किं भवता कदापि शरीरे कुत्रचित् बाहौ वा पादौ वा क्रमेण बृहत्तरः पिण्डः अनुभूतः । एते पिण्डिकाः, ये कदाचित् मटरवत् लघुतः आरभ्य नारङ्गवत् विशालाः वर्धयितुं शक्नुवन्ति, तेषां विषये अद्य वयं वक्तुं गच्छामः । एषा गम्भीरा, परन्तु अतीव दुर्लभा स्थितिः । अस्य नाम घातक परिधीय तंत्रिका म्यानस्य ट्यूमरः, अथवा संक्षेपेण MPNST इति ।
घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर (MPNST) किम् ?
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) अतीव दुर्लभः कर्करोगः ट्यूमरः अस्ति यः भवतः शरीरे तंत्रिकानां परितः सुरक्षात्मक आवरणेषु (nerve sheaths) विकसितः भवति एते मृदु ऊतकस्य सार्कोमा - प्रकारस्य सन्ति | ते भवतः परिधीयतंत्रिकातन्त्रे उत्पद्यन्ते | चिन्तयतु, भवन्तः एतानि अर्बुदानि बाहुपादयोः प्राप्तुं शक्नुवन्ति। न केवलं कदाचित् श्रोणि-उदर-शिरः, कण्ठे च तेषां विकासः भवितुम् अर्हति । एतेषां अर्बुदानां शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनेन चिकित्सा कर्तुं शक्यते । तथापि अस्माभिः एतदपि स्मर्तव्यं यत् कदाचित् एते अर्बुदाः पुनः भवितुं शक्नुवन्ति .
एमपीएनएसटी कियत् दुर्लभम् अस्ति ?
एषा अतीव अतीव दुर्लभा अवस्था अस्ति । प्रतिवर्षं एकलक्षेषु जनासु केवलं एकस्य एव अस्य घातकस्य परिधीय-तंत्रिका-म्यानस्य अर्बुदस्य (MPNST) निदानं भवति । प्रायः ३० तः ५० वयसः यावत् आयुषः जनानां मध्ये अस्य रोगः भवति |
तदतिरिक्तं न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस् टाइप् १ (NF1) इति आनुवंशिकस्थितिः येषां जनानां भवति तेषां एमपीएनएसटी-रोगस्य सम्भावना अधिका भवति । एमपीएनएसटी-रोगेण पीडितानां २५% तः ५०% पर्यन्तं जनानां NF1 अपि भवति इति ज्ञातम् ।
सामान्यतया NF1 युक्तेषु जनासु NF1 विना जनानां अपेक्षया MPNST पूर्वं विकसितुं शक्नोति । अपि च NF1-रोगयुक्तानां पुरुषाणां NF1-रोगयुक्तानां पुरुषाणां अपेक्षया MPNST-रोगस्य सम्भावना किञ्चित् अधिका भवति ।
एमपीएनएसटी इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?
MPNSTs भवतः परिधीयतंत्रिकासु कुत्रापि विकसितुं शक्नुवन्ति, परन्तु ते अधिकतया भवतः बाहुपादादिक्षेत्रेषु प्रभावं कुर्वन्ति । कदाचित् भवतः श्रोणि, वक्षः, उदर, शिरः, कण्ठः इत्यादिषु क्षेत्रेषु अपि ते विकसितुं शक्नुवन्ति । एमपीएनएसटी-रोगस्य लक्षणं भवति : १.
- त्वक् अधः शनैः शनैः वर्धमानः पिण्डः । एते पिण्डिकाः मटरस्य इव लघुः (प्रायः २ सेन्टिमीटर्) अथवा नारङ्गस्य इव बृहत् (प्रायः १० सेन्टिमीटर्) वा भवितुम् अर्हन्ति ।
- वेदनाम् अनुभवति (विशेषतः यदि भवतः NF1 अस्ति)।
- सुन्नता (Paresthesia)।
- बाहुपादयोः दुर्बलतायाः भावः ।
एमपीएनएसटी इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?
अध्ययनेन ज्ञातं यत् ५०% घातकपरिधीयतंत्रिकाम्यानस्य अर्बुदः न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस् प्रकारः १ (NF1) इत्यनेन भवति ।अवस्था उच्यते । अन्ये कारणानि भवितुमर्हन्ति- १.
- विकिरणचिकित्सा : एमपीएनएसटी-रोगेण पीडितानां प्रायः १०% जनानां अन्येषां रोगानाम् विकिरणचिकित्सा प्राप्ता अस्ति ।
- आनुवंशिक उत्परिवर्तनम् : शोधकर्तारः आविष्कृतवन्तः यत् अनेके भिन्नाः आनुवंशिक उत्परिवर्तनानि सन्ति येन सामान्याः तंत्रिकाम्यानकोशिकाः असामान्यकोशिकाः भवन्ति, गुणाः भवन्ति, अर्बुदाः च निर्मान्ति
- केचन प्रकाराः न्यूरोफाइब्रोमाः : प्लेक्सिफॉर्म न्यूरोफाइब्रोमा- रोगयुक्तानां जनानां एमपीएनएसटी-विकासस्य जोखिमः अधिकः भवति ।
एमपीएनएसटी-रोगस्य निदानं कथं भवति ?
यदा भवन्तः वैद्यं पश्यन्ति तदा सः प्रथमं शारीरिकपरीक्षां कृत्वा भवतः सामान्यस्वास्थ्यस्य विषये पृच्छति। अस्मिन् भवतः चिकित्सा-इतिहासस्य, पारिवारिक-चिकित्सा-इतिहासस्य, भवतः यत्किमपि लक्षणं भवति तस्य विषये पृच्छितुं शक्यते । तदतिरिक्तं ते निम्नलिखितम् कर्तुं शक्नुवन्ति- १.
- इमेजिंग् परीक्षणम् : चिकित्सकाः MRI (Magnetic Resonance Imaging) तथा PET (Positron Emission Tomography) स्कैन् इत्यादीनां परीक्षणं कर्तुं शक्नुवन्ति .
- बायोप्सी : वैद्यः बायोप्सी कर्तुं शक्नोति, ऊतकस्य नमूनां गृहीत्वा रोगविशेषज्ञेन सूक्ष्मदर्शकेन तस्य परीक्षणं कर्तुं शक्नोति .
- आनुवंशिकपरीक्षाः : यदि भवतः घातकः परिधीय-तंत्रिका-म्यानस्य ट्यूमरः अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकः आनुवंशिकपरीक्षणस्य अनुशंसा कर्तुं शक्नोति यत् भवतः वा निकटपरिवारस्य सदस्यस्य वा न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 1 (NF1) अथवा अन्यप्रकारस्य तंत्रिका म्यानस्य ट्यूमरः , न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस प्रकार 2 (Schwannomatosis) अस्ति वा इति
एमपीएनएसटी इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?
प्रायः वैद्याः घातकं परिधीयतंत्रिकाम्यानस्य अर्बुदं निष्कासयितुं शल्यक्रियां कुर्वन्ति । परन्तु केचन प्रकरणाः सन्ति यत्र शल्यक्रिया न सम्भवति । उदाहरणतया:
- बृहत् अखरोटाः (अखरोटाः ५ से.मी. वा अधिकं वा)।
- मेटास्टेटिक अर्बुद।
- जटिलतंत्रिकाजालस्य अत्यन्तं समीपे स्थिताः अर्बुदाः शल्यक्रियायाः समये क्षतिग्रस्ताः भवितुम् अर्हन्ति ।
एतेषु सन्दर्भेषु वैद्याः MPNST इत्यस्य चिकित्सा शल्यक्रिया, रसायनचिकित्सा , अथवा विकिरणचिकित्सायाः संयोजनेन कर्तुं शक्नुवन्ति । शल्यक्रियायाः पूर्वं पश्चात् वा विकिरणचिकित्सा दातुं शक्यते ।
अधुना शोधकर्तारः पश्यन्ति यत् प्रतिरक्षाचिकित्सा अथवा लक्षितचिकित्सा नूतनचिकित्सारूपेण उपयोक्तुं शक्यते वा इति। यदि भवतः घातकः परिधीय-तंत्रिका-म्यानस्य अर्बुदः अस्ति तर्हि नूतनानां चिकित्सानां परीक्षणं कृत्वा चिकित्सापरीक्षायाः योग्यः भवितुम् अर्हति ।सहभागितायाः विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापः करणीयः भवेत् ।
चिकित्सायाः सम्भाव्यजटिलताः दुष्प्रभावाः वा के सन्ति ?
शल्यक्रियायाः समये ये जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.
- सामान्यसंज्ञाहरणस्य प्रतिक्रियाः ।
- अत्यधिकं रक्तस्रावः (रक्तस्रावः)।
- पीडा।
- शल्यक्रियायाः दागः ।
- शल्यक्रिया व्रणसंक्रमण।
रसायनचिकित्सा अथवा विकिरणचिकित्सा इत्यादीनां चिकित्सानां दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति यथा-
- अतिसार।
- श्रम।
- उदरेण वमनं च ।
एमपीएनएसटी-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् पूर्वानुमानं किम् ?
पूर्वानुमानं भवतः चिकित्सादलं भवतः चिकित्सां समाप्तं कृत्वा भवतः कीदृशं भविष्यति इति मन्यते। एमपीएनएसटी इत्यस्य सन्दर्भे एतत् पूर्वानुमानं अनेकैः कारकैः निर्धारितं भवति : १.
- NF1 स्थितिः : यदा NF1 युक्तेषु जनासु एते अर्बुदाः विकसिताः भवन्ति तदा NF1 विना जनानां अपेक्षया पुनर्प्राप्तेः पूर्वानुमानं किञ्चित् न्यूनं भवितुम् अर्हति ।
- ट्यूमर ग्रेड : रोगविशेषज्ञाः सूक्ष्मदर्शकेन कोशिकानां अवलोकनं कुर्वन्ति तथा च ट्यूमरस्य वर्गीकरणं उच्च-श्रेणीयाः अथवा निम्न-श्रेणीयाः इति कुर्वन्ति । उच्चस्तरीय-अर्बुदेषु कर्करोगकोशिकानां सम्भावना अधिका भवति, ये अतीव शीघ्रं विभज्यन्ते, प्रसरन्ति च ।
- अर्बुदस्य आकारः : MPNST अर्बुदः १० सेन्टिमीटर् यावत् विशालः भवितुम् अर्हति । बृहत् अर्बुदानां प्रायः शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनं कठिनं भवति ।
- मेटास्टेसिसः - यदि अर्बुदः यत्र आरब्धः तस्मात् अन्येषु क्षेत्रेषु प्रसृतः अस्ति तर्हि तस्य चिकित्सा कठिना भवितुम् अर्हति ।
यथा भवन्तः पश्यन्ति, अनेके कारकाः सन्ति ये भवतः पुनर्प्राप्तेः सम्भावनाम् प्रभावितुं शक्नुवन्ति, एते सर्वे कारकाः भवतः कृते न प्रवर्तन्ते । अतः भवतः स्थितिविषये सटीकविवरणं वैद्यं पृच्छितुं श्रेयस्करम् । यतः सः भवतः स्थितिं जानाति, तस्मात् सः भवतः आवश्यकसूचनाः दातुं शक्नोति ।
एमपीएनएसटी इत्यस्य जीवितस्य दराः के सन्ति ?
जीवितस्य दरं अन्येषां अनुभवानाम् आधारेण अनुमानं भवति येषां घातकपरिधीयतंत्रिकाम्यानस्य अर्बुदः अस्ति । यतः एते अर्बुदाः एतावन्तः दुर्लभाः सन्ति, अतः विशेषज्ञानां कृते सटीकं दरं दातुं कठिनम् अस्ति । राष्ट्रियकर्क्कटसंस्थायाः (US) अनुसारं एमपीएनएसटी-रोगेण पीडितानां २३% तः ६९% पर्यन्तं जनाः निदानस्य पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं जीविताः भवन्ति । सः महती श्रेणी अस्ति, किं न ? अतः भवतः स्थितिविषये चिकित्सकं पृच्छितुं सर्वोत्तमम्।
अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि ?
यदि भवतः घातकः परिधीय-तंत्रिका-म्यानस्य अर्बुदः अस्ति तर्हि भवतः दुर्लभस्य कर्करोगस्य सामना भवति यः चिकित्सायाः अनन्तरं पुनः आगन्तुं शक्नोति । अस्मिन् परिस्थितौ भवतः सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति अनेके कार्यक्रमाः सन्ति :
- उपशामक चिकित्सा : १.उपशामकचिकित्सायां भवान् विशेषप्रशिक्षितवैद्यानां दलेन सह कार्यं करिष्यति ये एमपीएनएसटी-लक्षणानाम्, उपचारस्य दुष्प्रभावानाञ्च प्रबन्धने भवतः सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति । किं च, ते भवन्तं मनोवैज्ञानिकं समर्थनमपि प्रदास्यन्ति।
- कर्करोगेण जीवितस्य कार्यक्रमाः : कर्करोगः यात्रा इव अस्ति। कर्करोगजीवितत्वकार्यक्रमाः भवतः निदानदिनात् आरभ्य, भवतः चिकित्सायाः माध्यमेन, यदि कर्करोगः पुनः आगच्छति तर्हि किं कर्तव्यमिति मार्गदर्शनं कुर्वन्ति ।
प्रथमदृष्ट्या भवतः बाहौ वा पादे वा घातकः परिधीय-तंत्रिका-म्यान-अर्बुदः (MPNST) एकः पिण्डः इव भासते यत् भवतः सहजतया आहतः वा क्षतविक्षते वा भवितुम् अर्हति पिण्डः दुर्लभः कर्करोगः अस्ति, तस्य शल्यक्रिया आवश्यकी इति ज्ञात्वा आघातः भवितुम् अर्हति । इदं ग्रहीतुं कठिनं भवितुम् अर्हति यदि भवतः स्थितिविषये प्रश्नाः सन्ति वा किं अपेक्षितव्यम् इति तर्हि भवतः चिकित्सादलः अवगच्छति। ते भवतः प्रश्नानाम् उत्तरं दातुं समयं स्वीकृत्य भवतः यत्किमपि चिन्ताम् अस्ति तत् सम्बोधयितुं च प्रसन्नाः भविष्यन्ति।
अस्मात् लेखात् गृहं नेतुम् सन्देशः
ठीकम्, अतः आशासे यत् भवद्भिः एतस्य दुर्लभस्य कर्करोगस्य स्थितिः MPNST इति विषये किञ्चित् अवगतिः अस्ति यस्य विषये अद्य वयं चर्चां कृतवन्तः। स्मर्यतां यत् एषा अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति। यदि भवतः शरीरे कोऽपि असामान्यः पिण्डः, वेदना, जडता इत्यादयः सन्ति ये स्थास्यन्ति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं दृष्ट्वा सल्लाहं प्राप्नुवन्तु। यथा यथा पूर्वं ज्ञायते तथा तथा तस्य चिकित्सा सुलभा भवति ।
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् भवन्तः एकान्ते न सन्ति। भवतः चिकित्सादलः, परिवारः, मित्राणि च सर्वे भवतः साहाय्यार्थं तत्र सन्ति । सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवन्तः दृढाः भवन्तु, स्वचिकित्सकस्य सल्लाहस्य अनुसरणं च कुर्वन्तु।
` घातक परिधीय तंत्रिका म्यान ट्यूमर, MPNST, तंत्रिका कैंसर, ट्यूमर, कैंसर, न्यूरोफाइब्रोमेटोसिस, NF1, शल्यक्रिया, विकिरण चिकित्सा, रसायन चिकित्सा
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु