हेपेटोब्लास्टोमा : किं भवन्तः स्वस्य लघुस्य यकृत् प्रति एतत् दुर्लभं आव्हानं जानन्ति ?

मम्माः पिता च, भवन्तः सर्वदा स्वस्य लघुस्य स्वास्थ्यस्य विषये चिन्तयन्ति, किं न? कदाचित्, लघु उदरवेदना अपि वा भूखस्य हानिः अपि भवतः अतीव भयम्, चिन्ता च भवितुम् अर्हति । अद्य वयं एकस्य कर्करोगस्य विषये वदामः यत् मातापितृणां कृते किञ्चित् भयङ्करं भवितुम् अर्हति, परन्तु सौभाग्येन, अतीव दुर्लभम् अस्ति . एतत् वैद्याः हेपेटोब्लास्टोमा इति वदन्ति । यद्यपि नाम किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति तथापि सरलं स्थापयामः।

हेपेटोब्लास्टोमा इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हेपेटोब्लास्टोमा अतीव दुर्लभः प्रकारः यकृत्-कर्क्कटः अस्ति . प्रायः १ तः ३ वयसः मध्ये लघुबालानां कृते अयं रोगः भवति ।अमेरिका इत्यादिदेशे अपि कोटिषु एकस्मिन् वा द्वयोः वा बालकेषु एषा स्थितिः भवति अतीव दुर्लभ इत्यर्थः । परन्तु यदि एषः रोगः पूर्वमेव ज्ञातः भवति तथा च कर्करोगयुक्तं पिण्डं वा पिण्डिकां वा शल्यक्रियाद्वारा निष्कासयितुं शक्यते तर्हि बालकः पूर्णतया निरामयः भवितुम् अर्हति . कदाचित्, यकृत्प्रत्यारोपणम् अन्यः चिकित्साविकल्पः भवति ।

किं भवतः लघुजनस्य एतादृशानि लक्षणानि सन्ति ? ध्यायी भवेत!

हेपेटोब्लास्टोमा-रोगे अनेके सामान्यलक्षणाः दृश्यन्ते । परन्तु स्मर्यतां यत् केवलं भवतः एतानि लक्षणानि सन्ति इति कारणेन एषः एव रोगः इति कल्पयितुं मा भीहि । एतेषां कारणं अन्यैः सरलकारणैः अपि भवितुम् अर्हति । तथापि यदि एतानि वस्तूनि निरन्तरं भवन्ति तर्हि वैद्यस्य दर्शनं श्रेयस्करम् ।

• उदरवेदना (विशेषतः उदरस्य मध्यभागे वा उपरि दक्षिणभागे वा)।
• उदरस्य असामान्यः पिण्डः । कल्पयतु, यदा भवन्तः शिशुं स्नापयन्ति वा तस्य वस्त्रं परिवर्तयन्ति वा तदा भवन्तः उदरे किमपि विचित्रं, पिण्डी इव, अनुभवन्ति ।
• भूखस्य हानिः, वजनस्य न्यूनता च (अकारणात्) । बालकः पूर्ववत् न खादति, वजनं न्यूनीकरोति इव ।
• निरन्तरं उदरेण वमनं च।
• त्वक् वा नेत्रयोः पीतत्वं (पाण्डुः) ।

हेपेटोब्लास्टोमा प्रायः मन्दवृद्धः कर्करोगः भवति . अतः भवतः बालकः यावत् कर्करोगस्य अर्बुदः शरीरे प्रभावं कर्तुं पर्याप्तं विशालः न भवति तावत् लक्षणं न दर्शयितुं शक्नोति । यथा - भवतः बालकस्य उदरवेदना कतिपयान् दिनानि यावत् भवति, अथवा वजनं न्यूनीकरोति इव दृश्यते । न सर्वे उदरवेदना हेपेटोब्लास्टोमा-रोगेण भवन्ति । परन्तु यदि भवतः किमपि चिन्ता अस्ति यथा "एतत् केवलं उदरवेदना नास्ति" तर्हि तत्क्षणमेव भवतः बालस्य बालरोगचिकित्सकं द्रष्टुं मा संकोचयन्तु ।

किमर्थम् एतत् भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

वस्तुतः अद्यापि विशेषज्ञाः सम्यक् न जानन्ति यत् स्वस्थाः यकृत्कोशिकाः कर्करोगकोशिकासु कथं परिणमन्ति। परन्तु केचन परिस्थितयः सन्ति येषु हेपेटोब्लास्टोमा-रोगस्य जोखिमः वर्धते : १.

• अत्यल्पजन्मभारेन (जन्मभारः २.४ किलोग्रामात् न्यूनः) जन्मनः ।
• अकालं जन्म (३७ सप्ताहात् पूर्वं जन्म)।
• ऐकार्डी सिण्ड्रोम : एतेन शिशुस्य मस्तिष्के शरीरस्य अन्येषु च भागेषु विकृतिः भवितुम् अर्हति ।
• बेक्विथ्-वीडेमैन् सिण्ड्रोम : एतेन बालस्य विकासः प्रभावितः भवितुम् अर्हति तथा च कर्करोगस्य जोखिमः वर्धयितुं शक्यते ।
• पित्त-अत्रेसिया : एतेन लघुबालानां पित्तनलिकां अवरुद्ध्य यकृत्-क्षतिः भवितुम् अर्हति ।
• एडवर्ड्स सिण्ड्रोम (trisomy 18) : एतेन बालस्य शरीरस्य विकासस्य मार्गः प्रभावितः भवति ।
• पारिवारिक एडेनोमेटस पॉलीपोसिस (FAP): एतेन बृहदान्त्रे लघुवृद्धयः (polyps) बहुसंख्याकाः भवन्ति ये कर्करोगाः भवितुम् अर्हन्ति ।
• हेमिहाइपरप्लासिया : अस्मिन् बालस्य शरीरस्य एकः भागः अन्यस्मात् भागात् द्रुततरं वर्धते ।
• सिम्पसन-गोलाबी-बेहमेल-लक्षणम् (SGB) : एतेन बालकानां यकृत्-आदिषु अङ्गेषु असामान्यताः भवितुम् अर्हन्ति ।

एतादृशाः सर्वेऽपि बालकाः हेपेटोब्लास्टोमा-रोगं न प्राप्नुयुः । अपि च एतेषु कश्चन अपि जोखिमकारकः विना बालकः एतां स्थितिं विकसितुं शक्नोति । अत एव सम्यक् कारणं न ज्ञायते इति उच्यते ।

चिकित्सायाः अनन्तरं ये जटिलताः (विलम्बितप्रभावाः) भवितुम् अर्हन्ति तेषां विषये अपि ज्ञास्यामः।

हेपेटोब्लास्टोमा - रोगस्य कर्करोगस्य चिकित्सा कदाचित् विलम्बेन प्रभावं जनयितुं शक्नोति | एताः स्वास्थ्यसमस्याः सन्ति ये निदानस्य वा चिकित्सायाः वा मासानां वा वर्षाणां वा अनन्तरं दृश्यन्ते । एतेषां प्रबन्धनार्थं भवतः बालकस्य दीर्घकालीन-अनुवर्तनस्य, चिकित्सा-सेवायाः च आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

द्वितीयकर्क्कटाः एतादृशस्य विलम्बितप्रभावस्य अन्यत् उदाहरणम् अस्ति । अर्थात् हेपेटोब्लास्टोमा-रोगस्य चिकित्सां समाप्तस्य मासानां वर्षाणां वा अनन्तरं नूतनप्रकारस्य कर्करोगस्य विकासः ।

एते विलम्बितप्रभावाः भवतः बालस्य प्रभावं कर्तुं शक्नुवन्ति:

• चिन्तनस्य, शिक्षणस्य, स्मरणस्य च क्षमता।
• वृद्धि एवं विकास।
• मनोदशाः, भावाः, मानसिकस्वास्थ्यं च।
• आन्तरिकाः ऊतकाः च ।

एतस्मात् भयं मा कुरु। वैद्याः अपि एतस्य विषये अवगताः सन्ति अतः ते एतादृशेषु विषयेषु ध्यानं ददति ।

वैद्याः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं कुर्वन्ति ?

यदा भवन्तः बालकं बालरोगचिकित्सकस्य समीपं नेष्यन्ति तदा ते प्रथमं शारीरिकपरीक्षां करिष्यन्ति . ते भवन्तं भवतः बालस्य लक्षणं पृच्छन्ति, ते कियत्कालं यावत् सन्ति इति च। ततः, ते कानिचन परीक्षणानि कर्तुं शक्नुवन्ति, यथा-

• अल्फा-फेटोप्रोटीन् (AFP) परीक्षणम् : AFP शिशुस्य यकृत् द्वारा उत्पादितः पदार्थः अस्ति । तस्य स्तराः परीक्षिताः भवन्ति ।
• सम्पूर्णरक्तगणना (CBC) : एतेन बालस्य रक्ते रक्तकोशिकानां प्रकाराः परिमाणं च माप्यते ।
• व्यापकचयापचयपरिषदः (CMP) : अस्मिन् बालस्य रक्ते यकृते च कार्ये १४ भिन्नपदार्थानाम् परीक्षणं भवति ।
• यकृत् तथा डॉप्लर अल्ट्रासाउण्ड् : एतेषु वैद्याः भवतः शिशुस्य यकृतस्य अन्तः चित्रं ग्रहीतुं शक्नुवन्ति ।
• चुम्बकीय अनुनादप्रतिबिम्बनम् (MRI) : अस्मिन् परीक्षणे अङ्गानाम् रक्तवाहिनीनां च अतीव स्पष्टचित्रं निर्मातुं शक्यते ।
• संवहनी अल्ट्रासाउण्ड् : बालस्य यकृत्-मध्ये प्रवेशं निर्गच्छन्तीनां रक्तवाहिनीनां जालं द्रष्टुं एषा परीक्षणं क्रियते ।

भवतः बालरोगचिकित्सकः आवश्यके सति भवन्तं बालरोगचिकित्सकस्य समीपं निर्दिष्टुं शक्नोति, यः वैद्यः लघुबालानां कर्करोगस्य चिकित्सायां विशेषज्ञः अस्ति ।

कर्करोगस्य अवस्थाः कथं निर्धारिताः भवन्ति ?

कर्करोगस्य चरणस्य निर्धारणं कर्करोगविशेषज्ञानाम् कृते चिकित्सायाः योजनायै अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । बालरोगचिकित्सकाः कर्करोगस्य चरणनिर्धारणस्य स्थाने द्वयोः वर्गीकरणप्रणालीयोः उपयोगं कुर्वन्ति । ते सन्ति:

• PRETEXT: अस्य अर्थः "रोगस्य पूर्वचिकित्साविस्तारः" इति । शल्यक्रियापूर्वं दत्तस्य रसायनचिकित्सायाः पूर्वं वैद्यः पश्यति यत् कर्करोगः बालस्य यकृत्-पर्यन्तं कियत् दूरं प्रसृतः अस्ति । कर्करोगस्य गांठस्य संख्या, तेषां परिमाणं, तेषां स्वरूपं च परीक्ष्यते ।
• POSTTEXT: अस्य अर्थः "रोगस्य चिकित्सापश्चात् विस्तारः" इति । शल्यक्रियायाः पूर्वं चिकित्सायाः अनन्तरं स्थितिं पश्यति ।

अस्माकं यकृत् मुख्यतया द्वौ भागौ (lobes) स्तः । कर्करोगविशेषज्ञाः एतयोः भागयोः चतुर्षु अधिकेषु वर्गेषु विभजन्ति । प्रत्येकं वर्गं यकृत्-पल्लव-सङ्ख्यानुसारं वर्गीकृतं भवति येषु कर्करोग-अर्बुदाः सन्ति । यथा यथा कर्करोगयुक्तानां पल्लवानां संख्या वर्धते तथा तथा वर्गानां संख्या अपि वर्धते ।

यथा, एतत् विचार्यताम् : परीक्षणेषु बालस्य यकृत् इत्यस्य द्वयोः भिन्नयोः भागयोः कर्करोगस्य पिण्डिकाद्वयं दृश्यते । ततः कर्करोगस्य वर्गीकरणं PRETEXT stage II इति भवति । यदि रसायनचिकित्सा शल्यक्रियायाः पूर्वं एकं पिण्डं निष्कासयति तर्हि कर्करोगः POSTTEXT stage I इति वर्गीकृतः भवति ततः वैद्यः वदति यत् बालकस्य इदानीं प्रथमचरणस्य हेपेटोब्लास्टोमा अस्ति।

हेपेटोब्लास्टोमा इत्यस्य अन्ये प्रकाराः सन्ति : १.

• प्रथमः वर्गः - कर्करोगः बालस्य यकृत् इत्यस्य एकस्मिन् भागे एव भवति । अन्ये त्रयः भागाः न प्रभाविताः भवन्ति ।
• द्वितीयः वर्गः - अस्य द्वौ प्रकरणौ स्तः । एकं यत् यकृत्-समीपस्थयोः भागयोः कर्करोगः भवति, परन्तु अन्ययोः भागयोः न । अपरं तु कर्करोगः एकस्मिन् भागे वर्तते, परन्तु न द्वयोः असमीपभागयोः ।
• तृतीयचरणम् : यकृत्-मध्ये एकस्मिन् वा अधिकेषु भागेषु कर्करोगः भवति, परन्तु कर्करोगयुक्तानां भागानां साक्षात् समीपस्थेषु भागेषु कर्करोगः नास्ति
• चतुर्थ श्रेणी : १.बालस्य यकृत् इत्यस्य चतुर्णां भागेषु कर्करोगः प्रसृतः अस्ति ।

यद्यपि एते वर्गीकरणानि किञ्चित् जटिलानि दृश्यन्ते तथापि वैद्याः भवन्तं सम्यक् व्याख्यास्यन्ति ।

के के उपचाराः उपलभ्यन्ते ?

यकृत् - कर्करोगेण प्रभावितं भागं निष्कासयितुं शल्यक्रिया इति सर्वाधिकं सामान्यं चिकित्सा भवति | यकृत् अस्माकं शरीरस्य अत्यन्तं आश्चर्यजनकानाम् अङ्गानाम् एकम् अस्ति । यतः शल्यक्रियाद्वारा भागस्य निष्कासनानन्तरं पुनः वर्धयितुं शक्नोति इति एकमेव अङ्गम् । अस्य अर्थः अस्ति यत् भवतः बालस्य यकृत् अन्ते स्वस्य मूलप्रमाणं प्रति वर्धते ।

भवतः बालस्य बालरोगचिकित्सकः शल्यक्रियायाः पूर्वं पश्चात् च अधिकं रसायनचिकित्सां दातुं निर्णयं कर्तुं शक्नोति। एषा चिकित्सा कर्करोगस्य अर्बुदस्य संकोचनार्थं भवति ।

बालः शल्यक्रियायाः अनन्तरं प्रायः चतुःषट् सप्ताहान् यावत् रसायनचिकित्सां प्राप्नुयात् । शल्यक्रियायाः अनन्तरं दत्ता एषा रसायनचिकित्सा कर्करोगस्य पुनरागमनस्य सम्भावना न्यूनीकरोति ।

अन्ये हेपेटोब्लास्टोमा-उपचाराः सन्ति- १.

• एब्लेशन थेरेपी : पुनरावर्तनीयस्य हेपेटोब्लास्टोमा इत्यस्य न्यूनतमं आक्रामकं प्रक्रिया अस्ति ।
• यकृत् प्रत्यारोपणम् : यदि कर्करोगेण यकृतस्य केन्द्रभागः अथवा यकृतस्य बहुभागः प्रभावितः अस्ति तर्हि एषः विकल्पः ।
• ट्रांसआर्टेरियल केमोएम्बोलाइजेशन (TACE): अस्मिन् प्रक्रियायां कर्करोगस्य अर्बुदस्य रक्तस्य आपूर्तिं कटयित्वा रसायनचिकित्सा औषधानि प्रत्यक्षतया अर्बुदं प्रति वितरितुं शक्यते

हेपेटोब्लास्टोमा-रोगस्य चिकित्सा भवितुम् अर्हति वा ?

आम्, शक्नोति। परन्तु भवतः बालकस्य कदा निदानं भवति, कियत्कालं यावत् चिकित्सां प्राप्नोति इति अवलम्बते । यदि भवतः बालस्य शल्यचिकित्सकः कर्करोगस्य पिण्डस्य सर्वं वा भागं वा दूरीकर्तुं शक्नोति तर्हि हेपेटोब्लास्टोमा चिकित्सितुं शक्यते .

"अस्य रोगस्य विरुद्धं युद्धे शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं शीघ्रं चिकित्सा च द्वौ अतीव महत्त्वपूर्णौ कारकौ स्तः।"

जीवितस्य दराः के सन्ति ?

कर्करोगस्य जीवितस्य दरं केवलं भिन्नप्रकारस्य कर्करोगयुक्तानां जनानां अनुभवाधारितं अनुमानं भवति । समग्रतया, हेपेटोब्लास्टोमा-रोगेण पीडितानां ५ बालकानां मध्ये ४ बालकाः निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं जीवन्ति ।

पुनर्प्राप्तिदराणां विषये चिन्तयन्ते सति स्मर्तव्यं यत् भवतः बालस्य अनुभवः अन्यबालानां अनुभवात् भिन्नः भवितुम् अर्हति .

यकृत्-कोशिकायाः ​​पूर्वानुमानं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति अनेके कारकाः सन्ति । यदि भवतः जीवितस्य दरस्य विषये प्रश्नाः सन्ति तर्हि भवतः बालस्य बालरोगचिकित्सकः सूचनायाः सर्वोत्तमः स्रोतः अस्ति । सः वा भवतः बालस्य सन्दर्भे एतेषां आकृतीनां किं अर्थः इति व्याख्यातुं शक्नोति।

मम बालकः कदा वैद्यं द्रष्टव्यः ?

भवतः बालकस्य कर्करोगपरिचर्यादलेन सह नियमितरूपेण अनुवर्तननियुक्तिः भवितुमर्हति। दलं नियमितरूपेण भवतः बालस्य स्वास्थ्यस्य जाँचं करिष्यति, यत्र विलम्बितप्रभावाः अपि सन्ति। ते हेपेटोब्लास्टोमा इत्यस्य पुनरागमनस्य अथवा नूतनस्य कर्करोगस्य लक्षणं अपि पश्यन्ति।

मया मम बालकं कदा आपत्कालीन-कक्षं प्रति नेतव्यम् ?

हेपेटोब्लास्टोमा-रोगस्य चिकित्सायां प्रायः शल्यक्रिया भवति । शल्यक्रियायाः कारणेन संक्रमणम् इत्यादीनि जटिलतानि भवितुम् अर्हन्ति । यदि निम्नलिखितयोः किमपि भवति तर्हि तत्क्षणमेव बालकं आपत्कालीन-कक्षं प्रति नेतुम्।

• यदि ज्वरः १००.४ डिग्री फारेनहाइट् (३८.३ डिग्री सेल्सियस) इत्यस्मात् अधिकः भवति ।
• यदि शल्यक्रियास्थलं श्यामा रक्तं भवति, अथवा यदि भवन्तः तत् स्पृशन् बालकः वेदनाम् अनुभवति इव ।
• यदि शल्यक्रियास्थलात् हरितवर्णीयः पीतः वा द्रवः स्रवति।

एतेषु परीक्षणेषु चिकित्सासु च भवन्तः स्वस्य बालस्य कथं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति?

भवतः बालकः किमर्थं रोगी अस्ति इति ज्ञातुं परीक्षणं अत्यावश्यकम्। परन्तु रक्तं आकर्षयितुं सुईः क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति। एमआरआइ-यन्त्राणां कोलाहलेन बालकाः भीताः भवितुम् अर्हन्ति । बालाः रसायनचिकित्सायाः शल्यक्रियायाः वा विषये चिन्ताम्, भयं च अनुभवितुं शक्नुवन्ति । बालस्य कर्करोगेण एतादृशी प्रतिक्रिया भवति इति अतीव सामान्यम् । अस्मिन् समये बालजीवनविशेषज्ञेन सह कार्यं करणं भवतः बालकस्य (भवतः च) कृते महती सहायता भवितुम् अर्हति यतः ते एतानि परीक्षणानि उपचाराणि च गच्छन्ति।

यदा भवन्तः ज्ञायन्ते यत् भवतः बालकस्य हेपेटोब्लास्टोमा अस्ति तदा भवन्तः बहुभिः भावैः अभिभूताः भवेयुः । बहिः शान्तं भवितुं प्रयतमानानां अन्तः पतति इव भवति । एषः अतीव कठिनः समयः अस्ति । यद्यपि हेपेटोब्लास्टोमा चिकित्साद्वारा निवारयितुं शक्यते तथापि चिकित्सायाः निवारणं बालस्य प्रियजनस्य च कृते एकं आव्हानं भवितुम् अर्हति ।

भवतः बालस्य शल्यचिकित्सकः शेषः परिचर्यादलः च एतानि आव्हानानि अवगच्छन्ति। ते यथाशक्ति चिकित्सां सुलभं कर्तुं सर्वं करिष्यन्ति। ते अपि प्रसन्नाः भविष्यन्ति यत् भवन्तः किं अपेक्षितुं शक्नुवन्ति, भवन्तः स्वस्य बालस्य कथं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति इति। स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति।

अन्ते स्मर्तव्याः महत्त्वपूर्णाः विषयाः (Take-Home Message)

• हेपेटोब्लास्टोमा अतीव दुर्लभः यकृत्-कर्क्कटः अस्ति यः मुख्यतया १-३ वर्षाणां मध्ये लघुबालानां मध्ये भवति ।
• उदरवेदना, प्रकोपः, भूखक्षयः, वजनक्षयः, निरन्तरं वमनं, पीतरोगः इत्यादीनां लक्षणानाम् विषये अवगताः भवन्तु । एतानि सन्ति इति कारणेन एव मा आतङ्किताः भवन्तु, अपितु वैद्यं पश्यन्तु।
• अयं रोगः शीघ्रं ज्ञात्वा शीघ्रं चिकित्सां कृत्वा अधिकं चिकित्सायोग्यः भवति |
• उपचारविकल्पेषु शल्यक्रिया, रसायनचिकित्सा, यकृत्प्रत्यारोपणं च सन्ति ।
• चिकित्सायाः अनन्तरं विलम्बेन प्रभावः भवितुम् अर्हति अतः दीर्घकालीनः अनुवर्तनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• बालस्य वैद्येन सह उत्तमं संवादं कुर्वन्तु । भवतः सर्वे प्रश्नाः चिन्ताश्च पृच्छन्तु।
• अस्मिन् यात्रायां स्वस्य बालकस्य च मानसिकं भावनात्मकं च समर्थनं प्राप्नुवन्तु।

आशासे यत् एषा सूचना भवद्भ्यः अस्याः दुर्लभायाः स्थितिः किञ्चित् अवगमनं प्राप्तुं साहाय्यं करोति। भवतः बालकस्य शीघ्रं स्वस्थतां कामयामि!

` हेपेटोब्लास्टोमा, यकृत् कर्करोगः, बाल्यकालस्य कर्करोगः, उदरवेदना, यकृत्, कर्करोगस्य लक्षणं, कर्करोगस्य चिकित्सा