किं भवतः स्नायुः नित्यं स्पन्दन्ते वा कठिनाः भवन्ति वा ? किं एषा आइजैक्स् सिण्ड्रोम् इति दुर्लभा स्थितिः भवितुम् अर्हति ?

किं भवन्तः कदाचित् स्नायुः केवलं संकोचम् इव अनुभवन्ति, अथवा सहसा स्नायुः विवर्तन्ते, कठिनाः भवन्ति वा? एते लक्षणानि वस्तुतः प्रौढेषु अतीव सामान्यानि सन्ति । अधिकांशतः ते गम्भीराः न भवन्ति । परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया एते लक्षणानि गम्भीरस्य तंत्रिकास्थितेः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । एतादृशी एकः दुर्लभा स्थितिः यस्य विषये अद्य वयं वक्तुं गच्छामः सः अस्ति आइजैक्स-लक्षणम् ।

आइजैक्स-लक्षणं किम् ? सरलतया अवगच्छामः !

ठीकम्, एतत् किम् इति पश्यामः। आइजैक्स-लक्षणम् अतीव अतीव दुर्लभः न्यूरोमस्कुलर-विकारः अस्ति । अस्मिन् किं भवति यत् अस्माकं शरीरस्य परिधीयतंत्रिकातन्त्रे तंत्रिकाः अतिउत्तेजिताः भवन्ति । इदं चिन्तयतु यथा विद्युत्स्विचः सर्वदा चालूः निष्क्रियः च भवति, अस्माकं तंत्रिकाः अपि अनावश्यकरूपेण सक्रियताम् अवाप्नुवन्ति। अनेन स्नायुः स्वयमेव कार्यं आरभते, अस्माकं नियन्त्रणं विना ।

एतादृशी स्थितिः प्रायः मांसपेशीनां ऐंठनं, ऐंठनं, संकोचनं च अनुभवति । कदाचित् एतेन अस्माकं स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रमपि प्रभावितं कर्तुं शक्यते । अनेन स्वेदस्य वृद्धिः, हृदयस्पन्दनस्य परिवर्तनम् इत्यादीनि वस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति ।

एतदपि उच्यते-

• निरन्तर मांसपेशीतन्तु गतिविधि लक्षण
• आइजैक्स-मर्टेन्स् सिण्ड्रोम
• न्यूरोमायोटोनिया
• क्वांटल squander सिंड्रोम

आइजैक्स-लक्षणं कियत् सामान्यम् अस्ति ?

वस्तुतः एषा अतीव अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । वैज्ञानिकाः अपि कति जनानां कृते एतत् सम्यक् वक्तुं न शक्नुवन्ति, यतः एतावता विश्वे कतिपयानि शतानि एव प्रकरणाः ज्ञाताः ।

परन्तु यथा पूर्वं उक्तं, मांसपेशीनां ऐंठनं, मांसपेशीनां संकोचनं (कदाचित् fasciculations इति उच्यते) प्रौढेषु अतीव सामान्यम् अस्ति । ते प्रायः भयङ्कराः न भवन्ति । अतः केवलं भवतः अस्ति इति कारणेन आइजैक्स-लक्षणं गम्भीरं तंत्रिका-रोगः इति कल्पयितुं मा भयम् अनुभवन्तु । अन्येषां, सरलतरकारणानां कारणात् अनेकेषां जनानां एतानि लक्षणानि भवन्ति ।

आइजैक्स् सिण्ड्रोम् कस्य विकासः भवितुम् अर्हति ?

प्रायः १५ तः ६० वर्षाणां मध्ये आइजैक्स-लक्षणस्य आरम्भः भवति तथापि कनिष्ठेषु, कदाचित् शिशुषु अपि एषा स्थितिः ज्ञाता अस्ति ।

एषः विकारः अन्यैः केभिः चिकित्सापरिस्थितैः सह सम्बद्धः भवितुम् अर्हति । तासां अवस्थानां जनानां तस्य विकासस्य सम्भावना अधिका भवति इति तात्पर्यम् । अत्र कतिचन उदाहरणानि सन्ति- १.

• कर्करोग
• सिलिअक रोग
• क्रॉनिक इन्फ्लेमेटरी डिमाइलिनेशन पॉलीन्यूरोपैथी (CIDP) - एषः अपि तंत्रिकारोगः अस्ति ।
• गुइलेन-बैरे सिंड्रोम
• हाशिमोटो रोगः
• लुपस्
• म्यास्थेनिया ग्रेविस्
• परिधीय न्यूरोपैथी
• रुमेटॉइड आर्थराइटिस
• थाइमोमा - एषः कर्करोगः थाइमसग्रन्थौ विकसितः भवति ।
• विटामिन बी १२ अभावः

न्यूरोमायोटोनिया इति अस्याः रोगस्य कारणानि कानि सन्ति ?

अस्य मुख्यकारणद्वयं भवितुम् अर्हति- १.

1. अधिग्रहीतस्थितिः : एषा स्वप्रतिरक्षास्थितिः अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वकीयानां स्वस्थकोशिकानां उपरि विदेशीयाः आक्रमणकारिणः इव आक्रमणं कर्तुं आरभते। आइजैक्स-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां प्रायः ५०% जनानां प्रतिपिण्डाः सन्ति ये अस्माकं तंत्रिकासु विद्युत्-विलेयक-पोटेशियम-प्रवेशं निर्गन्तुं च शक्नुवन्ति इति मार्गेषु आक्रमणं कुर्वन्ति । पोटेशियमस्य एषा गतिः तंत्रिकाकार्यं प्रभावितं करोति । यदा एतेषां नालिकानां क्षतिः भवति तदा तंत्रिकाः अतिउत्तेजिताः भवन्ति ।

2. आनुवंशिकदशा : एषा आनुवंशिकता अस्ति। मातापितृभ्यः सन्तानपर्यन्तं वंशजः इति यावत् ।

आइजैक्स-लक्षणस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

एते लक्षणानि प्रायः दिवसं यावत् स्थास्यन्ति, सुप्तकाले अपि भवितुं शक्नुवन्ति । प्रायः मांसपेशीनां ऐंठनस्य लक्षणं बाहुपादयोः अधिकतया लक्ष्यते । परन्तु शरीरस्य अन्येषु अङ्गेषु अपि अस्य प्रभावः भवितुम् अर्हति ।

अत्र केचन मुख्यलक्षणाः सन्ति- १.

• अटैक्सिया : अस्य अर्थः भवति यत् गमनसमये वा चलने वा शरीरस्य संतुलनस्य, समन्वयस्य च हानिः भवति । त्वं मत्त इव डुलसि ।
• पिण्डस्य शिथिलतां प्राप्तुं समयः भवति : एकदा पिण्डी कठिनः भवति तदा तस्य सामान्यतां प्राप्तुं बहुकालं भवति ।
• अत्यधिकस्वेदः (hyperhidrosis) : अत्यधिकं स्वेदः अकारणं भवति ।
• हृदयस्पन्दने परिवर्तनम् : हृदयस्पन्दनं सहसा त्वरितं वा मन्दं वा भवितुम् अर्हति .
• श्रान्तता, अनिद्रा च : सर्वदा श्रान्ततां अनुभवन् रात्रौ निद्रां न प्राप्नुयात् ।
• मांसस्य लुठनं, कठिनीकरणं, स्पन्दनं, दुर्बलीकरणं च : एते क्रमेण कालान्तरे वर्धन्ते ।
• मायोकिमिया : एषा मांसपेशिनां निरन्तरं संकोचः, संकोचः, संकोचः वा इति भावः । केचन तस्य वर्णनं कुर्वन्ति यत् "त्वक् अधः कृमिः इव" ।
• कण्ठे टॉन्सिलाः प्रभाविताः चेत् वक्तुं श्वसनं वा कष्टम्।

कल्पयतु, यदा भवन्तः केवलं स्थिराः सन्ति तदा अपि भवतः बाहौ वा पादे वा मांसपिण्डः संकुचति, यथा अन्तः किमपि संकुचति । रात्रौ निद्रां गच्छन् अपि एतत् न स्थगितम् चेत् कियत् कष्टप्रदं स्यात्? तदेव मायोकिमिया इति ।

आइजैक्स-लक्षणस्य निदानं कथं भवति ?

भवतः वैद्यः आइजैक्स-लक्षणस्य पुष्ट्यर्थं अन्येषां स्थितीनां निराकरणाय कतिपयानि परीक्षणानि आदेशयितुं शक्नोति । एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

• रक्तपरीक्षाः : एते आइजैक्स-सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां प्रायः आर्धेषु जनानां रक्ते विशिष्टप्रकारस्य प्रतिपिण्डानां पहिचाने सहायकाः भवन्ति ।
• तंत्रिकासञ्चारस्य अध्ययनं विद्युत्स्नायुचित्रं (EMG) च : एतेषु परीक्षणेषु भवतः मांसपेशिकाः तंत्रिकाः च कथं कार्यं कुर्वन्ति इति मापनं कुर्वन्ति, यथा विद्युत्कर्मी तारे धारायाः जाँचं करोति
• इमेजिंग् अध्ययनं यथा सीटी स्कैन् अथवा एमआरआइ स्कैन् : एते शरीरस्य अन्तः अवलोकयितुं शक्नुवन्ति यत् अन्याः समस्याः सन्ति वा इति।

कदाचित्, Isaacs' syndrome अन्यैः स्थितीभिः सह भ्रमितः भवितुम् अर्हति यथा stiff person syndrome , rippling muscle syndrome , अथवा cramp-fasciculation syndrome, अतः सटीकं निदानं महत्त्वपूर्णम् अस्ति

आइजैक्स सिण्ड्रोम इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

सम्प्रति अस्याः रोगस्य चिकित्सा नास्ति । चिकित्सा मुख्यतया भवतः लक्षणानाम् नियन्त्रणं, भवतः यथासम्भवं कार्यं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं च उद्दिश्यते ।

यदि आइजैक्स-लक्षणम् अन्येन स्वप्रतिरक्षारोगेण वा घातकत्वेन वा सम्बद्धं भवति तर्हि अन्तर्निहितस्य स्थितिः अपि महत्त्वपूर्णा भवति ।

भवतः वैद्यः Isaacs' syndrome इत्यस्य निम्नलिखितचिकित्सानां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति।

• आक्षेपनिवारकौषधानि : यथा, फेनिटोइन्, कार्बामाजेपिन् इत्यादीनि औषधानि । एतेन मांसपेशीनां ऐंठनं, कम्पः, वेदना च न्यूनीभवति ।
• प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि : अजाथियोप्रिन्, मेथोट्रेक्सेट् इत्यादीनि औषधानि प्रतिरक्षातन्त्रं अनुचितरूपेण कार्यं न कर्तुं नियन्त्र्य कार्यं कुर्वन्ति ।
• शिराभिः इम्यूनोग्लोबुलिन् (IVIG) : अस्मिन् स्वस्थदातृणां प्रतिपिण्डानि युक्तं घोलं शिराद्वारा शरीरे दातुं भवति ।
• मौखिक कोर्टिकोस्टेरॉइड् : यथा, प्रेडनिसोलोन् ।
• प्लाज्मा आदानप्रदानम् : १.एषा विषाणि, तानि हानिकारकप्रतिपिण्डानि च तेषां रक्तात् छानयितुं विधिः अस्ति येषां असामान्यप्रतिपिण्डाः सन्ति ।

किं आइजैक्स-लक्षणं निवारयितुं शक्यते ?

यतो हि वैज्ञानिकाः अद्यापि पूर्णतया न अवगच्छन्ति यत् एतस्य कारणं किम् अस्ति, अतः सम्प्रति तस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति ।

न्यूरोमायोटोनिया-रोगेण पीडितानां जनानां दृष्टिकोणः का अस्ति ?

आइजैक्स-लक्षण-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् दृष्टिकोणः भिन्नः भवति । विकारस्य तीव्रता, अन्तर्निहितकारणं, चिकित्सा कथं सफला इति, अन्येषु च तत्सम्बद्धेषु चिकित्सापरिस्थितिषु निर्भरं भवति ।

न्यूरोमायोटोनिया-लक्षणं कालान्तरे क्रमेण दुर्गतिम् अवाप्नोति । ते गतिशीलतां महत्त्वपूर्णतया सीमितुं शक्नुवन्ति, दैनन्दिनकार्येषु बाधां च कर्तुं शक्नुवन्ति ।

प्रारम्भे यत् लघुस्नायुस्पन्दनम् इव दृश्यते तत् पश्चात् एतावत् तीव्रं भवितुम् अर्हति यत् गमनम् असम्भवं भवति इति तात्पर्यम् । अतः रोगस्य शीघ्रं निदानं कृत्वा चिकित्सां आरभ्यत इति महत्त्वपूर्णम् ।

यद्यपि सम्प्रति पूर्णचिकित्सा नास्ति तथापि एषा स्थितिः प्रायः घातकः न भवति ।

आइजैक्स-सिण्ड्रोम-रोगेण सह सम्यक् जीवितुं मया किं कर्तव्यम् ?

एतया स्थितिः सह जीवनं चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति, परन्तु केचन जनाः निम्नलिखितकार्यं कृत्वा शारीरिक-मानसिक-प्रभावानाम् प्रबन्धने सफलतां प्राप्तवन्तः ।

• न्यूरोमस्कुलर विकारयुक्तानां जनानां वकालतम् : जागरूकताकार्यक्रमेषु भागं ग्रहणं अन्येषां च अस्य विषये शिक्षणं च।
• परामर्शसत्रेषु उपस्थितिः : मानसिकरूपेण एतस्याः परिस्थितेः सामना कर्तुं आवश्यकाः रणनीतयः ज्ञातुं शक्नुवन्ति ।
• समानस्थितौ अन्यैः सह सम्पर्कः : विशेषतः सामाजिकमाध्यमेन। एकः एव नास्ति इति भावः महत् बलम् अस्ति।
• ध्यानं कुर्वन् ।
• योगाभ्यास करते हुए।
• पादचालनम् : यथाशक्ति शारीरिकरूपेण सक्रियः भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

अन्यत् किं मम वैद्यं पृच्छितुं शक्नोमि Isaacs' Syndrome इत्यस्य विषये?

यदि भवान् न्यूरोमायोटोनिया अथवा आइजैक्स सिण्ड्रोम इति निदानं प्राप्नोति तर्हि एतान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं अवश्यं पृच्छतु।

• मम किमर्थम् आइजैक्स-लक्षणं जातम् ?
• किं मम अन्याः चिकित्सापरिस्थितयः एतेन सम्बद्धाः सन्ति ?
• कथं वयं निश्चयेन ज्ञास्यामः यत् एतत् आइजैक्स-लक्षणम् अस्ति न तु एएलएस (Amyotrophic Lateral Sclerosis) इत्यादिः अन्यः न्यूरोमस्कुलर-रोगः?
• एतेन मम शरीरस्य केषु क्षेत्रेषु प्रभावः भवति ?
• भवन्तः के चिकित्साः अनुशंसन्ति ?
• किं अहं कस्यापि चिकित्सापरीक्षायाः योग्यः अस्मि ?
• शारीरिकचिकित्सा वा व्यावसायिकचिकित्सा वा मम साहाय्यं करिष्यति वा?
• एतस्याः परिस्थितेः सामना कर्तुं मम सहायतार्थं भवान् मां परामर्शदात्रे वा समर्थनसमूहे वा निर्दिष्टुं शक्नोति वा?
• मम कुटुम्बे अन्यस्य कस्यचित् आइजैक्स-लक्षणस्य परीक्षणस्य आवश्यकता अस्ति वा?

अन्ते किं स्मर्तव्यं (Take-Home Message)

आइजैक्स सिण्ड्रोम इति दुर्लभः न्यूरोमस्कुलर विकारः अस्ति यस्य कारणेन तंत्रिकाः मांसपेशिः च अतिसक्रियः भवन्ति । यदि भवतः एतादृशी स्थितिः ज्ञाता अस्ति तर्हि आतङ्कितः मा भवतु, परन्तु स्वचिकित्सकेन सह अवश्यं वार्तालापं कुर्वन्तु। सः अन्येषां सम्बन्धिनां स्थितिनां जाँचं कर्तुं शक्नोति तथा च मांसपेशीनां संकोचः, कठोरता इत्यादीनां लक्षणानाम् प्रबन्धने भवतः सहायतां कर्तुं शक्नोति । स्मर्यतां यत् सम्यक् उपचारेण, समर्थनेन च एतया अवस्थायाः सह भवान् उत्तमं जीवनं जीवितुं शक्नोति ।

Isaacs ' सिण्ड्रोम, न्यूरोमायोटोनिया, मांसपेशीवेदना, मांसपेशीनां संकोचः, तंत्रिकारोगः