किं भवतः मुखं हनुमत्पादं च अनैच्छिकरूपेण संकुचति ? मेइगे सिण्ड्रोम इति भवितुम् अर्हति!

किं भवन्तः कदाचित् मुखस्य, नेत्रस्य, हनुमत्स्य, जिह्वाया वा स्नायुः सहसा संकुचन्ति वा संकुचन्ति वा इव अनुभवन्ति यत् भवन्तः अपि न अवगच्छन्ति? एतत् किञ्चित् दुःखदं भवितुम् अर्हति । वस्तुतः अनियंत्रितं भवितुम् अर्हति । यदि भवतां कृते एषः अनुभवः अभवत् तर्हि अद्य वयं यस्य दुर्लभस्य तंत्रिकाविज्ञानस्य स्थितिं वक्तुं गच्छामः तस्य विषये अवगतः भवितुम् महत्त्वपूर्णम् यस्य नाम Meige Syndrome इति।

मेइगे सिण्ड्रोम इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Meige Syndrome इति स्थितिः भवतः मस्तिष्कं तंत्रिकातन्त्रं च प्रभावितं करोति, यतः मांसपेशीनां अनियंत्रितसंकोचनं (spasms) भवति । अनेन भवतः हनुमत्पादस्य संकोचनं, नेत्रयोः दृढतया निमीलनं च भवितुम् अर्हति । कदाचित् एते मांसपेशीसंकोचनाः वेदनासहिताः भवितुम् अर्हन्ति ।

एषा स्थितिः मुख्यतया प्रभावितं करोति यत् - १.

• मुखस्य अधोभागे स्नायुभ्यः
• हनुमत् प्रति
• जिह्वाम् प्रति
• नेत्रेभ्यः च .

मेइगे सिण्ड्रोम् इति एकः रोगः यः डिस्टोनिया इति रोगसमूहे अन्तर्भवति । अनियंत्रितस्नायुगतिः जनयन्ति इति रोगसमूहस्य नाम डिस्टोनिया इति । केचन वैद्याः एतत् सेगमेंटल् कपाल-डिस्टोनिया अथवा इडिओपैथिक् ब्लेफारोस्पाज्म-ओरोमण्डिबुलर डिस्टोनिया सिण्ड्रोम इति अपि वदन्ति । यद्यपि एतत् नाम किञ्चित् जटिलं ध्वनितुं शक्नोति तथापि भवद्भिः यत् अवगन्तुं आवश्यकं तत् अस्ति यत् एतत् अनियंत्रितगतिविकारः अस्ति यः मुखस्य हनुमत्स्य च मांसपेशिनां प्रभावं करोति

एतत् न किमपि यत् बहुवारं दृश्यते । वस्तुतः मेइगे सिण्ड्रोम (डिस्टोनिया) इति वर्गे दुर्लभा स्थितिः अस्ति ।

एतानि कानि लक्षणानि सन्ति ? तेषां सम्यक् कथं भवति ?

Meige Syndrome भवतः मुखस्य हनुमत्पादस्य च गतिं प्रभावितं करोति । भवन्तः अनैच्छिकं, अनियंत्रितं मुखस्य भावं कर्तुं शक्नुवन्ति। अत्यन्तं सामान्यलक्षणं पश्यामः : १.

• मुखं मुस्कानम्
• भ्रूभङ्गं कृत्वा, सर्वदा क्रुद्धं दृष्ट्वा
• हनुः अग्रे क्षिप्तः (एतत् विशेषतः वार्तालापकाले वा भोजने वा भवितुम् अर्हति) ।
• जङ्घा संकुचति
• जङ्घावेदना (अकस्मात् तीक्ष्णवेदना, छूरेण छूरेण इव अनुभूयते)
• मुखं उद्घाटयितुं पिधायितुं वा कष्टम्
• संकुचितं मुखम्
• दन्तपीषणम् (ब्रक्सिज्म) (केचन जनाः निद्रायां दन्तं पिष्टयन्ति, तत् किमपि तथैव भवितुम् अर्हति ।)

तदतिरिक्तं भवतः जिह्वायां, कण्ठे, वायुमार्गे च एतादृशाः अनियंत्रितसंकोचनाः (ऐंठनम्) अपि अनुभवितुं शक्नुवन्ति . यदा भवतः जिह्वायां एतादृशाः ऐंठनानि भवन्ति तदा विशेषतः ठोसभोजनस्य निगलनं कठिनं भवितुम् अर्हति । अपि च यदि भवतः वायुमार्गे एतादृशाः संकोचनाः सन्ति तर्हि श्वसनं कठिनं भवितुम् अर्हति ।यदि भवतः श्वसनस्य कष्टं भवति तर्हि तत्क्षणमेव समीपस्थं चिकित्सालयं गन्तव्यम् अथवा १९९० इति क्रमाङ्कं सम्पर्कयन्तु ।

नेत्रयोः प्रभावं कुर्वन्ति लक्षणानि अपि सन्ति- १.

• नेत्रयोः निमिषः बहुधा वा अनियंत्रितः वा
• नेत्रवेदना
• नेत्राणि उद्घाटितानि स्थापयितुं कष्टम्
• शुष्कनेत्रे, नेत्रेषु वालुकाकणिका इव भावः

प्रारम्भे एतानि लक्षणानि केवलं एकं नेत्रं प्रभावितं कर्तुं शक्नुवन्ति, परन्तु कालान्तरे उभयनेत्रयोः प्रभावः भवितुम् अर्हति । यथा यथा भवतः वृद्धत्वं भवति तथा तथा एते लक्षणानि अधिकाधिकं तीव्राणि च भवितुम् अर्हन्ति । एतेन दर्शने कष्टं भवितुम् अर्हति यतः भवन्तः नेत्राणि उद्घाटितानि स्थापयितुं न शक्नुवन्ति । परन्तु एतेन नेत्रयोः दृष्टिकार्यस्य प्रत्यक्षं क्षतिः न भवति । समस्या अस्ति यत् भवन्तः नेत्राणि उद्घाटितानि स्थापयितुं न शक्नुवन्ति।

किमर्थम् एतत् भवति ? किं कारणम् ?

मेइगे सिण्ड्रोम इत्यस्य सटीकं कारणम् अद्यापि अज्ञातम् अस्ति | विशेषज्ञानाम् मतं यत् आनुवंशिककारकाणां (भ्रूणकालस्य डीएनए-मध्ये अप्रत्याशितपरिवर्तनं) पर्यावरणीयकारकाणां (लक्षणं वर्धयन्तः वस्तूनि) च द्वयोः संयोजनेन अस्य कारणं भवितुम् अर्हति

केचन शोधकर्तारः मन्यन्ते यत् एषा स्थितिः मस्तिष्कस्य आधारगण्डिका इति भागं प्रभावितं करोति । मस्तिष्कस्य एषः भागः अस्माकं शरीरस्य गतिं नियन्त्रयति । अतः, तेषां मतं यत् यदा तत्र किमपि भ्रष्टं भवति तदा एतानि अनियंत्रितगत्यानि भवितुम् अर्हन्ति।

लक्षणं दुर्गतिम् अकुर्वन् के के उत्प्रेरकाः सन्ति ?

भवतः वातावरणे कतिपयानि वस्तूनि सन्ति ये मेइगे सिण्ड्रोमस्य लक्षणं अधिकं दुर्गतिम् अकुर्वन् । एतान् वयं 'उद्दीपकाः' इति वदामः। ते सन्ति:

• उज्ज्वलप्रकाशः (कल्पयतु यदि भवन्तः अनुभवन्ति यत् भवन्तः उज्ज्वलसूर्यदिने बहिः गच्छन्ते, अथवा रात्रौ वाहनस्य हेडलाइट्स् भवतः नेत्रयोः आघातं कुर्वन्ति...)
• श्रान्तः इति भावः
• आयास
• प्रबलः वायुः
• वायुप्रदूषणम्

एतानि वस्तूनि सर्वेषां प्रभावं समानरूपेण न कुर्वन्ति, परन्तु एतेषु जागरूकाः भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

किं अन्यैः रोगैः सह एतस्य सम्बन्धः भवितुम् अर्हति ?

आम्, कदाचित् अन्यैः रोगैः सह मेइगे सिण्ड्रोम् अपि भवितुम् अर्हति । एतेषु केचन रोगाः सन्ति- १.

• पार्किन्सन् रोगः : एषः अपि तंत्रिकातन्त्रेण सह सम्बद्धः गतिविकारः अस्ति । मुख्यलक्षणं भवति कम्पनम्, गतिस्य मन्दता, मांसपेशीनां कठोरता, गमनसमये अस्थिरता, संतुलनस्य समन्वयस्य च समस्या च ।
• Tardive dyskinesia : एषा अपि तंत्रिकातन्त्रस्य एकः स्थितिः अस्ति । मानसिकरोगस्य केषाञ्चन औषधानां दीर्घकालीनप्रयोगेन, जठरान्त्रस्य, तंत्रिकाविकारस्य च केषाञ्चन औषधानां कारणं भवितुम् अर्हति
• विल्सनरोगः - एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति यया शरीरे ताम्रस्य निर्माणं भवति । अनेन यकृत्रोगः, असामान्यः, अनियंत्रितः गतिः च भवितुम् अर्हति ।

अस्य कृते कस्य अधिकं जोखिमम् अस्ति ?

Meige Syndrome कस्यचित् प्रभावं कर्तुं शक्नोति, परन्तु शोधं दर्शयति यत् महिलानां कृते पुरुषाणाम् अपेक्षया एषा स्थितिः अधिका भवति .

अधिकांशजनानां ४० तः ७० वयसः मध्ये अस्य रोगस्य निदानं भवति तथापि एतत् स्मर्तव्यं यत् एतत् कस्यापि वयसि भवितुं शक्नोति ।

एतेन अन्याः काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

मेइगे सिण्ड्रोम इत्यस्य कारणेन निम्नलिखितजटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ।

• शिरोवेदना
• कष्टं दर्शनं (नेत्रं उद्घाटयितुं असमर्थतायाः कारणात्) २.
• कुपोषणं (भोजनं निगलने कष्टात्) २.
• अवसादः (रोगजन्य असुविधायाः, रूपपरिवर्तनस्य च कारणेन अवसादं जनयितुं शक्नोति)

वैद्याः एतस्य निदानं कथं कुर्वन्ति ?

वैद्यः भवतः परीक्षणं (शारीरिकपरीक्षा), तंत्रिकापरीक्षां कृत्वा, अन्येषां स्थितीनां निराकरणाय (यथा रक्तपरीक्षाः, इमेजिंगपरीक्षाः च) कृत्वा Meige Syndrome इति निदानं करिष्यति सम्प्रति अस्याः स्थितिः निदानार्थं विशिष्टपरीक्षा नास्ति । भवतः लक्षणानाम् आधारेण भवतः वैद्यः निदानं करिष्यति।

कानि उपचाराणि सन्ति ?

मेइगे सिण्ड्रोम इत्यस्य लक्षणं निवारयितुं वा रोगस्य प्रगतिः मन्दं कर्तुं वा भवतः चिकित्सकः चिकित्सां अनुशंसितुं शक्नोति । केचन अधिकतया प्रयुक्ताः उपचाराः सन्ति- १.

• औषधानि : सामान्यौषधानि क्लोनाजेपम् (Klonopin®), ट्राइहेक्सीफेनिडाइल (Artane®), डायजेपम् (Valium®), तथा च बैक्लोफेन् (Lioresal®) सन्ति । एतानि औषधानि मांसपेशीनां ऐंठनं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• बोटुलिनम विष (Botox®) इन्जेक्शन् : वैद्यः एतत् इन्जेक्शनं भवतः नेत्रयोः हनुमत्योः परितः मांसपेशिषु इन्जेक्शनं करोति । एतेन अस्थायीरूपेण मांसपेशयः दुर्बलाः भवन्ति, अनियंत्रितसंकोचनं च न्यूनीकरोति । भवन्तः प्रायः प्रत्येकं मासत्रये, अथवा भवतः वैद्यस्य निर्देशानुसारं एतत् इन्जेक्शनं ग्रहीतुं प्रवृत्ताः भवेयुः ।
• गहनमस्तिष्क-उत्तेजनम् (DBS) : एषः अधिकजटिलः उपचारः अस्ति । मस्तिष्के असामान्यक्रियाकलापप्रतिमानं बाधित्वा डीबीएस कार्यं करोति । अस्मिन् प्रक्रियायां वैद्यः भवतः मस्तिष्के कृशधातुविद्युत्प्रवाहं प्रविश्य त्वक्-अधः प्रत्यारोपितेन सङ्गणकयुक्तेन नाडी-जनरेटर्-इत्यनेन सह संयोजयति एतत् नाडीजनरेटरं भवतः मस्तिष्के पेसमेकररूपेण चिन्तयन्तु। यथा यथा भवतः वैद्यः भवतः परीक्षणं करोति तथा तथा भवतः लक्षणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं यन्त्रं समायोजितं भवति ।
• वाक्-निगलन-चिकित्सा : वाक्-चिकित्सा भवतः हनुमत्-स्नायुषु सुदृढीकरणे सहायकं भवितुम् अर्हति तथा च भवतः धुन्धुमारस्य तीव्रताम् न्यूनीकर्तुं शक्नोति । यदि भवतः निगलने कष्टं भवति तर्हि एतत् अपि सहायकं भवति ।

किं लक्षणं न्यूनीकर्तुं गृहे एव कार्याणि कर्तुं शक्यन्ते ?

मेइगे सिण्ड्रोम-रोगयुक्ताः केचन जनाः सरल-संवेदी-युक्तीनां उपयोगं कुर्वन्ति यत् ते गृहे एव कर्तुं शक्नुवन्ति येन तेषां लक्षणं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं भवति । एतेषु युक्तिषु मस्तिष्कस्य तस्य भागस्य पुनः केन्द्रीकरणं भवति यः लक्षणानाम् कारणं भवति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• चर्वणगुञ्जा
• दन्तकणिकायाः ​​चर्वणम्
• अधरं वा हनुमत्पादं वा स्पृशन्
• अधः पश्यन्

तदतिरिक्तं, भवन्तः उज्ज्वलप्रकाशः, प्रबलवायुः इत्यादीनां पर्यावरणीय-उत्प्रेरकानाम् अपि परिहारं कर्तुं शक्नुवन्ति । सूर्यचक्षुः धारयितुं, वायुयुक्तदिनेषु भवतः संपर्कं सीमितं कर्तुं च शक्नुवन्ति ।

किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?

यथा कस्यापि चिकित्सायाः, एतेषां चिकित्सानां केचन दुष्प्रभावाः भवितुम् अर्हन्ति, अतः चिकित्सा आरभ्यतुं पूर्वं स्वचिकित्सकेन सह एतेषां विषये चर्चा कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

यथा - केषुचित् औषधेषु तन्द्रा, श्वसनस्य कष्टं, मुखस्य शुष्कं च भवति ।

बोटुलिनम-विषस्य (Botox®) इन्जेक्शन्-इत्यनेन वेदना, सूजनं, इन्जेक्शन-स्थले क्षतम्, अथवा कदाचित् मांसपेशीनां दुर्बलता वा भवितुम् अर्हति ।

एतस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

दुर्भाग्येन सम्प्रति मेइगे सिण्ड्रोम् इत्यस्य निवारणस्य कोऽपि ज्ञातः उपायः नास्ति । तथापि, उत्प्रेरकानाम् परिहारः – यथा उज्ज्वलप्रकाशः, वायुः च – भवतः लक्षणानाम् आवृत्तिं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

एतेन रोगेन सह जीवनं किं अपेक्षितुं शक्नुथ ?

Meige Syndrome भवतः जीवनशैलीं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति। सूर्ये भवितुं वा खिडकीं उद्घाट्य वाहनचालनं वा इत्यादीनि सरलकार्यमपि कर्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति । केचन जनाः सामाजिकसम्बन्धं वा आयोजनेषु उपस्थितिम् वा लज्जां वा लज्जां वा अनुभवन्ति यतोहि एते मांसपेशीस्पन्दनानि तेषां रूपं प्रभावितयन्ति ।

एतादृशेषु कालेषु मानसिकस्वास्थ्यपरामर्शदातृणा सह वार्तालापः अतीव सहायकः भवितुम् अर्हति । मानसिकरूपेण दृढं भवितुं महत्त्वपूर्णं, यतः लक्षणानाम् प्रबन्धनं कालान्तरे अधिकं चुनौतीपूर्णं भवितुम् अर्हति ।

यद्यपि मेइगे सिण्ड्रोमस्य चिकित्सा नास्ति तथापि चिकित्सा भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने सहायकं भवितुम् अर्हति तथा च भवतः आनन्दं लभमाणानि कार्याणि निरन्तरं कर्तुं तथा च यथासम्भवं दैनन्दिनकार्यं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।

एषः रोगः भवतः आयुः प्रत्यक्षतया न प्रभावितं करोति । न घातकः रोग इत्यर्थः । तथापि भवतः जीवनस्य गुणवत्तायां तस्य प्रभावः भवितुम् अर्हति । अतः भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धनार्थं सर्वोत्तमचिकित्साविकल्पानां विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

यदि चिकित्सायाः अनन्तरं दुष्प्रभावाः भवन्ति, अथवा चिकित्सायाः अनन्तरं लक्षणं अधिकं भवति तर्हि वैद्येन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । सः भवतः कृते भवतः लक्षणानाम् च कृते उपयुक्तं अन्यं चिकित्साविकल्पं अन्वेष्टुं साहाय्यं कर्तुं शक्नोति ।

अपि च यदि लक्षणकारणात् भोजने कष्टं भवति तर्हि कुपोषणस्य आरम्भात् पूर्वं यथाशीघ्रं वैद्यं सूचयन्तु ।

आपत्काले अर्थात् यदि भवतः श्वसनस्य कष्टं भवति तर्हि तत्क्षणमेव १९९० इति क्रमाङ्कं सम्पर्कयन्तु अथवा समीपस्थं चिकित्सालयं गच्छन्तु।

भवता स्वचिकित्सकं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदा भवन्तः स्वचिकित्सकं पश्यन्ति तदा एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छितुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते।

• किं मम Meige Syndrome, अथवा अन्यः प्रकारः dystonia अस्ति?
• भवन्तः कीदृशं चिकित्सां अनुशंसन्ति ?
• तेषां चिकित्सानां दुष्प्रभावाः के सन्ति ?
• अस्य कृते नूतनाः उपचाराः वा चिकित्सापरीक्षाः वा सन्ति वा ?
• मम लक्षणं मम आत्मसम्मानं प्रभावितं कुर्वन्ति। किं मया मानसिकस्वास्थ्यपरामर्शदातृणा सह वार्तालापः करणीयः ?

एतस्याद्यस्य च गतिविकारस्य कः भेदः ?

मेइगे सिण्ड्रोम् इति एकः प्रकारः डिस्टोनिया अस्ति यः भवतः गतिं प्रभावितं करोति । अन्ये अपि परिस्थितयः सन्ति ये गतिम् अपि प्रभावितं कुर्वन्ति । केचन उदाहरणानि : १.

• जबड़ा उद्घाटन डिस्टोनिया : एषः एकः प्रकारः डिस्टोनिया अस्ति यः हनुमत्पादं प्रभावितं करोति । एतेन ब्लेफरोस्पाज्मः न भवति ।
• अर्धमुखस्य ऐंठनम् : यदा मुखस्य एकस्मिन् पार्श्वे सर्वे मांसपेशयः संकुचन्ति तदा भवति । एते प्रायः दुःखदाः न भवन्ति । केषुचित् जनासु मस्तिष्कस्य एमआरआइ-स्कैन्-इत्यनेन मुखस्य एकः तंत्रिका संपीडितः इति ज्ञायते ।

किं मेइगे सिण्ड्रोमः मेइगे रोगः समानः अस्ति ?

न, एतौ द्वौ शर्तौ भिन्नौ स्तः। तेषां नामकरणं फ्रांसीसी-न्यूरोलॉजिस्ट् हेन्री मेइगे इत्यस्य नामधेयेन कृतम् अस्ति, अतः भ्रमः सुलभः भवति । मेइगे रोगः लसिकातन्त्रस्य वंशानुगतः रोगः अस्ति । एतेन भवतः अङ्गेषु लसिकाद्रवस्य निर्माणं भवति ।

अन्ते किं ज्ञातव्यम् इति

मेइगे सिण्ड्रोम इत्यादिदुर्लभरोगेण निदानं भवति, यत् पलकस्य, हनुमत्पादस्य, अधोमुखस्य च कष्टप्रदं, अनियंत्रितं गतिं जनयति, तत् अत्यधिकं भवितुम् अर्हति रोगस्य प्रगतेः सति लक्षणाः भवन्तं कथं प्रभावितं करिष्यन्ति इति भवतः बहवः प्रश्नाः स्युः ।

परन्तु स्मर्यतां यत् यद्यपि मेइगे सिण्ड्रोम् इत्यस्य चिकित्सा नास्ति तथापि चिकित्साः उपलभ्यन्ते । भवतः वैद्यः भवतः लक्षणानाम् प्रबन्धने सहायतां कर्तुं शक्नोति तथा च यथाशक्ति भवतः दैनन्दिनकार्यं निरन्तरं कर्तुं शक्नोति । अतः, दृढाः तिष्ठन्तु, स्वचिकित्सकस्य सल्लाहस्य अनुसरणं कुर्वन्तु।