किं भवन्तः Hairy Cell Leukemia इत्यस्य विषये अपि ज्ञातुम् इच्छन्ति? वार्तालापं कुर्मः !

किं भवन्तः सर्वदा श्रान्ताः अनुभवन्ति ? अथवा नित्यं शीतसंक्रमणानां पीडितः अस्ति वा ? कदाचित् एतानि सामान्यानि मन्यन्ते, परन्तु अन्यस्य किमपि लक्षणं दुर्लभतया एव भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं दुर्लभस्य किन्तु अतीव महत्त्वपूर्णस्य रक्तकर्क्कटस्य विषये वक्तुं गच्छामः यस्य विषये अवगन्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। अस्य नाम "रोमकोशिका ल्युकेमिया" इति ।

एतत् "रोमकोशिका ल्युकेमिया" किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः एकः प्रकारः कर्करोगः अस्ति यः रक्ते आरभ्यते । अस्माकं शरीरस्य अस्थि मज्जा इति भागः अस्ति । तस्मात् अस्थिमज्जातः एव अस्माकं रक्ते कोशिकाप्रकाराः निर्मीयन्ते । एतेषु बी-कोशिका (`B लिम्फोसाइट्स्` इति अपि उच्यन्ते) श्वेतरक्तकोशिकायाः ​​एकः प्रकारः अस्ति । तेषां मुख्यं कार्यं अस्माकं शरीरे प्रविशन्तः रोगाणुभिः सह युद्धं कृत्वा रोगेभ्यः रक्षणं भवति ।

अतः, `Hairy Cell Leukemia` इति अस्मिन् परिस्थितौ, किं भवति यत् भवतः अस्थिमज्जा असामान्य B-कोशिकाः उत्पादयति . यदा भवन्तः एतान् असामान्यकोशिकान् सूक्ष्मदर्शकेन पश्यन्ति तदा भवन्तः पश्यन्ति यत् तेषु लघु केशसदृशाः उदग्राः बहिः आगच्छन्ति । अत एव अस्य ``रोमयुक्तस्य'' स्वरूपस्य कारणात् अयं रोगः ``रोमकोशिका ल्युकेमिया'' इति उच्यते । अस्य निदानं रोगविशेषज्ञाः कुर्वन्ति ये सूक्ष्मदर्शकेन कोशिकानां परीक्षणं कुर्वन्ति ।

किमर्थम् एतत् भवति ? शरीरस्य किं भवति ?

यद्यपि एतत् किमर्थं भवति इति अद्यापि सम्यक् न ज्ञायते तथापि एतादृशी स्थितिः भवति चेत् शरीरे कतिपयानि कार्याणि भवन्ति । कल्पयतु यत् भवतः शाकवृक्षः अस्ति, यदि तृणानि नियन्त्रणात् बहिः वर्धन्ते तर्हि किं भवति । उत्तमशाकानां स्थानं नष्टं भवति, सम्यक् न वर्धते, किम्? अत्रापि तदेव भवति।

• अस्थिमज्जाप्रभावाः : ताः असामान्याः बी-कोशिकाः अस्थिमज्जायां तृणवत् सङ्ग्रहं कर्तुं आरभन्ते । तत् स्वस्थशुक्लकोशिकानां, रक्तकोशिकानां, प्लेटलेट् (रक्तस्य जठरस्य सहायककोशिकानां) च उत्पादनस्य क्षमता न्यूनीकरोति ।
• लसिकाग्रन्थिः प्लीहा च शोफः : अस्माकं लसिकाग्रन्थिषु प्लीहायोः च एताः असामान्यकोशिकाः विभज्य बहुलतां च आरभन्ते, येन तानि अङ्गाः प्रफुल्लिताः भवन्ति
• यकृत् प्रभावः - कदाचित् एताः असामान्यकोशिकाः रक्तप्रवाहद्वारा यकृत् प्रति प्रसृत्य तस्य क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति । अनेन उदरस्य द्रवसञ्चयः (`जलोदर` इति स्थितिः) भवितुम् अर्हति ।

किम् एतत् सामान्यम् ?

`रोमकोशिका ल्युकेमिया` अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । अमेरिकासदृशे देशे अपि प्रायः शतसहस्रेषु एकस्मिन् भवति । अन्यजातीयसमूहानां अपेक्षया श्वेतवर्णीयजनानाम् इयं स्थितिः किञ्चित् अधिका इति अपि कथ्यते ।

लक्षणानि कानि सन्ति ?

कदाचित् Hairy Cell Leukemia - रोगयुक्तानां जनानां लक्षणं न भवति | परन्तु यदा लक्षणं दृश्यते तदा तेषु अन्तर्भवन्ति :

• श्रान्तता : रक्तकोशिकानां स्तरस्य न्यूनतायाः (रक्तहीनता) कारणेन एषा क्लान्तता भवितुम् अर्हति ।
• ज्वरः, नित्यं संक्रमणं च : १.संक्रमणं प्रति युद्धं कुर्वतीनां स्वस्थशुक्लकोशिकानां न्यूनस्तरस्य कारणात् नित्यं शीतस्य, तीव्रसंक्रमणस्य च सम्भावना अधिका भवति ।
• वाम-अधोदरस्य वेदना : यदा प्लीहायां असामान्यकोशिका: सञ्चिताः भूत्वा प्लीहाया: सूजनं कुर्वन्ति तदा वाम-अधोदरक्षेत्रे वेदना भवति प्लीहा वर्धते, पूर्णं भवति, अल्पं खादित्वा अपि भवतः पूर्णता भवति । भवन्तः अपि प्रयासं विना वजनं न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति।
• दक्षिणोदरस्य अधः वेदना : यकृत् विस्तारितं चेत् दक्षिणपार्श्वे वेदना भवति ।
• श्वसनस्य कष्टम् : एतत् रक्ताल्पतायां अन्यत् लक्षणम् अस्ति ।
• लसिकाग्रन्थिः प्रफुल्लिता : कण्ठे, गुल्फे, उदरे च वेदनाहीनाः पिण्डिकाः दृश्यन्ते ।
• असामान्यः क्षतम् अथवा रक्तस्रावः : यतः अस्थिमज्जा पर्याप्तं प्लेटलेट् न उत्पादयति, ये रक्तस्य जठरस्य सहायकाः भवन्ति, अतः लघुतमाः क्षतविक्षताः रक्तस्रावः च भवितुम् अर्हन्ति

महत्त्वपूर्णम् : एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति चेत् भवतः रोमशकोशिका ल्यूकेमिया इति अनिवार्यं न भवति । परन्तु यदि एतानि लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं श्रेयस्करम् ।

कानि कारणानि सन्ति ? किं केचन जोखिमकारकाः सन्ति ?

अद्यापि विशेषज्ञाः Hairy Cell Leukemia इत्यस्य सटीकं कारणं न जानन्ति । परन्तु शोधकार्यं ज्ञातं यत् प्रायः ९०% रोगग्रस्तानां जनानां आनुवंशिकरूपेण उत्परिवर्तनं भवति । एतत् BRAF इति जीनं प्रभावितं करोति । एषः जीनः कोशिकानां विकासे सहायकः भवति । अतः यदा परिवर्तनं भवति तदा असामान्यकोशिकाः अनियंत्रितरूपेण वर्धयितुं बहुगुणं च आरभन्ते । अस्माकं जन्मनः अनन्तरं एषः आनुवंशिकः परिवर्तनः भवति । परन्तु तस्य परिवर्तनस्य कारणं किम् इति अद्यापि न स्पष्टम् ।

परन्तु केचन जोखिमकारकाः चिह्निताः ये अस्य रोगस्य विकासस्य जोखिमं वर्धयन्ति : १.

• आयुः : एषा स्थितिः अधिकतया ४० तः ७० वर्षाणां मध्ये जनान् प्रभावितं करोति ।निदानसमये औसतवयः ५८ वर्षाणां परितः भवति ।
• लिङ्गम् : एषः रोगः स्त्रियाः अपेक्षया पुरुषेषु अधिकः भवति ।
• एजेण्ट् ऑरेन्ज-संपर्कः : शोधकर्तारः मन्यन्ते यत् अस्य रसायनस्य दीर्घकालीनस्य बी-कोशिका-ल्यूकेमिया-लिम्फोमा-रोगस्य (रोम-कोशिका-ल्यूकेमिया-सहितः) च मध्ये सम्बन्धः अस्ति

एतेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

रोमयुक्तकोशिका ल्युकेमिया भवतः शरीरे संक्रमणविरुद्धं युद्धं कुर्वतीनां श्वेतकोशिकानां संख्यायां महतीं न्यूनतां जनयति, येन संक्रमणस्य विकासस्य जोखिमः वर्धते एते जीवाणुजन्यः, वायरलः, कवकसंक्रमणाः वा भवितुम् अर्हन्ति । कदाचित्, एते संक्रमणाः प्राणघातकाः भवितुम् अर्हन्ति ।

निदानस्य चिकित्सायाश्च बहुवर्षेभ्यः अनन्तरं द्वितीयप्रकारस्य कर्करोगस्य विकासस्य अपि अल्पः सम्भावना वर्तते । यथा, येषु अध्ययनेषु तेषां जनानां अनुसरणं कृतम् ये १०-२० वर्षाणि यावत् `रोमकोशिका ल्यूकेमिया`-रोगस्य सफलतया चिकित्सां कृतवन्तः, तेषु केषाञ्चन जनानां अन्यकर्क्कटरोगस्य प्रकरणाः ज्ञाताः

कथं अस्य रोगस्य निदानं भवति ?

यदा भवन्तः वैद्यं पश्यन्ति तदा सः भवन्तं पृच्छति यत् भवतः लक्षणं कदा आरब्धम्, भवतः बहुधा संक्रमणं भवति वा इति । सः वा भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य विषये अपि पृच्छति। ततः, ते शारीरिकपरीक्षां करिष्यन्ति। ते भवतः लसिकाग्रन्थिः, प्लीहा, यकृत् च शोफः अस्ति वा इति परीक्षितुं शक्नुवन्ति ।

ततः, निदानस्य पुष्ट्यर्थं भवन्तः रक्तरोगविशेषज्ञस्य चिकित्साकर्क्कटरोगविशेषज्ञस्य वा समीपं निर्दिष्टाः भवेयुः । एतेषु परीक्षणेषु अन्तर्भवितुं शक्यते : १.

• सम्पूर्णरक्तगणना (CBC) तथा विभेदकम् : एतेन रक्तकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां च संख्या, प्लेटलेट्-कोशिकानां च मापनं भवति । अयं विभेदकः विभिन्नप्रकारस्य श्वेतकोशिकानां संख्यां मापयति ।
• परिधीयरक्तस्मीयरः : रोगविशेषज्ञाः सूक्ष्मदर्शकेन रक्तस्य नमूनां पश्यन्ति यत् "केश"-सदृशानि उदग्रतानि असामान्यकोशिकानि अन्वेष्टुं शक्नुवन्ति ।
• अस्थि मज्जा आकांक्षा अस्थि मज्जा बायोप्सी च : एतेषु परीक्षणेषु अस्थि मज्जायां असामान्यकोशिकानां ज्ञापनं कर्तुं शक्यते ।
• CT scan (Computed tomography - `CT` scan): `CT` scan शरीरस्य अन्तः विस्तृतचित्रं गृहीतुं शक्नोति । एतेन प्लीहा, यकृत्, लसिकाग्रन्थिः च परिमाणं द्रष्टुं शक्यते, उदरस्य अल्ट्रासाउण्ड् वा द्रष्टुं शक्यते ।
• प्रवाहकोशिकामापनम् : एतेन रक्तस्य अस्थिमज्जायाः च केशकोशिका इत्यादीनां असामान्यकोशिकानां परीक्षणं भवति । कोशिकानां परिमाणं, आकारं, अर्बुदचिह्नानां उपस्थितिः च परीक्षते । अर्बुदचिह्नानि कर्करोगकोशिकाभिः उत्पादितानि प्रोटीनानि भवितुम् अर्हन्ति ।

कथं चिकित्स्यते ?

यदि भवतः संक्रमणं भवति तर्हि प्रथमं तस्य चिकित्सा कर्तव्या भविष्यति । ततः, `रोमकोशिका ल्युकेमिया` इत्यस्य लक्षणं नियन्त्रयितुं अन्ये उपचाराः आरभ्यन्ते। तथापि यथा पूर्वं उक्तं सर्वेषां लक्षणं न भविष्यति । एतादृशानां जनानां कृते भवतः रक्तविशेषज्ञः अथवा कर्करोगविशेषज्ञः सक्रियनिगरानी इति पद्धतिं सूचयितुं शक्नोति । यदि लक्षणानि सन्ति तर्हि ते औषधानि विहिताः भवेयुः ।

सक्रिय निगरानी

रोमकोशिकीयल्यूकेमिया अतीव मन्दवृद्धिरोगः अस्ति । लक्षणानाम् आगमनाय वर्षाणि यावत् समयः भवितुं शक्नोति । यतो हि कर्करोगचिकित्सायाः दुष्प्रभावाः जटिलताः च भवितुम् अर्हन्ति, यदि भवान् लक्षणहीनः अस्ति तर्हि भवतः वैद्यः यावत् लक्षणं न दृश्यते तावत् चिकित्सायाः आरम्भे विलम्बं कर्तुं निर्णयं कर्तुं शक्नोति

सक्रियनिरीक्षणकाले भवन्तः प्रत्येकं त्रयः षड्मासाः यावत् स्वचिकित्सकं द्रक्ष्यन्ति । तेषु भ्रमणकाले : १.

• ते भवतः सामान्यस्वास्थ्यस्य विषये पृच्छन्ति, विशेषतः यदि भवतः सामान्यतः अधिकं श्रान्तता भवति।
• यकृत्-प्लीहयोः शोफस्य जाँचार्थं शारीरिकपरीक्षा भविष्यति ।
• रक्तकोशिकानां, प्लेटलेट्-स्तरस्य च स्तरं पश्यन् रक्तपरीक्षायाः आदेशः दत्तः अस्ति ।

चिकित्सा आरभ्यतुं पूर्वं लक्षणानाम् आगमनं प्रतीक्षितुं किञ्चित् भावनात्मकरूपेण कठिनं भवितुम् अर्हति । परन्तु भवतः वैद्यः भवतः भावनां अवगत्य सक्रियनिरीक्षणं किमर्थं अनुशंसितं इति व्याख्यास्यति।

औषधम्

रोमयुक्तकोशिकीयल्युकेमियारोगयुक्तानां जनानां प्राथमिकचिकित्सा रसायनचिकित्सा एव भवति | सर्वाधिकं प्रयुक्तानि कर्करोगविरोधी औषधानि Cladribine (Leustatin®) अथवा Pentostatin (Nipent®) सन्ति ।

यदि रसायनचिकित्सा कार्यं न करोति, अथवा यदि रोगः पुनः आगच्छति तर्हि अन्ये उपचाराः सन्ति- १.

• प्रतिरक्षाचिकित्सा : `Rituximab (Rituxan®)` `मोनोक्लोनल एंटीबॉडी` उपचारः अस्ति यस्य उपयोगः `रोमकोशिका ल्यूकेमिया` कृते भवति । रसायनचिकित्सायाः प्रारम्भिकचिकित्सारूपेण अथवा यदि रोगः पुनः आगच्छति तर्हि दातुं शक्यते । अन्यत् प्रतिरक्षाचिकित्सा `पुनःसंयोजितः इन्टरफेरोन् अल्फा-२बी (Intron A®)` अस्ति ।
• लक्षितचिकित्सा : पुनरावृत्ति-रोम-कोशिका-ल्यूकेमिया-रोगस्य कृते रिटुक्सिमेब् तथा मोक्सेटुमोमेब् पसुडोटॉक्स (Lumoxiti®) (इदं प्रतिपिण्ड-औषध-संयुग्मस्य एकः प्रकारः) इति औषधानां उपयोगः कर्तुं शक्यते
• प्लीहाच्छेदनम् : अत्यन्तं दुर्लभतया, यदि रसायनचिकित्सा इत्यादीनां चिकित्साचिकित्सानां सहायता न भवति तथा च प्लीहायां असामान्यकोशिकानां कारणेन प्लीहा निरन्तरं प्रफुल्लितः भवति तर्हि एतत् शल्यक्रिया अनुशंसितुं शक्यते

किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?

कस्यापि कर्करोगचिकित्सायाः इव अस्य अपि दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति । विशेषतः रोमयुक्तकोशिकीयल्युकेमिया-रोगस्य रसायनचिकित्सा-औषधानि जीवन-धमकी-संक्रमणस्य जोखिमं वर्धयन्ति . भवतः वैद्यः भवन्तं व्याख्यास्यति यत् भवन्तः संक्रमणनिवारणार्थं के पदानि स्वीकुर्वन्ति, भवतः शरीरे के परिवर्तनानि संक्रमणस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति इति ।

एतेन रोगेन सह जीवनं किं अपेक्षितुं शक्नुथ ?

सम्प्रति हेयर सेल् ल्युकेमिया इत्यस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु शोधं दर्शयति यत् रसायनचिकित्सासहितं चिकित्सां १० वर्षाणि वा अधिकं वा यावत् रोगं क्षमायां स्थापयितुं शक्नोति . क्षमायाः अर्थः अस्ति यत् भवन्तः लक्षणरहिताः सन्ति, परीक्षणेषु रोगस्य कोऽपि लक्षणं न प्राप्यते । हेयर सेल् ल्युकेमिया-रोगेण पीडितानां जनानां अनुभवानां विश्लेषणं कृत्वा अध्ययनेन ज्ञातं यत् चिकित्सायाः अनन्तरं ते यावत्कालं यावत् रोगं विना जनाः जीवितुं शक्नुवन्ति

परन्तु प्रारम्भिकचिकित्सायाः कतिपयवर्षेभ्यः अनन्तरं रोमयुक्तकोशिकीयल्युकेमिया पुनः भवितुं शक्नोति । परन्तु यदि तत् भवति तर्हि एतादृशाः उपचाराः सन्ति ये रोगं पुनः क्षमायां स्थापयितुं शक्नुवन्ति ।

अनेकेषां जनानां आजीवनं चिकित्सापरिचर्यायाः, समर्थनस्य च आवश्यकता वर्तते, यतः वैद्याः पुनरावृत्तेः निरीक्षणस्य आवश्यकतां अनुभवन्ति । यदि भवतः रोगः अस्ति परन्तु लक्षणं नास्ति चेदपि निदानस्य अनन्तरं प्रत्येकं त्रयः षड्मासाः यावत् भवतः परीक्षणं, अनुवर्तननियुक्तिः च कर्तव्या भविष्यति ।

पुनर्प्राप्तेः दरः किम् ?

ल्युकेमिया एण्ड् लिम्फोमा सोसाइटी इत्यस्य अनुसारं क्लाड्रिबिन् इति रसायनचिकित्सा औषधेन चिकित्सिताः ९०% जनाः चिकित्सायाः पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं जीविताः सन्ति । तथापि भवतः पूर्वानुमानं — चिकित्सायाः अनन्तरं किं भवति — अनेकेषु कारकेषु निर्भरं भवति . भवतः आयुः, समग्रं स्वास्थ्यं, लक्षणं, भवतः शरीरं चिकित्सायाः प्रति कथं प्रतिक्रियां ददाति इति च सर्वेषां भूमिका अस्ति । यदि भवतः अस्य विषये किमपि प्रश्नं अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकं पृच्छतु।

मया मम स्वास्थ्यस्य कथं पालनं कर्तव्यम् ?

रोमयुक्तकोशिकीयल्यूकेमिया प्राणघातकसंक्रमणस्य जोखिमं वर्धयति । भवन्तः स्वस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिं सुदृढां कर्तुं शक्नुवन्ति , संक्रमणात् च स्वस्य रक्षणं कर्तुं शक्नुवन्ति | अत्र केचन सुझावाः सन्ति- १.

• स्वस्थं आहारं खादन्तु : फलानि, शाकानि, दुर्बलप्रोटीनानि, साकं धान्यं च इत्यादीनि वस्तूनि प्रतिरक्षातन्त्रस्य कार्ये सहायकानि भवन्ति ।
• प्रतिदिनं व्यायामः : प्रतिदिनं सक्रियः भवितुं भवतः स्वास्थ्यस्य अनेकपक्षेषु उत्तमः भवति, यत्र भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः अपि अस्ति ।
• पर्याप्तं निद्रां प्राप्नुत : पर्याप्तं निद्रां न प्राप्य भवतः रोगप्रतिरोधकशक्तिः न्यूनतया प्रभावी भवितुम् अर्हति ।
• समये एव टीकाः प्राप्नुवन्तु : टीकाः भवतः शरीरं रोगजनकानाम् रोगाणां विरुद्धं युद्धं कर्तुं प्रशिक्षयन्ति। भवतः केषां टीकानां आवश्यकता अस्ति, कदा प्राप्तव्या इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

रोमयुक्तकोशिकीयल्यूकेमिया तस्य चिकित्सा च भवतः गम्भीरान्, कदाचित् प्राणघातकसंक्रमणानां विकासस्य जोखिमं वर्धयितुं शक्नोति । यदि भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु : १.

• ३८ डिग्री सेल्सियस (१००.४ डिग्री फारेनहाइट्) इत्यस्मात् अधिकः ज्वरः अधः न गच्छति ।
• कतिपयदिनाधिकं यावत् भवति कण्ठवेदना वा अधिकं भवति ।
• उदरवेदना या याति न याति न च वर्धते।

सारांशः अन्ते च (गृहं नेतुम् सन्देशः) २.

भवतु नाम भवन्तः सामान्यतः अधिकं श्रान्ताः अकारणं अनुभवन्ति स्म। अथवा भवन्तः सर्वाणि औषधानि सेवितवन्तः अपि न गतं श्वसनसंक्रमणस्य विषये चिन्तयन्ति स्म। अधुना परीक्षणेन ज्ञातं यत् भवतः `Hairy Cell Leukemia` इति दुर्लभः रक्तकर्क्कटः अस्ति, यः चिकित्सायाम् सर्वथा असाध्यः अस्ति।

परन्तु चिन्ता न कुर्वन्तु . अत्र एतादृशाः उपचाराः सन्ति येन लक्षणं विना वर्षाणि यावत् स्थितिः नियन्त्रणे स्थापयितुं शक्यते । दीर्घकालीन `क्षमा` इत्यस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः स्वास्थ्यसेवादलः भवतः जीवनपर्यन्तं भवतः स्वास्थ्यस्य निरीक्षणं करिष्यति। तथा, यदि Hairy Cell Leukemia पुनः आगच्छति तर्हि शोधकर्तारः एतां स्थितिं पुनः `remission` मध्ये स्थापयितुं उपायान् अन्विष्यन्ते।

तत्र भवन्तः स्वपक्षतः कर्तुं शक्नुवन्ति कार्याणि सन्ति। यथा - कर्करोगचिकित्साभिः भवतः संक्रमणस्य जोखिमः वर्धयितुं शक्यते । संक्रमणस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं टीकाकरणानाम् अन्येषां च पदानां विषये चिकित्सकं पृच्छन्तु ।भवान् एकः नास्ति, अस्मिन् यात्रायां भवतः साहाय्यार्थं वैद्याः स्वास्थ्यसेवाकर्मचारिणः च सन्ति।

` रोमयुक्त कोशिका ल्यूकेमिया, ल्यूकेमिया, रक्त कर्करोग, बी कोशिका, अस्थि मज्जा, प्लीहा, लक्षण