भवतः शिशुं मलमूत्रं कर्तुं कष्टं प्राप्नोति वा ? हिर्शस्प्रङ्गस्य रोगस्य विषये वदामः

नवजातं गृहं आनयितुं आनन्दः अपि लघुविषयेषु चिन्ता भवति, किं न? मातापितरौ विशेषतया स्वशिशुस्य भोजनस्य, पेयस्य, स्नानस्य, शौचस्य च चिन्ताम् अनुभवन्ति (वयं ' मूत्रं ' इति वदामः) । अतः, यदि भवतः शिशुः द्वयोः दिवसयोः, अथवा प्रायः ४८ घण्टासु मलमूत्रं न कृतवान्, अथवा यदि तस्य उदरं असामान्यतया प्रफुल्लितं कठिनं च अस्ति, तर्हि एतत् किमपि भवतः कृते अतीव महत्त्वपूर्णं भविष्यति। अद्य वयं एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यस्याः सह केचन शिशवः जन्म प्राप्नुवन्ति यस्य नाम हिर्शस्प्रङ्ग् रोगः इति।

हिर्श्स्प्रङ्गस्य रोगः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हिर्शस्प्रङ्ग-रोगः एकः स्थितिः अस्ति यस्याः सह भवतः शिशुः जन्म प्राप्नोति (अर्थात् जन्मजातः स्थितिः) । एतेन भवतः शिशुस्य बृहदान्त्रस्य (बृहदान्त्रस्य) भागे मलस्य मार्गः मन्दः भवति अथवा पूर्णतया स्थगितः भवति । कदाचित् वैद्याः तत् ``जन्मजातमेगाकोलोन्'' इति वदन्ति ।

चिन्तयतु, यदा वयं अन्नं खादामः तदा तस्य पचनं अपशिष्टरूपेण च उत्सर्जनं करणीयम् । एतस्याः प्रक्रियायाः सम्यक् भवितुं अस्माकं आन्तरेषु मांसपेशिनां संकोचनं, आरामं च आवश्यकम् । एतस्य संकेतः तंत्रिकाकोशिकाभिः भवति । Hirschsprung's Disease -रोगेण पीडितस्य शिशुस्य बृहदान्त्रस्य अन्ते गुदस्य समीपे स्थिताः तंत्रिकाकोशिकाः सम्यक् न विकसिताः भवन्ति । एताः विशेषाः तंत्रिकाकोशिकाः ``तंत्रिकाशिखाकोशिकाः'' इति उच्यन्ते ।

अतः यदा मलः शिशुस्य आन्तरेण गत्वा यत्र तंत्रिकाकोशिका सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तत्र गच्छति तदा तत् अवरुद्धं भवति, तस्मात् गन्तुं न शक्नोति एतत् यदा कब्जः भवति । यदि एतस्याः स्थितिः तत्क्षणं चिकित्सां न क्रियते तर्हि गम्भीराः जटिलताः उत्पद्यन्ते . अतः अस्य विषये अवगन्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

एषः रोगः कियत् सामान्यः अस्ति ?

हिर्श्स्प्रङ्ग् रोगः अतीव सामान्यः रोगः नास्ति । ५,००० जन्मसु प्रायः एकं जन्म प्राप्नोति | बालिकानां अपेक्षया बालकेषु त्रिगुणं चतुर्गुणं च अधिकं भवति ।

अस्य रोगस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

केषाञ्चन शिशवानां जन्मसमये हिर्शस्प्रङ्ग् रोगस्य कारणेन आन्तरिकबाधा भवितुम् अर्हति । यदि भवतः शिशुः जन्मनः ४८ घण्टानां अन्तः मल-प्रवाहं न कृतवान् , तर्हि अस्याः स्थितिः प्रमुखं लक्षणं भवितुम् अर्हति । अतः तस्य विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

नवजातशिशुषु अन्ये लक्षणानि दृश्यन्ते- १.

• उदरस्य प्रकोपः : शिशुस्य उदरं गैसपूर्णमिव अनुभूयते, स्पर्शं च कठिनं भवति ।
• कब्जः- शौचः अतीव कठिनः भवति, अथवा कतिपयान् दिनानि यावत् न गच्छति ।
• वमनम् : कदाचित् वमनं पीतं हरितं वा भवति ।
• अतिसारः - केषुचित् शिशवेषु कब्जस्य स्थाने अतिसारः भवितुम् अर्हति ।
• भूखस्य हानिः वजनक्षयः च : शिशुः दुग्धं पिबितुं न इच्छति अतः तस्य वजनं सम्यक् न वर्धते ।
• वृद्धि मन्दता।

यदि भवतः शिशुस्य एतादृशं एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं श्रेयस्करम् ।

हिर्श्स्प्रङ्गस्य रोगः किमर्थं भवति ?

यदा भ्रूणः गर्भे भवति तदा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः ताः तंत्रिकाशिखाकोशिकाः शिशुस्य क्षुद्रान्त्रस्य उपरिभागात् गुदपर्यन्तं वर्धन्ते परन्तु हिर्शस्प्रङ्ग्-रोगेण पीडितेषु शिशुषु एताः तंत्रिकाकोशिकाः बृहदान्त्रे कुत्रचित् वर्धनं स्थगयन्ति । अद्यापि वैद्याः सम्यक् न जानन्ति यत् एतत् किमर्थं भवति।

परन्तु २०% तः न्यूनेषु प्रकरणेषु एषः रोगः कुटुम्बेषु पुस्तिकातः पीढीं यावत् प्रसारितः दृश्यते । आनुवंशिकविकृतिकारणात् सम्भवति इति भावः |

अस्य रोगस्य विकासाय के के जोखिमकारकाः सन्ति ?

यदि कुटुम्बे कस्यचित् मातापितृभ्राता वा रोगः अस्ति तर्हि शिशुः अपि अस्य रोगस्य विकासं करिष्यति इति निश्चितः जोखिमः भवति । तदतिरिक्तं निम्नलिखितस्थितीनां शिशुषु अपि हिर्शस्प्रङ्ग-रोगस्य अधिकः जोखिमः भवति ।

• यदि भवतः जन्मजात हृदयरोगः अस्ति .
• यदि भवतः Down syndrome अस्ति .

अस्य रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

हिर्श्स्प्रङ्ग्-रोगेण पीडितानां शिशुनां प्रायः ४०% एन्टेरोकोलाइटिस इति रोगः भवति । अनेन शिशुस्य क्षुद्रबृहदान्त्रयोः शोथः संक्रमणः च भवति । केषुचित् शिशवेषु एतत् मृदुं भवति चेदपि अन्येषु प्राणघातकं भवितुम् अर्हति । यदि तीव्रः आन्तरिकशोथः भवति तर्हि शिशुः ज्वरः भवति, सहसा तीव्रः अतिसारः च भवति ।

महत्त्वपूर्णम् : यदि हिर्शस्प्रङ्ग-रोगस्य सम्यक् चिकित्सा न क्रियते तर्हि तस्य गम्भीराः, जीवनस्य कृते खतराणि भवन्ति यथा-

>

* बृहदान्त्रस्य अवरोधः : अस्मिन् शिशुस्य बृहदान्त्रेण भोजनस्य गतिः सर्वथा स्थगयति ।

* विषाक्तः मेगाकोलोन् : एषा दुर्लभा परन्तु प्राणघातकः स्थितिः अस्ति । शिशुस्य बृहदान्त्रं अत्यन्तं प्रफुल्लितं वर्धितं च भवति । वायुः मलः च प्रफुल्लितान्त्रेण गत्वा अवरुद्धं भवितुम् न शक्नुवन्ति । अनेन आन्तरस्य अन्तः दबावः वर्धते, येन जीवाणुः रक्तप्रवाहं प्रविशति । एतेन `एन्टेरोकोलाइटिस`, `सेप्सिस` इति जीवनघातक-स्थितयः उत्पद्यन्ते । केषुचित् तीव्रेषु आन्तरे छिद्रं (`छिद्रं`) भवितुम् अर्हति ।

अन्ये जटिलताः ये द्रष्टुं शक्यन्ते तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• बारम्बार अनैच्छिक मलत्याग।
• अतिसार।
• ज्वरः।
• कुपोषणम् ।
• तीव्र कब्ज।
• उदरस्य प्रकोपः ।
• वमनम् ।

अतः लक्षणं लक्षयित्वा एव चिकित्सकस्य सल्लाहं ग्रहीतुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

हिर्श्स्प्रङ्ग् रोगस्य निदानं कथं भवति ?

यदा भवन्तः स्वशिशुं वैद्यस्य समीपं नयन्ति तदा प्रथमं शिशुस्य उदरं अनुभवन्ति । ते शोफः, वेदना, मलस्य अवरोधः च इति परीक्षन्ते । ततः, ते गुदां पश्यन्ति यत् मलस्य सञ्चयः अस्ति वा इति।

तदतिरिक्तं वैद्यः एतेषु एकं वा अधिकं वा परीक्षणं कर्तुं शक्नोति : १.

• क्ष-किरणः - उदरस्य क्ष-किरणस्य उपयोगेन आन्तरे अवरोधः अस्ति वा इति परीक्षितुं शक्यते ।
• कन्ट्रास्ट् एनीमा : अस्मिन् वैद्यः शिशुस्य गुदद्वारा कैथेटर इति कृशं नलिकां प्रविशति । कन्ट्रास्ट् इति सुरक्षितं द्रवम् नलिकां माध्यमेन आन्तरे प्रेष्यते । ततः, आन्तरेण द्रवः कथं गच्छति इति द्रष्टुं क्ष-किरणं गृह्यते । एतेन आन्तरे किमपि अवरुद्धं संकुचनं वा अस्ति वा इति सम्यक् ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• बायोप्सी : निदानस्य पुष्ट्यर्थं एषा सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति । वैद्यः शिशुस्य बृहदान्त्रस्य (गुदामस्य) अन्ते ऊतकस्य लघुखण्डं निष्कासयितुं विशेषयन्त्रस्य उपयोगं करोति । ततः एकः रोगविशेषज्ञः सूक्ष्मदर्शकेन ऊतकं पश्यति यत् अस्माभिः उक्ताः तंत्रिकाकोशिकाः सन्ति वा इति । एषा परीक्षा शिशुस्य कृते दुःखदः नास्ति, संज्ञाहरणस्य आवश्यकता अपि नास्ति ।

हिर्शस्प्रुङ्ग् रोगस्य चिकित्सा कथं भवति, प्रबन्धनं च कथं भवति ?

हिर्श्स्प्रङ्गस्य रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु शल्यक्रियायाः उपयोगेन अस्याः स्थितिः सफलतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते । शल्यक्रियायाः मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः : पुल-थ्रू-प्रक्रिया, ओस्टोमी-शल्यक्रिया च ।

पुल-थ्रू प्रक्रिया

हिर्श्स्प्रङ्ग-रोगस्य एतत् सर्वाधिकं सामान्यं, सर्वाधिकं सामान्यं च शल्यक्रिया अस्ति । अस्मिन् शल्यक्रियायां शल्यचिकित्सकः शिशुस्य बृहदान्त्रस्य तत् भागं निष्कासयति यस्मिन् तंत्रिकाकोशिकानां अभावः भवति तथा च आन्तरिकस्य स्वस्थभागं प्रत्यक्षतया गुदेन सह संयोजयति एतत् शल्यक्रिया लेप्रोस्कोपिकरूपेण (कतिपयैः लघुछेदैः) अथवा परम्परागतरूपेण कर्तुं शक्यते । अस्य शल्यक्रियायाः अनन्तरं शिशुः शीघ्रं स्वस्थः भवति ।

ओस्टोमी शल्यक्रिया

केषाञ्चन शिशवानां कृते पुल-थ्रू-प्रक्रियायाः पूर्वं वा तस्मिन् एव समये वा ओस्टोमी-शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एतत् कोलोस्टोमी (बृहदान्त्रस्य प्रक्रिया) अथवा इलिओस्टोमी (क्षुद्रान्त्रस्य प्रक्रिया) भवितुम् अर्हति ।

अस्मिन् प्रक्रियायां शल्यचिकित्सकाः बृहदान्त्रस्य अथवा क्षुद्रान्त्रस्य भागं शिशुस्य उदरस्य त्वचायां संलग्नं कुर्वन्ति । शिशुस्य गुदस्य स्थाने शिशुस्य मलः "स्टोमा" इति उद्घाटनद्वारा बहिः आगच्छति । मलस्य संग्रहणार्थं शिशुस्य शरीरे "ओस्टोमी बैग्" संलग्नं भवति । एतत् प्रायः अस्थायी भवति । पश्चात् अन्यस्मिन् शल्यक्रियायां "पुल्-थ्रू प्रक्रिया" सम्पन्नं कृत्वा निष्कासितम् ।

अतिरिक्त उपचार

शल्यक्रियायाः अतिरिक्तं एते उपचाराः अपि सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति : १.

• आन्तरिकप्रबन्धनम् : एकः पद्धतिः यया शिशुस्य स्वस्थं आन्तरिक-अभ्यासं निर्वाहयितुम् औषधानां/अथवा एनीमा-प्रयोगः भवति ।
• सक्रल तंत्रिका उत्तेजना : एकः शल्यचिकित्सकः आन्तरस्य मूत्राशयस्य च नियन्त्रणे सहायतार्थं पृष्ठस्य अधःभागे एकं लघुयन्त्रं प्रत्यारोपयति ।
• जैवप्रतिक्रिया : एषा चिकित्साविधिः अस्मान् शरीरस्य कार्याणि नियन्त्रयितुं भिन्नानि उपायानि शिक्षयति येषां विषये वयं न अवगच्छामः यत् अस्माकं मलप्रवाहाः सन्ति।

पुल-थ्रू-शल्यक्रियायाः अनन्तरं कानि सम्भाव्यजटिलताः दुष्प्रभावाः वा सन्ति?

हिर्शस्प्रङ्ग-रोगयुक्ताः शिशवः प्रायः ``पुल-थ्रू-शल्यक्रियायाः अनन्तरं शीघ्रमेव स्वस्थाः भवन्ति ।'' तथापि केचन शिशवः स्वस्थतायाः अनन्तरम् अपि निम्नलिखितसमस्याः अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।

• मल असंयम।
• मलावरोध।
• आन्तरिक संक्रमण (Enterocolitis)।

यदि एताः समस्याः उत्पद्यन्ते तर्हि भवतः शिशुस्य शल्यचिकित्सकः सम्भवतः जठरान्त्रविशेषज्ञः च तान् प्रबन्धने भवतः सहायतां करिष्यति ।

चिकित्सायाः अनन्तरं शिशुः कियत् शीघ्रं स्वस्थः भविष्यति ?

यदि सर्वं सम्यक् भवति तर्हि शल्यक्रियायाः कतिपयेषु दिनेषु शिशुः बहु सुस्थः भवितुम् आरभेत । स्मर्यतां यद्यपि हिर्शस्प्रङ्गस्य रोगः पूर्णतया निवारयितुं न शक्यते तथापि शल्यक्रिया अतीव सफलं परिणामं प्राप्तुं शक्नोति।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं स्थितिः कथं भवति ?

शल्यक्रियायाः अनन्तरं केषुचित् शिशवेषु कब्जः, असंयमः, आन्तरिकसंक्रमणं च निरन्तरं भवति । परन्तु दीर्घकालीनचिकित्सापरिवेक्षणेन, समुचितप्रबन्धनेन च अधिकांशः बालकाः तीव्रकब्जं विना सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति, मलप्रवाहस्य नियन्त्रणे कष्टं च विना

किं अहं हिर्शस्प्रङ्गस्य रोगं निवारयितुं शक्नोमि?

दुर्भाग्येन हिर्श्स्प्रङ्गस्य रोगं कोऽपि निवारयितुं न शक्नोति। यदि भवतः रोगः अस्ति, अथवा भवतः कुटुम्बे कस्यचित् रोगः अभवत् तर्हि भवतः परिवारस्य आरम्भात् पूर्वं आनुवंशिकपरामर्शदातारं द्रष्टुं साधु भवेत् ।

अहं मम बालकस्य हिर्शस्प्रङ्ग-रोगस्य सामना कर्तुं कथं साहाय्यं कर्तुं शक्नोमि?

शल्यक्रियायाः अनन्तरं अनेके उपचाराः सन्ति ये भवतः बालकस्य स्थितिं प्रबन्धयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति:

• पोषणमार्गदर्शनम् : भवन्तः पोषणविशेषज्ञस्य सल्लाहं प्राप्तुं शक्नुवन्ति यत् भवतः बालकस्य कृते के खाद्यानि उपयुक्तानि सन्ति, कब्जं निवारयितुं किं कर्तव्यम् इति।
• विशेषज्ञानाम् परिचारिकाणां च नित्यं परिचर्या : जठरान्त्ररोगविशेषज्ञस्य अस्मिन् विषये प्रशिक्षितायाः परिचारिकायाः ​​च पर्यवेक्षणं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• जैवप्रतिक्रिया / श्रोणितलपुनर्वासः : एते आन्तरिकनियन्त्रणं सुधारयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• मनोवैज्ञानिकस्य समाजसेवकस्य वा समर्थनम् : बालकः परिवारश्च मनोवैज्ञानिकसमर्थनं प्राप्तुं शक्नुवन्ति येन ते एतस्याः आव्हानस्य सामना कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति।

बालस्य वैद्यैः सह सर्वदा वार्तालापं कुर्वन्तु। ते भवतः बालकस्य कृते उत्तमं आहारं चिकित्साविकल्पं च चयनं कर्तुं साहाय्यं करिष्यन्ति।

मम शिशुस्य हिर्शस्प्रङ्ग् रोगस्य विषये मया कदा वैद्यं वक्तव्यम्?

शल्यक्रियायाः अनन्तरं विशेषतः प्रथमवर्षे एव शिशवः आन्तरिकसंक्रमणं (एण्टेरोकोलाइटिस) भवितुं शक्नुवन्ति । यदि भवतः शिशुः एतेषु लक्षणेषु कञ्चित् लक्षणं दर्शयति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं सूचयन्तु:

• गुदातः रक्तस्रावः ।
• अतिसार।
• ज्वरः।
• उदरस्य प्रकोपः ।
• वमनम् ।

स्मर्यतां यत् भवतः शिशुः हिर्शस्प्रङ्ग-रोगेण सह जातः इति कारणेन एव सः सुखी, स्वस्थं जीवनं जीवितुं न शक्नोति इति न भवति। शल्यक्रियाद्वारा एषा स्थितिः चिकित्सायोग्या भवति । तथापि शल्यक्रियायाः पूर्वं समयः भवतः कृते अतीव तनावपूर्णः भवितुम् अर्हति । नवजातशिशुना सह व्यवहारं कुर्वन् दुःखी भयभीता च भवितुं सामान्यम्। स्वपरिवारस्य मित्राणां च साहाय्यं याचत। गृहकार्यं पाककार्यं च सहायं कुर्वन्तु। ततः भवन्तः शिशुना सह समयं व्यतीतुं किञ्चित् विश्रामं च कर्तुं शक्नुवन्ति।

गृहं नेतु-सन्देशः

• हिर्शस्प्रङ्ग् रोगः एकः अस्ति यस्याः सह केचन शिशवः जन्म प्राप्नुवन्ति, यस्य कारणेन बृहदान्त्रे तंत्रिकाकोशिकानां सम्यक् विकासः न भवति इति कारणेन शौचस्य कष्टं भवति
• यदि भवतः शिशुस्य जन्मनः ४८ घण्टानां अन्तः मलप्रवाहः न भवति, प्रकोपः, वमनं वा इत्यादीनि लक्षणानि सन्ति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।
• बायोप्सी इत्यनेन रोगस्य पुष्टिः कर्तुं शक्यते ।
• एकः पुल-थ्रू प्रक्रिया मुख्यः उपचारः अस्ति । कदाचित् अस्थायीरूपेण ओस्टोमी-शल्यक्रिया भवति ।
• चिकित्सायाः अनन्तरं अधिकांशः शिशवः सामान्यं, स्वस्थं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति । परन्तु निरन्तरं चिकित्सापरिवेक्षणम् आवश्यकम् अस्ति ।
• अस्मिन् यात्रायां भवन्तः एकः एव न सन्ति। वैद्यैः परिवारैः च समर्थनं प्राप्नुवन्तु।

भवतः शिशुस्य शीघ्रं स्वस्थतायाः कामना!

` हिर्शस्प्रङ्ग रोग, हिर्शस्प्रंग रोग, शिशु कब्ज, जन्मजात मेगाकोलन, आन्तरिक शल्य चिकित्सा, बाल रोग, पुल-थ्रू प्रक्रिया, ओस्टोमी