यदा भवतः वैद्यः भवन्तं वदति यत् भवतः नवजातस्य शिशुस्य हृदयस्य गम्भीरः स्थितिः अस्ति तदा भवतः भावः वर्णयितुं कठिनम्। भयेन, आघातेन, दुःखेन च सह "अस्माकं शिशुस्य किं भविष्यति" इति प्रश्नः। भवतः मनसि प्रतिध्वनितम्। अतीव कठिनः समयः अस्ति। परन्तु एतादृशे समये सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् एतस्याः स्थितिः पूर्णतया अवगताः भवेयुः। अद्य वयं Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) इति गम्भीरं दुर्लभं च हृदयरोगस्य विषये चर्चां कुर्मः यत् जन्मनः कारणेन भवति। अस्मिन् लेखे वयं सरलतया, भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति इति प्रकारेण एतस्य विषये वदामः ।
हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिण्ड्रोम (HLHS) इति वस्तुतः किम्?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् हाइपोप्लास्टिक लेफ्ट हार्ट सिण्ड्रोम (HLHS) इति एकः स्थितिः यदा शिशुः गर्भे वर्धमानः भवति तदा हृदयस्य वामभागस्य सम्यक् विकासः न भवति एषः जन्मजातः हृदयरोगः अस्ति । "हाइपोप्लास्टिक" इति शब्दस्य अर्थः "अविकसितः" इति ।
अस्माकं हृदयं चतुः कक्षयुक्तं लघुगृहमिव अस्ति। उपरि कक्षद्वयं अधः कक्षद्वयं च। एच् एल एच् एस-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य हृदयस्य वामभागस्य भागाः, विशेषतः : १.
- वामनिलयः : एतत् हृदयस्य मुख्यं पम्पिंगकक्षं भवति । एतत् स्वच्छं, आक्सीजनयुक्तं रक्तं सम्पूर्णशरीरे पम्पं करोति । एच् एल एच् एस इत्यत्र अतीव लघु, अविकसित च अस्ति ।
- महाधमनी : वामनिलयात् शरीरस्य शेषभागं प्रति रक्तं वहति मुख्यं रक्तवाहिनी । एतदपि प्रायः संकीर्णं लघु च भवति ।
- माइट्रल-महाधमनी-कपाटाः : एते द्वारवत् भवन्ति । ते रक्तं केवलमेकदिशि प्रवाहितुं ददति । एच् एल एच् एस इत्यस्मिन् एते कपाटाः सम्यक् न विकसिताः भवेयुः अथवा पूर्णतया बन्दाः भवेयुः ।
यतः एते प्रमुखाः भागाः सम्यक् न वर्धन्ते, अतः हृदयस्य वामभागः पर्याप्तं प्राणवायुयुक्तं रक्तं शरीरस्य शेषभागेषु पम्पं कर्तुं न शक्नोति । एषा अतीव गम्भीरा स्थितिः अस्ति । कदाचित्, हृदयस्य द्वयोः ऊर्ध्वकक्षयोः मध्ये भित्तिषु लघुच्छिद्रं भवितुम् अर्हति, यत् अलिन्द-सेप्टल-दोषः इति कथ्यते ।
अस्य स्वस्थहृदयस्य च किं भेदः ?
स्वस्थहृदये दक्षिणवामपक्षौ मिलित्वा कार्यं कुर्वन्ति । कल्पयतु यत् दक्षिणपक्षः शरीरात् प्राणवायुहीनं रक्तं गृहीत्वा प्राणवायुप्राप्त्यर्थं फुफ्फुसेषु प्रेषयति । फुफ्फुसात् प्राणवायुयुक्तं रक्तं हृदयस्य वामभागे पुनः आगच्छति । ततः वामभागे (वामनिलयम्) शक्तिशालिनः पम्पः तत् रक्तं शरीरस्य शेषभागं प्रति पम्पं करोति ।
परन्तु एच् एल एच् एस-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य हृदयस्य वामभागः अतीव दुर्बलः भवति । अतः तत् कार्यं कर्तुं न शक्नोति। अतः किं भवति ? हृदयस्य दक्षिणभागे स्वयमेव उभयकार्यं कर्तव्यं भवति | तस्य अर्थः अस्ति यत् दक्षिणनिलयेन फुफ्फुसेषु रक्तं प्रवाहितव्यं भवति, तथैव शरीरस्य शेषभागेषु रक्तं प्रवाहितव्यं भवति ।
कथं एतत् भवति ? यदा शिशुः गर्भे भवति तदा हृदयस्य मुख्यरक्तवाहिनीद्वयस्य क्षणिकः सम्बन्धः भवति । नलिका धमनी इति कथ्यते ।'शॉर्टकट्' इव अस्ति। एच्.एल.एच.एस.-रोगेण पीडितस्य शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं जीवितुं एषः 'शॉर्टकट्' अत्यावश्यकः अस्ति । यतः अस्मिन् नलिके रक्तं शरीरं प्रति प्रवहति । सामान्यतया एषा नली शिशुजन्मस्य कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः अनन्तरं निमीलति । परन्तु यदि एच् एच् एच् एस-रोगेण पीडिते शिशुे एषा नली निमीलति तर्हि शरीरं प्रति रक्तस्य प्रवाहस्य कोऽपि उपायः नास्ति । अतः यदि एषा स्थितिः चिकित्सा न क्रियते तर्हि शिशुस्य जीवनाय कतिपयानि दिवसानि एव भविष्यन्ति ।
भवतः शिशुस्य एतादृशी स्थितिः अस्ति वा इति कथं ज्ञायते ? लक्षणानि कानि सन्ति ?
यदि नवजातशिशुस्य एच् एल एच् एस भवति तर्हि कदाचित् प्रथमं लक्षणं न दृश्यते । परन्तु एतानि लक्षणानि कतिपयेषु घण्टेषु वा दिवसेषु वा दृश्यन्ते । मातापितृणां कृते एतस्य विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
| लक्षणम् | सरलतया व्याख्यातं |
|---|---|
| सायनोसिस | शिशुस्य त्वक्, अधरं, अङ्गुली नखं च नीलं, धूसरं वा भवति । रक्ते प्राणवायुस्य अभावात् एतत् भवति । |
| श्वसनस्य कष्टम् | शिशुः शीघ्रं श्वसति, श्वसितुम् अपि संघर्षं कुर्वन् इव दृश्यते । |
| दुग्धपानस्य कष्टम् | क्षीरं पिबन् मम निःश्वासः भवति, शीघ्रं श्रान्तः भवति, किञ्चित् पिबन् चक्करः भवति । |
| आलस्यम् | शिशुः निष्प्राणः इव, नित्यं निद्रालुः, दुर्बोधः च । |
| द्रुतहृदयस्पन्दनम् | यदा भवन्तः शिशुस्य वक्षःस्थले हस्तं स्थापयन्ति तदा हृदयं अतीव द्रुतं धड़कति इव भवति । |
| शीतस्वेदयुक्तत्वक् | शिशुस्य हस्तौ पादौ च शीताः सन्ति। त्वचा चिपचिपा स्वेदिता च भवति । |
| दुर्बल नाडी | यदा भवन्तः शिशुनाडीं अनुभवन्ति तदा अतीव मन्दं दुर्बलं च भवति । |
एतेषु एकं वा द्वौ वा लक्षणौ दृष्ट्वा आतङ्कितः न भवेत् इति सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णम् । परन्तु यदि भवतः शिशुस्य एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं द्रष्टुं अत्यावश्यकम् .
शिशुषु किमर्थम् एतत् भवति ? किं कारणम् ?
एषः प्रश्नः प्रत्येकस्य मातापितृणां मनसि वर्तते। "अस्माकं शिशुं प्रति किमर्थम् एतत् जातम्? किं वयं किमपि दुष्कृतं कृतवन्तः?"
परन्तु सत्यं तु अस्ति यत्, अधिकतया, HLHS -इत्यस्य विशिष्टं कारणं नास्ति । मातृपितृजन्यं न किञ्चिदित्यर्थः । कदाचित्, आनुवंशिककारकाः भूमिकां कर्तुं शक्नुवन्ति । अर्थात् परिवारे केचन आनुवंशिकपरिवर्तनानि जोखिमं वर्धयितुं शक्नुवन्ति । अन्येषां आनुवंशिकस्थितीनां, यथा टर्नर् सिण्ड्रोम अथवा ट्राइसोमी १८, येषां शिशवः अपि एच्.एल.एच.एस.
वैद्याः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं कुर्वन्ति ?
सौभाग्येन अद्यतनप्रौद्योगिक्या अस्य रोगस्य निदानं शिशुजन्मात् पूर्वं अर्थात् गर्भावस्थायां कर्तुं शक्यते . यदि नियमितप्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्डस्कैन्-काले हृदये असामान्यता दृश्यते तर्हि भवतः चिकित्सकः भवन्तं विशेषज्ञस्य समीपं निर्दिशति तथा च भ्रूणस्य इकोकार्डियोग्रामं कर्तुं वक्ष्यति एतेन शिशुस्य हृदयस्य संरचना कार्यं च अतीव स्पष्टतया द्रष्टुं शक्यते ।
शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं स्थितिं निदानं कर्तुं वैद्यः शिशुस्य लक्षणं पश्यति, वक्षःस्थलं च स्टेथोस्कोपेन शृणोति यत् हृदयस्य असामान्यः शब्दः (हृदयस्य गुञ्जनं) अस्ति वा इति ततः, स्थितिं पुष्टयितुं अनेकाः परीक्षणाः क्रियन्ते, यथा-
- वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणः - वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणेन हृदयस्य, फुफ्फुसस्य च आकारः आकारः च पश्यितुं शक्यते ।
- इकोकार्डियोग्रामः : एषा सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति । हृदयस्य विडियो स्कैन इव अस्ति। हृदयस्य कक्ष्याः, कपाटाः, रक्तवाहिकाः च सर्वे स्पष्टतया दृश्यन्ते । एतदेव भवतः HLHS अस्ति वा इति पुष्टिं करोति।
- विद्युतहृदयचित्रम् (EKG) : हृदयस्य विद्युत्क्रियाशीलतां मापयति इति परीक्षणम् ।
- नाडी-आक्सीमेट्री-परीक्षणम् : रक्ते प्राणवायुस्य परिमाणं मापनार्थं शिशुस्य अङ्गुलीयां वा कर्णे वा लघु क्लिप्-सदृशं यन्त्रं स्थाप्यते । एच् एल एच् एस-रोगयुक्तेषु शिशुषु एतत् मूल्यं न्यूनं भवति ।
अस्याः स्थितिः चिकित्सा अस्ति वा ? शिशुं तारयितुं शक्यते वा ?
आम्, एषा अतीव गम्भीरा स्थितिः, परन्तु चिकित्साः सन्ति । परन्तु एषः रोगः औषधेन चिकित्सितः नास्ति । शिशुस्य जीवनं रक्षितुं अनेकचरणैः युक्ता जटिला शल्यक्रियाश्रृङ्खला अवश्यं कर्तव्या ।
प्रथमः सोपानः - शिशुं स्थिरीकरणम्
शल्यक्रियायाः पूर्वं शिशुं स्थिरं कर्तुं आवश्यकम् अस्ति । प्रथमं सोपानं भवति यत् ductus arteriosus , यस्य 'शॉर्टकट्' रक्तवाहिनीं वयं चर्चां कृतवन्तः, उद्घाटिता एव स्थापयितव्या। प्रोस्टाग्लैण्डिन् इति औषधं शिराभिः दत्तं भवति । अन्यानि औषधानि अपि शिशुस्य हृदयस्पन्दनार्थं प्रयोक्तुं शक्यन्ते, शिशुस्य श्वसनार्थं च वायुयन्त्रस्य उपयोगः भवितुं शक्नोति ।
द्वितीयः चरणः : त्रिचरणीयः शल्यक्रियाश्रृङ्खला
अस्याः शल्यक्रियाश्रृङ्खलायाः मुख्यं लक्ष्यं दुर्बलवामपक्षं पूर्णतया बाईपासं कृत्वा हृदयस्य बलिष्ठतरं दक्षिणभागं (दक्षिणनिलयं) सम्पूर्णशरीरे रक्तं पम्पं कर्तुं कार्यं दातुं भवति इदं रक्तप्रवाहं सर्वथा भिन्नदिशि पुनः निर्दिशति इव अस्ति।
1. नॉर्वुड् प्रक्रिया : एतत् शिशुस्य जन्मनः प्रथमसप्ताहद्वये एव भवति । एतत् अतीव जटिलं गम्भीरं शल्यक्रिया अस्ति । अत्र शल्यचिकित्सकाः : १.
- अविकसितं महाधमनी पुनर्निर्माणं भवति ।
- दक्षिणनिलयात् प्रत्यक्षतया फुफ्फुसेषु रक्तं प्रेषयितुं विशेषनली (शन्ट्) निवेश्यते ।
- एवं हृदयस्य "नलीतन्त्रम्" परिवर्तितं भवति येन दक्षिणनिलयः सम्पूर्णशरीरे, फुफ्फुसेषु च रक्तं पम्पं कर्तुं शक्नोति ।
2. द्विदिशा ग्लेन् शन्ट् ऑपरेशन : एतत् तदा भवति यदा शिशुः 4 तः 6 मासानां मध्ये भवति . अत्र:
- प्रथमशल्यक्रियायाः समये प्रविष्टा नली (शन्ट्) निष्कासिता भवति ।
- शरीरस्य ऊर्ध्वभागात् (सुपीरियर वेना कावा इति नाडीतः) आक्सीजनहीनं रक्तं प्रत्यक्षतया फुफ्फुसैः सह सम्बद्धं भवति ।
- एतेन दक्षिणनिलयस्य कार्यभारः बहु न्यूनीकरोति, यतः इदानीं तस्य उपरितनशरीरात् रक्तं पम्पं कर्तुं न प्रयोजनं भवति, प्रत्यक्षतया फुफ्फुसेषु गच्छति
3. फॉन्टन प्रक्रिया : एषः अन्तिमः चरणः अस्ति । १८ मासतः ४ वर्षपर्यन्तं भवति | अत्र:
- शरीरस्य अधोभागात् (अधमशिराकावा इति नाडीतः) आक्सीजनहीनं रक्तं साक्षात् फुफ्फुसैः सह सम्बद्धं भवति ।
- अस्य शल्यक्रियायाः अनन्तरं शरीरात् सर्वं प्राणवायुहीनं रक्तं प्रत्यक्षतया फुफ्फुसेषु गच्छति । हृदयस्य दक्षिणनिलयेन केवलं फुफ्फुसात् स्वच्छं, प्राणवायुयुक्तं रक्तं सम्पूर्णशरीरं प्रति पम्पं कर्तव्यं भवति ।
एतेषां त्रयाणां शल्यक्रियाणां समाप्तेः अनन्तरं शिशुस्य रक्तसञ्चारतन्त्रं सर्वथा नूतनरीत्या कार्यं कर्तुं आरभते ।
चिकित्सायाः काः जटिलताः सन्ति ?
यद्यपि एतानि शल्यक्रियाः जीवनरक्षकाः सन्ति तथापि ते अतीव जटिलाः सन्ति, तेषां जोखिमाः जटिलताः च भवितुम् अर्हन्ति । शल्यक्रियायाः समये अनन्तरं च समस्याः उत्पद्यन्ते ।
- दक्षिणनिलयः तस्य गुरुभारस्य कारणेन दुर्बलः भवति ।
- हृदयकपाटात् रक्तस्य लीकेजः ।
- यकृत् रोगाः ।
- असामान्य हृदय लय।
- रक्तस्य जठरम् ।
- संक्रमणाः ।
- भोजने कष्टम्।
- आक्षेपाः ।
- वृक्केषु प्रभावः ।
एतेषां सर्वेषां जोखिमानां विषये वैद्यः भवद्भिः सह विस्तरेण चर्चां करिष्यति। एतां यात्रां कुर्वन् चिकित्सादलः शिशुस्य अतीव निकटतया निरीक्षणं करिष्यति।
हृदयप्रत्यारोपणं उत्तमः विकल्पः अस्ति वा ?
केषुचित् सन्दर्भेषु यदि शिशुस्य हृदयस्य स्थितिः अतीव जटिला अस्ति अथवा यदि वैद्याः मन्यन्ते यत् शिशुः शल्यक्रियायाः अनन्तरं न जीविष्यति तर्हि ते हृदयप्रत्यारोपणस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नुवन्ति परन्तु तेषां प्रतीक्षा भवति यावत् सङ्गतहृदयं उपलब्धं न भवति। अपि च हृदयप्रत्यारोपणानन्तरं शिशुः आजीवनं प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि सेवितुं प्रवृत्तः भविष्यति ।
यदि शिशुस्य एषा स्थितिः अस्ति तर्हि मातापितृरूपेण अस्माभिः किं ज्ञातव्यम् ?
इयं यात्रा चुनौतीपूर्णा अस्ति, परन्तु समुचितचिकित्सापरिवेक्षणेन, परिचर्यायाः च सह एच्.एल.एच.एस.-रोगयुक्ताः बालकाः उत्तमं जीवनं यापयितुं शक्नुवन्ति ।
- आजीवनं चिकित्सापरिवेक्षणम् : शल्यक्रियायाः अनन्तरं बालकस्य जीवनपर्यन्तं हृदयरोगचिकित्सकस्य समीपं गन्तुम् आवश्यकं भविष्यति । तेषां वर्षे न्यूनातिन्यूनम् एकवारं जाँचः करणीयः।
- औषधानि : बहवः बालकाः जीवनपर्यन्तं हृदयस्य औषधानि सेवितुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति ।
- अन्येभ्यः शल्यक्रियाभ्यः पूर्वं प्रतिजीवकदवाः : अन्येभ्यः शल्यक्रियाभ्यः पूर्वं, यथा दन्तनिष्कासनं, हृदयसंक्रमणस्य (एन्डोकार्डिटिस) निवारणाय प्रतिजीवकदवानां सेवनं करणीयम्
- शारीरिकक्रियाकलापः : भवतः बालस्य शारीरिकक्रियाकलापः सीमितः भवितुम् अर्हति । स्पर्धाक्रीडा इत्यादीनां श्रमसाध्यक्रियाः सामान्यतया न अनुशंसिताः । अस्मिन् विषये स्वचिकित्सकं सल्लाहं याचत।
- भवतः मानसिकस्वास्थ्यम् : मातापितृणां कृते एषा यात्रा अतीव क्लान्तः भवति। तनावपूर्णं भवितुम् अर्हति । अतः, पतिना/पत्न्या सह परिवारेण सह स्वभावनानां विषये चर्चां कुर्वन्तु। आवश्यकतानुसारं परामर्शं प्राप्नुवन्तु। यदा त्वं बलवान् भविष्यसि तदा एव त्वं स्वस्य बालस्य सम्यक् पालनं कर्तुं शक्नोषि ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- हाइपोप्लास्टिक वामहृदयसिण्ड्रोम (HLHS) इति गम्भीरः जन्मजातः स्थितिः यदा हृदयस्य वामभागस्य सम्यक् विकासः न भवति ।
- एषा स्थितिः अचिकित्सितः चेत् घातकः भवति, परन्तु अद्यत्वे त्रिचरणीयः शल्यक्रिया बालस्य जीवनं रक्षितुं शक्नोति ।
- एषा यात्रा आव्हानात्मका अस्ति। शिशुस्य जीवनपर्यन्तं विशेषज्ञचिकित्सापरिवेक्षणस्य, औषधस्य, विशेषपरिचर्यायाः च आवश्यकता भविष्यति ।
- एषः मातापितृणां दोषः नास्ति। प्रायः, कोऽपि विशिष्टः अन्तर्निहितः कारणः न चिह्नितः ।
- मातापितृरूपेण अस्मिन् यात्रायां स्वस्य मानसिकस्वास्थ्यस्य पालनं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। स्वस्य चिकित्सादलेन सह निकटतया कार्यं कुर्वन्तु तथा च एतस्य आव्हानस्य सामना कर्तुं आवश्यकं समर्थनं प्राप्नुवन्तु।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु