Hepatopulmonary Syndrome इत्यस्य विषये भवद्भिः किं ज्ञातव्यम्!

यदि भवतः वा भवतः ज्ञातस्य कस्यचित् यकृत्रोगः अस्ति, अथवा यदि भवतः स्वयमेव एषा स्थितिः अस्ति, तर्हि एतस्याः स्थितिः विषये अवगताः भवितुम् महत्त्वपूर्णं यत् कदाचित् श्वसनस्य कष्टं जनयितुं शक्नोति वयं तत् Hepatopulmonary Syndrome इति वदामः। नाम किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु सरलं स्थापयामः, किम्? यतः एषा समस्या यकृतात् फुफ्फुसपर्यन्तं गच्छति।

यकृत्-फुफ्फुस-लक्षणं वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् यकृत्-फुफ्फुस-लक्षणं यकृत्-रोगस्य दुर्लभं किन्तु गम्भीरं जटिलता अस्ति यत् फुफ्फुसान् प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । "हेपाटो" इति शब्दस्य अर्थः "यकृत्सम्बद्धः" इति । "फुफ्फुसस्य" इत्यस्य अर्थः "फुफ्फुससम्बद्धः" इति । किं भवन्तः जानन्ति यत् अस्माकं यकृत् फुफ्फुसौ च रक्तवाहिनीभिः सम्बद्धौ स्तः?

अधुना कल्पयतु यदा कस्यचित् यकृत्रोगः विशेषतः सिरोसिस् इत्यादिः रोगः भवति यत्र यकृत् कठोरः संकुचितः च भवति तदा फुफ्फुससम्बद्धाः केचन रक्तवाहिकाः अनावश्यकरूपेण विस्तारिताः भवन्ति यथा गुब्बारः व्याप्तः। चिकित्साशास्त्रे वयं एतत् ``नाडीविस्तारः`` इति वदामः । यदा एवं रक्तवाहिनीनां विस्तारः भवति तदा फुफ्फुसेषु रक्तप्रवाहस्य सामान्यः प्रकारः परिवर्तते । कदाचित्, रक्तं फुफ्फुसेषु प्राणवायुना सह सम्यक् न मिश्रयति, अपितु प्रत्यक्षतया तेषु गच्छति । एतादृशाः अनियमिताः रक्तप्रवाहाः ``Shunts`` इति उच्यन्ते । फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीनां विस्तारः ``Vasodilation`` इत्यस्य कारणेन भवति, तेषां ``Shunts`` इत्यस्य कारणेन रक्ते प्राणवायुस्य स्तरः न्यूनः भवति एतत् वयं ``हाइपोक्सीमिया`` इति वदामः । किं त्वं अवगच्छसि ?

एषा स्थितिः भवतः कथं प्रभावं करोति ? किं भवतः श्वसनस्य कष्टं भवति ?

इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "ठीकम्, एतेन मम कथं प्रभावः भवति?" मुख्यं यत् एतत् प्रभावितं करोति तत् श्वसनस्य कष्टं (Dyspnea) . एतत् सहसा न आगच्छति, अपितु क्रमेण वर्धते । केचन जनाः प्रथमं बहु न लक्षयन्ति । परन्तु कालान्तरे एषा स्थितिः एतावता तीव्रा भवितुम् अर्हति यत् स्थित्वा अपि श्वसनं दुष्करं भवति ।

केषाञ्चन जनानां उपविष्टे वा स्थिते वा श्वसनं कष्टं भवति, परन्तु शयने सुस्थं भवति । अन्येषां कृते तस्य विपरीतम् एव; शयने श्वसनस्य कष्टं भवति, उपविष्टे च सुस्थं भवन्ति । परन्तु यतः कालान्तरे एषा श्वास-अल्पता अधिका भवति, अतः वयं तम् Chronic Respiratory Failure इति वदामः । अस्य अर्थः अस्ति यत् सर्वं सहसा न स्थगयति, परन्तु क्रमेण भवतः शरीरस्य अङ्गानाम् ऊतकानाञ्च पर्याप्तं प्राणवायुः न प्राप्यते । एतत् वयं हाइपोक्सिया इति वदामः |

एषा अतीव भयङ्करस्थितिः अस्ति । किं भवन्तः जानन्ति ? अस्माकं शरीरस्य कृते आक्सीजनम् अत्यावश्यकम् अस्ति। यदा सम्पूर्णतया नष्टं भवति तदा मस्तिष्कं हृदयं च इत्यादीनां महत्त्वपूर्णानां अङ्गानाम् स्थायिक्षतिं कर्तुं शक्नोति । यदि सम्यक् चिकित्सा न क्रियते तर्हि एषा स्थितिः प्राणघातकः भवितुम् अर्हति ।

यकृत्-फुफ्फुस-लक्षणस्य कस्य अधिका सम्भावना भवति ?

शोधं कृत्वा ज्ञातं यत् दीर्घकालीनयकृत्रोगयुक्तानां जनानां प्रायः चतुर्थांशः अथवा २५% यकृत्-फुफ्फुस-लक्षणं भवति । आकस्मिकं तीव्रं यकृत्विफलतायां अपि भवितुम् अर्हति, यत् तीव्रयकृत्विफलता इति कथ्यते, परन्तु एतत् न्यूनं भवति ।

अधिकांशतः एतत् एव भवति : यकृत्-रोगेण यकृत्-सम्बद्धेषु रक्तवाहिनीषु दाबः वर्धते । चिकित्साशास्त्रे वयं तत् ``Portal Hypertension'' इति वदामः । सा ``पोर्टल् हाइपरटेंशन'' इति स्थितिः एव केषुचित् जनासु फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीनां विस्तारं जनयति, येन एतत् यकृत्-फुफ्फुस-लक्षणं भवति परन्तु अत्यल्पे एव ``पोर्टल् हाइपरटेंशन'' अन्यकारणानां कारणेन भवितुं शक्नोति, यथा रक्तपिण्डः, तस्य माध्यमेन अपि एषः लक्षणः भवितुम् अर्हति

अस्य वास्तविकं कारणं किम् ?

वस्तुतः वैज्ञानिकाः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् पोर्टल् हाइपरटेंशन इति एषा स्थितिः केषुचित् जनासु फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीनां विस्तारं (vasodilation) किमर्थं करोति तस्य विषये अनेके सिद्धान्ताः, मताः च सन्ति । इदमपि सम्पूर्णतया स्पष्टं नास्ति यत् सर्वेषां कृते किमर्थं न भवति, अपितु केवलं केषाञ्चन जनानां कृते एव। यकृत्रोगस्य तीव्रतायां साक्षात् सम्बन्धः न दृश्यते ।

परन्तु एकं वस्तु स्पष्टम् अस्ति। फुफ्फुसेषु नाडीविस्तारेण रक्ते प्राणवायुस्तरस्य न्यूनता भवति (Hypoxemia) । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् फुफ्फुसेषु प्रविष्टस्य वायुस्य परिमाणस्य, फुफ्फुसेषु रक्तस्य परिमाणस्य च असन्तुलनं भवति । अत एव शरीरे आवश्यकं प्राणवायुः न प्राप्नोति ।

लक्षणानि कानि सन्ति ? कथं वयं एतत् परिचिनुमः ?

यदि Hepatopulmonary Syndrome इत्यस्य स्थितिः अतीव तीव्रा नास्ति तर्हि भवन्तः किमपि लक्षणं न लक्षयन्ति । प्रथमं लक्षणं यत् बहवः जनाः अनुभवन्ति तत्, यथा पूर्वं उक्तं , श्वसनस्य कष्टं (Dyspnea) । तथापि श्वसनं कठिनं भवितुम् अर्हति इति अनेके कारणानि सन्ति । यकृत्रोगयुक्तस्य श्वसनस्य कष्टं नानाविधं भवितुम् अर्हति । अतः कदाचित् रोगिणः वैद्याः च एतत् Hepatopulmonary Syndrome इति लक्षणं तत्क्षणं न ज्ञास्यन्ति ।

यथा यथा स्थितिः दुर्गता भवति तथा तथा अन्ये लक्षणानि अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति यथा-

• प्लेटिप्नोआ : एतत् तदा भवति यदा भवतः उपविष्टस्य वा स्थितस्य वा श्वसनस्य कष्टं भवति, परन्तु शयनसमये किञ्चित् आरामः भवति ।
• आर्थोप्निया - एतत् विपरीतम् अस्ति। शयने श्वसनं दुष्करं, उपविष्टे तु श्रेयस्करम् ।
• सायनोसिसः - शरीरे प्राणवायुस्य अभावात् अधरस्य, अङ्गुलीनखानां, कदाचित् त्वचायाः च नीलवर्णीयः विकृतिः । एतत् दृश्यमानं लक्षणम् अस्ति।
• गदायुक्ता अङ्गुली : १.अङ्गुलीनां वा पादाङ्गुलीनां वा अग्राणि प्रफुल्लितानि, उदग्रानि च दृश्यन्ते, यथा ढोलस्य अग्राणि । एतत् हाइपोक्सीमिया इत्यस्य अन्यत् लक्षणम् अस्ति ।

एतेषां लक्षणानाम् अतिरिक्तं भवतः यकृत्रोगस्य सामान्यलक्षणं तथा/वा पोर्टल-उच्चरक्तचापस्य सामान्यलक्षणं अपि भवितुम् अर्हति । उदाहरणतया:

• मकड़ी-एन्जिओमा : त्वक्-अधः दृश्यमानाः लघु-लघु-रक्त-मकर-सदृशाः रक्तवाहिकाः ।
• वैरिकोज नाडीः - उदरस्य अथवा अन्ननलिकायां वर्धिताः रक्तवाहिकाः दृश्यन्ते ।
• पूर्वजठरान्त्रस्य रक्तस्रावस्य इतिहासः .
• जलोदर (उदरस्य शोफः) २.

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

वैद्याः एतत् यकृत्-फुफ्फुस-लक्षणं तदा ज्ञास्यन्ति यदा मुख्यत्रयं लक्षणं एकत्र भवति ।

1. पोर्टल् हाइपरटेंशन : प्रायः यकृत्रोगेण सह एतत् भवति ।

2. फुफ्फुसान्तर्गतनाडीविस्तारः : अस्य अर्थः अस्ति यत् फुफ्फुसानां अन्तः रक्तवाहिनीनां विस्तारः भवति ।

3. रक्ते आक्सीजनस्य स्तरस्य न्यूनता (Hypoxemia) .

अधिकांशतः यदा भवतः एतत् `(Hepatopulmonary Syndrome)` भवति तदा भवतः वैद्याः पूर्वमेव ज्ञातवन्तः यत् भवतः यकृत् रोगः `(Liver Disease)` अथवा `(Portal Hypertension) अस्ति।` अन्यथा भवतः चिकित्सादलः प्रथमं विविधानि स्कैन्, रक्तपरीक्षा च करिष्यति यत् यकृत् क्षतिः अस्ति वा इति। ततः ते भवतः फुफ्फुसेषु नाडीः अवलोक्य भवतः रक्ते कियत् प्राणवायुः अस्ति इति मापयिष्यन्ति । एतेषु परीक्षणेषु स्पष्टतया ज्ञायते यत् भवतः फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीः `(Vasodilation)` विस्तृताः भवन्ति, येन भवतः रक्ते `(Hypoxemia) न्यूनः प्राणवायुः भवति।`

अस्य कृते काः विशेषपरीक्षाः क्रियन्ते ?

एतस्याः स्थितिः पुष्टयितुं वैद्याः अनेकानि परीक्षणानि कुर्वन्ति । तेषु केचन सन्ति- १.

• नाडी-आक्सिमेट्री : भवता सम्भवतः पूर्वमेव एतत् कृतम् अस्ति । अतीव सरलं, दुःखहीनं परीक्षा अस्ति। भवतः अङ्गुल्याः अग्रभागे लघु क्लिप्-सदृशं यन्त्रं संलग्नं भवति । एतत् भवतः अङ्गुलीद्वारा प्रकाशं प्रकाशयति, परतः बहिः आगच्छन्तं प्रकाशं मापयति, यस्य उपयोगेन भवतः रक्ते कियत् प्राणवायुः अस्ति इति मापनं भवति (Oxygen Saturation) एषा मूलभूतपरीक्षा अस्ति।
• धमनी रक्तवायुः (ABG): यदि नाडी आक्सीमेट्री दर्शयति यत् भवतः रक्तस्य प्राणवायुः न्यूनः अस्ति तर्हि अग्रिमपरीक्षा भवन्तः करिष्यन्ति ABG इति। एतत् किञ्चित् अधिकं विस्तृतम् अस्ति। भवतः कटिबन्धे धमनीतः रक्तस्य लघु नमूना गृह्यते | रक्तस्य नमूनायाः परीक्षणं कृत्वा भवतः रक्ते विलीनस्य प्राणवायुस्य परिमाणं (PaO2) निर्धार्यते । एतत् भवतः फुफ्फुसाः भवतः रक्ते प्राणवायुः कियत् सम्यक् अवशोषयन्ति इति मापः ।
• विपरीत प्रतिध्वनिहृदयविज्ञान : १.विस्तारितानां फुफ्फुसनाडीनां अन्वेषणार्थं एषा सर्वोत्तमा रेडियोलॉजिकलविधिः अस्ति । इकोकार्डियोग्रामः अल्ट्रासाउण्ड् अस्ति । एतत् भवतः हृदयस्य, भवतः फुफ्फुसस्य नाडीनां च चित्रं ग्रहीतुं उच्चावृत्तिध्वनितरङ्गानाम् उपयोगं करोति । विपरीत-वर्धित-अल्ट्रासाउण्ड्-मध्ये नाडीषु अधिकं दृश्यमानतां प्राप्तुं विपरीत-कारकं, विशेषं द्रवम्, प्रविशति । यदा भवतः विपरीतप्रतिध्वनिहृदयचित्रं भवति तदा एकः तकनीकिः भवतः नाडीयां व्याकुलं लवणद्रव्यं प्रविशति । लवणजले लघुवायुबुद्बुदान् योजयित्वा निर्मितं समाधानम् अस्ति । ततः ते पश्यन्ति यत् एते लघुबुद्बुदाः कालान्तरेण भवतः हृदयस्य दक्षिणभागात् वामभागं प्रति गच्छन्ति वा (दक्षिणतः वामपर्यन्तं हृदयस्य शन्ट्)। एतेन तेभ्यः ज्ञातुं शक्यते यत् भवतः `(Hepatopulmonary Syndrome)` अस्ति वा न वा।

एतस्य कथं उपचारः भवति ?

यकृत् - फुफ्फुस - लक्षणस्य एकमात्रं वर्तमानं चिकित्सा पूरक - प्राणवायुः अस्ति | आक्सीजन चिकित्सायां भवतः शरीरस्य सहायतायै शतप्रतिशतम् आक्सीजनस्य श्वसनं भवति । भवद्भिः चिकित्सालये दबावयुक्तात् कक्षात् प्राणवायुः प्राप्तुं आवश्यकता भवेत्, यत् हाइपरबैरिक आक्सीजन चिकित्सा इति कथ्यते । अथवा, भवद्भ्यः एकं यन्त्रं दत्तं भवेत् यत् भवन्तः गृहं नेतुम् अर्हन्ति, यथा आक्सीजनमास्कम्। आक्सीजन लक्षणं विशेषतः श्वासप्रश्वासयोः न्यूनीकरणे सहायकं भवितुम् अर्हति तथा च भवतः शरीरस्य ऊतकानाम् आवश्यकतानुसारं प्राणवायुः प्रदातुं सम्यक् कार्यं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति

यकृत्-फुफ्फुस-लक्षणं पुनः भवति वा ? किं तस्य सम्पूर्णतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

अस्य यकृत् - फुफ्फुस - लक्षणस्य एकमात्रं चिकित्सा-चिकित्सा यकृत् - प्रत्यारोपणम् अस्ति | आम्, भवता मां सम्यक् श्रुतम्। सफल यकृत्प्रत्यारोपणानन्तरं फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीनां विस्तारः (नाडीविस्तारः) रक्ते प्राणवायुस्य अभावः (हाइपोक्सीमिया) च क्रमेण विपर्ययः भवति उत्तमः भवति इत्यर्थः । भवतः फुफ्फुसस्य कार्यं सामान्यं भवितुं प्रायः षड् द्वादशमासाः यावत् समयः भवति ।

परन्तु सर्वे यकृत्प्रत्यारोपणस्य योग्यतां न प्राप्नुवन्ति । अस्य कारणानि विविधानि सन्ति । योग्यतां प्राप्य अपि केचन समयाः सन्ति यदा तेषां यकृत्-प्राप्त्यर्थं बहुकालं प्रतीक्षितव्यम् । अतः एषः पुनर्प्राप्तिः कालविरुद्धदौडः इव अस्ति।

किम् एतत् घातकं ? जीवितकालस्य किम् ?

यदि भवतः Hepatopulmonary Syndrome अस्ति तर्हि सम्भवतः भवतः पूर्वमेव Chronic Liver Disease अस्ति । अन्त्यचरणस्य यकृत्रोगः यकृत्प्रत्यारोपणं विना घातकं भवितुम् अर्हति । यकृत-फुफ्फुस-लक्षणं केवलं तस्य दुष्प्रभावेषु जटिलतासु च अन्यतमम् अस्ति । अनेकाः जनाः हेपाटोपल्मोनरी सिण्ड्रोम् इत्यनेन न म्रियन्ते, यत् आक्सीजनस्य अभावः (हाइपोक्सीमिया) भवति, परन्तु तेषां समग्रस्वास्थ्ये अपि योगदानं भवति, तेषां आयुः अपि लघु भवति

भवन्तः कियत्कालं यावत् Hepatopulmonary Syndrome इत्यनेन सह जीवितुं शक्नुवन्ति इति बहुषु विषयेषु निर्भरं भवति। अस्मिन् भवतः यकृत्रोगः कियत् तीव्रः अस्ति, भवतः समग्रस्वास्थ्यं, अन्ये चिकित्सास्थितयः सन्ति वा इति च अन्तर्भवति । समासे यकृत्-सिरोसिस्-रोगेण पीडितः परन्तु हेपेटोपल्मोनरी-सिण्ड्रोम्-रोगः विना कोऽपि यकृत्-प्रत्यारोपणं विना प्रायः सप्तवर्षपर्यन्तं जीवितुं शक्नोति । परन्तु सिरोसिस्, हेपेटोपल्मोनरी सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् कृते यकृत्-प्रत्यारोपणं विना औसत-आयुः प्रायः वर्षद्वयं यावत् न्यूनीकर्तुं शक्यते

केषाञ्चन जनानां मृदु यकृत्-फुफ्फुस-लक्षणं भवति, यत् यकृत्-रोगवत् तीव्रं न भवति । ते सहायकचिकित्सायाः सह दीर्घकालं जीवितुं शक्नुवन्ति। अपि च केचन जनाः यकृत्प्रत्यारोपणात् न जीवन्ति यदि तेषां रोगः तीव्रः भवति । यकृत्-फुफ्फुस-लक्षण-रोगयुक्तानां जनानां यकृत्-प्रत्यारोपणं सफलं भवति, तेषां पञ्चवर्षीय-जीवनस्य औसत-दरः प्रायः ७०% भवति । यकृत्प्रत्यारोपणस्य अनन्तरं समग्रजीवनस्य दरात् (७५%) इदं किञ्चित् न्यूनं भवति ।

यकृत्रोगः सर्वेषां मध्ये भिन्नरूपेण प्रभावितः भवति । यकृत-फुफ्फुस-लक्षणं दुर्लभं सम्भाव्यं च घातकं भवति यत् भवितुम् अर्हति । यावत् भवतः वा भवतः समीपस्थस्य वा न भवति तावत् भवता न श्रुतं स्यात् ।

अनेकेषां जनानां लक्षणं अल्पं वा नास्ति वा । परन्तु केषाञ्चन कृते विशेषतः येषां पूर्वमेव दुर्बलस्वास्थ्यं वर्तते, तेषां कृते एतत् “अन्तिम-तृणम्” इव अनुभूयते । यकृत्रोग इव यकृत्-फुफ्फुस-लक्षणम् (HPS) अपि कालान्तरेण अधिकं दुर्गतिम् अवाप्नोति । यदि भवान् पूर्वमेव यकृत्प्रत्यारोपणस्य प्रतीक्षासूचौ अस्ति तर्हि एच्.पी.एस. यतो हि वैद्याः जानन्ति यत् एषा स्थितिः भवतः आयुः न्यूनीकर्तुं शक्नोति, जीवनस्य गुणवत्तां च न्यूनीकर्तुं शक्नोति – तथा च ते जानन्ति यत् यकृत् प्रत्यारोपणेन एतस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते तावत्पर्यन्तं निरन्तरं आक्सीजनचिकित्सा भवन्तं किञ्चित् राहतं प्राप्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति, दीर्घकालं जीवितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

अन्ते केचन महत्त्वपूर्णाः विषयाः भवद्भिः स्मर्तव्याः

अतः, आशासे यत् अस्माभिः Hepatopulmonary Syndrome विषये यत् चर्चा कृता तस्मात् भवद्भिः किञ्चित् स्पष्टता प्राप्ता। एतानि बिन्दूनि मनसि धारयन्तु - १.

• एषा यकृत् - रोगस्य दुर्लभा किन्तु सम्भाव्यतया गम्भीरा जटिलता अस्ति |
• मुख्यं लक्षणं श्वसनस्य कष्टं (dypnea) , विशेषतः यकृत्रोगयुक्तस्य कस्यचित् ।
• यदि यकृत्रोगयुक्तस्य कस्यचित् श्वसनस्य कष्टं भवति तर्हि एतस्याः स्थितिः (Hepatopulmonary Syndrome) अपि शङ्किता भवेत्, तस्य विषये वैद्यं वक्तव्यम्
• यकृत् प्रत्यारोपणमेव वर्तमानकाले एकमात्रं चिकित्साचिकित्सा उपलब्धम् अस्ति ।
• यावत् सः उपचारः उपलब्धः न भवति तावत् प्राणवायुचिकित्सा लक्षणानाम् नियन्त्रणे जीवनं च निर्वाहयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।
• यदि भवतः वा भवतः ज्ञातस्य कस्यचित् एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि सद्यः वैद्यं पश्यन् सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् । यतः, यदि पूर्वमेव ज्ञायते तर्हि अग्रे चिकित्सायाः प्रबन्धनं योजना च सुकरं भवति । मा आतङ्किताः भवन्तु, परन्तु जागरूकता एव श्रेयस्करम्।

` यकृत्-फुफ्फुस-लक्षणम्, यकृत्-रोगः, फुफ्फुस-रोगः, श्वसनस्य कष्टं, आक्सीजनस्य अभावः, सिरोसिस्, यकृत्-प्रत्यारोपणम्