रक्ते विकसितस्य दुर्लभस्य ल्युकेमिया-रोगस्य विषये ज्ञास्यामः? (बृहदानेदार लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया - LGL)

किं भवन्तः कदापि विचित्रं, परन्तु अत्यन्तं दुर्लभं प्रकारस्य ल्युकेमिया-रोगस्य विषये श्रुतवन्तः यत् रक्ते विकसितं भवति? कदाचित् भवता कस्यचित् मित्रस्य विषये श्रुतं यस्य अस्ति। अथवा भवन्तः अधुना एव तस्य विषये श्रुत्वा चिन्तितवन्तः। अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य दुर्लभस्य, परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णस्य ल्युकेमिया-रोगस्य विषये वदामः | अस्य नाम Large Granular Lymphocytic Leukemia (LGL) इति । नाम किञ्चित् दीर्घं ध्वनितुं शक्नोति, परन्तु सरलं स्थापयामः।

LGL इत्यस्य वस्तुतः किम् अर्थः ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एलजीएल एकः प्रकारः ल्युकेमिया अस्ति यः शरीरे मन्दं वर्धते, दीर्घकालीनः (अर्थात् दीर्घकालं यावत् स्थास्यति) । अस्माकं रक्ते श्वेतरक्तकोशिकानां विशेषप्रकारस्य प्रभावं करोति । एताः कोशिका: वयं लिम्फोसाइट्स् इति वदामः | किं भवन्तः जानन्ति यत् लिम्फोसाइट्स् अस्माकं रोगप्रतिरोधकशक्तिः अतीव महत्त्वपूर्णाः भागाः सन्ति। ते अस्माकं सेनायाः सैनिकाः इव सन्ति। ते एव अस्माकं शरीरे प्रविशन्तः विषाणुवत् रोगाणुभिः सह युद्धं कुर्वन्ति, ते एव अस्मान् रोगेभ्यः रक्षणं कुर्वन्ति प्रतिपिण्डानि निर्मान्ति ।

अतः LGL इत्यस्मिन् किं भवति यत् एताः तथाकथिताः लिम्फोसाइट् कोशिका: विशेषतः Cytotoxic T cells अथवा Natural Killer cells (NK cells) इति द्वौ प्रकारौ कोशिका: केनचित् कारणेन असामान्यरूपेण परिवर्तन्ते, अनियंत्रितरूपेण च विभाजनं गुणनं च आरभन्ते एताः असामान्यकोशिकाः LGL कोशिका इति उच्यन्ते ।

एलजीएल इति एषा स्थितिः प्रायः अतीव मन्दं वर्धते । अत एव एतत् क्रॉनिक ल्युकेमिया इति कथ्यते । ६० वर्षाधिकेषु जनासु एतत् सर्वाधिकं दृश्यते ।वैद्याः एलजीएल-चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति । परन्तु कदाचित् एषा स्थितिः पुनः आगन्तुं शक्नोति, दीर्घकालीनस्वास्थ्यसमस्या च भवितुम् अर्हति ।

एलजीएल इत्यस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः- १.

अस्याः एलजीएल-स्थितेः मुख्यप्रकारद्वयं चिह्नितम् अस्ति । ते सन्ति:

1. टी-कोशिका बृहत् दानेदार लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (T-LGL) .

2. एनके कोशिकानां दीर्घकालीन लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार (CLPD-NK) .

उभयत्र यथा पूर्वं उक्तं यत् भवति यत् टी कोशिका अथवा एनके कोशिका असामान्यं भवति ।

एषा स्थितिः अस्माकं शरीरे कथं प्रभावं करोति ?

भवान् चिन्तयति स्यात् यत् LGL इति अस्य रोगस्य अस्माकं शरीरे कीदृशः प्रभावः भवति। खैर, यतः एषः एकः प्रकारः Chronic Lymphocytic Leukemia अस्ति, ताः असामान्याः LGL कोशिकाः अस्थिमज्जायां गत्वा तत्र सामान्यरक्तकोशिकानां उत्पादनं बाधन्ते इदं यथा दुष्टः वनस्पतिः आगत्य उत्तमं वनस्पतिं गृह्णाति।

एतेन मुख्यतया द्वौ समस्याः उत्पद्यन्ते- १.

• न्यूट्रोपनिया : अस्माकं शरीरे ग्रेन्युलोसाइट्स् इत्यस्य संख्यायां न्यूनता अस्ति ।श्वेतकोशिकानां (granulocytes) (शुक्लकोशिकानां सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः) संख्यायां न्यूनता । यदा एताः कोशिका: न्यूनीभवन्ति तदा अस्माकं शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्ति: न्यूनीभवति । अनेन बहुधा संक्रमणस्य जोखिमः वर्धते ।
• रक्ताल्पता : भवान् एतत् श्रुतवान् स्यात्। यदा शरीरे आवश्यकं स्वस्थं रक्तकोशिकं नष्टं भवति तदा रक्ताल्पता भवति । एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति यतोहि एलजीएल-कोशिका रक्तकोशिकानां उत्पादनं अपि प्रभावितं कुर्वन्ति । यदा रक्ताल्पता भवति तदा भवन्तः श्रान्ताः अत्यन्तं श्रान्ताः च अनुभवन्ति ।

कस्य अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका अस्ति ?

एलजीएल वस्तुतः अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । यदि भवान् विश्वं पश्यति तर्हि प्रायः कोटिषु जनासु एषा स्थितिः ज्ञायते । श्रीलङ्का इत्यादिदेशे एते रोगिणः अत्यल्पाः भवेयुः इति तात्पर्यम् । अधिकतया यदा अस्य रोगस्य निदानं भवति तदा रोगिणः ६० वर्षीयाः भवन्ति ।

लक्षणानि कानि सन्ति ? कथं वयं एतत् अवगच्छामः ?

अत्र किञ्चित् आश्चर्यं किम् अस्ति। केचन LGL - रोगिणः जनाः वर्षाणि यावत् लक्षणं विना गन्तुं शक्नुवन्ति | एकस्मिन् अध्ययने ज्ञातं यत् एलजीएल-रोगयुक्तानां जनानां प्रायः तृतीयभागस्य निदानसमये लक्षणं सर्वथा नासीत् । तेषां कृते एतत् तदा एव ज्ञातं यदा अन्यकारणात् रक्तपरीक्षायां रक्तकोशिकानां असामान्यरूपेण न्यूनता अथवा न्यूट्रोफिल् इति श्वेतकोशिकानां न्यूनसंख्या दृश्यते स्म

परन्तु केचन सामान्यलक्षणाः सन्ति येषां लक्षणं भवति ये जनाः लक्षयितुम् अर्हन्ति : १.

• अत्यन्तं क्लान्तता, श्रान्तता च : एतत् एलजीएल-रोगस्य सर्वाधिकं सामान्यं लक्षणम् अस्ति । प्रायः पूर्वोक्तस्य रक्ताल्पतायाः कारणेन एतत् भवति ।
• नित्यज्वरः पुनः पुनः संक्रमणं च : जीवाणुसंक्रमणेन ज्वरः भवितुम् अर्हति । एतत् दुर्बलप्रतिरक्षातन्त्रस्य कारणेन भवति ।
• प्लीहावृद्धिः - अस्माकं शरीरस्य अङ्गस्य प्लीहायाः विस्तारः अयं । संक्रमणानां कारणेन, केषाञ्चन प्रकारेषु रक्ताल्पतायां च एतत् भवितुम् अर्हति ।

स्मर्यतां यत् केवलं एतानि लक्षणानि भवन्ति चेत् भवतः LGL इति न भवति । एते अन्येषां बहूनां रोगानाम् अपि लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । अतः यदि भवान् एतादृशं किमपि अनुभवति तर्हि वैद्यं दृष्ट्वा सल्लाहं प्राप्तुं सर्वोत्तमम् ।

किं LGL इत्यनेन सह सम्बद्धाः अन्याः शर्ताः सन्ति ?

आम्, LGL-रोगेण पीडितानां बहवः जनानां अन्ये स्वप्रतिरक्षारोगाः ज्ञाताः सन्ति . अर्थात् यस्मिन् परिस्थितौ अस्माकं शरीरस्य स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वकीयानां स्वस्थकोशिकानां उपरि आक्रमणं करोति। एतेषु वातरोगः सर्वाधिकं प्रचलितः अस्ति ।

तदतिरिक्तं LGL इत्यनेन सह अन्ये अपि अनेकाः शर्ताः सम्बद्धाः भवितुम् अर्हन्ति:

• रक्ताल्पता : वयं पूर्वमेव एतस्य विषये चर्चां कृतवन्तः। केचन जनाः तीव्ररूपेण रक्ताल्पताः भवन्ति, तेषां रक्तकोशिकानां स्तरं स्थापयितुं रक्ताधानस्य आवश्यकता भवति । एलजीएल-युक्ताः केचन जनाःहेमोलाइटिक एनीमिया इति एकः प्रकारः रक्ताल्पता अपि विकसितुं शक्नोति । एवं सति रक्तकोशिकानां उत्पादनं न्यूनीकर्तुं स्थाने विद्यमानाः रक्तकोशिकाः नष्टाः भवन्ति ।
• लिम्फोसाइटोसिस् : रक्ते लिम्फोसाइट्स् इति श्वेतकोशिकानां संख्यायाः वृद्धिः अस्ति । लिम्फोसाइट्स् इत्यस्य एषा वृद्धिः प्रायः लिम्फोसाइट्स् ल्युकेमिया, लिम्फोमा, वायरल् संक्रमणं वा युक्तेषु जनासु दृश्यते ।

एलजीएलस्य वास्तविकं कारणं किम् ?

एतत् किमपि यत् वैद्याः अद्यापि पूर्णतया न अवगच्छन्ति। एलजीएल-रोगस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न ज्ञायते । परन्तु तेषां मतं यत् अस्याः ल्युकेमिया-स्थितेः अस्माकं प्रतिरक्षातन्त्रस्य, स्वप्रतिरक्षारोगाणां, अन्यप्रकारस्य च कर्करोगस्य च कार्यानुष्ठानस्य च मध्ये सम्बन्धः अस्ति

• एलजीएल-रोगेण पीडितानां प्रायः ३०% जनानां अन्ये स्वप्रतिरक्षारोगाः सन्ति, यथा वातरोगः ।
• अन्येषु २५% तः ३०% पर्यन्तं अन्यप्रकारस्य लिम्फोमा वा अन्यप्रकारस्य कर्करोगः वा भवितुम् अर्हति ।
• अपि च एलजीएल-रोगेण पीडितानां बहवः जनानां जीनेषु परिवर्तनं भवति । विशेषतः STAT3 तथा STAT5B इति द्वयोः जीनयोः उत्परिवर्तनं भवति । एतौ जीनौ कोशिकाप्रतिरक्षायां, कोशिकानां विभाजने, गुणने च महत्त्वपूर्णां भूमिकां निर्वहति ।

वैद्याः अस्य रोगस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

वैद्याः मुख्यतया एलजीएल-रोगस्य निदानार्थं रक्तपरीक्षायाः आनुवंशिकविश्लेषणस्य च उपयोगं कुर्वन्ति । अत्र केचन परीक्षणाः सन्ति ये सामान्यतया क्रियन्ते-

• सम्पूर्ण रक्तगणना (CBC) विभेदेन सह : एतेन भवतः रक्ते सर्वेषां प्रकाराणां कोशिकानां गणना भवति, विशेषतः भवतः प्रत्येकस्य प्रकारस्य श्वेतरक्तकोशिकानां कियन्तः सन्ति
• परिधीय रक्तस्मीयर : अस्मिन् सूक्ष्मदर्शकेन रक्तस्य नमूनानि दृष्ट्वा रक्ते LGL कोशिकानां संख्यां गणयितुं शक्यते ।
• प्रवाहकोशिकामापनम् : एषा प्रयोगशालापरीक्षा अस्ति यस्य उपयोगः कोशिकानां लक्षणानाम् विश्लेषणार्थं भवति । प्रायः अस्य परीक्षणस्य उपयोगः ल्युकेमिया-प्रकारस्य पहिचानाय वर्गीकरणाय च भवति ।
• इम्यूनोफेनोटाइपिङ्ग् : अस्मिन् रक्तस्य अथवा ऊतकस्य नमूनानि गृहीत्वा कोशिकानां पृष्ठभागे विशिष्टचिह्नानां परीक्षणं भवति । एतेषां चिह्नानां उपयोगेन कतिपयानां रोगानाम् अभिज्ञानं कर्तुं शक्यते ।
• T-cell receptor (TCR) gene rearrangement analysis : एतेन रक्तस्य अथवा अस्थिमज्जायाः नमूना गृहीत्वा टी-कोशिकाः कथं कार्यं कुर्वन्ति इति नियन्त्रयन्ति ये जीनाः तेषां समस्याः अन्वेष्यन्ते
• आनुवंशिकपरीक्षणम् : पूर्वं उल्लिखितेषु STAT3 तथा STAT5B जीनेषु उत्परिवर्तनस्य परीक्षणमपि कर्तुं शक्नुवन्ति ।

एतेषां परीक्षणानाम् अतिरिक्तं प्रतिरक्षाक्षयम्अन्ये परीक्षणाः, यथा अस्थिमज्जापरीक्षा, अन्येषां स्थितीनां यथा प्रतिरक्षाक्षयम्, वातरोगः, मायलोडिस्प्लेसिया , मायलोइड् उत्परिवर्तनम् इत्यादीनां निराकरणाय क्रियन्ते इम्यूनोग्लोबुलिन् स्तरः, मोनोक्लोनलप्रोटीनस्तरः च अपि परीक्षितुं शक्यते ।

एलजीएल इत्यस्य चिकित्सा कथं भवति ?

अस्तु, भवतः T-LGL अथवा CLPD-NK ल्युकेमिया अस्ति, परन्तु भवतः किमपि लक्षणं नास्ति . तस्मिन् सति भवतः वैद्यः "सावधानी प्रतीक्षा" इति रणनीतिं अनुशंसितुं शक्नोति । अस्मिन् भवतः स्वास्थ्यस्य निरन्तरं निरीक्षणं भवति । सामान्यतया, भवन्तः कतिपयेषु मासेषु रक्तपरीक्षां करिष्यन्ति यत् लक्षणं भवति वा इति।

लक्षणयुक्तानां कृते प्रतिरक्षादमनचिकित्सा , स्टेरॉयड् च दत्तुं शक्यते । वैद्याः एकस्य पश्चात् अन्यस्य चिकित्सां आरभन्ते, न्यूनतीव्रचिकित्सां वा आरभन्ते । यतः एलजीएल दुर्लभः रोगः अस्ति, अतः अधिकांशजना: अस्मिन् रोगे विशेषज्ञं वैद्यं अन्वेषयन्ति ।

अस्य रोगस्य प्रकोपं न्यूनीकर्तुं न शक्नुमः वा ?

दुर्भाग्येन न, न शक्नुमः। अद्यापि वैद्याः सम्यक् न जानन्ति यत् तस्य कारणं किम् अस्ति। अतः, तस्य निवारणं कथं करणीयम् इति वक्तुं कठिनम्। परन्तु स्वप्रतिरक्षारोगयुक्तानां जनानां एतस्याः रोगस्य अधिकः जोखिमः भवति इति ज्ञातम् । अतः, यदि भवतः एतेषु स्वप्रतिरक्षारोगेषु कश्चन अस्ति तर्हि भवतः वैद्यं पृच्छतु यत् भवतः LGL विषये चिन्ता कर्तव्या वा इति साधु विचारः।

किं एलजीएल घातकः रोगः ?

अधिकांशतया LGL एकः दीर्घकालीनः रोगः अस्ति, न तु आकस्मिकमृत्युः . टी-एलजीएल ल्युकेमिया, सीएलपीडी-एलजीएल ल्युकेमिया च रोगिणः प्रायः ७५% जनाः निदानस्य अनन्तरं पञ्चवर्षपर्यन्तं जीवन्ति । परन्तु एतादृशानां ल्युकेमिया-रोगेण पीडितानां प्रायः १०% जनाः गम्भीर-संक्रमणात् म्रियन्ते ये ल्युकेमिया-रोगस्य जटिलतारूपेण भवितुम् अर्हन्ति । अतः संक्रमणात् स्वस्य रक्षणं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ? एतेन अवस्थायाः सह अहं कथं जीवामि ?

यदि भवतः LGL अस्ति तर्हि भवतः किमपि लक्षणं न भवितुम् अर्हति । तथापि नियमितपरीक्षां कृत्वा समग्रस्वास्थ्यस्य पालनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । भवतः लक्षणं भवति वा न वा, एते सुझावाः सहायकाः भवितुम् अर्हन्ति।

• स्वस्थ आहारं खादन्तु : अधिकं दुर्बलमांसम्, मत्स्यं, फलानि, शाकानि, साकं धान्यं च खादन्तु।
• नियमितरूपेण व्यायामं कुर्वन्तु : एतादृशं व्यायामं चिनुत यत् भवतः अनुकूलं भवति।
• सुनिद्रा : पर्याप्तविश्रामः अतीव महत्त्वपूर्णः अस्ति।
• तनावस्य प्रबन्धनं कुर्वन्तु।: सुखं जनयन्ति कार्याणि कुर्वन्तु, ध्यानं कुर्वन्तु, योगं कुर्वन्तु।
• स्वस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिं रक्षन्तु : संक्रमणनिवारणार्थं टीकाकरणानाम् अन्येषां च कार्याणां विषये स्वचिकित्सकं पृच्छन्तु। साबुनेन हस्तप्रक्षालनं, जनसङ्ख्यायुक्तस्थानात् दूरं स्थापनम् इत्यादीनि सरलवस्तूनि अपि साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

एतया अवस्थायाः सह सामान्यजीवनं जीवितुं शक्यते वा ?

सामान्यतया ये जनाः एलजीएल-रोगस्य चिकित्सां कुर्वन्ति ते प्रायः सामान्यजीवनं यापयन्ति . ते यावत्कालं यावत् कश्चित् अवस्थां विना जीवितुं शक्नुवन्ति। परन्तु एतत् स्मर्तव्यं यत् एलजीएल-रोगेण पीडितानां केषाञ्चन जनानां पूर्वमेव गम्भीराः रक्तरोगाः भवितुम् अर्हन्ति ये तेषां जीवनस्य गुणवत्तां प्रभावितं कुर्वन्ति ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि भवतः लक्षणं भवति यत् भवतः स्थितिः दुर्गता भवति इति सूचयति तर्हि भवतः वैद्यं अवश्यमेव द्रष्टव्यम् । यदि भवन्तः पूर्वमेव लक्षणानाम् उपचारं कुर्वन्ति तर्हि भवन्तः स्वशरीरे यत्किमपि परिवर्तनं लक्षयन्ति तत् (उदाहरणार्थं लक्षणं दुर्गतिम्) अपि स्वचिकित्सकं सूचयितव्यम्

वैद्यं पृच्छितव्याः महत्त्वपूर्णाः प्रश्नाः के सन्ति ?

यतः LGL एतादृशः दुर्लभः रोगः अस्ति, अतः तस्य विषये बहु प्रश्नाः भवितुं सामान्यम्। अत्र केचन प्रश्नाः सन्ति ये भवन्तं LGL विषये अधिकं ज्ञातुं साहाय्यं करिष्यन्ति इति आशास्महे:

• मम कीदृशः LGL अस्ति ?
• अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
• किं मम एकादशाधिकचिकित्सायाः आवश्यकता भविष्यति ?
• अहम् अधुना अतीव सुस्थः अनुभवामि। किं मम लक्षणं भविष्यति ?
• मम अन्ये रोगाः सन्ति। एलजीएल तान् अधिकं दुर्धरं करिष्यति वा ?

एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं कदापि न भीतः। भवतः वैद्यः भवतः साहाय्यार्थं तत्र अस्ति। ते सर्वं यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति तथा व्याख्यातुं प्रतिबद्धाः सन्ति।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः

बृहत् दानेदार लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (LGL) एकः दुर्लभः रक्तकर्क्कटः अस्ति यः भवतः श्वेतकोशिकानां प्रभावं करोति । यदि भवतः एषा स्थितिः अस्ति तथापि भवतः शरीरे एतादृशाः परिवर्तनाः न लक्षिताः भवेयुः ये एलजीएल-रोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । कदाचित्, लक्षणं वर्षाणि यावत् न दृश्यते ।

वैद्याः एतस्याः स्थितिः सम्पूर्णतया चिकित्सां कर्तुं न शक्नुवन्ति । परन्तु तस्य लक्षणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति उपचाराः सन्ति । असाध्यरोगः अस्ति इति श्रुत्वा स्तब्धः भयभीतः च भवितुं सामान्यम् | भवतः वैद्याः अवगमिष्यन्ति यत् भवतः किमर्थं तथैव भवति।

ते भवन्तं व्याख्यातुं प्रसन्नाः भविष्यन्ति यत् भवन्तः इदानीं भवतः स्वास्थ्यस्य पालनाय किं कर्तुं शक्नुवन्ति, यदि लक्षणं भवति तर्हि किं अपेक्षितव्यम् इति । भविष्ये किं किं अपेक्षितव्यमिति ज्ञात्वा एलजीएल-सङ्गठनेन सह जीवितुं बहु आत्मविश्वासः, शक्तिः च प्राप्स्यति । अतः, भवतः सर्वेषां प्रश्नानां विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। सूचितं भवतु। एतादृशे समये भवता कर्तुं शक्यते तत् सर्वोत्तमम्।

`एलजीएल ल्यूकेमिया, रक्तकर्क्कटः, श्वेतकोशिका, लिम्फोसाइट्स्, न्यूट्रोपनिया, रक्ताल्पता, प्रतिरक्षातन्त्रम्