भवतः बालकस्य मस्तिष्कस्य एतादृशः अर्बुदः अस्ति वा ? (Diffuse Intrinsic Pontine Glioma - DIPG) किं वयं एतस्य विषये वदामः?

भवतः लघुबालकस्य स्वास्थ्यस्य विषये चिन्तयन् बहु तनावः अनुभवितुं सामान्यम्। कदाचित्, बालकान् प्रभावितं कुर्वन्तः रोगाः श्रुत्वा वयं यथार्थतया चिन्तिताः भवेम। अद्य वयं मस्तिष्कस्य अर्बुदस्य विषये वदामः यत् किञ्चित् अधिकं गम्भीरं भवति, परन्तु तस्य विषये अवगन्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। इदं diffuse intrinsic pontine glioma, अथवा संक्षेपेण ``DIPG'' इति कथ्यते ।

DIPG इति किम् ? अस्य नामस्य किम् अर्थः ?

यद्यपि एतत् नाम किञ्चित् दीर्घं दृश्यते तथापि तस्य अर्थं ज्ञात्वा अस्य रोगस्य विषये किञ्चित् विचारं दातुं शक्यते । तस्य भागानां अर्थं पश्यामः।

• विसर्जनम् : एतत् एकस्मिन् स्थाने पिण्डवत् न भवति। कर्करोगकोशिकाः प्रसारिताः स्वस्थकोशिकाभिः सह मिश्रिताः च भवन्ति । यथा यदा भवन्तः जलस्य काचस्य अन्तः रञ्जकस्य एकं बिन्दुं स्थापयन्ति तदा सः सम्पूर्णे काचस्य मध्ये प्रसरति। अत एव शल्यक्रियायाः सह निष्कासनं एतावत् कठिनम्। यतः स्वस्थभागानाम् क्षतिं विना एतानि प्रसारितकोशिकानि निष्कासयितुं असम्भवम्।
• आन्तरिकम् : एतत् बालस्य मस्तिष्ककाण्डस्य अन्तः स्थितम् अस्ति । तत्संबद्धं गभीरं गच्छति इत्यर्थः ।
• पोण्टाइनः - पोन्टिन् मस्तिष्ककाण्डस्य पोन्स् इति भागं निर्दिशति । इदं पोन्स् अतीव महत्त्वपूर्णं स्थानम् अस्ति। अस्माकं शरीरे जीवितुं महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि, यथा रक्तचापः, हृदयस्पन्दनं, श्वसनं च नियन्त्रयति । न केवलं तत्, अपितु दृष्टिः, श्रवणं, वाक्, संतुलनम् इत्यादीनि वस्तूनि अपि नियन्त्रयति । अतः एते `(DIPG)` अर्बुदाः एतावन्तः भयानकाः इति कारणेषु एतत् एकं कारणम् अस्ति ।
• ग्लियोमा : ग्लियोमा इति अर्बुदः यदा ग्लिया कोशिका कर्करोगः भवति तदा विकसितः भवति । एताः ग्लियालकोशिकाः एकः प्रकारः कोशिका अस्ति या अस्माकं केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रे (CNS) तंत्रिकाकोशिकानां अथवा न्यूरॉन्-कोशिकानां रक्षणं करोति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् DIPG एकः घातकः अर्बुदः अस्ति यः बालस्य मस्तिष्कस्य काण्डस्य भागः पोन्स् इत्यस्मिन् ग्लियाल् कोशिकाभ्यः उत्पद्यते । इदं द्रुतगत्या वर्धमानः, उच्चस्तरीयः ग्लिओमा इति मन्यते ।

DIPG तथा DMG (Diffuse Midline Glioma) इत्येतयोः मध्ये किं भेदः अस्ति ?

`(Diffuse Midline Glioma - DMG)` इति अपि भवन्तः श्रुतवन्तः स्यात् । पूर्वं `(DIPG)`, `(DMG)` इति पदयोः परस्परं प्रयोगः भवति स्म । `(DIPG)` अपि `(DMG)` वर्गे अन्तर्भवति । मस्तिष्कस्य मध्यभागेषु `(DMG)` प्रकारः विकसितः भवति । अर्थात् `(पोन्स)`, `(थलमस)` तथा `(मेरुदण्ड)` इत्यादिषु स्थानेषु। परन्तु `(DIPG)` विशेषतया `(Pons)` क्षेत्रे विकसितः भवति ।

उभयम् अपि उच्चस्तरीयं ग्लियोमा अस्ति । तथापि तयोः केचन भेदाः सन्ति । बालस्य चिकित्सायां भवतः वैद्यः एतेषां भेदानाम् अवलोकनं करिष्यति यत् भवतः कृते कोऽपि चिकित्सा सर्वोत्तमः इति निर्णयं करिष्यति ।

DIPG कस्य भवति ? कियत् सामान्यम् ?

एते अर्बुदाः कस्यापि वयसः बालकेषु लिङ्गं न कृत्वा विकसितुं शक्नुवन्ति । परन्तु प्रायः ५ तः ९ वयसः मध्ये बालकेषु तेषां निदानं भवति ।

प्रौढाः अपि डी.आइ.पी.जी.

एषा वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । अमेरिका इत्यादिदेशे अपि प्रतिवर्षं १५० तः ३०० यावत् बालकाः एव एतादृशस्य अर्बुदस्य निदानं प्राप्नुवन्ति । बालकेषु विकसिताः अधिकांशः ग्लिओमाः ``निम्नश्रेणीयाः'' भवन्ति, अर्थात् तेषां चिकित्सा, चिकित्सा च कर्तुं शक्यते । परन्तु बाल्यकाले मस्तिष्कस्य अर्बुदानां प्रायः १०% एव एषः खतरनाकः प्रकारः ``DIPG'' इति ।

DIPG इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

यतः ``DIPG'' इति नामकः अयं अर्बुदः अतीव शीघ्रं वर्धते, अतः लक्षणं शीघ्रं दृश्यते । बालके एतेषां चिह्नानां विषये दृष्टिः स्थापयन्तु।

• नेत्रसमस्याः : धुन्धला दृष्टिः, द्विगुणदृष्टिः, अनियंत्रितनेत्रगतिः, पतलानि पलकाः।
• शिरोवेदना : शिरोवेदना विशेषतः प्रातःकाले। कदाचित्, वमनानन्तरं एषा वेदना शाम्यति ।
• चलने कठिनता : चलने कठिनता, संतुलनस्य हानिः (अटैक्सिया), मांसपेशीसमन्वयस्य न्यूनता च । यथा भूमौ पादं स्थापयितुं असमर्थः।
• मुखस्य एकस्मिन् पार्श्वे क्षीणता वा दुर्बलता वा .
• अन्नं चर्वणं ​​निगलनं च कष्टम्।
• अङ्गयोः दुर्बलतायाः भावः . बाहौ आकस्मिकं बलक्षयः वा पादस्य चालने कष्टं वा इव भवति ।
• उदरेण वमनं च ।
• भवतः वाक् मलिनम् इव भावः , भवतः वचनं सम्यक् एकत्र प्राप्तुं असमर्थः (slurred speech)।

यदि एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं सहसा दृश्यते, शीघ्रं च वर्धते तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यस्य दर्शनं अतीव महत्त्वपूर्णम् ।

DIPG इत्यस्य कारणं किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् DIPG इत्यस्मिन् यत् भवति तत् अस्ति यत् ये कोशिका ग्लिया कोशिकारूपेण विकसिताः भवितुम् अर्हन्ति ते कर्करोगकोशिकाः भवन्ति । ततः एताः कर्करोगकोशिकाः द्रुतगत्या अनियंत्रितरूपेण च वर्धन्ते ।

अधिकांशकर्क्कटरोगाणां विपरीतम् ``DIPG'' इति एषा स्थितिः सिगरेटधूमः वा विकिरणम् इत्यादिभिः पर्यावरणीयजोखिमकारकैः सह सम्बद्धा न दृश्यते । मातापितृभिः कृतं किमपि वा परिवेशे किमपि कारणं वा इति अद्यापि न निर्धारितम् ।

परन्तु यदि भवतः बालकस्य Li-Fraumeni syndrome इत्यादि दुर्लभा स्थितिः अस्ति तर्हि तस्य जोखिमः किञ्चित् अधिकं भवितुम् अर्हति । अपि च कोशिकासु उत्परिवर्तनम् इति केचन आनुवंशिकपरिवर्तनानि DIPG जनयितुं शक्नुवन्ति । अधुना ज्ञातं यत् H3K27M इति प्रोटीनस्य उत्परिवर्तनेन एताः ग्लियाकोशिकाः कर्करोगाः भवितुम् अर्हन्ति ।

DIPG कथं निदानं भवति ?

प्रायः बायोप्सी, यत् कर्करोगस्य परीक्षणार्थं गृहीतस्य ऊतकस्य नमूना भवति, तस्य आवश्यकता भवति । परन्तु डीआईपीजी इत्यस्य सन्दर्भे एतत् सर्वदा सम्भवं न भवति । यतो हि अर्बुदस्य स्थानं अतीव संवेदनशीलं भवति । अतः प्रायः वैद्याः विशेषप्रतिबिम्बन-अध्ययनेन सह बालस्य लक्षणं दृष्ट्वा DIPG-रोगस्य निदानं कुर्वन्ति ।

• एमआरआइ (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग) स्कैन: .एमआरआइ इत्यनेन बालस्य अर्बुदस्य अतीव स्पष्टानि चित्राणि निर्मातुं शक्यन्ते । पोन्सतः परं अर्बुदः प्रसृतः वा इति अपि निर्धारयितुं शक्नोति । एमआरआइ-इत्यत्र DIPG-अर्बुदः किञ्चित् भिन्नः दृश्यते । अनुभवी रेडियोलॉजिस्ट् अन्येभ्यः मस्तिष्ककाण्डस्य अर्बुदेभ्यः अस्य भेदं कर्तुं शक्नोति ।
• स्टीरियोटाक्टिक बायोप्सी : कदाचित् यदि तत् कर्तुं सुरक्षितं भवति तर्हि वैद्यः परीक्षणार्थं अर्बुदस्य लघुखण्डं ग्रहीतुं लघुपतले ट्यूबसदृशं यन्त्रं प्रयोक्तुं शक्नोति (बायोप्सी) परन्तु अधिकतया मस्तिष्ककाण्डे पोन्स् इत्यस्मात् ऊतकस्य एकं खण्डं ग्रहीतुं अतीव जोखिमपूर्णं भवति यतः मस्तिष्ककाण्डस्य क्षतिं कर्तुं शक्नोति । यदि भवान् DIPG कृते बायोप्सी करोति तर्हि केवलं तस्मिन् चिकित्सालये एव कर्तव्यं यत् नियमितरूपेण एतादृशं प्रक्रियां करोति तथा च क्षेत्रे विशेषज्ञता अस्ति।

DIPG इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

एतत् श्रुत्वा किञ्चित् दुःखदं, परन्तु वर्तमानचिकित्साः `(DIPG)` इत्यस्य पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं न शक्नुवन्ति । परन्तु एते उपचाराः बालस्य आयुः किञ्चित्कालं यावत् विस्तारयितुं, लक्षणं न्यूनीकर्तुं, बालस्य उपशमं च दातुं शक्नुवन्ति । मस्तिष्ककाण्डं तंत्रिका ऊतकेन निर्मितं स्थानम् अस्ति यत् अस्माकं शरीरे अतीव महत्त्वपूर्णकार्यं नियन्त्रयति । अतः यदि भवान् शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदं निष्कासयितुं प्रयतते तर्हि एताः आवश्यकाः तंत्रिकासंरचनाः क्षतिग्रस्ताः भवितुम् अर्हन्ति ।

अतः वैद्याः अन्येषां अशल्यचिकित्सानां अनुशंसन्ति- १.

• विकिरणचिकित्सा : (DIPG) इत्यस्य मुख्यचिकित्सा एषा एव । अस्मिन् यन्त्रेण कर्करोगकोशिकानां नाशार्थं विकिरणपुञ्जस्य उपयोगः भवति । परितः स्वस्थ ऊतकस्य क्षतिं न्यूनीकर्तुं अपि प्रयतते । विकिरणचिकित्सा अर्बुदस्य संकोचनं करोति, कर्करोगकोशिकानां वधं करोति, लक्षणं च न्यूनीकरोति । भवतः बालकः प्रायः षट् सप्ताहान् यावत् प्रतिदिनं विकिरणचिकित्सां प्राप्स्यति इति संभावना अस्ति ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : भवतः चिकित्सकः भवतः बालस्य विकिरणचिकित्सायाः पूर्वं वा पश्चात् वा कोर्टिकोस्टेरॉइड् इति एकप्रकारस्य औषधं दातुं शक्नोति । एतानि औषधानि मस्तिष्के सूजनं न्यूनीकर्तुं लक्षणं नियन्त्रयितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । ते विकिरणचिकित्सायाः अनन्तरं सूजनं न्यूनीकर्तुं अपि साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु कोर्टिकोस्टेरॉइड् इत्यस्य दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । एतेषु भूखवृद्धिः, वजनवृद्धिः, मनोदशा च परिवर्तनं च अन्तर्भवति । एतेषां औषधानां लाभं जोखिमं च अवगन्तुं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।
• रसायनचिकित्सा : सामान्यकर्क्कटस्य रसायनचिकित्सा इत्यादीनि उपचाराणि DIPG कृते बहु प्रभाविणः न भवन्ति । परन्तु कदाचित् भवतः वैद्यः भवतः बालकं रसायनचिकित्सायाः विकिरणचिकित्सायाः च संयोजनेन चिकित्सापरीक्षासु भागं ग्रहीतुं अनुशंसितुं शक्नोति ।
• उपशामक चिकित्सा : १.उपशामकचिकित्साव्यावसायिकाः भवतां चिकित्सकेन च सह कार्यं कृत्वा एकां परिचर्यायोजनां निर्मातुं शक्नुवन्ति यत् भवतः बालस्य जीवनस्य गुणवत्तां अधिकतमं करोति। ते DIPG इत्यादिनिदानस्य निवारणे भवतः, भवतः बालकस्य, भवतः परिवारस्य च आवश्यकं चिकित्सां, मनोवैज्ञानिकं, आध्यात्मिकं च समर्थनं दातुं शक्नुवन्ति।

भवतः वैद्यः अपि भवतः बालकस्य चिकित्सापरीक्षायां नामाङ्कनं कर्तुं सूचयितुं शक्नोति | नैदानिकपरीक्षणः एकः अध्ययनः अस्ति यस्मिन् परीक्षणं भवति यत् नूतनाः उपचाराः कियत् सुरक्षिताः प्रभाविणः च सन्ति । शोधकर्तारः (DIPG) कर्करोगकोशिकानां कतिपयानि लक्षणानि चिह्नितवन्तः । तानि लक्षणानि लक्ष्यं कुर्वन्ति नवीनाः उपचाराः – उदाहरणार्थं , आणविकलक्षितचिकित्सा प्रतिरक्षाचिकित्सा च – नैदानिकपरीक्षणस्य माध्यमेन उपलभ्यन्ते।

यथा, शोधकर्तारः जानन्ति यत् अनेकेषु कर्करोगकोशिकेषु ``DIPG'' इति जीनस्य (H3K27M) इति उत्परिवर्तनं भवति । एतेन उत्परिवर्तनेन (अन्ये च) कर्करोगकोशिकान् लक्ष्यं कुर्वन्ति नवीनाः, प्रयोगात्मकाः चिकित्साविधयः पूर्वमेव विकसिताः सन्ति, नैदानिकपरीक्षणेषु परीक्षिताः च सन्ति ।

किं DIPG चिकित्सां कर्तुं शक्यते ?

न, Diffuse Intrinsic Pontine Glioma (DIPG) इत्यस्य चिकित्सा न भवति । सम्प्रति उपलब्धः सर्वाधिकं प्रभावी चिकित्सा विकिरणचिकित्सा अस्ति । DIPG कृते विकिरणचिकित्सा बालस्य आयुः दीर्घं कर्तुं शक्नोति तथा च अस्थायीरूपेण लक्षणं जीवनस्य गुणवत्ता च सुधारं कर्तुं शक्नोति। अस्य गम्भीरस्य कर्करोगस्य पूर्वानुमानं सुधारयितुम् नूतनानां, अधिकप्रभाविणां चिकित्सानां आवश्यकता वर्तते ।

DIPG-रोगेण पीडितः बालकः कियत्कालं यावत् जीवितुं शक्नोति ?

अहं जानामि यत् एतत् कठिनं श्रोतुं शक्यते। चिकित्सां विना अधिकांशः बालकाः निदानानन्तरं प्रायः षड्मासान् यावत् जीवन्ति । विकिरणचिकित्सा प्रायः एतत् समयं नवतः एकादशमासान् यावत् विस्तारयितुं शक्नोति । १०% तः न्यूनाः बालकाः वर्षद्वयात् परं जीवन्ति । एतानि आँकडानि श्रुत्वा दुःखी भवितुं सामान्यम्, परन्तु प्रत्येकं बालकं भिन्नं भवति इति स्मर्तव्यं महत्त्वपूर्णम्।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

बालस्य परिचर्यायोजनां, तस्य भविष्यं प्रभावितं करिष्यन्ति इति कारकं च अवगन्तुं स्वचिकित्सकेन सह निकटतया कार्यं कुर्वन्तु। भवतः यत्किमपि प्रश्नं अस्ति तत् पृच्छितुं मा भीहि। अत्र केचन प्रश्नाः भवन्तः पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• भवन्तः के चिकित्साः अनुशंसन्ति ? तेभ्यः किं अपेक्षितुं शक्नुमः ?
• मम बालकस्य कियत्वारं चिकित्सायाः आवश्यकता भविष्यति ?
• मम बालकस्य कर्करोगस्य प्रगतेः निरीक्षणार्थं अनुवर्तननियुक्त्यर्थं कियत्वारं आगन्तुं आवश्यकं भविष्यति?
• कर्करोगचिकित्सायाः दुष्प्रभावं कथं प्रबन्धयामः ?
• किं भवान् अस्मान् उपशामकसेवाभिः समर्थनसमूहैः च सह सम्बद्धं कर्तुं शक्नोति?
• किं मम बालकः किमपि नूतनं शोधं वा चिकित्सापरीक्षां वा भागं ग्रहीतुं शक्नोति?

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

भवतः बालकस्य Diffuse Intrinsic Pontine Glioma (DIPG) इति ज्ञात्वा मातापितृरूपेण भवतः श्रोतुं शक्यमाणानां कठिनतमानां विषयेषु अन्यतमं भवितुम् अर्हति । भवन्तः यत् वेदना, भयं, चिन्ता च अनुभवन्ति तत् अतिशयेन भवितुम् अर्हति । परन्तु स्मर्यतां यत् अस्मिन् काले भवन्तः एकान्ते न सन्ति।

यथा यथा भवन्तः आगामिषु मासेषु चिकित्सानिर्णयान् कुर्वन्ति तथा तथा भवतः कृते उपलब्धानां सर्वेषां साहाय्यानां, संसाधनानाञ्च लाभं गृह्यताम् । अस्मिन् रोगे किं अपेक्षितव्यमिति बालस्य वैद्यैः सह मुक्ततया वार्तालापं कुर्वन्तु। यदि शक्यते तर्हि उपशामकचिकित्सां प्रदातुं व्यावसायिकानां कृते सम्पर्कं कुर्वन्तु। मित्रेभ्यः परिवारेभ्यः च साहाय्यं याचत। सर्वेभ्यः अपि अधिकं बालकेन सह सम्बद्धाः भवन्तु। तस्य सह वार्तालापं कुरुत, क्रीडतु, प्रेम्णः च ददातु। सः ज्ञातुम् अर्हति यत् भवन्तः पदे पदे तस्य सह सन्ति।

एतेषु कठिनसमयेषु स्वस्य विषये चिन्तनं, मानसिकस्वास्थ्यस्य पालनं च महत्त्वपूर्णम् अस्ति। यदि त्वं बलवान् तिष्ठसि तर्हि भवतः बालकः अपि बलवान् भविष्यति। त्वमेव नासि, वयं सर्वे भवद्भिः सह स्मः।

` विसरित आंतरिक पोन्टाइन ग्लिओमा, DIPG, मस्तिष्क कैंसर, बाल कैंसर, pons, विकिरण चिकित्सा, उपशामक देखभाल