किं भवतः बालकस्य एतानि लक्षणानि सन्ति ? हाइड्रोमाइलिया इत्यस्य विषये ज्ञातुम् आवाम्!

किं भवतः लघुः प्रायः शिरोवेदनायाः शिकायतां करोति ? अथवा सः जडः वा दुर्बलः वा अनुभवति ? कदाचित् वयं एतान् सामान्यलघुरोगः इति चिन्तयामः, परन्तु यदि एतानि लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि किञ्चित् चिन्ता करणीयम् । यतः एते हाइड्रोमाइलिया इति दुर्लभस्य किन्तु सम्भाव्यगम्भीरस्य रोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति यत् लघुबालानां प्रभावं कर्तुं शक्नोति । अतः, अद्य सरलतया एतस्य विषये वदामः।

हाइड्रोमाइलिया इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हाइड्रोमाइलिया इति लघुबालेषु मेरुदण्डस्य उपरिभागे केन्द्रीयनहरस्य, मेरुदण्डस्य अन्तः स्थितस्य स्थानस्य असामान्यविस्तारः एतत् एवं चिन्तयतु : अस्माकं मेरुदण्डस्य अधः एकः लघुः नली अस्ति यस्य नाम केन्द्रीयनहरः अस्ति . यदा एतत् विस्तृतं भवति तदा एतत् द्रवपूर्णं पुटं निर्माति यस्य नाम सिरिन्क्स इति ।

एषा केन्द्रीयनहरः सामान्यतया सेरेब्रोस्पाइनल् फ्लूइड् (CSF) इति विशेषद्रवेण पूरिता भवति । एषः `(CSF)` द्रवः अस्माकं मस्तिष्कं मेरुदण्डं च विविधसंकटात् रक्षति, तथा च तेभ्यः आवश्यकं पोषणं अपि प्रदाति । अतः, यदा सः `(syrinx)` भवति तदा एषः `(CSF)` द्रवः सञ्चितः भूत्वा अधिकानि समस्यानि जनयितुं शक्नोति ।

हाइड्रोमाइलिया कस्य भवति ? मस्तिष्कस्य कस्य भागस्य प्रभावं करोति ?

एषा स्थितिः हाइड्रोमाइलिया इति नाम मस्तिष्कस्य चतुर्थे निलयस्य मध्ये भवति . एतत् मस्तिष्कस्य आधारे, मस्तिष्ककाण्डस्य समीपे स्थितम् अस्ति . इदं चतुर्थं निलयं मेरुदण्डस्य अधः गच्छन्त्याः केन्द्रीयनहरेण सह सम्बद्धं भवति । एतत् जलस्य टङ्की इव नलिकां जलं प्रयच्छति ।

अस्य केन्द्रीयनहरस्य अन्तः `ependymal cells` इति विशेषप्रकारस्य कोशिका अस्ति । एताः कोशिका: केवलं मस्तिष्कस्य निलयेषु, मेरुदण्डस्य केन्द्रीयनालिकायां च दृश्यन्ते । एतत् स्मर्तव्यं महत्त्वपूर्णं, यतः एतत् अन्यस्मात् स्थितितः भेदं कर्तुं साहाय्यं करोति यस्य विषये वयं पश्चात् चर्चां करिष्यामः ।

एषा स्थितिः (Hydromyelia) प्रायः तेषु बालकेषु दृश्यते ये कतिपयैः जटिलमस्तिष्कस्थितिभिः सह जायन्ते . उदाहरणतया:

• (Chiari malformation type II) : एषः मस्तिष्कस्य संरचनायां विशेषतः मस्तिष्कस्य अधःभागे जन्मजातः (जन्मः) परिवर्तनः भवति ।
• (Dandy-Walker syndrome) : एषा अपि दुर्लभा जन्मजातसमस्या अस्ति या मस्तिष्कस्य पृष्ठभागस्य (cerebellum) विकासे भवति ।
• (Hydrocephalus) : एतत् भवता श्रुतं स्यात् यत् "मस्तिष्के जलसञ्चयः" इति । एतादृशी अवस्थायुक्तेषु बालकेषु `(Hydromyelia)` इति रोगस्य अपि अधिका सम्भावना भवति ।

अतीव दुर्लभतया अर्थात् अतीव दुर्लभतया अन्यकारणात् बालकेषु अपि एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति । एतादृशानि कारणानि सन्ति- १.

• मस्तिष्कस्य अर्बुदः
• मस्तिष्कसंक्रमणं यथा मस्तिष्कशोथः
• मस्तिष्कस्य आघातकारकाः चोटाः

एतेन बालस्य कल्याणं कथं प्रभावितं भवति ?

यदा अस्माभिः पूर्वं उक्तः सः द्रवपूर्णः पुटीः `(सिरिन्क्स)` इति वृद्धिः आरभते तदा मेरुदण्डे दबावं जनयति । बेलुनं जलेन पूरयति इव चिन्तयतु, वर्धमानं परितः वस्तूनि बहिः धक्कायति, किम्? एतत् एवम् अस्ति। एतेन दबावेन मेरुदण्डस्य सुकुमाराः तंत्रिकाः निपीडिताः क्षतिग्रस्ताः च भवन्ति | तदा एव विविधानि लक्षणानि दृश्यन्ते।

किं हाइड्रोमाइलिया, सिरिन्गोमाइलिया च समानं वस्तु अस्ति ? किं भेदः ?

आम्, एतौ नामद्वयं बहु समानं ध्वन्यते। लक्षणानि अपि अतीव समानानि सन्ति । उभयत्र मेरुदण्डे द्रवपूरितः पुटी (`सिस्ट`-सदृशः वृद्धिः`) निर्मीयते, तंत्रिकाकोशिकानां प्रभावं च करोति । परन्तु तयोः मध्ये केचन लघु, परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णाः भेदाः सन्ति । ते किम् इति पश्यामः ?

हाइड्रोमाइलिया इत्यस्य विषये : १.

• एतेन मुख्यतया शिशवः लघुबालकाः च प्रभाविताः भवन्ति | प्रौढानां कृते अस्य विकासः अतीव दुर्लभः अस्ति ।
• सः द्रवपूर्णः पुटः (`syrinx`) मेरुदण्डस्य मध्यनहरस्य अन्तः निर्मीयते ।
• तस्य पुटीस्य (`syrinx`) अन्तः पूर्वं वयं कथिताः विशेषाः एपेण्डाइमलकोशिकाः सन्ति ।

सिरिन्गोमाइलिया इत्यस्य विषये : १.

• एतत् प्रायः प्रौढेषु दृश्यते |
• द्रवपूरितः पुटः (`syrinx`) केन्द्रीयनहरस्य बहिः अर्थात् तस्य समीपे (किन्तु केन्द्रीयनहरस्य बहिः) निर्मीयते ।
• अस्य पुटी (`syrinx`) अन्तः एपेण्डाइमलकोशिकाः नास्ति ।

एते परिवर्तनाः वैद्यानां कृते अतीव महत्त्वपूर्णाः सन्ति येन ते समीचीननिदानं कृत्वा सर्वाधिकं उपयुक्तं चिकित्सां निर्धारयितुं शक्नुवन्ति ।

किमर्थम् एषः जलमयेलिया भवति ? किं कारणम् ?

सत्यं वक्तुं शक्यते यत् अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् चिन्तयन्ति यत् एतस्य कारणं किम् इति । अर्थात् "एतत् कारणम्" इति निश्चयेन वक्तुं दुष्करम्। यद्यपि पूर्वं वयं यत् `(Chiari malformation)` तथा `(Dandy-Walker syndrome)` इत्यादिभिः परिस्थितिभिः सह सम्बद्धं ज्ञातम्, तथापि सः सम्बन्धः कथं भवति इति विषये अधिकं शोधं क्रियते

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ? कथं परिचिनोषि ?

केषुचित् बालकेषु सिरिन्क्सः अतीव लघुः भवति । तस्मिन् सति लक्षणं न स्यात् , अस्ति चेदपि महती समस्या न भवेत्। बालकः सामान्यतया क्रीडितुं कार्यं च कर्तुं शक्नोति।

परन्तु यदि सिरिन्क्सः अतिविशालः भवति तर्हि मेरुदण्डस्य तंत्रिकासु निपीडयितुं शक्नोति, येन न्यूरोपैथिकवेदना भवति . एषा वेदना विविधरीत्या अनुभूयते- १.

• सर्वशरीरे दाहमिव भावः : अग्निना इव।
• सहसा , तीक्ष्णवेदना, यथा विद्युत्प्रकोपः, छूरेण वा छूरेण वा .
• जडता : कदाचित् भवन्तः स्वस्य हस्तस्य पादस्य वा शरीरस्य स्पर्शं न अनुभवन्ति ।
• पिन-सुई-भावः अथवा झुनझुना-संवेदना .

एतेषां तंत्रिकावेदनानां अतिरिक्तं अन्ये लक्षणानि अपि भवितुम् अर्हन्ति : १.

• नित्यं शिरोवेदना : एतत् सामान्यशिरोवेदना इव नास्ति, किञ्चित् अधिकं तीव्रं भवितुम् अर्हति ।
• उष्णशीतयोः संवेदनशीलतायाः हानिः : एतत् किञ्चित् भयङ्करं भवति, यतः बालकः अज्ञात्वा किमपि उष्णं स्पृश्य स्वयमेव दहति, अथवा शीतस्य संपर्कं प्राप्य समस्याः विकसितुं शक्नोति
• मांसपेशीकठिनता : अङ्गाः कठोरः भवन्ति , दुष्करः च भवन्ति ।
• स्कोलियोसिस : केषाञ्चन बालकानां मेरुदण्डः एकपार्श्वे वक्रः भवितुम् अर्हति ।
• बाहुपादयोः दुर्बलता : बालकस्य क्रीडनं, धावनं, कूर्दनं, गमने अपि कष्टं भवति ।

कल्पयतु भवतः बालकः क्रीडति, सहसा रोदिति च, "मम्मी, मम हस्तः ज्वलति, पिपीलिकाः खादन्ति इव अनुभूयते।" अथवा, ते नित्यं वदन्ति यत् "अहं श्रान्तः, मम पादौ जडः भवति" इति। एतादृशानि वस्तूनि केवलं न त्यजन्तु।

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

यदि भवतः बालकस्य एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् । एषः हाइड्रोमाइलिया अस्ति वा इति ज्ञातुं वैद्यः अनेकानि परीक्षणानि चालयिष्यति ।

1. न्यूरोलॉजिकल परीक्षा : प्रथमं वैद्यः बालकस्य सम्यक् परीक्षणं करिष्यति। सः भवन्तं बालस्य लक्षणं कियत् तीव्रं इति पृच्छति। सः बालस्य गमनं, धावनं, कूर्दनं, अङ्गानाम् उत्थापनं, अवनयनं, मांसपेशीबलं, इन्द्रियाणि च कथं पश्यति ।

2. MRI scan : अस्य रोगस्य निदानस्य एषः एव महत्त्वपूर्णः सटीकः च उपायः अस्ति । एमआरआइ-स्कैन्-इत्यनेन मेरुदण्डस्य मस्तिष्कस्य च विस्तृतचित्रं गृहीतुं शक्यते । एतेन स्पष्टतया दृश्यते यत् द्रवपुटी (सिरिन्क्स) अस्ति वा, कियत् विशालं भवति, मेरुदण्डे अन्ये किमपि असामान्यताः सन्ति वा इति ।

3. इलेक्ट्रोमायोग्राफी (EMG) : एषा परीक्षणमपि कदाचित् कर्तुं शक्यते। तंत्रिका-स्नायु-कार्यस्य विचारं दातुं शक्नोति । विशेषतः सिरिन्गोमाइलिया इत्यादिभ्यः अन्येभ्यः स्थितिभ्यः एतस्य भेदं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

लघुपुटी जलमाइलिया भवितुम् अर्हति वा ?

आम्, एषः महत्त्वपूर्णः प्रश्नः अस्ति। यदि एमआरआइ-इत्यनेन चतुर्थे निलये अत्यल्पं, सम्भवतः स्लिट्-सदृशं पुटी दृश्यते चेदपि, तत् हाइड्रोमाइलिया अपि भवितुम् अर्हति । पुटी अत्यल्पः अपि लक्षणं जनयितुं शक्नोति .अतः एतादृशानां लघु-अर्बुदानां अपि सम्यक् पहिचानाय निदानं च कर्तुं तंत्रिकाविज्ञानविशेषज्ञस्य अनुभविनो वैद्यस्य आवश्यकता भवति ।

अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ? (उपचार)

जलमाइलिया-रोगस्य चिकित्सा बालस्य लक्षणानाम्, तेषां तीव्रतायां च निर्भरं भवति । प्रत्येकं बालकं समानं उपचारं न दीयते।

• मृदु लक्षणं नास्ति वा : यदि भवतः बालकस्य लक्षणं अत्यल्पं भवति, अथवा लक्षणं सर्वथा नास्ति तर्हि चिकित्सायाः आवश्यकता न भवेत् . परन्तु वैद्यः भवतः बालकस्य निरीक्षणं निरन्तरं करिष्यति यत् किमपि परिवर्तनं भवति वा इति।
• विक्षोभजनकलक्षणम् : यदि मांसपेशीनां कठोरता, दुर्बलता इत्यादीनि लक्षणानि भवतः बालस्य दैनन्दिनक्रियासु बाधां जनयन्ति तर्हि शारीरिकचिकित्सा महतीं राहतं दातुं शक्नोति। शारीरिकचिकित्सकः भवतः बालकं व्यायामान् मांसपेशीसुदृढीकरणप्रविधिं च शिक्षयिष्यति ये भवतः बालकस्य कृते उपयुक्ताः सन्ति।
• मध्यमं गम्भीरं च लक्षणं : यदि लक्षणं तीव्रं भवति, अर्थात् बालकः महत्त्वपूर्णं वेदनाम् असुविधां च अनुभवति तर्हि प्रायः शल्यक्रिया आवश्यकी भवति

मम शल्यक्रिया आवश्यकी वा ? कीदृशं शल्यक्रिया ?

यदि लक्षणं तीव्रं भवति तर्हि प्रायः शल्यक्रिया एव सर्वोत्तमः समाधानः भवति । अस्मिन् बालस्य मस्तिष्कस्य CSF (cerebrospinal fluid) इत्यस्य प्राकृतिकरूपेण निष्कासनं कर्तुं शन्ट्- प्रवेशः भवति ।

इदं `शन्ट्` अतीव सुकुमारं, लघुनलिकां सदृशं वस्तु अस्ति । `चतुर्थनिलय` मध्ये सञ्चितस्य अतिरिक्तस्य `CSF` द्रवस्य शरीरस्य अन्यभागे (प्रायः उदरगुहायां) प्रवाहितुं मार्गं निर्माति एतेन `सिरिन्क्स` इत्यस्य अन्तः दबावः न्यूनीकरोति, लक्षणं न्यूनीकरोति च ।

एतत् शन्ट् शल्यक्रिया न्यूरोसर्जनेन क्रियते । अस्थायीरूपेण वा स्थायिरूपेण वा लक्षणं न्यूनीकर्तुं शक्नोति | परन्तु केषाञ्चन बालकानां जीवने एकादशाधिकं शन्ट् आवश्यकं भवेत्, अथवा विद्यमानस्य शन्ट्-संशोधनार्थं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवेत् ।

किम् एतत् निवारयितुं कोऽपि उपायः नास्ति ?

दुर्भाग्येन हाइड्रोमाइलिया-रोगस्य सटीकं कारणं न ज्ञायते, अतः सम्प्रति तस्य निवारणस्य विशिष्टः उपायः नास्ति . यथा पूर्वं उक्तं, प्रायः अन्यैः जन्मजातैः (जन्मसमये वर्तमानैः) अवस्थाभिः सह सम्बद्धं भवति अतः यदि ताः अन्तर्निहिताः अवस्थाः निवारयितुं न शक्यन्ते तर्हि एतस्य अपि निवारणं कठिनम्

हाइड्रोमाइलिया-रोगेण पीडितस्य बालस्य भविष्यं किम् ? (पूर्वसूचना) ९.

एषः एव बृहत्तमः प्रश्नः प्रत्येकस्य मातापितुः भवति। `(Hydromyelia)`-रोगेण पीडितस्य बालस्य भविष्यस्य विषये किमपि निश्चितं वक्तुं कठिनं भवति, यतः तत् बालके बालके भिन्नं भवति ।

• अत्यल्पसंख्यासु बालकेषु लक्षणं स्वयमेव, चिकित्सां विना वा निराकृतं भवति, अथवा समानस्तरस्य स्थिरतां प्राप्नोति . परन्तु एतत् वर्षाणि यावत् भवितुं शक्नोति।
• बहवः बालकाः शन्ट्-करणानन्तरं लक्षणात् महत्त्वपूर्णं निवृत्तिम् अनुभवन्ति । तथापि कदाचित् लक्षणं पुनः भवितुं शक्नोति | अर्थात् पुरातनः रोगः किञ्चित् कालानन्तरं पुनः आगन्तुं शक्नोति।
• अतः चिकित्सकस्य दर्शनं निरन्तरं कृत्वा बालकस्य परीक्षणं (न्यूरोलॉजिकल परीक्षाः) करणीयम्, आवश्यकता चेत् एमआरआइ स्कैन् करणं च अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । एतेन लक्षणं पुनः आगच्छति वा शन्ट्-सम्बद्धे समस्या अस्ति वा इति पूर्वमेव चिन्तयितुं साहाय्यं भविष्यति ।

हाइड्रोमाइलिया-रोगेण पीडितस्य बालस्य दैनन्दिनजीवनं कीदृशं भवति ?

एषा स्थितिः बालस्य दैनन्दिनजीवनं कथं प्रभावितं करोति इति लक्षणं कियत् तीव्रं इति सर्वथा निर्भरं भवति ।

• यदि लक्षणानि अतीव सौम्याः सन्ति , बालकः सामान्यरूपेण स्वस्य दैनन्दिनकार्यं कर्तुं शक्नोति। किञ्चित् लघु असुविधा भवेत्, परन्तु सर्वदा समस्या न भवेत् ।
• परन्तु यदि मध्यमतः तीव्रपर्यन्तं लक्षणं भवति तर्हि बालस्य परिवारस्य च कृते जीवनं किञ्चित् आव्हानात्मकं भवितुम् अर्हति :
• वेदना : एतत् सहसा आगन्तुं गन्तुं च शक्नोति। यतः भवन्तः कदा कथं वा आगमिष्यन्ति इति वक्तुं न शक्नुवन्ति, तस्मात् बालकः नित्यं भीतः असहजः च भवितुम् अर्हति ।
• मांसपेशीनां कठोरता वा दुर्बलता वा : एतेन बालकस्य गतिः, क्रीडनं, क्रन्दनं, गमनम्, विद्यालयस्य कार्यं च कठिनं भवितुम् अर्हति । अन्यैः बालकैः सह आनन्दं प्राप्यमाणानि क्रियाकलापाः परिहरन्ति ।
• शिरोवेदना : बारम्बारं शिरोवेदना भवति चेत् बालकः चिड़चिडा, चञ्चलः, विद्यालयस्य कार्यं त्यक्तुं च शक्नोति ।

एतादृशस्य बालस्य परिचर्यायै मातापितृभ्यः बहु धैर्यस्य, अवगमनस्य, बलस्य च आवश्यकता वर्तते । वैद्यस्य निर्देशानां अनुसरणं, शारीरिकचिकित्सा इत्यादीनि कार्याणि सम्यक् कर्तुं, बालकस्य मनोवैज्ञानिकं समर्थनं च दातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

अस्माभिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः, अस्माभिः यत् उक्तं तस्मात् एतानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि भवद्भिः स्मर्तव्यानि सन्ति।

• हाइड्रोमाइलिया एकः दुर्लभः किन्तु चिन्ताजनकः स्थितिः अस्ति यस्मिन् लघुबालेषु मेरुदण्डस्य केन्द्रीयनहरस्य द्रवपूर्णः पुटः (सिरिन्क्स) निर्मीयते
• अस्य सम्यक् कारणस्य अज्ञातत्वात् तस्य निवारणस्य उपायः नास्ति ।
• बालके बालके लक्षणं भिन्नं भवति । मुख्यानि सन्ति शोथः, जडता, अङ्गानाम् दुर्बलता, शिरोवेदना, उष्ण/शीतं अनुभवितुं असमर्थता च ।
• एमआरआइ-स्कैन्-इत्यनेन एव अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कर्तुं शक्यते ।
• लक्षणानाम् आधारेण चिकित्सा भवति । केषाञ्चन जनानां चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति, केषाञ्चन शारीरिकचिकित्सायाः आवश्यकता भवति, केषाञ्चन कृते शन्ट्-शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवति ।
• सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यदि भवान् शङ्कते यत् भवतः बालकस्य एतादृशाः एकं वा अधिकं लक्षणं अस्ति तर्हि आतङ्किताः न भवेयुः, तत्क्षणमेव योग्यवैद्यस्य विशेषतः तंत्रिकाविशेषज्ञस्य परामर्शं कुर्वन्तु शीघ्रं पत्ताङ्गीकरणं बालकस्य आवश्यकं चिकित्सां प्रदातुं तस्य जीवनस्य गुणवत्तां च सुधारयितुं बहु साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

यदि भवतः अस्य विषये अधिकः प्रश्नः अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु । आशासे एषा सूचना भवद्भ्यः सहायका भविष्यति!

`हाइड्रोमाइलिया, मेरुदण्ड, मस्तिष्क, द्रव पुटी, सिरिन्क्स, सीएसएफ, बालरोगाः, तंत्रिकारोगाः, शन्ट्-शल्यक्रिया