भवतः बालकस्य मस्तिष्कस्य एतादृशः अर्बुदः अस्ति वा ? (Ganglioglioma) इत्यस्य विषये अवगताः भवामः!

किं भवतः लघुजनस्य सहसा आक्षेपाः भवन्ति ? अथवा प्रातः जागरणसमये तस्य/तस्याः शिरः व्यथते इति सर्वदा आक्रोशति? एतादृशानि वस्तूनि दृष्ट्वा भवतः मातापितृत्वेन अतीव भयम् अनुभवति इति सामान्यम् । कदाचित् एते मस्तिष्के लघुअर्बुदस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अत एव अद्य वयं अस्य दुर्लभप्रकारस्य मस्तिष्कस्य अर्बुदस्य विषये वक्तुं चिन्तितवन्तः यस्य नाम Ganglioglioma इति | चिन्ता मा कुरुत, अस्य विषये विस्तरेण सरलतया च वदामः।

एषः गङ्ग्लिओग्लिओमा किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् गङ्ग्लिओग्लिओमा मस्तिष्कस्य अर्बुदस्य अतीव दुर्लभः प्रकारः अस्ति । इदं द्विविधकोशिकानां संयोजनेन निर्मितं भवति : न्यूरॉनलकोशिका तथा ग्लियालकोशिका .

चिन्तयतु, अस्माकं मस्तिष्कं अतीव जटिलं यन्त्रम् इव अस्ति।

• अस्मिन् यन्त्रे सूचनां आगत्य आगत्य वहन्तः ताराः इव तंत्रिकाकोशिकाः सन्ति । एताः कोशिका: अस्माकं सम्पूर्णशरीरे सूचनां वहितुं उत्तरदायी भवन्ति ।
• ग्लियालकोशिकाः समर्थनदण्डाः इव सन्ति ये तान् ताराः स्थाने स्थापयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति । ते अस्माकं केन्द्रीयतंत्रिकातन्त्रस्य संरचनां निर्मान्ति , ते च न्यूरॉन्-सहितं मिलित्वा तेषां कार्ये सहायतां कुर्वन्ति ।

गङ्ग्लियोग्लिओमाः मिश्रित-न्यूरोनल-ग्लियाल-अर्बुदः इति अपि उच्यन्ते यतः ते उभयकोशिकाप्रकारस्य संयोजनात् निर्मीयन्ते । बालकेषु युवासु च ते अधिकतया दृश्यन्ते |

सुसमाचारः अस्ति यत् अधिकांशतः एते गैन्ग्लिओग्लिओमा लघुः भवन्ति, मन्दं वर्धन्ते, कर्करोगाः (सौम्याः) न भवन्ति । अन्येषु भागेषु न प्रसरन्ति इत्यर्थः । परन्तु कर्करोगः न भवति चेदपि ते मस्तिष्के सन्ति इति कारणेन समस्यां जनयितुं शक्नुवन्ति अतः चिकित्सा आवश्यकी भवति ।

अधिकांशः गैन्ग्लिओग्लिओमा निम्नस्तरीयग्लिओमा इति वर्गीकृतः भवति । ग्लियोमाः मस्तिष्के अथवा मेरुदण्डे ग्लियाकोशिकानां अनियंत्रितवृद्ध्या विकसिताः अर्बुदाः सन्ति । यतः ते न्यूनश्रेणीयाः सन्ति, ते कर्करोगिणः न भवन्ति, पुनरावृत्तिः न्यूनः भवति ।

तथापि, अत्यन्तं दुर्लभतया, एते Gangliogliomas उच्चस्तरीयाः भवितुम् अर्हन्ति . तस्मिन् सति ते घातकाः भवितुम् अर्हन्ति . ते अधिकं आक्रामकाः, शीघ्रं प्रसरन्ति, चिकित्सायाः अनन्तरं पुनरावृत्तिः अधिका भवति ।

किं गॅन्ग्लिओग्लिओमा-रोगाः भिन्नाः प्रकाराः सन्ति ? ते कुत्र निर्मान्ति ?

गङ्ग्लिओग्लिओमाः अधिकतया भवतः मस्तिष्कस्य कर्णसमीपस्थेषु भागेषु दृश्यन्ते, येषां नाम टेम्पोरल लोब्स् इति । तथापि मस्तिष्के कुत्रापि तेषां विकासः भवितुम् अर्हति । उदाहरणतया:

• मस्तिष्कम् - अस्माकं मस्तिष्कस्य बृहत्तमः भागः ।
• मस्तिष्ककाण्डम् - मस्तिष्कं मेरुदण्डं च यत्र संयोजयति तत् क्षेत्रम् ।
• मस्तिष्ककोशिका - संतुलनं नियन्त्रयति यः भागः ।
• थैलमसः
• हाइपोथैलेमस

न केवलम् एतत्, कदाचित् एते अर्बुदाः मेरुदण्डे अपि निर्मितुं शक्नुवन्ति .

अन्यः अपि अतीव दुर्लभः प्रकारः अस्ति, यस्य नाम Desmoplastic Infantile Ganglioglioma इति । प्रायः २ वर्षाणाम् अधः बालकानां मस्तिष्कस्य उपरिभागे एतत् भवति |

एषः रोगः कियत् सामान्यः अस्ति ?

गङ्ग्लिओग्लिओमा वस्तुतः अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । यथा अमेरिकादेशे प्रतिवर्षं १९ वर्षाणाम् अधः प्रायः ४००० बालकानां मस्तिष्कस्य अथवा मेरुदण्डस्य अर्बुदस्य निदानं भवति । परन्तु तेषु बालकेषु केवलं प्रायः १% तः २% यावत् गैङ्ग्लिओग्लिओमा भवति । अतः, एतत् न तावत् असामान्यम्।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

यथा मया पूर्वं उक्तं, यतः एते अर्बुदाः अधिकतया टेम्पोरल् लोब्स् इत्यत्र विकसिताः भवन्ति, अतः मिर्गीरोगस्य सम्भावना अधिका भवति . अतः, आक्षेपाः सम्भवतः प्रथमं लक्षणं यत् भवन्तः स्वबाले लक्षयन्ति।

अन्ये लक्षणानि प्रायः क्रमेण भवन्ति । मस्तिष्के अर्बुदः कुत्र अस्ति तदनुसारं एते लक्षणानि भिन्नानि भवितुम् अर्हन्ति ।

• शिरोवेदना , विशेषतः प्रातः उत्थाय।
• उदरेण वमनं च .
• निगलने कष्टम् .
• द्विगुणदृष्टिः .
• अस्थिरचरणम् .
• श्रान्ततां अनुभवन् (Fatigue) .
• चक्करः .
• भवतः शरीरस्य एकस्मिन् पार्श्वे दुर्बलता .

यदि भवतः बालकस्य एतादृशं एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं दृष्ट्वा तस्य परीक्षणं करणीयम् ।

किमर्थम् अयं गङ्ग्लिओग्लिओमा विकसितः भवति ?

अधिकांशतया एतेषां गङ्ग्लियोग्लिओमानां विकासस्य विशिष्टं कारणं ज्ञातुं कठिनं भवति । प्रायः यादृच्छिकरूपेण तेषां विकासः भवति इति भावः ।

परन्तु शोधकर्तारः ज्ञातवन्तः यत् एतेषु १०% तः ६०% यावत् गैन्ग्लिओग्लिओमासु BRAF-जीने आनुवंशिक-उत्परिवर्तनं दृश्यते । परन्तु अन्येषु प्रकारेषु अर्बुदेषु अपि एतत् आनुवंशिकं उत्परिवर्तनं द्रष्टुं शक्यते अतः एतत् गैन्ग्लिओग्लिओमा-रोगस्य विशिष्टं कारणम् इति निश्चितरूपेण वक्तुं न शक्यते

अस्याः स्थितिः के जोखिमकारकाः सन्ति ?

कतिपय आनुवंशिकस्थितीनां बालकानां मध्ये गैन्ग्लिओग्लिओमा सहितं ग्लियाल् ट्यूमरस्य विकासस्य किञ्चित् अधिकं जोखिमः भवति । एतेषु केचन शर्ताः सन्ति- १.

• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार १ (NF1) २.
• कंदयुक्त स्क्लेरोसिस
• तुर्कोट सिण्ड्रोम
• ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम
• वॉन हिप्पेल-लिण्डौ सिंड्रोम

तदतिरिक्तं, दत्तांशैः ज्ञायते यत् बालकानां मध्ये सामान्यतया बालिकानां अपेक्षया मस्तिष्कस्य मेरुदण्डस्य च अर्बुदानां विकासस्य सम्भावना अधिका भवति, अन्यजातीयानां बालकानां अपेक्षया श्वेतवर्णीयबालानां एतानि अर्बुदानि अधिकतया भवन्ति इति

कथं भवन्तः एतत् सम्यक् परिचिनुवन्ति ?

यदि भवतः बालकस्य एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि प्रथमं वैद्यः सम्यक् शारीरिकपरीक्षां करिष्यति . ततः ते भवन्तं भवतः बालस्य लक्षणं चिकित्सावृत्तान्तं च पृच्छन्ति।

तदनन्तरं तंत्रिकाविज्ञानपरीक्षा क्रियते । एतेन बालस्य प्रतिबिम्बानां, मांसपेशीबलस्य, मुखस्य नेत्रस्य च गतिः, चेतना, समन्वयः च परीक्षिताः भवन्ति ।

एतेषां प्रारम्भिकपरीक्षाणां अनन्तरं वैद्यः निदानस्य पुष्ट्यर्थं अधिकानि परीक्षणानि अनुशंसयिष्यति-

• CT scan (Computed tomography - CT scan) : अस्मिन् बालस्य मस्तिष्कस्य क्रॉस्-सेक्शन्-चित्रं ग्रहीतुं एक्स-रे-श्रृङ्खलायाः सङ्गणकस्य च उपयोगः भवति ।
• MRI scan (Brain magnetic resonance imaging - MRI scan) : अस्मिन् मस्तिष्कस्य अत्यन्तं विस्तृतानि चित्राणि निर्मातुं शक्तिशालिनः चुम्बकस्य, रेडियोतरङ्गस्य, सङ्गणकस्य च उपयोगः भवति अर्बुदस्य सटीकस्थानं परिमाणं च निर्धारयितुं एतत् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• EEG (Electroencephalogram - EEG) : अस्मिन् परीक्षणे बालस्य मस्तिष्कस्य विद्युत्संकेताः, क्रियाकलापः च माप्यते । एतेन आक्षेपस्य कारणं निर्धारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते, विशेषतः यदि आक्षेपः अस्ति ।
• बायोप्सी : कदाचित् बालस्य स्थितिं स्वीकृत्य न्यूरोसर्जन् बायोप्सी कर्तुं शक्नोति । अस्मिन् अर्बुदात् अत्यल्पं ऊतकखण्डं शल्यक्रियाद्वारा वा लघुचीरेण वा निष्कास्य रोगविशेषज्ञेन सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं करणीयम् तदतिरिक्तं, एतत् ऊतकनमूना अन्यविशेषपरीक्षाणां कृते प्रेषयितुं शक्यते, यथा जीनोमिकपरीक्षणम् . एतेन अर्बुदस्य सटीकप्रकारस्य परिचयः कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।

गङ्ग्लिओग्लिओमायाः चिकित्सा कथं भवति ?

भवतः बालकः उत्तमं चिकित्सां प्राप्नोति इति सुनिश्चित्य बालचिकित्साकेन्द्रं प्रति निर्दिष्टुं सर्वोत्तमम् . भवन्तः बोर्ड-प्रमाणितं बाल-कर्क्कट-विशेषज्ञं वा बाल-न्यूरो-ऑन्कोलॉजिस्टं वा द्रष्टव्यं यस्य गैन्ग्लिओग्लिओमा-रोगस्य चिकित्सायाः अनुभवः अस्ति ।

बालकस्य चिकित्सा अनेकेषु कारकेषु निर्भरं भवति- १.

• बालस्य समग्रस्वास्थ्यं, आयुः, पूर्वं विद्यमानाः चिकित्सास्थितयः च ।
• अर्बुदस्य प्रकारः, मस्तिष्के तस्य स्थानं, तस्य परिमाणं च ।
• अर्बुदस्य तीव्रता ।
• बालकः कियत् सम्यक् कतिपयान् उपचारान्, शल्यक्रियाः, औषधानि वा सहितुं शक्नोति ।
• यथा वैद्याः अपेक्षन्ते तथा अर्बुदः कथं प्रगच्छति।

प्रथमा चिकित्सापङ्क्तिः प्रायः अर्बुदस्य निष्कासनार्थं शल्यक्रिया भवति । वैद्यः यथाशक्ति अर्बुदं दूरीकर्तुं प्रयतते। परन्तु कदाचित् मस्तिष्कस्य अत्यन्तं संवेदनशीलभागे अर्बुदः भवति चेत् तस्य पूर्णतया निष्कासनं कठिनं भवितुम् अर्हति ।

कल्पयतु, यदि अर्बुदः सम्पूर्णतया निष्कासयितुं न शक्यते, यदि च सः उच्चस्तरीयः अस्ति, तर्हि वैद्याः अग्रिमे विकिरणचिकित्सायाः आश्रयं कर्तुं शक्नुवन्ति .

• विकिरणचिकित्सा : अस्मिन् उच्चशक्तियुक्तानां एक्स-रे-अथवा अन्यप्रकारस्य विकिरणस्य उपयोगेन कर्करोगकोशिकानां वधः भवति अथवा तेषां वृद्धिः विभाजनं वा निवारितं भवति । एषा चिकित्सा अर्बुदस्य सटीकस्थानं लक्ष्यं कृत्वा विकिरणं प्रदातुं शक्नोति । यदि अर्बुदः मन्दं वर्धमानः (प्रगतिशीलः) अथवा शल्यक्रियायाः अनन्तरं पुनः आगतः (पुनरावृत्तिः) चेत् एतत् चिकित्सा अनुशंसितुं शक्यते ।
• रसायनचिकित्सा : अस्मिन् कर्करोगकोशिकानां वधं वा संकोचनं वा कुर्वन्ति औषधचिकित्साः दातव्याः ।
• लक्षितचिकित्सा : एतत् औषधैः सह चिकित्सा अपि अस्ति । परन्तु एतेन औषधानां उपयोगः भवति ये केवलं अर्बुदस्य विशिष्टं चिह्नं लक्ष्यं कुर्वन्ति । अनेकेषु गैन्ग्लिओग्लिओमासु विशिष्टानि चिह्नानि सन्ति, यथा पूर्वं वयं यस्य BRAF जीन-उत्परिवर्तनस्य विषये चर्चां कृतवन्तः । एतानि लक्षितचिकित्साविधयः तान् चिह्नान् नाशयितुं शक्नुवन्ति ।

कदाचित्, वैद्याः अनुशंसन्ति यत् पुनरावृत्ति-अर्बुद-युक्ताः बालकाः ये अन्य-उपचारानाम् प्रतिक्रियां न ददति, ते चिकित्सा-परीक्षणं प्रति निर्दिष्टाः भवेयुः , ये अध्ययनाः सन्ति ये नूतन-उपचारानाम् परीक्षणं कुर्वन्ति

पूर्वानुमानं किम् ?

एतत् एव बहवः मातापितरः ज्ञातुम् इच्छन्ति। गैङ्ग्लिओग्लिओमा-रोगेण पीडितस्य बालस्य समग्रपञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः ९०% तः अधिकः भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं बालस्य जीवितस्य अतीव सम्भावना अस्ति ।

परन्तु एषा पुनर्प्राप्तेः सम्भावना अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति, यथा अर्बुदस्य श्रेणी, बालस्य आयुः, मस्तिष्के अर्बुदस्य स्थानं च

किं पुनरावृत्तेः सम्भावना अस्ति ? (पुनरावृत्तिः) २.

९५% तः अधिकाः गैन्ग्लिओग्लिओमाः निम्न-श्रेणीयाः भवन्ति , अर्थात् अर्बुदस्य पूर्णतया निष्कासनानन्तरं तेषां पुनः पुनरागमनस्य सम्भावना नास्ति ।

परन्तु उच्चश्रेणीयाः अर्बुदानां, यथा ग्रेड् ३ गैङ्ग्लिओग्लिओमा, शल्यक्रियायाः अनन्तरं पुनः भवितुं किञ्चित् अधिका सम्भावना भवति ।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?

दुर्भाग्येन अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् न जानन्ति यत् केषुचित् बालकेषु गङ्ग्लिओग्लिओमास् किमर्थं भवति अन्ये तु न। अतः सम्प्रति अस्याः अवस्थायाः विकासं निवारयितुं कोऽपि उपायः नास्ति ।.

मम बालकं कदा वैद्यस्य समीपं नेतव्यम् ?

यदि भवतः बालकस्य सहसा आक्षेपः भवति, अथवा यदि ते मया पूर्वं अस्मिन् लेखे उक्ताः अन्ये एकं वा अधिकं लक्षणं दर्शयन्ति (यथा प्रातःकाले शिरोवेदना, उदरेण, गमनस्य कष्टं), तर्हि भवतः बालकं तत्क्षणमेव वैद्यस्य समीपं परीक्षायै नेतुम् अत्यावश्यकम्

Ganglioglioma इत्यस्य लक्षणं अन्येषां स्वास्थ्यस्थितीनां सदृशं भवितुम् अर्हति, अतः किं भवति इति सम्यक् ज्ञातुं सम्यक् निदानार्थं वैद्यं द्रष्टुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

भवता वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः बालकस्य गैन्ग्लिओग्लिओमा अस्ति तदा भवतः मनसि बहु प्रश्नाः भवन्ति इति सामान्यम्। अत्र केचन प्रश्नाः भवन्तः वैद्यं पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• मम बालकस्य कीदृशः गैङ्ग्लिओग्लिओमा अस्ति ?
• कर्करोगः अस्ति वा ?
• एषः अर्बुदः मम बालस्य मस्तिष्कं स्वास्थ्यं च कथं प्रभावितं करिष्यति ?
• चिकित्साविकल्पाः के सन्ति ?
• किं भवन्तः तान् समर्थनसमूहान् अनुशंसन्ति ये गैन्ग्लिओग्लिओमा-रोगेण पीडितानां बालकानां परिवारेषु सहायतां कुर्वन्ति?

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः...

"भवतः बालकस्य मस्तिष्कस्य अर्बुदः अस्ति।" तानि वचनानि श्रुत्वा कालेन जमेन क्षणः इव अनुभूयते। एकस्मिन् आश्चर्यजनकक्षणे भवतः जीवनं सदा परिवर्तितं इव अनुभूयते।

परन्तु, आशां मा त्यजन्तु। एते शब्दाः यथा आश्चर्यजनकाः भयङ्कराः च सन्ति तथापि स्मर्यतां यत् अधिकांशः गैन्ग्लिओग्लिओमाः अकर्क्कटयुक्ताः, निम्नस्तरीयाः अर्बुदाः सन्ति ।

यदा भवतः बालकस्य अर्बुदः इति कथ्यते तदा भयभीता भवितुं स्वाभाविकं, चिकित्सायाः अपि आवश्यकता अवश्यमेव भवति । तथापि भवतः बालकस्य शीघ्रमेव अर्बुदात् मुक्तिः अधिका भवति . बालस्य वैद्येन सह तस्य स्थितिः पूर्वानुमानं च विषये वार्तालापं कुर्वन्तु। ते भवन्तं सर्वाणि सूचनानि दास्यन्ति।

` गैन्ग्लिओग्लिओमा, मस्तिष्कस्य अर्बुदः, बालरोगः, दौरा, मिर्गी, मस्तिष्कस्य शल्यक्रिया, कर्करोगः