भवन्तः अवश्यं श्रुतवन्तः यत् हृदयरोगात् स्वस्य रक्षणार्थं कोलेस्टेरोल् इत्यस्य पालनं करणीयम् । परन्तु कदाचित्, भवान् कियत् अपि आहारं व्यायामं च नियन्त्रयति चेदपि, भवतः कोलेस्टेरोल् स्तरः केवलं न्यूनः न भवति । कदाचित् भवतः कुटुम्बे कस्यचित् अल्पवयसि हृदयघातः जातः अस्ति। एतत् कुटुम्बेषु प्रचलति आनुवंशिकस्थितेः कारणेन भवितुम् अर्हति । अद्य वयं सा एव स्थितिः वदामः, Heterozygous Familial Hypercholesterolemia, अथवा संक्षेपेण HeFH इति । यदि वैद्यः भवन्तं वदति यत् भवतः एतत् अस्ति तर्हि शीघ्रमेव चिकित्सां प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम्।
HeFH इति वस्तुतः किम् ?
HeFH न व्याधिः यत् वयं बहिः गृह्णामः , शीत इव। एषा अवस्था अस्ति या आनुवंशिकविकारस्य कारणेन भवति यत् वयं अस्माकं मातुः पितुः वा उत्तराधिकारं प्राप्नुमः । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् आनुवंशिकं उत्परिवर्तनं रक्तात् हानिकारकं कोलेस्टेरोल् दूरीकर्तुं शरीरस्य क्षमतां न्यूनीकरोति ।
चिन्तयतु, कोलेस्टेरोल् अस्माकं शरीरे रक्तवाहिनीभिः गच्छति । एतेषां मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः ।
| कोलेस्टेरोल प्रकार | सरलतया... |
|---|---|
| उत्तमं कोलेस्टेरोल् (HDL) २. | एते अतिरिक्तं कोलेस्टेरोल् यकृत् प्रति नेतुम्, शरीरात् कचरासंग्रहकर्तृवत् निष्कासयितुं च साहाय्यं कुर्वन्ति । |
| दुष्ट कोलेस्टेरोल् (LDL) २. | एते अत्यन्तं खतरनाकाः प्रकाराः सन्ति । ते रक्तवाहिनीनां भित्तिषु निर्माय तान् संकुच्य हृदयरोगं जनयितुं शक्नुवन्ति । |
HeFH इत्यस्य सन्दर्भे भवन्तः स्वस्य मातापितृणां एकस्मात् जीनं उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति यत् दुष्टकोलेस्टेरोल् (LDL) निष्कासनस्य प्रक्रियां बाधते । यदि भवतः समीपे एतत् जीनम् अस्ति तर्हि भवतः बालकस्य एतत् जीनस्य ५०% सम्भावना अस्ति ।
भवन्तः अन्यस्य अपि एतादृशस्य नामस्य Homozygous Family Hypercholesterolemia (HoFH) इति रोगस्य विषये श्रुतवन्तः स्यात् । एतत् मातापितृभ्यां आनुवंशिकदोषजीनस्य कारणेन भवति । HoFH इत्यस्य स्थितिः HeFH इत्यस्मात् बहु अधिका अस्ति, परन्तु सा बहु दुर्लभा अस्ति ।
अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?
यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि HeFH इत्यनेन भवतः LDL कोलेस्टेरोल् तथा कुलकोलेस्टेरोल् स्तरः अतीव उच्चः भवितुम् अर्हति । इदं अतिरिक्तं एलडीएल कोलेस्टेरोल् अस्माकं रक्तवाहिनीनां भित्तिषु सङ्गृहीतुं शक्नोति, यथा मलः नलिकां रुद्धं करोति, रक्तस्य प्रवाहार्थं मार्गं संकुचितं करोति एतत् वयं "धमनीकाठिन्यम्" अथवा "धमनीनां कठोरता" इति वदामः ।
यदा एतत् भवति तदा हृदयेन शरीरस्य परितः रक्तं पम्पं कर्तुं सामान्यतः अधिकं परिश्रमः कर्तव्यः भवति । कालान्तरे हृदयस्य क्षतिः भवति, हृदयरोगः च भवितुम् अर्हति । अस्य रोगस्य एकं मुख्यं लक्षणं वक्षःस्थलवेदना अस्ति, या एन्जाइना इति प्रसिद्धा । यदि अचिकित्सितं भवति तर्हि एतेन हृदयघातः वा आघातः वा भवितुम् अर्हति ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यदि HeFH-रोगेण पीडितः पुरुषः चिकित्सां न प्राप्नोति तर्हि ४०, ५० वर्षेषु, ६० वर्षेषु च महिलासु हृदयघातस्य जोखिमः अतीव अधिकः भवति
येषु लक्षणेषु तत्कालं ध्यानस्य आवश्यकता भवति
यदि भवतः निम्नलिखितलक्षणाः सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव अस्पतालस्य आपत्कालीनविभागं (ETU) गच्छन्तु।
- हृदयघातस्य लक्षणम् : १.
- वक्षःस्थलस्य संकुचनं, संकुचनं, वेदना वा
- ऊर्ध्वपृष्ठस्य कण्ठस्य वा वेदना
- बाहुस्य अधः प्रसृता वेदना
- उदरेण वा वमनं वा
- श्वसनस्य कष्टम्
- आघातस्य लक्षणम् : १.
- वक्तुं कष्टम्
- बाहौ वा पादे वा जडता
- मुखस्य एकस्य पार्श्वे निलम्बनम्
- शरीरस्य संतुलनस्य हानिः
शरीरस्य उपरितनविशेषताः
उच्चकोलेस्टेरोल् कदाचित् शरीरस्य उपरि लक्षणं जनयितुं शक्नोति ।
| लक्षणम् | वर्णनम् |
|---|---|
| Xanthomas इति | एते पीताः नारङ्गवर्णीयाः वा गुल्माः भवन्ति ये त्वचायाः अधः भवन्ति । ते अतिरिक्तकोलेस्टेरोल् इत्यस्य कारणेन भवन्ति । हस्तसन्धिषु, पार्ष्णिपृष्ठभागे (Achilles tendon), कदाचित् कोणजानुना इत्यादिषु स्थानेषु च ते अधिकतया दृश्यन्ते |
| क्सन्थेलस्मा | एते पीताः, पटलयुक्ताः उल्टाः सन्ति ये नेत्रपक्षेषु भवन्ति । ते अधिकतया नेत्रस्य अन्तः दृश्यन्ते । |
| कार्निया आर्कस | कृष्णनेत्रं परितः श्वेतवर्णीयं वा धूसरवर्णीयं वा वलयम् । एतत् कोलेस्टेरोल् निक्षेपस्य कारणेन भवति । न दर्शनं बाधते । |
कथं ज्ञायते यत् भवतः एषः रोगः अस्ति वा ?
कतिपयानि सरलपरीक्षाणि सन्ति ये भवन्तं वा भवतः बालकं वा ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति यत् तेषां HeFH अस्ति वा। सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् शीघ्रमेव तस्य निदानं चिकित्सा च करणीयम्। यद्यपि लघुबालानां हृदयरोगस्य जोखिमः नास्ति तथापि एतेषां उच्चकोलेस्टेरोल्-स्तरः भविष्ये हृदयरोगस्य अधिकं जोखिमं जनयति ।
यदि भवतः वा भवतः कुटुम्बे कस्यचित् वा निम्नलिखितयोः किमपि अस्ति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं दृष्ट्वा तस्य विषये चर्चां कुर्वन्तु ।
- उच्चः एलडीएल कोलेस्टेरोल् स्तरः यः आहारनियन्त्रणस्य अभावे अपि न्यूनः न भवति (वयस्कस्य १९० मिग्रा/डीएल अधिकं, १६ वर्षाणाम् अधः बालके १६० मिग्रा/डीएल अधिकं)
- परिवारे कोलेस्टेरोल् अधिकं भवति।
- पुरुषबन्धुषु ६० वर्षाणाम् पूर्वं वा महिलाबन्धुषु ७० वर्षाणाम् पूर्वं हृदयघातः हृदयरोगः वा भवति ।
- पूर्वोक्तक्षन्थोमादित्वक्पिण्डानां उपस्थितिः ।
- वक्षःस्थलवेदना ।
एतेषां लक्षणानाम् अवलोकनार्थं भवतः वैद्यः शारीरिकपरीक्षां करिष्यति। तदतिरिक्तं रक्तपरीक्षा भवतः कोलेस्टेरोल् स्तरं मापयिष्यति । HeFH इत्यस्मिन् LDL कोलेस्टेरोल् स्तरः सामान्यतया 200 mg/dL इत्यस्मात् अधिकः भवति तथा च कुलकोलेस्टेरोल् स्तरः 300 mg/dL इत्यस्मात् अधिकः भवति ।
केषुचित् सन्दर्भेषु हृदयस्य कार्यस्य जाँचार्थं तनावपरीक्षा अथवा आनुवंशिकपरिवर्तनस्य जाँचार्थं विशेषानुवंशिकपरीक्षा अपि अनुशंसितुं शक्यते ।
कथं चिकित्स्यते ?
HeFH इत्यस्य चिकित्सायाः मुख्यं लक्ष्यं भवतः LDL "दुष्ट" कोलेस्टेरोल् स्तरं न्यूनीकर्तुं हृदयरोगात् भवतः रक्षणं च अस्ति । एतदर्थं जीवनशैलीपरिवर्तनस्य, औषधस्य च संयोजनस्य आवश्यकता वर्तते ।
जीवनशैली परिवर्तते
- स्वस्थ आहारः - संतृप्तं तथा ट्रांस् वसायुक्तं खाद्यं (गोमांसम्, शूकरमांसम्, नारिकेले तेलं, अण्डस्य जर्दी, स्किम दुग्धम्) अधिकं खाद्यं परिहरन्तु। तस्य स्थाने शाकं, फलानि, फलानि, अण्डानि, मत्स्यानि, कृशकुक्कुटानि च आहारस्य मध्ये समावेशयन्तु ।
- व्यायामः - सप्ताहे न्यूनातिन्यूनं ४ दिवसान् न्यूनातिन्यूनं ३० निमेषान् यावत् किमपि कुर्वन्तु यत् भवतः हृदयं पम्पं करोति, यथा पादचालनं, तरणं, सायकलयानं वा।
- वजननियन्त्रणम् : यदि भवतः वजनं अधिकम् अस्ति तर्हि आहारस्य व्यायामस्य च माध्यमेन वजनं न्यूनीकरोतु।
- धूम्रपानं परिहरन्तु : धूम्रपानं हृदयरोगस्य जोखिमकारकं भवति अतः यदि भवतः आदतिः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव त्यजन्तु ।
परन्तु स्मर्यतां यत् HeFH इत्यस्मिन् जीवनशैल्याः परिवर्तनमेव कोलेस्टेरोल् नियन्त्रणार्थं पर्याप्तं नास्ति । औषधचिकित्सा अत्यावश्यकी अस्ति।
औषधचिकित्सा
भवतः वैद्यः प्रायः प्रथमं स्टेटिन् इति औषधानां वर्गं निर्दिशति | एते शरीरस्य कोलेस्टेरोल्-निर्माणं निवारयित्वा कार्यं कुर्वन्ति । यतो हि HeFH इत्यस्मिन् कोलेस्टेरोल् स्तरः अतीव अधिकः भवति, अतः एतानि औषधानि अधिकमात्रायां सेवनीयानि भवितुम् अर्हन्ति ।
यदि केवलं स्टेटिन्-उपचाराः एव स्तरस्य नियन्त्रणार्थं पर्याप्ताः न सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः अन्य-औषधानि निर्दिशति ।
- PCSK9 अवरोधकाः : एतानि औषधानि इन्जेक्शनरूपेण दीयन्ते । ते यकृत् एलडीएल कोलेस्टेरोल् दूरीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
- एजेटिमिबे : एतत् औषधं वयं खादितानां आहारानाम् शरीरस्य कोलेस्टेरोल् अवशोषणं न्यूनीकृत्य कार्यं करोति ।
कदाचित् एतेषां औषधानां द्वौ वा त्रीणि वा एकत्र प्रयोगः आवश्यकः भवेत् ।
अन्ये उपचाराः
यदा कोलेस्टेरोल् स्तरः अत्यधिकं भवति यत् औषधेन जीवनशैल्याः परिवर्तनेन च नियन्त्रणं कर्तुं न शक्यते तदा भवन्तः LDL apheresis इति चिकित्सां प्रस्तावितं भवितुमर्हन्ति । एतत् डायलिसिस-सदृशं भवति यत्र भवतः रक्तं यन्त्रेण गच्छति यत् दुष्टं एलडीएल-कोलेस्टेरोल् छानयति ततः पुनः भवतः शरीरे प्रविशति
गृहं नेतु-सन्देशः
- HeFH संक्रामकरोगः नास्ति, अपितु आनुवंशिकस्थितिः अस्ति या पीढीतः पीढीपर्यन्तं प्रसारिता भवति ।
- अस्य कारणात् अल्पवयसि हृदयरोगस्य जोखिमः अतीव अधिकः भवति ।
- यदि आहारनियन्त्रणं कृत्वा अपि भवतः कोलेस्टेरोल् न्यूनीभवति, अथवा यदि भवतः पारिवारिकं हृदयरोगस्य इतिहासः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।
- जीवनशैल्याः परिवर्तनं महत्त्वपूर्णं भवति चेदपि औषधं अत्यावश्यकम् । यथानिर्देशं वैद्येन निर्धारितानि औषधानि उपयुज्यताम् ।
- यदि भवतः HeFH अस्ति तर्हि भवतः निकटपरिवारस्य सदस्यानां (भ्रातृभ्रातृणां, बालकानां) अपि तस्य परीक्षणं करणीयम् इति अतीव महत्त्वपूर्णम्।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु