किं भवतः बालकस्य विचित्रः पिण्डः विकसितः अस्ति ? रैब्डोमायोसार्कोमा इत्यस्य विषये वदामः

यदा भवन्तः किमपि असामान्यं, यथा पिण्डं वा सूजनं वा, स्वशरीरे वा स्वस्य लघुस्य शरीरे वा पश्यन्ति तदा अतीव भयभीता भवति इति सामान्यम् । एतादृशेषु कालेषु वयं बहुविधं चिन्तयामः। अद्य वयं एकस्य प्रकारस्य कर्करोगस्य विषये वदामः यत् एतादृशः भवितुम् अर्हति, परन्तु किञ्चित् दुर्लभः अस्ति। सः रब्डोमायोसार्कोमा इति । यद्यपि नाम श्रुत्वा किञ्चित् जटिलं ध्वन्यते तथापि सरलतया तस्य विषये वदामः ।

रब्डोमायोसार्कोमा इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् रैब्डोमायोसार्कोमा एकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यः अस्माकं शरीरस्य मृदु ऊतकयोः विकसितः भवति । अस्माकं कङ्कालस्य ( कंकालस्नायुः इति उच्यते) संलग्नाः मांसपेशिः अधिकतया प्रभावितं करोति । बालकेषु युवासु च इदं सर्वाधिकं प्रचलति , परन्तु प्रौढान् अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । अमेरिकादेशे प्रतिवर्षं ४०० तः ५०० पर्यन्तं जनाः एतस्याः रोगस्य निदानं प्राप्नुवन्ति इति अनुमानं भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् एषः अतीव दुर्लभः कर्करोगः अस्ति | रब्डोमायोसार्कोमा इत्यस्य विभिन्नाः प्रकाराः सन्ति । केचन प्रकाराः अतीव आक्रामकाः भवन्ति, अर्थात् ते शीघ्रं प्रसरन्ति, दुष्चिकित्सा च भवन्ति । उत्तमचिकित्सायाम् कदाचित् स्थितिः सम्पूर्णतया दूरं गन्तुं शक्नोति (क्षमा इति उच्यते) । परन्तु कदाचित् कर्करोगः पुनः आगन्तुं शक्नोति (कर्क्कटपुनरावृत्तिः इति कथ्यते) ।

अस्य रोगस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

रब्डोमायोसार्कोमा-रोगस्य मुख्याः अनेकाः प्रकाराः सन्ति । ते किम् इति अवलोकयामः : १.

1. भ्रूण Rhabdomyosarcoma `(भ्रूण Rhabdomyosarcoma)`

एषः एव सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः अस्ति . प्रौढानां अपेक्षया बालकेषु भवति । प्रायः शिरःकण्ठयोः परितः क्षेत्रेषु भवति । यथा मस्तिष्कं नेत्रकुण्डलं च (यत्र नेत्रं निमग्नं भवति) आच्छादयन्तः झिल्लीषु । उपप्रकाराः अपि सन्ति । केचन मूत्राशयः , योनिः च इत्यादिषु खोखले अङ्गेषु (``Botryoid Rhabdomyosarcoma'' इति उच्यते) विकसितुं शक्नुवन्ति । अन्यः उपप्रकारः बालस्य वृषणानां (शुक्राणुनां) परितः विकसितुं शक्नोति (``Spindle Cell Rhabdomyosarcoma'' इति उच्यते) ।

2. अल्विओलर रैब्डोमायोसार्कोमा `(अल्विओलर रैब्डोमायोसार्कोमा)`

एषः प्रकारः प्रायः वृद्धबालेषु युवानां च २० तः ३५ वयसः मध्ये दृश्यते ।प्रायः बाहू, पादौ, धडयोः वा भवति अयं वायुकोशप्रकारः अतीव तीव्रः भवति , शीघ्रं प्रसरति च | तस्य विकासस्य प्रायः तत्क्षणमेव प्रसारितुं आरभते ।

3. प्लीओमोर्फिक रैब्डोमायोसार्कोमा `(प्लीओमोर्फिक रैब्डोमायोसार्कोमा)`

एषः प्रकारः प्रायः ५० वर्षाधिकेषु प्रौढेषु दृश्यते यद्यपि शरीरे कुत्रापि एतत् विकसितुं शक्नोति तथापि पादयोः अधिकतया दृश्यते बाहुवक्षोदरयोः शिरःकण्ठयोः केषुचित् भागेषु अपि अस्य विकासः भवितुम् अर्हति ।

रब्डोमायोसार्कोमा इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्य रोगस्य लक्षणं कर्करोगः कुत्र अस्ति इति अवलम्ब्य भिन्नं भवति | यथा - बालस्य कर्णे एतादृशः अर्बुदः भवति चेत् तस्य कर्णवेदना, कर्णस्य द्रवस्य निर्वहनम् इत्यादीनि लक्षणानि भवन्ति यदि नेत्रस्य पृष्ठतः अर्बुदः भवति तर्हि नेत्रं प्रफुल्लितं, उदग्रं च दृश्यते । अत्र अन्ये केचन उदाहरणानि सन्ति ।

• बाहुपादे वा स्नायुः सति- वेदनायुक्तः पिण्डः शोफः वा ।
• उदर (`(उदर)`): उदर ऐंठन , कब्ज, वमन .
• मूत्राशयः मूत्रमार्गः च: मूत्रे रक्तं (`(Hematuria)`), मूत्रे कष्टं भवति।
• नासिका गुहा : नासिका रक्तस्राव (`(Epistaxis)`), साइनस संक्रमण (`(Sinus Infection )`) सदृश लक्षण।
• योनिः - शिशुस्य योनितः बहिः आगच्छन् पिण्डः इव किमपि ।
• वृषणग्रन्थिः : बालस्य वृषणस्य परितः द्रुतगत्या वर्धमानः पिण्डः .

महत्त्वपूर्णम् : एते लक्षणाः कदाचित् अल्पगम्भीरस्थित्याः कारणेन भवितुम् अर्हन्ति । नासिकारक्तस्रावः, वमनः, शरीरे पिण्डिका इत्यादीनि वस्तूनि सर्वदा रब्डोमायोसार्कोमा-रोगेण न भवन्ति । तथापि यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एतानि लक्षणानि सन्ति, यदि ते स्थास्यन्ति वा दुर्गतिम् अनुभवन्ति वा तर्हि भवन्तः अवश्यमेव वैद्यं द्रष्टव्याः .

अस्य रोगस्य कारणानि कानि सन्ति ?

अस्माकं मांसपेशीकोशिकासु (अपरिपक्वस्नायुकोशिकासु) आनुवंशिकउत्परिवर्तनस्य कारणेन रैब्डोमायोसार्कोमा भवति येन ते कर्करोगाः भवन्ति, शीघ्रं च विभक्ताः भवन्ति, अर्बुदाः भवन्ति कतिपय आनुवंशिक उत्परिवर्तनानि, यथा PAX/FOX01 संलयनजीनः, केचन प्रकाराः रैब्डोमायोसार्कोमा इत्यस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति । अपि च, कतिपयेषु आनुवंशिकस्थितीनां जनानां रोगस्य विकासस्य अधिकं जोखिमः भवति । एतेषु केचन शर्ताः सन्ति- १.

• ली-फ्रौमेनी सिंड्रोम
• बेकविथ-वीडेमैन सिण्ड्रोम
• न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस
• कोस्टेलो सिण्ड्रोम
• हृदय-फैसिओक्यूटेनस सिंड्रोम `(Cardiofasciocutaneous syndrome)`

रब्डोमायोसार्कोमा इत्यस्य निदानं कथं भवति ?

यदा भवन्तः वा भवतः बालकः वा वैद्यं पश्यति तदा ते प्रथमं भवतः लक्षणं पृच्छन्ति । ते अपि पृच्छन्ति यत् भवतः कुटुम्बे कस्यचित् उपरि उल्लिखितानां वंशानुगतानां स्थितिः अस्ति वा, यतः एतेन भवतः रोगस्य जोखिमस्य विचारः भवितुम् अर्हति ततः ते शारीरिकपरीक्षां करिष्यन्ति यत् ते रोगस्य किमपि लक्षणं, यथा पिण्डिका, शोफः च अन्वेषयिष्यन्ति । तदतिरिक्तं ते निम्नलिखितपरीक्षाः कर्तुं शक्नुवन्ति येन एतस्य स्थितिः निदानं कर्तुं साहाय्यं भवति ।

• CT scan `(Computed Tomography (CT) scan)` अथवा MRI scan `(Magnetic Resonance Imaging (MRI) scan)`
• PET scan `(पोजिट्रॉन उत्सर्जन टोमोग्राफी (PET) स्कैन)`
• अस्थि स्कैन
• काठविच्छेदनम् (मेरुदण्डात् अल्पमात्रायां द्रवः गृह्यते इति परीक्षणम्) ।
• अस्थि मज्जा बायोप्सी
• बायोप्सी (अर्बुदात् ऊतकस्य लघुखण्डं परीक्षणार्थं गृहीत्वा) ।
• प्रतिरक्षा ऊतक रसायनशास्त्र इत्यादयः विशेषाः ऊतकपरीक्षाः
• कोशिका विज्ञान परीक्षण

रक्तपरीक्षाभिः एतत् ज्ञातुं शक्यते वा ?

न, प्रत्यक्षं रक्तपरीक्षा नास्ति यत् रैब्डोमायोसार्कोमा-रोगस्य निदानं कर्तुं शक्नोति । परन्तु भवतः कर्करोगविशेषज्ञः निदानानन्तरं रक्तपरीक्षायाः आदेशं दातुं शक्नोति । यथा - अस्थिमज्जायां रोगः प्रसृतः वा इति ज्ञातुं सम्पूर्णं रक्तगणना (CBC) करणीयम् । चिकित्सायाः समये रक्तपरीक्षा अपि क्रियन्ते यत् भवतः शरीरं चिकित्सायाः प्रति कथं प्रतिक्रियां ददाति इति ज्ञातुं शक्यते ।

रैबडोमायोसार्कोमा जोखिम समूह

यदा बालकानां रैब्डोमायोसार्कोमा भवति तदा ऑन्कोलॉजिस्ट् रोगस्य जोखिमसमूहेषु वर्गीकरणं कुर्वन्ति । इदं वर्गीकरणं मुख्यत्रयकारकाणां आधारेण भवति : 1. ट्यूमर-चरणम् : एतत् निर्धारयितुं चिकित्सकाः TNM Staging System इति प्रणाल्याः उपयोगं कुर्वन्ति । T इति अर्बुदस्य आकारं स्थानं च निर्दिशति, N इत्यनेन कर्करोगः लसिकाग्रन्थिषु प्रसृतः वा इति, M इत्यनेन च कर्करोगः शरीरस्य अन्येषु भागेषु प्रसृतः वा इति 2. नैदानिकसमूहः : एतत् बायोप्सी अथवा शल्यक्रियायाः अनन्तरं निर्धारितं भवति । यथा, यदि बायोप्सी अथवा शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदं पूर्णतया निष्कासयितुं शक्यते तर्हि तस्य वर्गीकरणं प्रथमसमूहः भवति एते समूहाः १ तः ४ पर्यन्तं भवन्ति 3. आनुवंशिकपरिवर्तनानि : PAX/FOX01 संलयनजीन उत्परिवर्तनं वर्तते वा। एतेषां जोखिमवर्गाणां नाम न्यूनजोखिमः, मध्यजोखिमः, उच्चजोखिमः च इति उच्यन्ते । भवतः बालस्य चिकित्सादलः एतस्य जोखिमवर्गस्य उपयोगं चिकित्सायाः योजनां कर्तुं, चिकित्सायाः अनन्तरं कर्करोगस्य पुनः आगमनस्य सम्भावनायाः अनुमानं कर्तुं, चिकित्सायाः अनन्तरं किं अपेक्षितव्यमिति निर्धारयितुं (पूर्वसूचना) च करोति

अस्य जोखिमवर्गस्य निर्धारणस्य प्रक्रिया किञ्चित् जटिला अस्ति । प्रयुक्तानि सर्वाणि सूचनानि भवन्तः तत्क्षणं न अवगन्तुं शक्नुवन्ति। अतः, स्वस्य बालस्य चिकित्सादलं स्पष्टीकरणार्थं पृच्छितुं मा संकोचयन्तु . ते भवन्तं सर्वं व्याख्यातुं प्रसन्नाः भविष्यन्ति।

रब्डोमायोसार्कोमा इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

रोगस्य प्रकारानुसारं चिकित्साविकल्पाः भिन्नाः भवन्ति । यतो हि रब्डोमायोसार्कोमा दुर्लभः रोगः अस्ति, यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हिस्वस्य चिकित्सादलं पृच्छन्तु यत् भवान् चिकित्सापरीक्षणे भागं ग्रहीतुं शक्नोति वा . कर्करोगविशेषज्ञाः सामान्यतया एतानि उपचाराणि उपयुञ्जते : १.

• शल्य-चिकित्सा
• विकिरण चिकित्सा
• रसायन चिकित्सा (रसायन चिकित्सा) २.

किं रब्डोमायोसार्कोमा पूर्णतया निवारयितुं शक्यते ?

कदाचित्, आम्, चिकित्सा रब्डोमायोसार्कोमा -रोगस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नोति । एतत् रोगस्य ``क्षमा'' इति उच्यते । लक्षणं अन्तर्धानं भवति, परीक्षणेषु कर्करोगकोशिका न दृश्यन्ते इति तात्पर्यम् । अधिकांशतः एतत् चिकित्सा स्थायिरूपेण भवति, परन्तु कदाचित् रैब्डोमायोसार्कोमा पुनः आगन्तुं शक्नोति । सामान्यतया बालकानां अपेक्षया प्रौढानां अस्मात् रोगात् पूर्णतया स्वस्थतायाः सम्भावना न्यूना भवति .

रब्डोमायोसार्कोमा-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् आयुः किम् ?

रब्डोमायोसार्कोमा-रोगेण पीडितः कश्चन कियत्कालं यावत् जीविष्यति इति सम्यक् आँकडा नास्ति । परन्तु रब्डोमायोसार्कोमा-रोगस्य निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं ये जनाः जीविताः सन्ति तेषां प्रतिशतं शोधकर्तारः पश्यन्ति । इदं जीवितस्य दरं अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति, यथा रोगस्य प्रकारः, जोखिमसमूहः, उपचारानन्तरं रोगः पुनः आगच्छति वा इति . समग्रतया अस्य रोगस्य ७०% बालकाः निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं जीविताः भवन्ति । प्रौढानां कृते पञ्चवर्षीयजीवनस्य दरः प्रायः २०% भवति ।

भवतः स्थितिः यथापि भवतु, एतत् स्मर्तव्यं यत् एते जीवितस्य दराः अन्येषां अनुभवानां आधारेण अनुमानाः सन्ति येषां रैब्डोमायोसार्कोमा-रोगस्य चिकित्सा कृता अस्ति यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एषा स्थितिः अस्ति तर्हि भविष्ये किं भविष्यति इति ज्ञातुम् इच्छितुं सामान्यम्। यदि एवम् अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सादलः एव तस्य विषये वार्तालापं कर्तुं सर्वोत्तमः व्यक्तिः अस्ति .

कथं मम बालकस्य, आत्मनः च पालनं करिष्यामि ?

कर्करोगः भवतः दैनन्दिनजीवने महत् प्रभावं कर्तुं शक्नोति। रैब्डोमायोसार्कोमा अपवादः नास्ति । यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा एतादृशी स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः अतीव तनावः, श्रान्तः च भवितुम् अर्हति । अत्र केचन सुझावाः सन्ति ये अस्मिन् काले साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति-

• उपशामकचिकित्सायाः विषये विचारयन्तु : कर्करोगस्य लक्षणं चिकित्सा च कठिनं भवितुम् अर्हति । उपशामकचिकित्सा एकः उपचारः अस्ति यः जीवनस्य गुणवत्तां सुधारयितुं साहाय्यं करोति, लक्षणानाम् न्यूनीकरणात् आरभ्य भावनात्मकसमर्थनं दातुं यावत् ।
• बालजीवनविशेषज्ञेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु : कर्करोगः बालस्य जीवनं उल्टावस्थां कर्तुं शक्नोति। मित्रेभ्यः, नित्यक्रियाभ्यः च तान् दूरीकर्तुं शक्नोति । कर्करोगेण सह जीवनं एकस्य बालकस्य कृते एकान्तं भवितुम् अर्हति यः एतादृशं अनुभवं गच्छति यत् तेषां मित्राणि अवगन्तुं न शक्नुवन्ति। बालजीवनविशेषज्ञाः विशेषतया प्रशिक्षिताः स्वास्थ्यकर्मचारिणः सन्ति ये बालकानां चिकित्साअनुभवानाम् सामना कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति।
• विरामं कुरुत : १.कर्करोगस्य चिकित्सा – तथा च कर्करोगेण पीडितस्य बालस्य परिचर्या – अतीव क्लान्तः भवितुम् अर्हति । यदि भवन्तः चिकित्सां कुर्वन्ति तर्हि यदा यदा आवश्यकता भवति तदा तदा विश्रामं कर्तुं प्रयतध्वं, न तु केवलं यदा भवतः समयः भवति तदा एव । यदि भवान् रैब्डोमायोसार्कोमा-रोगेण पीडितस्य बालकस्य परिचर्याम् करोति तर्हि विश्राम-परिचर्या-कार्यक्रमानाम् सेवानां च विषये स्वचिकित्सकं पृच्छतु ।
• कर्करोगस्य जीवितत्वस्य विषये विचारयन्तु : रैब्डोमायोसार्कोमा चिकित्सायाः अनन्तरं पुनः आगन्तुं शक्नोति। यदि भवान् चिन्तितः अस्ति यत् भवतः वा भवतः बालकस्य वा कृते कर्करोगः पुनः आगमिष्यति तर्हि कर्करोगेण जीवितस्य समर्थनसेवानां विषये स्वचिकित्सकं पृच्छतु।

मया मम कर्करोगविशेषज्ञेन कदा सम्पर्कः कर्तव्यः ?

यदि भवान् वा भवतः बालकः वा चिकित्सां प्राप्नोति तर्हि यदि चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः अपेक्षितापेक्षया दुष्टाः सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह सम्पर्कं कुर्वन्तु . भवतः स्थितिनुसारं भवतः वैद्येन भवतः रैब्डोमायोसार्कोमा प्रसरति वा पुनः आगच्छति इति सूचयितुं शक्नुवन्ति लक्षणानाम् विषये विशिष्टानि निर्देशानि दत्तानि स्यात् भवतः यत्किमपि चिन्ता अस्ति तस्य विषये तेषां सह वार्तालापं कर्तुं मा संकोचयन्तु।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

रैब्डोमायोसार्कोमा दुर्लभः रोगः अस्ति । भवन्तः तस्य विषये बहु न जानन्ति स्यात्। भवतः एषः रोगः अस्ति वा भवतः बालकः अस्ति वा, भविष्ये किं किं अपेक्षितव्यम् इति भवतः बहवः प्रश्नाः स्युः । एतादृशेषु समयेषु पृच्छितव्याः केचन प्रश्नाः अत्र सन्ति-

• मम/मम बालकस्य कीदृशः रब्डोमायोसार्कोमा अस्ति ?
• जोखिमसमूहवर्गीकरणं किम् ?
• भवन्तः के चिकित्साः अनुशंसन्ति ?
• चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• किं केचन चिकित्सापरीक्षाः सन्ति येषु वयं भागं ग्रहीतुं शक्नुमः?
• मम बालस्य रोगस्य पूर्वानुमानं किम् ?
• भवतः समीपे काः समर्थनसेवाः सन्ति ये अस्माकं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति?

अन्ते किं स्मर्तव्यम् इति

रैब्डोमायोसार्कोमा अतीव दुर्लभः कर्करोगः अस्ति | अद्यापि विशेषज्ञाः सम्यक् न जानन्ति यत् एतत् किमर्थं भवति। यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा रब्डोमायोसार्कोमा अस्ति तर्हि भवन्तः कुण्ठिताः भवेयुः यत् भवन्तः सम्यक् न जानन्ति यत् एतत् किमर्थम् अभवत् । भवतः चिकित्सादलः तत् अवगच्छति। यद्यपि ते भवतः वा भवतः बालकस्य वा रब्डोमायोसार्कोमा किमर्थं भवति इति व्याख्यातुं न शक्नुवन्ति तथापि ते निदानं, सम्भाव्यचिकित्साः, चिकित्सापरीक्षासु भागं ग्रहीतुं क्षमता इत्यादीनि विषयाणि व्याख्यातुं शक्नुवन्ति ते भवन्तं समर्थनसमूहान्, विशेषपरिचर्या इत्यादीनां संसाधनानाम् अन्वेषणाय अपि साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। चिन्ता मा कुरु, त्वं एकाकी नासि। रैब्डोमायोसार्कोमा, कर्करोगः, बाल्यकालस्य कर्करोगः, मृदु ऊतककर्क्कटः, कर्करोगस्य लक्षणं, कर्करोगस्य चिकित्सा, आनुवंशिकरोगाः