किं भवतः दुःखं भवति ? किं भवतः अङ्गाः जडाः भवन्ति ? एतत् समावेशशरीरस्य मायोसिटिस् (IBM) भवितुम् अर्हति!

किं भवन्तः कदाचित् वस्तूनि धारयितुं, बटनं स्थापयितुं, गमने अपि कष्टं अनुभवन्ति? भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "अहो, एतत् केवलं भवतः वृद्धत्वे एव भवति" इति । परन्तु कदाचित्, एतानि वस्तूनि तावत् सरलाः न भवन्ति। अद्य वयं एकस्याः दुर्लभायाः परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णायाः स्थितिः विषये वदामः यस्य विषये अवगताः भवेयुः। तत् `Inclusion Body Myositis` इति कथ्यते, संक्षेपेण `(IBM)` इति अपि ज्ञायते ।

`समावेशशरीरस्य मायोसिटिसः (IBM)` इति किम् ? सरलतया अवगच्छामः !

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् `Inclusion Body Myositis` इति स्थितिः क्रमेण भवतः मांसपेशिनां दुर्बलतां जनयति, परन्तु तया बहु वेदना न भवति । प्रायः ५० वर्षाणां वयसः अनन्तरं आरभ्यते चिन्तयतु, भवतः किञ्चित् लघु `चुटकी` कर्तुं कष्टं भवति, किमपि `ग्रहणं` कर्तुं कष्टं भवति, अथवा केवलं गमनसमये त्रुटितः पतनं अपि भवति। एतानि प्रारम्भिकानि लक्षणानि सन्ति ये भवन्तः अवलोकयितुं शक्नुवन्ति।

`IBM` इति एषा स्थितिः अनेकवर्षेभ्यः क्रमेण विकसिता भवति । न तु प्राणघातकं स्थितिः । न त्वां हनिष्यतीत्यर्थः । परन्तु कालान्तरेण दैनन्दिनकार्यं कर्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति, येन किञ्चित् विकलाङ्गता भवितुम् अर्हति । कदाचित्, भवतः शरीरस्य एकः एव पक्षः अधिकं प्रभावितः भवति । एतादृशी स्थितानां जनानां प्रायः अर्धभागेषु `निगलने कष्टानि` अपि भवितुम् अर्हन्ति ।

दुःखदं यत् IBM इत्यस्य अद्यापि चिकित्सा नास्ति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत! शारीरिकचिकित्सा भवतः मांसपेशीबलं यथासंभवं दीर्घकालं यावत् स्थापयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

एषा `IBM` स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

समावेशः शरीरस्य मायोसिटिस् इति एकः रोगः यः मायोपैथी इति मांसपेशी-दुर्बलीकरण-रोगाणां समूहे अन्तर्भवति । मायोपैथी इति रोगाः सन्ति ये भवतः स्नायुतन्तुषु आक्रमणं कुर्वन्ति, दुर्बलं च कुर्वन्ति । शोधं दर्शयति यत् IBM प्रत्येकं लक्षं प्रौढेषु ५ तः ९ पर्यन्तं प्रभावितं करोति । स्त्रीणां अपेक्षया पुरुषेषु अपि प्रायः त्रिगुणं अधिकं भवति (३:१) ।

`समावेशशरीरस्य मायोसिटिस् (IBM)` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति? सम्यक् ज्ञातुम् आवाम् !

IBM इत्यस्य कारणेन मांसपेशीनां दुर्बलता अतीव मन्दं आगच्छति। प्रायः अङ्गेषु आरभ्यते । प्रथमं भवन्तः पादौ, ऊरुषु, हस्तेषु, कटिबन्धेषु, अङ्गुलीषु वा दुर्बलतां लक्षयितुम् अर्हन्ति । एवं चिन्तयन्तु यत् केषाञ्चन जनानां शर्टस्य बटनं स्थापयितुं कष्टं भवति, अथवा तेषां लेखनीः सुचारुतया न लिखन्ति। अन्येषां सोपानमारोहे कष्टं भवति, अथवा केवलं गच्छन् एव ठोकरं खादन्ति, पतन्ति च ।

यथा यथा लक्षणं क्रमेण दुर्गतिम् अवाप्नोति तथा तथा भवन्तः एतादृशानि वस्तूनि लक्षयितुम् अर्हन्ति :

• बाहुपादस्कन्धनितम्बक्षेत्रे तालुषु अङ्गुलीषु च स्नायुः क्रमेण दुर्बलाः भवन्ति । कल्पयतु, भवन्तः पूर्वं सहजतया उत्थापयितुं शक्नुवन्ति स्म, तानि वस्तूनि उत्थापयितुं न शक्नुवन्ति, कुर्सीतः उत्थाय च भवतः कष्टं भवति ।
• कण्ठे वा अन्ननलिकायां वा स्नायुषु दुर्बलता । अनेन शिरः ऊर्ध्वं धारयितुं दुष्करं भवति, अन्नस्य निगलनं दुष्करं भवति, अन्नस्य अटनं अपि भवति ।
• मांसपेशीशोषः स्पष्टतया दृश्यते । स्नायुः संकुचिताः अतिकृशाः च अभवन् इत्यर्थः ।
• मृदु, नित्यं मांसपेशीवेदना (`मायल्जिया`)। तथापि एषा वेदना सर्वेषु न भवति, भवति चेदपि न अतितीव्रता ।

यथा - भवतः सुनीलः नाम मित्रम् अस्ति इति कल्पयतु । सः किञ्चित्कालं यावत् स्वस्य चायचषकं सम्यक् धारयितुं असमर्थः अस्ति, तस्य हस्तात् स्खलति एव। यदा सः वृत्तपत्रं पठितुं गच्छति तदा तस्य हस्तः कम्पितः इव भवति । प्रथमं सः केवलं श्रान्तः एव इति चिन्तितवान् । परन्तु पश्चात् सः अवगच्छत् यत् एतत् `IBM` इत्यस्य प्रारम्भिकं लक्षणं भवितुम् अर्हति इति ।

किमर्थम् एषः `समावेशशरीरस्य मायोसिटिसः (IBM)` भवति ? किं कारणम् ?

वस्तुतः `Inclusion Body Myositis` इति एषा स्थितिः `idiopathic` अस्ति । अविशिष्टनिमित्तं भवति इव इत्यर्थः । अन्यप्रकारस्य `मायोसाइटिस` इव अस्मिन् सन्दर्भे मांसपेशीषु दीर्घकालीनः शोथः (`दीर्घकालीनः शोथः`) मांसपेशीनां दुर्बलतायाः मुख्यकारणं भवति परन्तु अद्यापि शोधकर्तारः सम्यक् न जानन्ति यत् एषः शोथः किमर्थं भवति । तेषां शङ्का अस्ति यत् रोगप्रतिरोधकशक्तिः (`स्वयंप्रतिरक्षारोगः`) समस्यायाः कारणेन भवितुम् अर्हति इति । अर्थात् अस्माकं शरीरस्य रक्षणं कुर्वन्ति कोशिका अस्माकं स्वस्नायुकोशिकासु भ्रान्त्या आक्रमणं कुर्वन्ति ।

`समावेशनिकायाः` `IBM` इत्यनेन सह अपि सम्बद्धाः सन्ति । एते असामान्यप्रोटीनसमूहाः सन्ति ये मांसपेशीकोशिकानां अन्तः निक्षिप्ताः भवन्ति । ते वायरल-संक्रमणेन, कोशिकक्षतिना, आनुवंशिक-उत्परिवर्तनेन वा भवितुम् अर्हन्ति . एते `समावेशशरीराः` `ALS` इत्यादिषु न्यूरोडिजनरेटिवरोगेषु अपि दृश्यन्ते । ते कोशिकानां सामान्यकार्यं बाधितुं शक्नुवन्ति ।

`समावेशशरीरमायोपैथी` तथा `समावेशशरीरमायोसिटिस` इत्येतयोः मध्ये भेदः

कदाचित् `समावेशशरीरस्य मायोसिटिसः` `विच्छिन्नसमावेशशरीरमायोसिटिसः (sIBM)` इति अपि कथ्यते । `विच्छिन्न` इति यादृच्छिकरूपेण, विशिष्टकारणं विना वा भवति इत्यर्थः । वंशानुगतानां समानाभ्यां तस्य भेदार्थम् । ये वंशानुगताः सन्ति ते `वंशानुगतसमावेशशरीरमायोपैथी (hIMB)` इति उच्यन्ते । यदा वयं `inclusion body myopathies` इति वदामः तदा एतयोः प्रकारयोः अन्तर्भवति । अधुना वयं `sIBM` इत्यस्य विषये वदामः यत् यादृच्छिकरूपेण भवति ।

`समावेशशरीरस्य मायोसिटिस्` इत्यस्य निदानं कथं भवति ? कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

भवतः IBM अस्ति वा इति ज्ञातुं प्रथमं वैद्यः भवतः लक्षणानाम् विषये पृच्छति, भवतः मांसपेशिनां परीक्षणं च करिष्यति । समावेशशरीरस्य स्नायुशोथस्य लक्षणं अन्येषां स्थितीनां सदृशं भवितुम् अर्हति, यथा बहुस्नायुशोथः, मायास्थेनिया ग्रेविस् च । भवतः वैद्यः विशिष्टानि वस्तूनि अन्वेषयिष्यति यथा-

• के मांसपेशिकाः प्रभाविताः भवन्ति ? (उदा. अङ्गुलीषु वा ऊरुषु वा?)
• किं शरीरस्य एकः एव पक्षः अधिकं प्रभावितः भवति ?
• मांसपेशीशोषः स्पष्टतया दृश्यते वा ?
• यदा लक्षणं आरब्धम् तदा भवतः वयः कियत् आसीत् ? (प्रायः ५० वर्षाणाम् अनन्तरं) २.

ततः, अन्येषां शर्तानाम् ``निराकरणार्थं`` अनेकाः परीक्षणाः कर्तुं शक्यन्ते, यथा-

• क्रिएटिन किनेज् (CK) परीक्षणम् : एतेन रक्ते विशेषस्य एन्जाइमस्य स्तरः माप्यते । यदा मांसपेशीनां क्षतिः भवति तदा एषः `CK` स्तरः वर्धयितुं शक्नोति ।
• वायरसस्य विभिन्नानां स्वप्रतिरक्षारोगाणां च रक्तपरीक्षा।
• विद्युतमायोग्राम (EMG) : एतेन भवतः मांसपेशिषु विद्युत्क्रियायाः मापनं भवति । स्नायुषु लघुसुईभिः प्रविश्य क्रियते ।
• तंत्रिकासञ्चार अध्ययनम् (NCS): एतेन विद्युत् आवेगः भवतः मांसपेशिनां नियन्त्रणं कुर्वतीषु तंत्रिकाषु (मोटरनर्व्स्) मध्ये यत् वेगं गच्छति तस्य मापनं भवति ।

मांसपेशी बायोप्सी परीक्षण

भवतः समावेश-शरीरस्य स्नायुशोथः अस्ति वा इति पुष्टिः कर्तुं सर्वोत्तमः उपायः अस्ति यत् प्रभावितस्नायुतः ऊतकस्य लघुखण्डं (बायोप्सी) ग्रहणं करणीयम् । रोगविशेषज्ञः सूक्ष्मदर्शकेन एतत् ऊतकनमूनं पश्यति । यदि भवतां समीपे IBM अस्ति तर्हि सः नमूने समावेशशरीराणि (असामान्यप्रोटीनसमूहाः, बुदबुदाः, रिक्तस्थानानि वा) द्रष्टुं शक्नोति ।

`Inclusion Body Myositis` इत्यस्य किमपि प्रभावी चिकित्सा अस्ति वा ?

दुर्भाग्येन समावेशशरीरस्य स्नायुशोथस्य प्रभावी चिकित्सा नास्ति । अन्येषां शोथकस्थितीनां स्वप्रतिरक्षारोगाणां च विपरीतम् अयं कोर्टिकोस्टेरॉइड् अथवा प्रतिरक्षादमनकौषधानां प्रतिक्रियां न ददाति ।

परन्तु आशां मा त्यजन्तु! यथासंभवं दीर्घकालं यावत् मांसपेशीबलं स्थापयितुं शारीरिकचिकित्सा नियमितव्यायामश्च अत्यावश्यकः । व्यायामः मांसपेशीनां अधिकं दुर्बलतां निवारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा नित्यकार्यं कर्तुं कठिनं भवति तथा तथा भवन्तः नूतनानि कार्याणि ज्ञातुं प्रवृत्ताः भवेयुः । अत्रैव व्यावसायिकचिकित्सा साहाय्यं कर्तुं शक्नोति । यथा - ते भवन्तं शिक्षयन्ति यत् भवतः परिधानं, भोजनं, लेखनं च कर्तुं विविधयन्त्राणां उपयोगः कथं करणीयः इति । केषाञ्चन जनानां चक्रचालकस्य उपयोगः अपि ज्ञातव्यः भवेत् । यदि भवतः निगलने कष्टानि सन्ति तर्हि वाक्-भाषा-रोगविशेषज्ञः (SLP) सहायतां कर्तुं शक्नोति । ते भवन्तं सुरक्षितरूपेण निगलनं कथं करणीयम् इति शिक्षितुं शक्नुवन्ति, निगलनव्यायामान् कर्तुं च शक्नुवन्ति।

यदि मम `Inclusion Body Myositis` अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम्?

यदि भवतः `IBM` अस्ति तर्हि शनैः शनैः वर्धते । यथा मया पूर्वं उक्तं,एतेन भवतः आयुः प्रभावितः न भविष्यति । तथापि भवतः जीवनस्य गुणवत्तायां तस्य प्रभावः भवितुम् अर्हति । अन्येषां उपरि अवलम्बनं वा नूतनानि कार्याणि ज्ञातुं वा आवश्यकं भवेत् । अधिकांशजनानां गमनक्षमता पूर्णतया न नष्टा भवति, परन्तु केषाञ्चन १०-१५ वर्षाणां अनन्तरं चक्रचालकस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

समावेश-शरीर-मायोसाइटिस-रोगेण सह जीवनं कथं स्वस्य पालनं करोमि ?

भवन्तः `Inclusion body myositis` इत्यनेन सह दीर्घकालं यावत् जीवितुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति, तथा च कालान्तरे किञ्चित् चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति । एतस्य सामना कर्तुं सर्वोत्तमः उपायः अस्ति यत् भवतः शारीरिक-मानसिक-स्वास्थ्यस्य पालनाय दीर्घकालीन-योजना करणीयम् । तस्य अर्थः अस्ति यत् भवन्तः सुस्थं भवितुं साहाय्यं कुर्वन्ति लघु-लघु-अभ्यासाः निरन्तरं कुर्वन्तु । उदाहरणतया:

• व्यायामकार्यक्रमं निरन्तरं कुर्वन्तु। भवान् शारीरिकचिकित्सायां भवति, अथवा गृहव्यायामकार्यक्रमं प्रति परिवर्तितः स्यात् । एतत् दिनचर्याम् अग्रे सारयित्वा भवतः मांसपेशिकाः यथासम्भवं दृढाः भवन्ति ।
• ``कल्याणजीवनशैलीं'' अनुसृत्य यदि भवान् सम्यक् खादति, सुष्ठु निद्रां करोति, तनावस्य प्रबन्धनं करोति, महत्त्वपूर्णसम्बन्धान् च निर्वाहयति तर्हि समग्रतया भवान् सुस्थः भविष्यति।
• समर्थनसमूहेषु सम्मिलितं भवन्तु। अन्येभ्यः जनाभ्यः भवन्तः बहु मानसिकशक्तिं व्यावहारिकपरामर्शं च प्राप्तुं शक्नुवन्ति ये भवन्तः यत् किमपि व्यतीतवन्तः वा गच्छन्ति वा। "अहमेव एतत् न गच्छामि" इति भावः अपि महत् ।
• गृहे कार्ये च अनुकूलनानि पश्यन्तु। अत्र बहवः गतिशीलतासाधनाः सहायकयन्त्राणि च सन्ति ये शारीरिकविकलाङ्गजनानाम् दैनन्दिनकार्यं सुलभं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• नियमितरूपेण वैद्यं पश्यन्तु। वैद्यस्य सम्पर्कं कुर्वन्तु। यदि भवन्तः किमपि नूतनं लक्षणं लक्षयन्ति, यथा निगलनस्य कष्टं, अथवा यदि विद्यमानं लक्षणं अधिकं भवति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु ।
• चिकित्सापरीक्षां पश्यन्तु। शोधकर्तारः निरन्तरं नूतनानि उपचाराणि अन्विषन्ति ये समावेशशरीरस्य मायोसाइटिसस्य सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति। एतेषु परीक्षणेषु भवन्तः अपि भागं ग्रहीतुं शक्नुवन्ति।

`Inclusion body myositis` इति एषा स्थितिः प्रायः मध्ययुगे भवति, यदा आशा नास्ति । सहसा असाध्यः प्रगतिशीलः रोगः भविष्यति इति कोऽपि न अपेक्षते । भवतः चिन्तकानां कृते किञ्चित् कठिनं भवितुम् अर्हति, विशेषतः यदि तेषां कृते एतत् रोगं पूर्वं कदापि न श्रुतम् ।

परन्तु स्मर्यतां, एषः अतीव मन्दवृद्धः रोगः अस्ति। अतः, अग्रे परिवर्तनस्य विषये चिन्तयितुं तदनुसारं समायोजनं कर्तुं च बहुकालः अस्ति । एतेन भवतः कथं प्रभावः भविष्यति इति कोऽपि निश्चितरूपेण वक्तुं न शक्नोति। किन्तु,आशावादी दृष्टिकोणेन आगामिषु वर्षेषु स्वस्य समग्रस्वास्थ्यं कल्याणं च निर्वाहयितुम् अनेकानि कार्याणि कर्तुं शक्यन्ते ।

अस्माभिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः वयं `Inclusion Body Myositis (IBM)` इति विषये बहु चर्चां कृतवन्तः। अन्ते अत्र भवद्भिः स्मर्तव्याः महत्त्वपूर्णाः विषयाः सन्ति ।

• IBM इति प्रगतिशीलः मांसपेशीदुर्बलतारोगः यः ५० वर्षस्य अनन्तरं अधिकतया दृश्यते ।वेदना मृदुः भवति, परन्तु कालान्तरे दैनन्दिनक्रियाकलापं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति
• There is no cure for this , परन्तु शारीरिकचिकित्सा व्यायामश्च यथासंभवं दीर्घकालं यावत् मांसपेशीबलं निर्वाहयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।
• लक्षणं भवति वस्तुग्रहणे कष्टं, गच्छन् स्तब्धता, भोजनं निगलने कष्टं च .
• सटीककारणं अज्ञातं (`idiopathic`), परन्तु रोगप्रतिरोधकशक्तिः समस्या भवितुम् अर्हति ।
• मांसपेशीबायोप्सीद्वारा एव अस्य रोगस्य निश्चितरूपेण पुष्टिः भवति ।
• This is not life-threatening , परन्तु जीवनस्य गुणवत्तां प्रभावितं कर्तुं शक्नोति।
• सकारात्मकं भवितुं, चिकित्सापरामर्शस्य अनुसरणं, आवश्यकं समर्थनं च प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

यदि भवान् वा भवतां ज्ञातः कश्चन वा एतानि लक्षणानि अनुभवति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं सर्वोत्तमम् । स्मर्यतां, भवान् एकः नास्ति, बहवः जनाः सन्ति ये साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति!

` मांसपेशी दुर्बलता, आईबीएम रोग, शारीरिक चिकित्सा, मांसपेशी रोग, वृद्ध स्वास्थ्य, निगलने कष्ट, तंत्रिका रोग