किं भवन्तः दुर्लभप्रकारस्य रक्ताल्पतायाः विषये अवगताः सन्ति ? (दुर्लभप्रकाराः रक्ताल्पता) २.

भवतः शरीरे रक्तकोशिकानां विषये 'प्रसवसेवा' इति चिन्तयन्तु, या भवतः सम्पूर्णशरीरे प्राणवायुः वहति । अधुना यदि एतेषां रक्तकोशिकानां संख्या न्यूनीभवति, अथवा यदि ते सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति तर्हि शरीरस्य ऊतकाः आवश्यकं प्राणवायुः न प्राप्नुवन्ति । एषा एव स्थितिः या वयं केवलं 'रक्तहीनता' अथवा 'रक्तस्य अभावः' इति वदामः । तदा त्वं सर्वदा श्रान्तः, दुर्बलः, निष्प्राणः च अनुभवसि । अस्माकं अधिकांशः लोहस्य न्यूनतायाः कारणेन रक्ताल्पतायां परिचितः अस्ति । परन्तु रक्ताल्पता-प्रकाराः अपि सन्ति येषां विषये अत्यल्पसंख्याकानां जनानां विकासः भवति, येषां विषये अस्माभिः बहु न श्रुतम् । अद्य वयं केषाञ्चन दुर्लभानां रक्ताल्पताप्रकारानाम् विषये वदामः।

एप्लास्टिक एनीमिया किम् ?

अस्माकं रक्तकोशिका अस्थिमज्जायां स्थितानां काण्डकोशिकानां कृते निर्मिताः भवन्ति । एतानि सर्वेषां रक्तकोशिकानां मूलबीजानि सन्ति । एप्लास्टिक रक्ताल्पतारोगे अस्थिमज्जायां एताः काण्डकोशिकाः क्षतिग्रस्ताः भवन्ति । फलतः शरीरं स्वस्य आवश्यकतानां पूर्तये पर्याप्तं नवीनं रक्तकोशिका (लालकोशिका, श्वेतकोशिका, प्लेटलेट् च) निर्मातुं असमर्थं भवति ।

एषा स्थितिः जन्मजातः भवितुम् अर्हति, अर्थात् मातापितृभ्यः जीनद्वारा प्रसारयितुं शक्यते । अथवा जीवने एव तस्य विकासः भवितुम् अर्हति । एषः द्वितीयः प्रकारः अधिकतया दृश्यते । कदाचित् अस्थायी अपि भवितुम् अर्हति ।

बाह्यकारणानि : १.

• ल्यूपस, वातरोगः इत्यादयः स्वप्रतिरक्षारोगाः ।
• कीटनाशकं, आर्सेनिकं, बेन्जीन् इत्यादीनां रसायनानां संपर्कः । (यदि भवान् शङ्कते यत् भवान् रसायनं सेवितवान् अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव कोलम्बो राष्ट्रियचिकित्सालये राष्ट्रियविषसूचनाकेन्द्रेण सम्पर्कं कुर्वन्तु।)
• यकृतशोथः, एप्स्टीन्-बार-वायरसः, एच.आइ.वी.
• कर्करोगस्य विकिरणं रसायनचिकित्सा च।

अस्य रोगस्य लक्षणं श्वासप्रश्वासयोः क्षयः, चक्करः, शिरोवेदना, विवर्णत्वक्, वक्षःस्थलवेदना, क्षिप्रहृदयता, शीतहस्तपादाः च सन्ति चिकित्सायां रक्ताधानं, स्टेम् सेल् प्रत्यारोपणं च अन्तर्भवति ।

साइडरोब्लास्टिक एनीमिया

एषः अपि रक्तविकारः अस्ति । अत्र किं भवति यत् शरीरे लोहं भवति चेदपि तस्य लोहस्य उपयोगेन हीमोग्लोबिनस्य निर्माणं कर्तुं असमर्थः भवति । हीमोग्लोबिन् इति प्रोटीनम् अस्ति यत् रक्तकोशिकानां प्राणवायुवाहने सहायकं भवति । यतो हि लोहस्य उपयोगः कर्तुं न शक्यते, तस्मात् लोहः अस्थिमज्जायां सञ्चितः भूत्वा सिडेरोब्लास्ट् इति असामान्यप्रकारस्य रक्तकोशिकानां निर्माणं करोति ।

अस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः । एकं बहिः रसायनस्य औषधस्य वा संपर्कात् भवति । अन्यः आनुवंशिकविपरिवर्तनस्य कारणेन भवति यत् पुस्तिकानां मध्ये प्रचलति, येन हीमोग्लोबिनस्य उत्पादनं बाधितं भवति । वक्षःस्थलवेदना, द्रुतहृदयस्पन्दनं, शिरोवेदना, श्वसनस्य कष्टं च लक्षणं भवति ।

विटामिन बी ६ चिकित्सा, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपणम् अपि अस्य चिकित्सा अस्ति ।

अन्ये केचन दुर्लभाः रक्ताल्पताप्रकाराः

उपरि चर्चाकृतप्रकारानाम् अतिरिक्तं अन्ये अपि अनेकाः रक्ताल्पताप्रकाराः सन्ति येषां विषये अस्माभिः बहु न श्रुतम् । तानि अपि संक्षेपेण अवलोकयामः।

अन्ये दुर्लभाः परिस्थितयः यथा डायमण्ड्-ब्लैकफैन्, सीडीए च

• डायमण्ड्-ब्लैकफैन एनीमिया : एतत् आनुवंशिकपरिवर्तनस्य कारणेन अपि भवति । अस्थिमज्जा पर्याप्तं रक्तकोशिकानां निर्माणं कर्तुं असमर्थः भवति । एते बालकाः ह्रस्वाः, दुर्बलाः अस्थिः, हृदयस्य गुञ्जाः च भवन्ति ।
• जन्मजात डिसेरिथ्रोपोइएटिक एनीमिया (CDA): एषः अपि एकः प्रकारः रक्ताल्पता अस्ति यः वंशानुगतरूपेण भवति । स्वस्थ रक्तकोशिकानां संख्यां न्यूनीकरोति । केषाञ्चन जनानां चिकित्सायाः आवश्यकता नास्ति, परन्तु गम्भीरप्रकरणेषु रक्ताधानस्य अथवा स्टेम सेल् प्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

एतादृशे परिस्थितौ किं करोषि ?

यथा भवन्तः पश्यन्ति, एतेषां सर्वेषां रक्ताल्पतायां सामान्यलक्षणं अत्यन्तं श्रान्तता, विवर्णता, श्वासप्रश्वासयोः क्षीणता, द्रुतहृदयस्पन्दनम् च सन्ति अतः यदि भवतः एतानि लक्षणानि निरन्तरं भवन्ति तर्हि केवलं तान् अवहेलयन्तु।

सर्वोत्तमं कार्यं भवता कर्तुं शक्यते यत् भवतः वैद्यं द्रष्टुं शक्यते। सः वा रक्तपरीक्षां अस्थिमज्जापरीक्षां च करिष्यति, यदि आवश्यकं भवति तर्हि रोगस्य सटीकं कारणं ज्ञातुं शक्नोति । चिकित्सा कारणानुसारं भविष्यति। यद्यपि केषाञ्चन स्थितीनां चिकित्सा औषधेन कर्तुं शक्यते तथापि गम्भीरेषु सन्दर्भेषु अस्थिमज्जाप्रत्यारोपणादिकं प्रमुखं चिकित्सां कर्तुं शक्यते । यदि भवतः लक्षणं तीव्रं भवति (उदा. तीव्रशिरोवेदना, वक्षःस्थलवेदना) तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सालयस्य आपत्कालीनकक्षं (ETU) गन्तुं महत्त्वपूर्णम्