किं भवतः हृदयम् अपि एतया समस्यायाः पीडितम् अस्ति ? आवाम् जाइण्ट् सेल् मायोकार्डिटिसस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवन्तः कदाचित् हृदयं धड़कति, धड़कति, वक्षसि किमपि विचित्रं वा अस्ति इति अनुभवन्ति? एतानि वस्तूनि वयं कदाचित् बहु ध्यानं न दद्मः, परन्तु ते केषाञ्चन दुर्लभानां हृदयस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः दुर्लभस्य, परन्तु सम्भाव्यतया गम्भीरस्य हृदयस्य स्थितिः विषये वदामः। अस्य नाम Giant Cell Myocarditis, अथवा आङ्ग्लभाषायां `(Giant Cell Myocarditis)` इति ।

विशालकोशिकास्नायुहृदयशोथः किम् ? सरलतया अवगच्छामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, Giant Cell Myocarditis इति हृदयस्नायुशोथस्य अतीव दुर्लभः प्रकारः अस्ति . शोथः एकः प्रकारः शोफः अस्ति । अस्मिन् रोगे किं भवति यत् अस्माकं शरीरस्य काश्चन 'प्रकोपकोशिका' एकत्र मिलित्वा 'विशालकोशिका' इति एकप्रकारस्य बृहत्कोशिकायाः ​​निर्माणं कुर्वन्ति । एताः विशालाः कोशिका: शत्रुवत् भवतः हृदयस्नायुं आक्रम्य दागं जनयन्ति ।

चिन्तयतु, अस्माकं हृदयं जलपम्प इव अस्ति। इदं यत् सम्पूर्णे शरीरे रक्तं पम्पं करोति। अतः, यदा एताः विशालाः कोशिका: हृदयस्य मांसपेशीं क्षतिं कुर्वन्ति तदा हृदयं सम्यक् कार्यं कर्तुं न शक्नोति। तात्पर्यम्- १.

• रक्तं पम्पं कर्तुं कठिनं भवति .
• यदा हृदयं स्पन्दते तदा तस्य सर्वे भागाः एकस्मिन् समये न संकुचन्ति .
• हृदयस्पन्दनं नियन्त्रयन्ति ये विद्युत्संकेताः ते बाधिताः भवन्ति , ते च संकेताः हृदयेन सम्यक् न गच्छन्ति ।

यतो हि एषा स्थितिः अतीव शीघ्रं तीव्रा भवितुम् अर्हति, अतः अस्य रोगस्य जनानां प्रायः हृदयप्रत्यारोपणं कर्तव्यं भवति .

हृदयस्नायुशोथस्य विशालकोशिकास्नायुशोथस्य च मध्ये किं भेदः अस्ति ?

हृदयस्नायुः अपि हृदयस्नायुशोथः भवति । परन्तु विशालकोशिकीयहृदयशोथः अतीव दुर्लभः विशिष्टः च हृदयस्नायुशोथः अस्ति । अन्यप्रकारस्य हृदयस्नायुशोथस्य इव हृदयस्य लयस्य असामान्यता, अतालता वा अपि भवितुम् अर्हति ।

प्रायः वायरलसंक्रमणं हृदयस्नायुशोथस्य मुख्यकारणं भवति । परन्तु अद्यापि शोधकर्तारः एतत् ज्ञातुं प्रयतन्ते यत् एषः विशालकोशिकहृदयशोथः (GCM) किमर्थं भवति ।

अस्याः स्थितिः कस्य अधिकतया प्रभावितः भवति ? कियत् सामान्यम् ?

विशालकायकोशिकास्नायुहृदयशोथः (GCM) अधिकतया स्वस्थयुवेषु मध्यमवयस्केषु च भवति . परन्तु लिङ्गं न कृत्वा कस्यापि वयसः जनानां मध्ये एतत् भवितुं शक्नोति ।

यावत् एतत् कियत् सामान्यम्, अतीव अतीव दुर्लभम्। प्रतिवर्षं एकलक्षेषु जनासु एकस्मात् न्यूनेषु अस्य रोगस्य निदानं वैद्याः कुर्वन्ति । तस्य अर्थः अस्ति यत् प्रतिलक्षजनेषु प्रायः ०.१३ जनानां मध्ये एतत् निवेदितम् अस्ति .

लक्षणानि कानि सन्ति ? कथं वयं तान् परिचिनुमः ?

विशालकोशिकास्नायुहृदयशोथस्य (GCM) प्रारम्भिकलक्षणाः अन्तर्भवन्ति : १.

• हृदयस्पन्दनम् (हृदयस्य द्रुतस्पन्दनं वक्षःस्थलस्य वा स्पन्दनं वा इव भावः) ।
• वक्षःस्थलवेदना
• श्वसनस्य कष्टम्श्वासस्य ह्रस्वता वा
• गुल्फौ प्रफुल्लिताः
• अत्यन्तं श्रान्तता

प्रायः एते लक्षणानि अतीव शीघ्रं आरभ्यन्ते | पश्चात् हृदयस्य लयस्य असामान्यताः भवितुम् अर्हन्ति । अस्मिन् रोगे आर्धाधिकाः जनाः खतरनाकाः हृदयतालविनियमाः (`Ventricular arrhythmias`) भवन्ति, ये हृदयस्य कक्षेषु आरभ्यन्ते एतेषां हृदयस्य सहसा स्थगितत्वं भवितुम् अर्हति ।

अपि च हृदयस्पन्दनं अतीव द्रुतं वा अतीव मन्दं वा भवितुम् अर्हति । भवन्तः चक्करः वा मूर्च्छिताः वा अनुभवन्ति | केषाञ्चन जनानां ``हृदयजनन-आघातः'' इति गम्भीरः स्थितिः अपि भवितुम् अर्हति, यत्र हृदयं रक्तं सम्यक् पम्पं कर्तुं न शक्नोति ।

किमर्थम् एतत् भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् न जानन्ति यत् विशालकोशिकहृदयशोथस्य (GCM) कारणं किम् अस्ति । ते विविधानि वस्तूनि पश्यन्ति। यथा, ते पश्यन्ति यत् केचन संक्रमणाः, भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः असामान्यता, अथवा भवतः जीनेषु किमपि भवतः रोगस्य विकासस्य सम्भावना अधिका भवेत् वा इति

अन्यत् तु अस्ति यत् ये जनाः अयं रोगं प्राप्नुवन्ति तेषु प्रायः २०% जनानां स्वप्रतिरक्षाविकाराः ज्ञाताः सन्ति | स्वप्रतिरक्षारोगाः तदा भवन्ति यदा अस्माकं शरीरस्य रक्षातन्त्रम् अर्थात् प्रतिरक्षातन्त्रं अस्माकं स्वशरीरस्य कोशिकासु आक्रमणं करोति । अतः, एतादृशाः रोगाः जीसीएम-विकासस्य कारणं वा जोखिमकारकं वा अपि भवितुम् अर्हन्ति ।

कथं भवन्तः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कुर्वन्ति ?

विशालकोशिकास्नायुहृदयशोथस्य (GCM) निदानस्य पुष्ट्यर्थं भवतः चिकित्सकेन भवतः हृदयस्य मांसपेशीयाः लघुनमूना ग्रहीतुं आवश्यकता भविष्यति . एतत् हृदयस्य बायोप्सी इति कथ्यते । नमूना प्रयोगशालायाः कृते प्रेष्य हृदयरोगविशेषज्ञेन परीक्षितः भवति ।

एतादृशेन विशेषज्ञेन नमूनायाः परीक्षणं महत्त्वपूर्णं यतोहि विशालकोशिकीयहृदयशोथस्य बायोप्सी इत्यस्य परिणामाः अन्येषां रोगानाम् सदृशाः भवितुम् अर्हन्ति ये हृदयस्नायुषु शोथं जनयन्ति, यथा हृदयसार्कोइडोसिस् अतः चिकित्सायोजनायाः कृते समीचीननिदानं अत्यावश्यकम् ।

इयं `(बायोप्सी)` परीक्षणं जोखिमपूर्णं भवति, परन्तु भवतः एषः रोगः अस्ति वा इति निश्चितरूपेण ज्ञातुं एकमात्रं मार्गम् अस्ति। हृदयस्नायु `(बायोप्सी)` इत्यनेन सह ये केचन जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति तेषु सन्ति- १.

• पेरिकार्डियल इफ्यूजन (हृदयस्य परितः झिल्लीयां द्रवस्य सञ्चयः) २.
• हृदयस्य टैम्पोनेड
• हृदयकक्षस्य भित्तिस्य छिद्रणं (ventricular wall) २.

एतत् नमूना गृह्णन् वैद्यः भवतः कण्ठे अथवा कटिभागे विशालस्य रक्तवाहिन्याः माध्यमेन भवतः हृदये अतीव कृशं नलिकां, कैथेटर इति, प्रविशति एतत् कैथेटरं विशेषयन्त्रस्य (`Imaging`) उपयोगेन हृदये मार्गदर्शनं भवति । ततः, कैथेटरस्य अन्तः एकं विशेषं साधनं हृदयस्नायुस्य लघुखण्डं गृह्णाति ।

कदाचित् एकादशाधिकं `(बायोप्सी)` आवश्यकं भवेत् । यतो हि `(GCM)` हृदयस्य सर्वान् भागान् समानरूपेण न प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । हृदयस्य `(MRI)` स्कैन् इव किमपि कृत्वा वैद्यः `(Biopsy)` कुत्र नेतव्यमिति सम्यक् निर्णयं कर्तुं साहाय्यं करिष्यति।

अन्ये काः परीक्षाः भवन्तः कुर्वन्ति ?

भवतः अन्यः हृदयस्य स्थितिः नास्ति इति सुनिश्चित्य भवतः वैद्यः अन्यपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नोति । एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

• विद्युतहृदयचित्रण (EKG) २.
• इकोकार्डियोग्राम
• हृदयस्य कैथेटरीकरण

कानि उपचाराणि सन्ति ?

अस्य रोगस्य चिकित्सायाः कृते भवतः वैद्यः विविधानि औषधानि लिखितुं शक्नोति । एतेषु औषधेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• शोथं न्यूनीकर्तुं शक्नोति .
• असामान्यहृदयतालस्य अथवा हृदयस्य विफलतायाः निवारणे साहाय्यं करोति ।
• यावत् हृदयप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता नास्ति तावत् भवन्तः अधिकं समयं दातुं शक्नुवन्ति।
• आयुः विस्तारयितुं साहाय्यं करोति .

विशालकोशिकाहृदयशोथस्य (GCM) अन्ये उपचाराः हृदयस्य विफलतां, असामान्यहृदयतालं च नियन्त्रयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति । एतेषु उपचारेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• औषधानि
• कैथेटर एब्लेशन
• एकः पेसमेकरः
• इम्प्लाण्टेबल कार्डियोवर्टर डिफिब्रिलेटर् (ICD) इति एकं यन्त्रं यत् शरीरे हृदयस्पन्दनस्य नियमनार्थं, आघातस्य च कृते प्रत्यारोपितं भवति ।
• हृदय प्रत्यारोपण

हृदयप्रत्यारोपणस्य प्रतीक्षया वामनिलयसहायकयन्त्रस्य (LVAD) आवश्यकता भवितुम् अर्हति । यदि भवतः हृदयप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता अस्ति तर्हि भवतः परीक्षणं चिकित्सा च तस्मिन् चिकित्सालये करणीयम् यत्र तदर्थं सुविधाः सन्ति ।

कीदृशानि औषधानि प्रयुज्यन्ते ?

विशालकोशिकाहृदयशोथस्य (GCM) चिकित्सायां भवतः प्रतिरक्षातन्त्रं नियन्त्रयन्ति (इम्युनोसप्रेसेण्ट्) औषधानि सन्ति । अर्थात् रोगप्रतिरोधकशक्तिं न्यूनीकरोति औषधानि। एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

• साइक्लोस्पोरिन (उदा. Gengraf®, Neoral®) २.
• प्रेडनिसोन् इत्यादीनि कोर्टिकोस्टेरॉइड् (उदा. Sterapred®, Rayos®)
• अजाथियोप्रिन (उदा. इमुरन®, अजासन®) २.

एतानि औषधानि यथाशीघ्रं आरभ्यत इति अतीव महत्त्वपूर्णम् । एतानि औषधानि विना लक्षणानाम् आरम्भात् मासत्रयेण अन्तः हृदयप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति, अथवा एषा स्थितिः घातकः भवितुम् अर्हति । परन्तु रोगप्रतिरोधकशक्तिं नियन्त्रयन्ति औषधानि सेवन्ते जनाः प्रायः प्रायः १२ मासान् यावत् जीवन्ति ।

किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?

भवता सेवनस्य औषधस्य प्रकारस्य आधारेण दुष्प्रभावाः भिन्नाः भवितुम् अर्हन्ति । केचन सामान्याः दुष्प्रभावाः सन्ति- १.

• मांसपेशीवेदना वा दुर्बलता वा
• शिरोवेदना
• उच्च रक्तशर्करा
• अतिसार
• अनिद्रा

यदि भवन्तः एतादृशं किमपि अनुभवन्ति तर्हि वैद्यं वक्तुं मा विस्मरन्तु।

अनेन रोगेन जीवनं कीदृशं भविष्यति ?

यदि भवतः विशालकोशिकीयहृदयशोथः (GCM) अस्ति तर्हि हृदयस्य विफलता अथवा हृदयस्य अवरोधः भवितुम् अर्हति . यदा एताः परिस्थितयः तीव्राः भवन्ति (प्रायः प्रायः पञ्चमासाभ्यन्तरे) तदा भवतः हृदयप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति, यदि भवान् योग्यः अस्ति । नूतनहृदयं प्राप्य बहवः जनाः लक्षणरहिताः भवन्ति, परन्तु नूतनहृदयस्य समर्थनार्थं तेषां बहवः नूतनाः औषधाः सेवनस्य आवश्यकता भविष्यति ।

विशालकोशिकीयहृदयस्नायुशोथः निवारयितुं शक्यते वा ?

यद्यपि जनाः पूर्वापेक्षया विशालकोशिकास्नायुहृदयशोथेन (GCM) अधिककालं जीवितुं शक्नुवन्ति तथापि हृदयप्रत्यारोपणं विना अद्यापि घातकः रोगः अस्ति १९०० तमे दशके अधिकांशं यावत् जीसीएम-रोगयुक्ताः जनाः मासत्रयात् न्यूनं यावत् जीवन्ति स्म । परन्तु अद्यत्वे यदि रोगस्य पूर्वमेव निदानं कृत्वा रोगप्रतिरोधकशक्तिं नियन्त्रयन्ति औषधैः चिकित्सा क्रियते तर्हि जीसीएम-रोगेण पीडितानां ९०% जनाः न्यूनातिन्यूनं एकवर्षं यावत् जीवन्ति । एतानि औषधानि भवन्तं मासान् वर्षाणि वा क्रेतुं शक्नुवन्ति यावत् भवतः हृदयप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता नास्ति।

रोगस्य पूर्वानुमानं किम् ?

हृदयप्रत्यारोपणस्य अनन्तरं विशालकोशिकामायोकार्डिटिस (GCM)-रोगेण पीडितानां प्रायः ७१% जनाः पञ्चवर्षपर्यन्तं जीवन्ति (अन्यस्मिन् अध्ययने ८२%) । हृदयप्रत्यारोपणस्य दशवर्षेभ्यः अनन्तरं जीवितस्य दरः प्रायः ६८% भवति ।

परन्तु नूतनहृदयं प्राप्यमाणानां १०% तः ५०% पर्यन्तं जनानां मध्ये विशालकोशिकाः पुनः प्रादुर्भवितुं शक्नुवन्ति । प्रत्यारोपणस्य अनन्तरं कतिपयेभ्यः सप्ताहेभ्यः नववर्षेभ्यः यावत् कुत्रापि एतत् भवितुम् अर्हति । यदि एतत् भवति तर्हि भवन्तः कतिपयान् मासान् यावत् स्टेरॉयड्-उपचारं सेवितुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति ।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ?

यदि भवतः विशालकोशिकास्नायुहृदयशोथः (GCM) अस्ति तर्हि न्यूनातिन्यूनं त्रयः षड्मासाः यावत् प्रतिस्पर्धात्मकक्रीडां परिहरितव्याः . एकदा भवतः GCM स्थिरं जातं चेत् भवतः चिकित्सकं पृच्छन्तु यत् क्रमेण व्यायामं कर्तुं पुनरागमनं सुरक्षितम् अस्ति वा।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः औषधस्य तीव्र दुष्प्रभावाः भवन्ति, अथवा यदि भवतः लक्षणं अधिकं भवति इति भासते, तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु . भवतः स्थितिं निरीक्षितुं नियमितरूपेण चिकित्सकस्य दर्शनं अपि महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?

यदि भवन्तः वक्षःस्थले तीव्रवेदनाम् अनुभवन्ति अथवा श्वसनस्य कष्टं अनुभवन्ति तर्हि ९११ इति क्रमाङ्कं सम्पर्कयन्तु अथवा तत्क्षणमेव आपत्कालीन-कक्षं गच्छन्तु । एतत् अतीव महत्त्वपूर्णं यतः एते गम्भीरस्थितेः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति ।

मया वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

वैद्यं दृष्ट्वा एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं मा विस्मरन्तु:

• अनुवर्तननियुक्त्यर्थं कियत्वारं आगन्तुं आवश्यकम्?
• किं कश्चन समर्थनसमूहः अस्ति यस्मिन् अस्मिन् रोगे जनाः सम्मिलितुं शक्नुवन्ति?
• किं भवन्तः मन्यन्ते यत् मम हृदयप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भविष्यति?

अन्ते स्मर्तव्यं महत्त्वपूर्णं वस्तु

अतः, इदानीं भवान् सम्भवतः अवगच्छति यत् जाइण्ट् सेल् मायोकार्डिटिसः अतीव दुर्लभः, परन्तु अतीव गम्भीरः हृदयरोगः अस्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं तु लक्षणं पूर्वमेव ज्ञात्वा, चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं, सम्यक् चिकित्सां आरभ्यत इति । चिन्ता मा कुरुत, यतः अधुना अस्य रोगस्य चिकित्साः सन्ति, आयुः अपि विस्तारयितुं शक्यते । अतः यदि भवतः हृदयस्य विषये किमपि असामान्यं भवति तर्हि तस्य अवहेलना न कृत्वा वैद्यं पश्यन्तु। हृदयस्य पालनं कुरुत !

` विशालकाय कोशिका मायोकार्डिटिस, विशालकाय कोशिका मायोकार्डिटिस, हृदय रोग, हृदय प्रत्यारोपण, विशालकाय कोशिकाएं, हृदय लय विकार, प्रतिरक्षा प्रणाली, हृदयघात, हृदय रोग