भवतः शिशुस्य मस्तिष्के भागाः गम्यन्ते वा ? किं वयं हाइड्रेनेन्सेफेली इत्यस्य विषये वदामः ?

अहो, कदाचित् अस्माकं शिशवः ये रोगाः पीडिताः भवेयुः इति चिन्तयन् अतिशयेन अनुभवति, किं न? विशेषतः केचन परिस्थितयः येषां विषये वयं शिशुः गर्भे एव ज्ञास्यामः ते अतीव जटिलाः, दुर्बोधाः च सन्ति । अद्य वयं मस्तिष्कस्य एकस्याः गम्भीरस्य अवस्थायाः विषये वदामः यस्य विषये अतीव दुर्लभम् अस्ति, परन्तु तस्य विषये ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति। एतत् हाइड्रेनेन्सेफेली इति कथ्यते ।

जलमस्तिष्करोगः वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हाइड्रेनेन्सेफेली इति दुर्लभा न्यूरोलॉजिकल-रोगः जन्मसमये एव भवति । अस्मिन् अवस्थायां शिशुमस्तिष्कस्य द्वौ अत्यन्तं महत्त्वपूर्णौ भागौ, मस्तिष्कगोलार्धाः इति उच्यन्ते, न निर्मीयन्ते । चिन्तयतु, अस्माकं मस्तिष्कस्य बृहत्तमः भागः मस्तिष्कः एव अस्ति । तत्रैव एतौ गोलार्धौ स्तः । चिन्तनम्, स्मरणं, भावः च सर्वे एतैः मस्तिष्कगोलार्धैः नियन्त्रिताः भवन्ति ।

अतः, हाइड्रेनेन्सेफेली-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य शिरसि, यत्र मस्तिष्कगोलार्धाः भवेयुः, तत्र मस्तिष्कमेरुद्रवेण (CSF) पूरिताः पुटाः सन्ति । एषः मस्तिष्कमेरुदण्डः (CSF) वस्तुतः अस्माकं मस्तिष्कं मेरुदण्डं च परितः कृत्वा रक्षणं कुर्वन् द्रवः अस्ति । परन्तु एवं सति किमपि भिन्नं भवति ।

कालान्तरे एतेषां शिशवानां शिरः बृहत्तरं भवितुं आरभते । अपि च अन्ये गम्भीराः लक्षणानि अपि दृश्यन्ते । दुःखदं यत् प्रायः एषा स्थितिः जन्मनः किञ्चित्कालानन्तरं शिशुः म्रियते, यद्यपि सः मातुः गर्भे नास्ति ।

जलमस्तिष्करोगस्य जलमस्तिष्कस्य च मध्ये किं भेदः अस्ति ?

भवन्तः जलमस्तिष्करोगः इति अवस्थां श्रुतवन्तः स्यात् । एतयोः द्वयोः अपि शिरः विस्तारितं मस्तिष्कमेरुदण्डस्य (CSF) सञ्चयः च भवति । परन्तु एतयोः स्थितिः बहु भिन्ना अस्ति ।

जलमस्तिष्करोगः एकः अवस्था अस्ति यस्मिन् मस्तिष्कस्य अन्तः द्रवः, यः सेरेब्रोस्पाइनल् द्रवः (CSF) इति उच्यते, तस्य निर्माणं भवति, येन कपालस्य अन्तः दबावः वर्धते अनेन मस्तिष्कस्य क्षतिः भवितुम् अर्हति । जन्मसमये भवितुं शक्नोति, अथवा दुर्घटनायाः रोगस्य वा अनन्तरं विकसितुं शक्नोति । कदाचित् जलमस्तिष्करोगः जलमस्तिष्करोगः इति लक्षणरूपेण अपि भवितुम् अर्हति ।

परन्तु हाइड्रेनेन्सेफेली-रोगे शिशुः गर्भे एव भवति तदा मस्तिष्कस्य सम्यक् विकासः न भवति । मस्तिष्कस्य न्यूनाः भागाः विकसिताः इति तात्पर्यम् ।

एतयोः द्वयोः स्थितियोः भेदः महत्त्वपूर्णः यतः चिकित्साः, पूर्वानुमानं च बहु भिन्नं भवति । जलमस्तिष्करोगयुक्ताः बहवः शिशवः सम्यक् निदानं कृत्वा चिकित्सां कृत्वा स्वस्थतां प्राप्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु हाइड्रेनेन्सेफेली-रोगयुक्ताः शिशवः प्रायः न कुर्वन्ति ।

अतः अस्य होलोप्रोसेन्सेफेली च किं भेदः ?

एषा मस्तिष्कविकाससम्बद्धा अन्यत् भिन्ना असामान्यता अस्ति ।होलोप्रोसेन्सेफेली इत्यस्मिन् शिशुस्य मस्तिष्कस्य (अग्रमस्तिष्कस्य) अग्रभागः पूर्वं उक्ताः मस्तिष्कगोलार्धाः न विभजन्ति । भागद्वयस्य स्थाने एकत्वेन तिष्ठतीत्यर्थः । जलमस्तिष्करोगे तु ते गोलार्धाः सर्वथा अनुपस्थिताः भवन्ति ।

अस्य रोगस्य तीव्रतानुसारं केचन होलोप्रोसेन्सेफेली-रोगेण पीडिताः शिशवः जन्मनः अनन्तरं जीवितुं शक्नुवन्ति ।

हाइड्रेनेन्सेफेली इति एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

एषा अतीव दुर्लभा अवस्था अस्ति । वैज्ञानिकाः अनुमानयन्ति यत् एषा स्थितिः प्रायः १०,००० गर्भधारणेषु एकं, अथवा ५,००० मध्ये एकं प्रभावितं करोति । तत् अतीव न्यूनम्।

जलमस्तिष्करोगः किमर्थं भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

वस्तुतः वैज्ञानिकाः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् हाइड्रेनेन्सेफेली-रोगस्य कारणं किम् अस्ति । सम्भवति यत् एतत् वंशानुगतं भवति, परन्तु कथं भवति इति स्पष्टा अवगमनं नास्ति।

परन्तु केषुचित् सन्दर्भेषु एषा स्थितिः गर्भावस्थायां मातृणां विषाणां संपर्केन सह सम्बद्धा इति ज्ञातम् अस्ति . अतः गर्भावस्थायां अत्यन्तं सावधानी भवितव्या ।

अस्याः लक्षणानि कानि सन्ति ?

यदा हाइड्रेनेन्सेफेली-रोगेण पीडितः शिशुः जायते तदा प्रथमदिनानि सामान्यशिशुः इव दृश्यते । अतः तत्क्षणमेव तस्य परिचयः कठिनः भवेत् । जीवनस्य प्रथमेषु कतिपयेषु सप्ताहेषु वा मासेषु वा लक्षणं दृश्यते । अत्र केचन लक्षणानि दृश्यन्ते ।

• न वर्धमानस्य अर्थः अस्ति यत् शिशुः वजनं न वर्धयति वा सम्यक् विकासं न करोति |
• मांसपेशीनां कठोरता वर्धते न्यूनीभवति वा, तथा च मांसपेशीनां संकोचः .
• शिरः सामान्यापेक्षया बृहत्तरं भवति ।
• द्रष्टुं श्रवणं च कष्टम् .
• अङ्गेषु काठिन्यं भवति ।
• श्वसनस्य कष्टम् .

यदि भवतः एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् ।

जलमस्तिष्करोगस्य निदानं कथं भवति ?

कदाचित् शिशुजन्मात् पूर्वं अर्थात् अल्ट्रासाउण्ड्-स्कैन्-काले एषा स्थितिः ज्ञातुं शक्यते । यथा भवन्तः जानन्ति, अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् इत्यनेन मातुः गर्भे शिशुस्य चित्रं निर्मीयते । ततः, शिशुस्य मस्तिष्कगोलार्धाः लुप्ताः इति द्रष्टुं शक्यते ।

यदि प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड् इत्यनेन हाइड्रेनेन्सेफेली इति ज्ञायते तर्हि स्पष्टतराणि चित्राणि प्राप्तुं वैद्यः एमआरआइ-इत्यस्य आदेशं दातुं शक्नोति ।

परन्तु कदाचित् गर्भावस्थायां न ज्ञायते, शिशुजन्मानन्तरं अपि एषा स्थितिः स्थातुं शक्नोति । तस्मिन् सति अस्य रोगस्य निदानार्थं सप्ताहान् मासान् वा अपि यावत् समयः भवितुं शक्नोति । यतः पूर्वं उक्तं शिशुः प्रथमं सामान्यं दृश्यते ।

शिशुस्य लक्षणानाम् आधारेण मस्तिष्कस्य एमआरआइ-इत्यस्य आधारेण वैद्यः एतस्य स्थितिं पुष्टयितुं शक्नोति । एमआरआइ इत्यनेन हाइड्रेनेन्सेफेली इत्यस्य अन्येभ्यः स्थितिभ्यः भेदं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते, यथा जलमस्तिष्करोगः, होलोप्रोसेन्सेफेली च, येषां विषये पूर्वं चर्चा कृता आसीत् ।

तदतिरिक्तं अन्यपरीक्षाः कर्तुं शक्यन्ते यथा- १.

• एंजियोग्राफी : अस्मिन् विशेषरञ्जकस्य उपयोगेन रक्तवाहिनीनां एक्स-रे-चित्रं ग्रहणं भवति ।
• सीटी स्कैन् : मस्तिष्कस्य चित्रं ग्रहीतुं एषः अन्यः उपायः अस्ति ।
• हाइड्रेनेन्सेफेली अल्ट्रासाउण्ड् : विशेषतया एतस्याः स्थितिः अन्वेष्टुं क्रियते इति अल्ट्रासाउण्ड् परीक्षणम् ।
• पारप्रकाशः : अस्मिन् कपालस्य अधः मस्तिष्कस्य ऊतकद्वारा प्रकाशं प्रकाशयति यत् किमपि असामान्यता अस्ति वा इति ।
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : पश्यन्तु यत् एतत् वंशानुगतम् अस्ति वा।

हाइड्रेनेन्सेफेली-रोगेण पीडितानां शिशुनां चिकित्साः कानि सन्ति ?

एषः अतीव संवेदनशीलः विषयः अस्ति। यदि प्रसवपूर्वपरीक्षणस्य समये hydranencephaly पुष्टिः भवति तर्हि केचन परिवाराः चिकित्सीयगर्भपातं कर्तुं निश्चयं कुर्वन्ति , यत् चिकित्साकारणात् गर्भस्य समाप्तिः भवति एषः अतीव कठिनः निर्णयः, परन्तु एतादृशेषु समयेषु वैद्याः, परामर्शदातारः च आवश्यकं समर्थनं ददति ।

यदि शिशुः जलमस्तिष्करोगेण सह जायते तर्हि तस्य चिकित्सा नास्ति । चिकित्सा मुख्यतया लक्षणं न्यूनीकर्तुं शिशुं यथासम्भवं आरामदायकं कर्तुं च उद्दिश्यते ।

• मस्तिष्कात् अतिरिक्तं द्रवं निष्कास्य मस्तिष्के दबावं न्यूनीकर्तुं शन्ट् (लघुनलिकां) प्रविष्टुं शल्यक्रिया क्रियते । यद्यपि जलमस्तिष्कस्य प्रभावी चिकित्सा अस्ति तथापि जलमस्तिष्करोगस्य कृते अस्य उपयोगः सीमितः अस्ति ।
• एण्डोस्कोपिक् कोरोइड् प्लेक्सस् कोअगुलेशन (ECPC) इति चिकित्सा कदाचित् मस्तिष्कस्य द्रुतगत्या विस्तारस्य चिकित्सारूपेण उपयोक्तुं शक्यते ।

तदतिरिक्तं वैद्यः इत्यादीनि वस्तूनि अपि अनुशंसितुं शक्नोति-

• दौरा निवारक औषधियाँ।
• पोषण समर्थन।
• मांसपेशीलक्षणं न्यूनीकर्तुं शारीरिकचिकित्सा।
• यदि श्वसनविफलता भवति तर्हि श्वासनलीच्छेदनम् (कण्ठे लघुशल्यक्रिया) अथवा यांत्रिकवायुप्रवाहः आवश्यकः भवेत् ।

किं जलमस्तिष्करोगस्य एषा स्थितिः निवारयितुं शक्यते ?

वैज्ञानिकाः अद्यापि पूर्णतया न अवगच्छन्ति यत् एतत् किमर्थं भवति, अतः ते निश्चितरूपेण वक्तुं न शक्नुवन्ति यत् एतत् कथं निवारणीयम् इति। परन्तु यथा पूर्वं उक्तं, केचन प्रकरणाः गर्भावस्थायां विषाणां संपर्केन सह सम्बद्धाः सन्ति । यथा कोकेन इत्यादीनि औषधानि, धूम्रपानं, सोडियमवैल्प्रोएट् इत्यादीनि केचन आक्षेपौषधानि च ।

अतः गर्भिणीनां मातृणां कृते विषाणां संपर्कं परिहरितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । तेषां वैद्येन सह वार्तालापः अपि अत्यावश्यकः यत् ते यत्किमपि औषधं सेवन्ते तस्य विषये ।

हाइड्रेनेन्सेफेली-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य आयुः किम् ?

एतत् श्रुत्वा दुःखदम्। हाइड्रेनेन्सेफेली-रोगेण पीडितानां बालकानां दृष्टिकोणः अतीव उत्तमः नास्ति । बहवः शिशवः जन्मनः पूर्वं एकवर्षात् पूर्वं वा म्रियन्ते । अतीव दुर्लभतया, गहनसहायकपरिचर्यायाः सह, हाइड्रेनेन्सेफेली-रोगेण पीडितः बालकः कतिपयवर्षपर्यन्तं जीवितुं शक्नोति ।

एतादृशी स्थितिः कथं निबध्नासि ?

भवतः बालकस्य हाइड्रेनेन्सेफेली इत्यादिः रोगः अस्ति इति ज्ञात्वा अतीव कठिनं कार्यं भवति । तत् अवगम्यते।

• अस्य रोगस्य गम्भीरताम् अवगन्तुं परिवारेभ्यः आवश्यकशिक्षां प्रदातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
• अपि च, परामर्शं प्राप्तुं, समर्थनसमूहेषु सम्मिलितुं च यत्र भवन्तः अन्यैः परिवारैः सह सम्बद्धाः भवितुम् अर्हन्ति ये समानपरिस्थितिषु सम्मुखीभवन्ति, तत्र महत् बलस्य स्रोतः भवितुम् अर्हति ।

हाइड्रेनेन्सेफेली एकः दुर्लभः जन्मदोषः अस्ति यः मस्तिष्कस्य विकासं प्रभावितं करोति । प्रायः जन्मपूर्वं वा ततः किञ्चित्कालानन्तरं वा निदानं भवति । यदि भवतः शिशुस्य एषा स्थितिः अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सादलः भवतः परिवाराय च भवतः आवश्यकं सर्वं समर्थनं, शिक्षां, परामर्शं च प्रदास्यति । स्मर्यतां यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति।

अन्तिमः गृहं नेतुम् सन्देशः

प्रिय मम्मा पिता च, हाइड्रेनेन्सेफेली यथार्थतया हृदयविदारकं चुनौतीपूर्णं च स्थितिः अस्ति। तथापि तस्य विषये अवगतः भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

• एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः यदा मस्तिष्कस्य भागानां सम्यक् विकासः न भवति ।
• प्रायः प्रसवपूर्वस्कैन्द्वारा एतत् ज्ञातुं शक्यते |
• यद्यपि अस्य चिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणं नियन्त्रयितुं शिशुं सहजं कर्तुं च चिकित्साः सन्ति .
• यतो हि तस्य सटीककारणं अज्ञातं भवति, अतः गर्भावस्थायां विषाणां परिहारः इत्यादयः सावधानताः करणीयाः ।
• एतस्याः स्थितिः सम्मुखीभवन्तः परिवाराः वैद्यैः, परामर्शदातृभ्यः, समर्थनसमूहेभ्यः च महतीं बलं प्राप्तुं शक्नुवन्ति .

यदि भवतः अस्मिन् विषये अन्ये प्रश्नाः सन्ति तर्हि कृपया स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । ते भवन्तं सर्वाणि सूचनानि मार्गदर्शनं च प्रदास्यन्ति।

` जलमस्तिष्क, मस्तिष्क विकृति, जन्मदोष, शिशु स्वास्थ्य, मस्तिष्क मेरुदण्ड, जलमस्तिष्क, प्रसवपूर्व निदान