किं भवतः अङ्गुलीसन्धिः वर्धितः, नखाः परिवर्तिताः च? अस्य Hypertrophic Osteoarthropathy इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम्!

किं भवता कदापि अवलोकितं यत् भवतः अङ्गुलीय-अग्रभागाः अथवा पादाङ्गुलीः असामान्यतया विशालाः सन्ति, नखाः च नताः वा विषम-आकाराः वा सन्ति । कदाचित् एतेषु वयं बहु ध्यानं न दद्मः। परन्तु यदि भवान् एतानि लक्षणानि पश्यति तर्हि 'Hypertrophic Osteoarthropathy' इति स्थितिः लक्षणं भवितुम् अर्हति । एतत् संक्षेपेण HOA इति अपि उच्यते । स्थितिः एव तावत् भयङ्करः नास्ति, अपितु अन्ये अन्तर्निहिताः अवस्थाः येषां कारणं भवति तेषां चिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । अतः, अस्य HOA विषये विस्तरेण चर्चां कुर्मः, अधिकं च ज्ञातुं शक्नुमः।

अतिवृद्धि अस्थिगठिया (HOA) इति किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हाइपरट्रोफिक ओस्टियोआर्थ्रोपैथी (HOA) इति एतादृशी स्थितिः यस्याः कारणेन भवतः अङ्गुलीनां वा पादाङ्गुलीनां अग्रभागाः प्रफुल्लिताः गोलरूपेण (क्लबिंग्) भवन्ति , नखेषु परिवर्तनं च भवति एचओए-रोगेण पीडितः व्यक्तिः :

• अङ्गुलीनां वा पादाङ्गुलीनां वा अग्रभागाः वर्धिताः , प्रफुल्लिताः च भवन्ति |
• नखाः वक्ररूपं गृह्णन्ति, उपरि आकृष्यमाणाः इव ।

एचओए कदाचित् बाल्यकाले किशोरावस्थायां वा आरभ्यतुं शक्नोति । केषाञ्चन जनानां कृते जीवने पश्चात् अपि तस्य विकासः भवितुम् अर्हति । यद्यपि एचओए स्वयं हानिकारकं नास्ति तथापि यदि तस्य कारणभूता अन्तर्निहितः स्थितिः अस्ति तर्हि तस्य चिकित्सा महत्त्वपूर्णा ।

अस्य मुख्यप्रकाराः के सन्ति ?

एचओए मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

1. प्राथमिक अतिवृद्धि अस्थिगठिया (PHO): एषः प्रकारः आनुवंशिकः अस्ति, अर्थात् मातापितृभ्यः बालकेभ्यः उत्तराधिकाररूपेण प्राप्तः भवितुम् अर्हति ।

2. द्वितीयक अतिवृद्धि अस्थिगठिया (SHO) : एषः प्रकारः हृदयरोगः, फुफ्फुसरोगः इत्यादीनां दीर्घकालीनस्थितीनां कारणेन भवति । एतेषां परिस्थितीनां कारणेन प्रायः भवतः रक्ते प्राणवायुस्य स्तरः न्यूनः भवति ।

कस्य एतस्याः स्थितिः अधिका भवति ?

वस्तुतः कोऽपि, लिङ्गं वा जातीयं वा न कृत्वा, हाइपरट्रोफिक ओस्टियोआर्थ्रोपैथी इति एषा स्थितिः विकसितुं शक्नोति ।

परन्तु प्राथमिक एचओए (PHO) प्रायः जीवनस्य प्रथमवर्षस्य अन्तः किशोरावस्थायां वा दृश्यते । PHO: 1999।

• कृष्णवर्णीयजनानाम् मध्ये एतत् अधिकं प्रचलति ।
• पुरुषेषु अधिकतया भवति ।

गौण एचओए (SHO) एकः स्थितिः अस्ति या प्रायः ५५ तः ७५ वर्षाणां मध्ये जनानां मध्ये अधिकतया दृश्यते ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

शोधकर्तारः सम्यक् वक्तुं न शक्नुवन्ति यत् कति जनानां एचओए अस्ति। परन्तु ज्ञायते यत् एचओए-रोगेण पीडितानां ९५% तः ९७% पर्यन्तं जनानां गौणप्रकारः (SHO) भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् अधिकांशजनानां अन्यस्य अवस्थायाः कारणात् एते अङ्गुलीपरिवर्तनानि भवन्ति ।

किमर्थम् अयं एचओए निर्मीयते ? कानि कारणानि सन्ति ?

अस्य कारणं किम् इति पश्यामः।

प्राथमिक HOA (PHO) इत्यस्य कारणानि .

एतत् जन्मसमये विद्यमानानाम् आनुवंशिकविकारानाम् कारणेन भवति | बालः एतत् आनुवंशिकं उत्परिवर्तनं मातुः, पितुः, उभयोः वा उत्तराधिकारं प्राप्नुयात् ।

माध्यमिक HOA (SHO) इत्यस्य कारणानि १.

गौण HOA (SHO) इत्यस्य मुख्यकारणं फुफ्फुसरोगः अस्ति . यदा एषा स्थितिः फुफ्फुसरोगेण भवति तदा Hypertrophic Pulmonary Osteoarthropathy (HPOA) इति उच्यते ।

मुख्यः फुफ्फुसरोगः यः HPOA जनयितुं शक्नोति सः फुफ्फुसस्य कर्करोगः अस्ति , विशेषतः अ लघुकोशिकीयः फुफ्फुसस्य कर्करोगः | तदतिरिक्तं अन्ये फुफ्फुसरोगाः ये एच्.पी.ओ.ए.

• फुफ्फुसस्य सौम्य तन्तुयुक्ताः अर्बुदाः
• पुरातन फुफ्फुस संक्रमण
• सिस्टिक फाइब्रोसिस (आनुवंशिकरोगः यः श्वसनतन्त्रं प्रभावितं करोति)
• मेसोथेलियोमा (फुफ्फुसस्य आस्तरणस्य कर्करोगः) २.
• अन्यस्थानात् प्रसृतः कर्करोगः फुफ्फुसान् प्रभावितं करोति (Metastatic lung disease) ।
• फुफ्फुसधमनीशिराविकृतिः (फुफ्फुसेषु रक्तवाहिनीषु असामान्यता) २.
• फुफ्फुसीय क्षयरोग
• सार्कोइडोसिस (शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु कोशिकासमूहाः) २.

अन्ये कारकाः सन्ति ये माध्यमिकं HOA (SHO) प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति:

• यकृत्, पित्तं, पित्ताशयस्य च रोगाः (यकृतपित्तस्य स्थितिः) : १.
• पित्त-अत्रेसिया (लघुबालेषु पित्तनलिकेः अवरोधः) २.
• कर्करोग
• यकृतस्य सिरोसिसः
• प्राथमिक पित्त कोलेन्जाइटिस
• विल्सनरोगः (शरीरे ताम्रस्य सञ्चयः) २.
• हृदयरोगाः : १.
• अलिन्दस्य माइक्सोमा (हृदये भवति अकर्क्कटः अर्बुदः) ।
• सायनोटिक हृदयरोगः (हृदयरोगः यस्मिन् रक्ते प्राणवायुः न्यूनः भवति) ।
• हृदयस्य अन्तः आस्तरणस्य संक्रमणं (Infective Endocarditis) २.
• जठरान्त्रस्य स्थितिः : १.
• रेचकदवानां दुरुपयोगः
• अचलसिया (अन्ननलिकास्फिंक्टरस्य कार्यानुष्ठानस्य समस्या) २.
• कर्करोग
• पारिवारिक एडेनोमेटस पॉलीपोसिस (बृहदान्त्रे लघु वृद्धिः) २.
• भड़काऊ आन्तरिक रोग

एतस्य अतिरिक्तं अन्ये अपि अनेकाः स्थितीः SHO इत्यस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति:

• सीलिएक रोग (लसः एलर्जी) २.
• आन्तरिकसंक्रमणानि यथा पेचिशः
• ग्रेव्स् रोग (अतिसक्रिय थाइरॉइड् ग्रन्थिः) २.
• अतिथायराइडिज्म
• मायलोफाइब्रोसिस (अस्थिमज्जायाः एकः रोगः) २.
• POEMS सिंड्रोम
• थाइमोमा (थायमसग्रन्थिः अर्बुदः) २.

कल्पयतु, भवता ज्ञातः कश्चन किञ्चित्कालं यावत् कासयति स्म, तस्य अङ्गुलयोः एतादृशः परिवर्तनः अभवत्, वैद्यं दृष्ट्वा एव तेषां ज्ञातं यत् एषा फुफ्फुसस्य समस्या अस्ति अतः एतेषु लक्षणेषु ध्यानं दातुं महत्त्वपूर्णम्।

एचओए-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

एचओए-रोगस्य मुख्यं लक्षणं अङ्गुलीय-अग्रभागयोः अथवा पादाङ्गुलिषु गदा-प्रहारः अथवा शोफः भवति । एतेन प्रायः शरीरस्य उभयपक्षेषु समानरूपेण प्रभावः भवति । भवन्तः एतादृशानि वस्तूनि लक्षयितुम् अर्हन्ति यथा-

• अङ्गुलीनां अङ्गुलीनां वा अग्राणि प्रफुल्लितानि , गोलानि च भवन्ति |
• अङ्गुलीग्रसमीपे सन्धिषु कुरुकाः अन्तर्धानं भवन्ति ।
• अधो वक्राः नखाः प्लवमानाः दृश्यन्ते ।
• नखस्य आधारे त्वक् लसत् , कृशं च भवति |
• नखाः मृदुः भवन्ति .
• अङ्गुलीनां अङ्गुलीनां वा अग्रभागाः रक्ताः भवन्ति , उष्णतां च अनुभवन्ति |

अन्ये HOA-विशेषताः भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति यथा-

• ग्रंथि अतिवृद्धि। एतेन मुँहासः, अत्यधिकस्वेदः (अतिहिड्रोसिस्), उपरितनपक्ष्मस्य पतनं (ऊर्ध्वपक्ष्मस्य प्टोसिस्), वसामयत्वक्शोथः इत्यादीनि स्थितिः भवितुम् अर्हति
• अस्थिभङ्गं कुर्वतां झिल्लीनां शोथः पेरिओस्टाइटिसः । अनेन गुल्फयोः, कटिबन्धयोः, जानुयोः वा वेदना भवितुम् अर्हति ।
• पादयोः मृदु ऊतकयोः शोफः (non-pitting edema)।
• गुल्फयोः कटिबन्धयोः च अस्थिस्थूलता।
• त्वचायाः घनीभूतता (Pachydermia)। मुखस्य शिरोभागस्य च त्वक् रूक्षं गभीरं कूपं च भवेत् ।

माध्यमिक HOA (SHO) इत्यस्य विशेषलक्षणं कानि सन्ति ?

पूर्वं उल्लिखितानां HOA इत्यस्य सामान्यलक्षणानाम् अतिरिक्तं द्वितीयक HOA (SHO) युक्तेषु जनासु सन्धिस्रावः अपि भवितुम् अर्हति एतत् तदा भवति यदा सन्धिषु परितः च ऊतकयोः अतिरिक्तद्रवस्य निर्माणं भवति । सन्धिस्रावः निम्नलिखितस्य कारणं भवितुम् अर्हति : १.

• पीडा
• रक्तता
• कठोरता
• शोथ

एसएचओ इत्यनेन सह सम्बद्धः सन्धिशोफः जानुषु कटिबन्धेषु च अधिकतया दृश्यते |

कथं त्वं एतत् लभसे ? वैद्याः कानि परीक्षणानि कुर्वन्ति ?

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा प्रथमं ते भवतः अङ्गुलीय-अग्रभागेषु वा पादाङ्गुलिषु वा गदा-प्रहारं पश्यन्ति । तदतिरिक्तं ते शारीरिकपरीक्षायाः समये निम्नलिखितम् अपि अन्वेषयिष्यन्ति।

• मुखस्य लक्षणं रूक्षं जातम् वा ?
• भवतः पादौ प्रफुल्लिताः सन्ति वा ?
• गुल्फजानुकटिबन्धयोः निपीडने वेदना भवति वा ?
• किं गुल्फयोः कटिबन्धयोः अस्थिः स्थूलः भवति ?

यदि वैद्यः HOA इति स्थितिं शङ्कते तर्हि सः अनेकानि परीक्षणानि कर्तुं शक्नोति, यथा-

• Lovibond इत्यस्य प्रोफाइल चिह्नम् :यदा भवन्तः पार्श्वतः अङ्गुलीं पश्यन्ति तदा भवन्तः प्रायः विस्तृतं "V"-आकारं कोणं पश्यन्ति यत्र नखस्य प्लेट् नखस्य आधारे (प्रोक्सिमल् नखपुटं) त्वक्-पुटं मिलति यदि भवतः HOA अस्ति तर्हि भवतः नखः अधः नतम् अस्ति, एतत् कोणं वर्धयति। सामान्यनखे एषः कोणः १६० डिग्री वा न्यूनः वा भवति । गदायुक्ते नखे १८० डिग्री वा अधिकं वा भवति ।
• लिंगगहनता अनुपातः : भवतः प्रत्येकस्मिन् अङ्गुले त्रीणि अस्थि (फैलेन्ज) सन्ति । नखं धारयति यत् अस्थि (distal phalange) प्रायः तस्य पार्श्वे स्थितस्य अस्थिस्य (middle phalange) अपेक्षया लघुतरं भवति । यदि भवतः HOA अस्ति तर्हि भवतः मध्यमः फालेन्जः भवतः दूरस्थः फालेन्जः अपेक्षया लघुः भवति ।
• शम्रोथस्य चिह्नम् : तर्जनीनां नखान् एकत्र स्थापयन्तु। नखस्य आधारस्य छल्लीनां च मध्ये हीरकरूपेण अन्तरं (जालकं) अन्वेष्टुम् । यदि अन्तरं नास्ति तर्हि भवतः एचओए इति संभावना वर्तते।

द्वितीयक HOA (SHO) इत्यस्य अन्वेषणार्थं अतिरिक्तपरीक्षाः

यदि वैद्यः शङ्कते यत् अन्यः अन्तर्निहितः चिकित्सास्थितिः एचओए-रोगं जनयति तर्हि सः अन्येषां कतिपयानां परीक्षणानाम् सुझावः दातुं शक्नोति:

• एंजियोग्राफी (रक्तवाहिनीपरीक्षा) २.
• धमनीरक्तवायुपरीक्षा
• रक्तपरीक्षा
• अस्थि स्कैन
• वक्षःस्थलस्य एक्स-रे
• सीटी स्कैन (Computed Tomography scan) अथवा अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन (Ultrasound)
• इकोकार्डियोग्राम अथवा विद्युतहृदयचित्र (EKG) २.
• MRI Scan (MRI - चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) 1.1.
• फुफ्फुसस्य कार्यपरीक्षणम्

एतानि परीक्षणानि भवतः चिकित्सकस्य भवतः HOA इत्यस्य कारणं ज्ञातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। यदि स्कैन् मध्ये असामान्यवृद्धिः (अर्बुदवत्) दृश्यते तर्हि भवतः वैद्यः बायोप्सी (कोशिकानां नमूनानि गृहीत्वा परीक्षणं) अपि सुचयितुं शक्नोति । एतेन वृद्धेः सटीककारणं निर्धारयितुं साहाय्यं भविष्यति ।

एतस्य कथं उपचारः भवति ?

एचओए-प्रकारस्य आधारेण चिकित्साविधयः भिन्नाः भवन्ति ।

प्राथमिक HOA (PHO) इत्यस्य उपचारः २.

यदि भवतः वेदना नास्ति अथवा भवतः लक्षणं तीव्रं नास्ति तर्हि प्राथमिक HOA (PHO) इत्यस्य विशेषचिकित्सायाः आवश्यकता न भवेत् । परन्तु यदि भवतः लक्षणं भवति तर्हि भवन्तः एतादृशानि औषधानि उपयोक्तुं शक्नुवन्ति यथा-

• गैर-स्टेरॉयड-प्रकोप-निवारक-औषधानि (NSAIDs) २.
• COX-2 अवरोधक
• बिस्फोस्फोनेट्
• ऑक्ट्रीओटाइड्

माध्यमिक HOA (SHO) के उपचार 1.1.

गौण HOA (SHO) चिकित्सायां मुख्यं वस्तु अन्तर्निहितकारणस्य चिकित्सा भवति . उपचारे अन्तर्भवन्ति : १.

• यक्ष्मारोगस्य चिकित्सायाम् रोगाणुनाशकचिकित्सा
• फुफ्फुसस्य कर्करोगस्य चिकित्सायाम् रसायनचिकित्सा
• यकृत्-रोगस्य कृते यकृत्-कलमम् अथवा यकृत्-प्रत्यारोपणम्
• सिस्टिक फाइब्रोसिसस्य कृते फुफ्फुसप्रत्यारोपणस्य शल्यक्रिया
• फुफ्फुसस्य अर्बुदस्य कृते रेडियोफ्रीक्वेंसी एब्लेशन (अर्बुदस्य नाशार्थं तापस्य उपयोगः)
• हृदयरोगस्य वा फुफ्फुसस्य कर्करोगस्य वा शल्यक्रिया

यदि एसएचओ-कारकस्य अन्तर्निहितस्य स्थितिः चिकित्सां कर्तुं न शक्यते तर्हि वैद्यः लक्षणानाम् नियन्त्रणार्थं औषधानि सूचयितुं शक्नोति ।

चिकित्सायाः स्वस्थतायै कियत्कालं भवति ?

एतत् वस्तुतः भवतः HOA प्रकारस्य, स्थितिः तीव्रता, भवतः चिकित्सा च निर्भरं भवति । एकदा अन्तर्निहितस्य स्थितिः चिकित्सां कृत्वा गदां शीघ्रं गन्तुं शक्नोति ।

अस्य घटनस्य न्यूनीकरणाय किमपि कर्तुं शक्नुमः वा ?

प्राथमिक एचओए (पीएचओ) जोखिम

यतः पीएचओ आनुवंशिकः अस्ति, अतः तस्य निर्माणं न्यूनीकर्तुं वयं किमपि कर्तुं न शक्नुमः ।

माध्यमिक एचओए (SHO) जोखिम

SHO इत्यस्य विकासस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं स्वस्थजीवनशैल्याः अनुसरणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति . यदि भवान् हृदयरोगस्य अथवा फुफ्फुसरोगस्य जोखिमे अस्ति तर्हि एतत् विशेषतया महत्त्वपूर्णम् अस्ति । अत्र केचन कार्याणि भवन्तः कर्तुं शक्नुवन्ति-

• स्वस्थं वजनं निर्वाहयन्।
• हृदयस्वास्थ्यकरं आहारं खादनम्।
• नियमितरूपेण व्यायामः करणीयः।
• मद्यस्य, मादकद्रव्यस्य च प्रयोगस्य सीमां करणम्।
• धूम्रपानं त्यक्त्वा। एतत् अतीव महत्त्वपूर्णं, यतः धूम्रपानं बहूनां फुफ्फुसरोगाणां प्रमुखं कारणम् अस्ति ।
• तनावस्य न्यूनीकरणम्।

एचओए-रोगयुक्तस्य कस्यचित् भविष्यं किं भविष्यति ?

प्राथमिक HOA (PHO) यस्य कस्यचित् कृते .

पीएचओ स्वयमेव दुर्गतिम् अवरुद्धुं शक्नोति। कदाचित् विशेषतः किशोरावस्थायाः अनन्तरं पूर्णतया अपि सुस्थं भवितुम् अर्हति ।

गौण HOA (SHO) यस्य कस्यचित् कृते .

यदि मूलकारणस्य सफलचिकित्सा भवति तर्हि तस्य स्थितिः सम्पूर्णतया निवारयितुं शक्यते । परन्तु यदि मूलकारणं सफलतया चिकित्सां कर्तुं न शक्यते (उदाहरणार्थं गम्भीरः कर्करोगः) तर्हि स्थितिः स्थातुं शक्नोति ।

यदि एचओए स्थितिः दीर्घकालं यावत् तिष्ठति तर्हि किं भवति?

यदि एचओए-स्थितिः दीर्घकालं यावत् प्रचलति तर्हि भवन्तः एतादृशानि वस्तूनि अनुभवितुं शक्नुवन्ति यथा-

• सन्धिषु गतिपरिधिस्य हानिः
• अस्थिगठिया (सन्धिवेदना) २.
• पीडा

तथापि स्मर्यतां यत् एतेषु बहवः लक्षणानि सम्यक् चिकित्सायाम् नियन्त्रणं कर्तुं शक्यन्ते .

यदि एचओए अस्ति तर्हि भवन्तः स्वस्य पालनं कथं कुर्वन्ति ?

यदि भवतः HOA अस्ति तर्हि सर्वोत्तमं कार्यं भवतः लक्षणं नियन्त्रयितुं भवतः दत्तं चिकित्सां निरन्तरं कर्तुं शक्यते। वैद्यस्य निर्देशानां अनुसरणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

एतेषु विषयेषु भवन्तः सावधानाः भवेयुः - १.

• उपचारानन्तरंयदि क्लबिंग् लक्षणं पुनः भवति तर्हि वैद्यं पश्यन्तु । एतेन अन्तर्निहितस्य स्थितिः पुनरावृत्तिः सूचिता भवेत् ।
• यदि भवतः चिकित्सायाः दुष्प्रभावस्य चिन्ता अस्ति .
• यदि किञ्चित्कालं यावत् चिकित्सां कृत्वा अपि सुधारः न दृश्यते ।

एतादृशेषु सति भवतः वैद्यः अन्ये उपचाराः सूचयितुं शक्नोति ये भवतः अनुकूलाः सन्ति ।

सारांशः स्मर्तव्याः विषयाः (गृहं नेतुम् सन्देशः)

ठीक, संक्षेपेण स्मरामः यत् अस्माभिः किं कथितम्।

अतिवृद्धि अस्थिगठिया (HOA) इति अङ्गुलीनां अग्रभागाः प्रफुल्लिताः, नखाः च विकृताः भवन्ति । प्राथमिकं (आनुवंशिकं) गौणं वा (अन्यरोगजन्यम्) वा भवितुम् अर्हति । गौण एचओए इत्यस्य मुख्यकारणानि फुफ्फुसरोगाः हृदयरोगाः च सन्ति ।

• लक्षणम् : अङ्गुलीनां अग्रभागस्य शोफः, पादनखानां अन्तः वर्धमानाः, सन्धिवेदना, त्वचायाः घनीभूतता च ।
• निदानम् : चिकित्सापरीक्षा, विशेषपरीक्षाः (लोविबॉण्ड्, शमरोथस्कोर), तथा च अन्तर्निहितकारणं अन्वेष्टुं स्कैन्।
• चिकित्सा : पीएचओ कृते लक्षणानुसारं औषधं दीयते । एसएचओ कृते मुख्यं वस्तु अन्तर्निहितस्य रोगस्य चिकित्सा एव ।
• सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं यत् यदि भवान् अङ्गुलीषु किमपि परिवर्तनं लक्षयति तर्हि तस्य अवहेलना न कृत्वा चिकित्सकस्य सल्लाहं गृहाण। यतः, एचओए भयङ्करं न भवति चेदपि तस्य कारणं यः अन्तर्निहितः रोगः भवति सः भयङ्करः भवितुम् अर्हति ।

आशासे यत् भवद्भ्यः एषा सूचना उपयोगी भविष्यति। स्वस्थ रहिये !

` अतिवृद्धि अस्थिगठिया, अङ्गुली सूजन, नाखून परिवर्तन, पीएचओ, एसएचओ, फुफ्फुसरोग, हृदयरोग, सन्धिवेदना, क्लबिंग