलन्ति सीटी स्कैन्, एमआरआइ च । एते शरीरस्य अन्तः अर्बुदं स्पष्टतया द्रष्टुं शक्नुवन्ति ।
• बायोप्सी : एतत् सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं परीक्षणं कर्तव्यम् अस्ति . अस्मिन् अर्बुदात् ऊतकस्य लघुखण्डं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन कोशिकानां परीक्षणं भवति । एतेन एव सः कीदृशः अर्बुदः इति सम्यक् निर्धारयितुं शक्यते ।

यदि भवतः वैद्यः भवतः FAP इति शङ्कते तर्हि ते अधिकं परीक्षणं कर्तुं शक्नुवन्ति। डेस्मोइड् पुटीयुक्तानां सर्वेषां FAP न भवति । परन्तु भवतः अस्ति वा इति ज्ञातुं महत्त्वपूर्णं, यतः FAP-रोगयुक्तानां जनानां बृहदान्त्रकर्क्कटस्य अधिकः जोखिमः भवति ।

कथं चिकित्सा कर्तव्या ? (उपचार)

प्रायः डेस्मोइड् अर्बुदस्य चिकित्सा कर्करोगस्य अर्बुदस्य इव भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् भवान् सम्भवतः विभिन्नविशेषतानां वैद्यदलेन सह कार्यं करिष्यति, यत्र कर्करोगविशेषज्ञः अपि अस्ति ।

पूर्वं शल्यक्रिया एव एतेषां अर्बुदानां मुख्यचिकित्सा आसीत् । परन्तु यतः एतेषां अर्बुदानां शल्यक्रियायाः अनन्तरं पुनः आगमनस्य सम्भावना अधिका भवति इति आविष्कृतम्, अतः वर्तमानचिकित्साः अधिकतया औषधाधारिताः सन्ति अन्येषु उपचारेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• सक्रियनिगरानी (अथवा सावधानतया प्रतीक्षा) : यदि भवतः अर्बुदः शनैः शनैः वर्धमानः अस्ति तथा च प्रमुखलक्षणं न जनयति तर्हि भवतः चिकित्सकः नियमितरूपेण भवतः निरीक्षणं करिष्यति। ते नियमितरूपेण स्कैनिङ्गं करिष्यन्ति। यदि भवतः स्थितिः परिवर्तते तर्हि शीघ्रमेव चिकित्सा आरभ्यतुं शक्यते ।
• शल्यक्रिया : यदि अर्बुदः अतीव शीघ्रं वर्धते अथवा तीव्रलक्षणं जनयति तर्हि शल्यक्रिया आवश्यकी भवितुम् अर्हति । अथवा, यदि अर्बुदस्य आन्तरिकबाधा इत्यादि गम्भीरजटिलतायाः जोखिमः भवति तर्हि शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते ।
• लक्षितचिकित्सा : एतानि औषधानि विशिष्टानि जीनानि अथवा प्रोटीनानि लक्ष्यं कृत्वा कार्यं कुर्वन्ति ये डेस्मोइड् ट्यूमरस्य विकासे सहायकाः भवन्ति । भवतः चिकित्सकः Tyrosine Kinase Inhibitor (TKI) इति औषधस्य प्रकारस्य अनुशंसनं कर्तुं शक्नोति ।
• क्रायोएब्लेशनः - एषः शल्यक्रियायाः अन्यः विकल्पः अस्ति । अत्यन्तं शीतस्य उपयोगं कृत्वा अर्बुदस्य नाशं करोति । उदरात् बहिः (उदाहरणार्थं बाहुपादयोः) स्थितानां लघु-डेस्मोइड्-अर्बुदानां कृते एतत् चिकित्सा उपयोक्तुं शक्यते ।
• रसायनचिकित्सा : एतेषां औषधानां उपयोगः डेस्मोइड् अर्बुदानां संकोचनार्थं वा पूर्णतया निराकरणाय वा भवति । परन्तु अस्य चिकित्सायाः सफलतायाः विषये भिन्नाः मताः सन्ति ।
• हार्मोनचिकित्सा : टैमोक्सिफेन् इत्यादीनि हार्मोनलौषधानि डेस्मोइड् ट्यूमरस्य वृद्धिं रोधयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• विकिरणचिकित्सा : विकिरणस्य उपयोगेन अर्बुदस्य संकोचनं वा नाशं वा कर्तुं शक्यते । एकान्ते वा अन्यैः उपचारैः सह वा प्रयुज्यते ।

किं मया नियमितरूपेण वैद्यं द्रष्टुं आवश्यकम् ? (अनुगच्छ)

आम्, अवश्यम्। चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि भवन्तः नियमितरूपेण वैद्यं द्रष्टुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति यतोहि डेस्मोइड् अर्बुदानां पुनः आगमनस्य सम्भावना अधिका भवति ।सामान्यतया प्रथमत्रिवर्षेषु प्रत्येकं षड्मासेषु परीक्षणं स्कैन् च करणीयम् भविष्यति । तदनन्तरं यदि समस्याः नास्ति तर्हि वर्षे एकवारं वा वर्षद्वयेन वा जाँचार्थं गन्तुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । भवतः स्थितिं स्वीकृत्य भवतः कियत्वारं आगन्तुं आवश्यकं इति भवतः वैद्यः निर्णयं करिष्यति ।

एतया स्थितिः किं अपेक्षितुं शक्नोमि ? (पूर्वसूचना) ९.

डेस्मोइड् अर्बुदाः सर्वेषां कृते समानाः न भवन्ति । केषाञ्चन जनानां तानि सन्ति किन्तु तेषां लक्षणं न दृश्यते। दशसु जनासु प्रायः द्वयोः तानि सन्ति, ते च चिकित्सां विना गच्छन्ति । परन्तु अन्येषां कृते ते वर्धमानाः स्वास्थ्यस्य जोखिमः भवितुम् अर्हन्ति ।

अर्बुदस्य आनुवंशिकउत्परिवर्तनस्य प्रकृतेः आधारेण वैद्याः केचन अनुमानाः कर्तुं शक्नुवन्ति यत् अर्बुदः कियत् आक्रामकः भविष्यति, चिकित्सायाः अनन्तरं पुनः आगमनस्य कियत् सम्भावना अस्ति इति किन्तु निश्चितरूपेण किमपि वक्तुं न शक्यते।

कर्करोगः नास्ति चेदपि तस्य अर्थः न भवति यत् भवन्तः केवलं तत् बहिः प्रतीक्षितुम् अर्हन्ति। डेस्मोइड् अर्बुदः गम्भीरः स्थितिः अस्ति यस्य निरीक्षणं भवतः वैद्येन कर्तव्यम् ।

जीवितस्य दरः कथं भवति ? (जीवितस्य दराः) ९.

डेस्मोइड् अर्बुदाः प्रायः प्राणघातकाः न भवन्ति, परन्तु ते भवतः कृते निरन्तरं प्रबन्धनं कर्तुं समस्या भवितुम् अर्हन्ति ।

अत्र सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु पुनरावृत्ति-रहितं जीवितस्य दरं (`पुनरावृत्ति-रहितं जीवितस्य दरम्`) अस्ति । पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं एषः दरः २३% यावत् न्यूनतः ६५% यावत् भवितुम् अर्हति । एतत् बहुधा अर्बुदस्य आनुवंशिक-उत्परिवर्तनस्य प्रकृतेः उपरि निर्भरं भवति ।

भवतः निदानस्य आधारेण भवतः किं अपेक्षितुं शक्यते इति भवतः वैद्यः भवन्तं व्याख्यास्यति ।

सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं : विशेषज्ञसमर्थनम्

डेस्मोइड् अर्बुदाः अतीव अप्रत्याशितरूपेण भवितुम् अर्हन्ति । ते वेदनाम् उत्पन्नं कर्तुं शक्नुवन्ति, गतिं सीमितुं शक्नुवन्ति, समीपस्थानां अङ्गानाम् प्रभावं वा कर्तुं शक्नुवन्ति । एषा अनिश्चितता अतीव तनावपूर्णा भवितुम् अर्हति । केचन अर्बुदाः मन्दं वर्धन्ते, तेषां तत्कालं चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति, परन्तु अन्येषां अत्यन्तं सावधानीपूर्वकं प्रबन्धनस्य आवश्यकता भवति ।

यतो हि डेस्मोइड् पुटी दुर्लभा स्थितिः अस्ति तथा च प्रत्येकं व्यक्तिं भिन्नरूपेण प्रभावितं करोति, अतः एतासां जटिलस्थितीनां प्रबन्धने अनुभविनां विशेषज्ञदलात् चिकित्सां प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति बहुविषयकः दृष्टिकोणः लक्षणानाम् प्रबन्धनस्य जीवनस्य गुणवत्तायाः उन्नयनस्य च सर्वोत्तमः अवसरं प्रदाति ।

अस्मात् (Take-Home Message) अस्माभिः किं ज्ञातव्यम्

ठीकम्, अतः, अस्माभिः यत् उक्तं तस्मात् कतिपयानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि भवद्भिः स्मर्तव्यानि सन्ति:

• यद्यपि डेस्मोइड् अर्बुदः कर्करोगः नास्ति तथापि सः लघुतया ग्रहीतुं न अर्हति ।
• यदि भवतः शरीरे असामान्यः पिण्डः वा सूजनं वा भवति, विशेषतः यदि सः निरन्तरं वर्धते वा वेदनाम् अनुभवति वा तर्हि समयं न व्यययन्तु, तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु
• एषा स्थितिः किञ्चित् जटिला भवितुम् अर्हति, अतः समीचीननिदानं प्राप्य अनुभविनां चिकित्सादलस्य समर्थनं च एतया स्थितिना सह सफलतया जीवितुं बहु दूरं गमिष्यति
• मा आतङ्किताः भवन्तु, परन्तु सावधानाः भवन्तु। सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं तु सम्यक् चिकित्सापरामर्शस्य अनुसरणं करणीयम्।

यदि भवतः अस्य विषये अधिकः प्रश्नः अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु । स्वस्थ रहिये !

` Desmoid ट्यूमर, आक्रामक फाइब्रोमेटोसिस, संयोजी ऊतक ट्यूमर, गैर-कैंसर ट्यूमर, ट्यूमर लक्षण, ट्यूमर उपचार, श्रीलंका स्वास्थ्य