किं भवतः मुखं सहसा प्रफुल्लितं भवति ? भवतः जिह्वा स्फुटति वा ? किं मेलकर्सन्-रोसेन्थल् सिण्ड्रोम् (MRS) इति रोगः भवितुम् अर्हति ?

किं भवता कदापि मुखस्य एकस्य पार्श्वे आकस्मिकं शोफं, अधरस्य प्रफुल्लितं, मुखस्य एकस्मिन् पार्श्वे झुनझुना, जिह्वायां विचित्रं दारणं वा दृष्टम्, अनुभवितं वा? एते केवलं कोऽपि साधारणः घटना न स्यात्। ते दुर्लभस्य लक्षणं भवेयुः यस्य विषये वयं वक्तुं प्रवृत्ताः स्मः ।

मेलकर्सन्-रोसेन्थल् सिण्ड्रोम इति किम् ?

ठीकम्, अतः Melkersson-Rosenthal Syndrome इति किम्, अथवा संक्षेपेण MRS इति अवलोकयामः। सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा अतीव दुर्लभा तंत्रिकाविज्ञानस्य स्थितिः अस्ति। अर्थात् अस्माकं मुखस्य तंत्रिकातन्त्रं मुख्यतया प्रभावितं करोति । अस्याः रोगस्य मुख्यलक्षणं मुखस्य शोफः, जिह्वायां विचित्राः दराराः (गभीराः खन्धाः इव), मुखस्य पक्षाघातः च, यत् मुखस्य एकस्मिन् वा उभयतः वा कार्यस्य हानिः भवति कल्पयतु, सहसा, मुखस्य कोणः अधः आकृष्यते, भवन्तः सम्यक् नेत्रे निमीलितुं न शक्नुवन्ति।

इयं `MRS`-स्थितिः कदाचित् भविष्यस्य स्थितिः भवितुं शक्नोति, यथा क्रोन्-रोगः (आन्तराणां दीर्घकालीन-प्रकोप-स्थितिः) अथवा सार्कोइडोसिस् (शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु लघु-सूजन-पिण्डिकाः जनयति इति रोगः) वैद्याः कदाचित् एतां स्थितिं ``Orofacial Granulomatosis`` इति वदन्ति । मुखमुखयोः परितः शोफसहिताः ग्रेनुलोमा इति लघुपिण्डिकाः पिण्डिकाः भवन्ति ।

एतां `MRS`-स्थितिं कः विकसितुं शक्नोति ? कियत् सामान्यम् ?

इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "केन एतत् प्राप्तुं शक्यते?" वस्तुतः `MRS` इति एषा स्थितिः कस्यापि वयसि विकसितुं शक्नोति । परन्तु प्रायः २० वर्षस्य आरम्भे यदा लक्षणं प्रारभ्यते तदा युवानां मध्ये एतत् अधिकतया दृश्यते ।

परन्तु यदा एतत् कियत् सामान्यम् इति विषयः आगच्छति तदा एमआरएस अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति । अस्य प्रभावः जनसङ्ख्यायाः अत्यल्पं प्रतिशतं प्रायः ०.०८% इति कथ्यते । परन्तु वैज्ञानिकानां मतं यत् लक्षणं अन्यरोगाणां सदृशत्वात् अनेके अधिकाः जनाः भवितुम् अर्हन्ति येषां निदानं न कृतम् । अस्याः संख्यायाः अपेक्षया अस्याः स्थितिः पीडिताः बहवः अधिकाः भवितुम् अर्हन्ति इति तात्पर्यम् । अतः यदि भवतः एतादृशाः लक्षणाः सन्ति तर्हि "अति अल्पेषु जनानां कृते एतत् भवति, मम कृते एतत् प्राप्तुं कोऽपि उपायः नास्ति" इति चिन्तनं मा त्यजन्तु। सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु चिकित्सापरामर्शं प्राप्तुं शक्यते।

`MRS` इत्यस्य कारणानि कानि सन्ति ?

ठीकम्, अधुना पश्यामः यत् एतस्य `MRS`-स्थितेः कारणं किम् अस्ति । सत्यं वक्तुं शक्यते यत् वैज्ञानिकाः अद्यापि तस्य सटीकं कारणं न ज्ञातुं शक्तवन्तः . परन्तु कतिपयानि वस्तूनि सन्ति येषां योगदानं अस्याः स्थितिः भवति इति चिन्तितम् अस्ति ।

• क्रोन्-रोगः - यथा मया पूर्वं उक्तं, एषा आन्तराणां दीर्घकालीनः शोथः अस्ति । अस्मिन् रोगेण पीडितानां जनानां एमआरएस-रोगस्य जोखिमः अधिकः भवति इति ज्ञातम् ।
• आनुवंशिक उत्तराधिकारः : अस्य अर्थः अस्ति यत् एतत् पुस्तिकातः पीढीं यावत् प्रसारयितुं शक्यते । यदि कुटुम्बे कस्यचित् एतादृशी स्थितिः अभवत् तर्हि तदपि कारणं भवितुम् अर्हति । परन्तु एतत् अद्यापि न सिद्धम्।
• अतिसंवेदनशीलताप्रतिक्रिया : एषा तदा भवति यदा अस्माकं शरीरस्य प्रतिरक्षातन्त्रं किमपि प्रति अतिप्रतिक्रिया करोति (यत् वयं 'प्रतिजनम्' अथवा 'एलर्जीकारकम्' इति वदामः - अर्थात् एतत् किमपि भवितुम् अर्हति यत् एलर्जी जनयति)। एलर्जी इव अस्ति, परन्तु किञ्चित् अधिकं जटिलं भवति।
• सार्कोइडोसिस् : एषः अपि एकः रोगः अस्ति यस्य कारणेन शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु लघुपिण्डाः (granulomas) भवन्ति । अयं रोगः एम.आर.एस.-सम्बद्धः अपि मन्यते ।
• वायरल-जीवाणु-संक्रमणम् : कदाचित् वायरस-जीवाणु-जन्य-संक्रमणस्य अनन्तरं एषा स्थितिः भवितुम् अर्हति इति किञ्चित् मतम् अस्ति

`MRS` `(स्वयंप्रतिरक्षारोगः)` अस्ति वा ?

इदानीं केचन जनाः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "किं एषः `(Autoimmune disease)' अस्ति?" अर्थात् किं अस्माकं शरीरस्य स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः अस्माकं स्वकीयानां स्वस्थकोशिकानां उपरि आक्रमणं करोति? वस्तुतः `MRS` `(Autoimmune disease)' इति न मन्यते ।

एतत् तंत्रिकाविकारः इति वर्गीकृतम् अस्ति | तस्य अर्थः अस्ति यत् मस्तिष्कस्य अथवा तंत्रिकातन्त्रस्य समस्या अस्ति। इदं ग्रेनुलोमेटस डिसऑर्डर् इति अपि कथ्यते . तस्य अर्थः अस्ति यत् एषा दीर्घकालीनः, प्रफुल्लितः, पिण्डीकृतः (granuloma) स्थितिः (granuloma) अस्ति यः शरीरस्य ऊतकयोः भवति । अयं प्राप्तः? अतः प्रत्यक्षतया "स्वप्रतिरक्षा" इति वर्गे न पतति ।

`MRS` इत्यस्य लक्षणं कानि सन्ति ?

ठीकम्, अतः अधुना अस्याः `MRS`-स्थितेः, अथवा `(Orofacial Granulomatosis)`-स्थितेः लक्षणं पश्यामः यस्याः पूर्वं मया उक्तम्। अस्मिन् लक्षणानि त्रीणि मुख्यानि दृश्यन्ते । एते `लक्षणस्य शास्त्रीयत्रिगुणम्' इति उच्यन्ते ।

1. मुखपक्षाघातः - एषा स्थितिः यत्र मुखस्य एकस्मिन् पार्श्वे, कदाचित् उभयतः दुर्बलता वा जडता वा भवति । एतत् प्रारम्भिकपदे न स्यात्, परन्तु पश्चात्पदेषु दृश्यते । यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा अस्य पक्षाघातस्य अवधिः वर्धते । कल्पयतु, सहसा मुखस्य एकं पार्श्वं न चालयितुं शक्नुवन्, नेत्रे निमीलितुं कष्टं भवति, जलपानकाले मुखस्य कोणः बहिः स्रवति वा

2. मुखस्य सूजनम् : एमआरएस-रोगेण पीडितानां जनानां मुखस्य सूजनं (Orofacial edema) प्रायः भवति । अधरस्य सूजनं (Cheilitis granulomatosis) विशेषतया सामान्यम् अस्ति । प्रायः अधोष्ठस्य पूर्वं ऊर्ध्वाधरः प्रफुल्लितः भवति । अधरं शुष्कं, स्फुटं, व्रणं, रक्तवर्णीयं अपि भवति । केषुचित् जनासु अधराः शिला इव कठिनाः भवेयुः । न केवलं अधरं, अपितु गण्डं, पलकं, कदाचित् शिरोभागमपि प्रफुल्लितुं शक्नोति । एषः शोफः अधिकः तीव्रः भवितुम् अर्हति, यथा यथा रोगः पुनः आगच्छति तथा तथा दीर्घकालं यावत् स्थातुं शक्नोति ।

3. खरचयुक्ता जिह्वा : १ .अनेन जिह्वायाम् उपरि गभीराः खन्धसदृशाः दराराः भवन्ति । वैद्याः एतत् ``Scrotal tongue'' अथवा ``Lingua plicata'' इति अपि वदन्ति । एतेन प्रायः न क्षतिः भवति, परन्तु केषाञ्चन जनानां जिह्वायां शोफः, कण्डूः, दाहः च भवितुं शक्नुवन्ति । रसस्य हानिः, मुखसंक्रमणं च जनयितुं शक्नोति ।

महत्त्वपूर्णं तु एतत् यत् एतानि त्रीणि अपि लक्षणानि सर्वेषां न भवन्ति । केषाञ्चन जनानां एतेषु त्रयेषु लक्षणेषु एकमेव वा द्वौ वा भवितुं शक्नुवन्ति । अन्येषां त्रयः अपि भवितुं शक्नुवन्ति।

एते लक्षणानि नित्यं न भवन्ति । आगच्छन्ति गच्छन्ति च। प्रथमवारं ते केवलं कतिपयानि घण्टानि एव स्थातुं शक्नुवन्ति । परन्तु यदा ते पश्चात् आगच्छन्ति तदा ते अधिकं तीव्राः भवन्ति, दीर्घकालं यावत् स्थास्यन्ति च ।

अन्ये लक्षणम्

एतेषां मुख्यलक्षणानाम् अतिरिक्तं अन्ये अपि कतिपयानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति ।

• चक्करः
• माइग्रेन शिरोवेदना
• कर्णयोः ध्वनिः (टिनिटस्) श्रवणशक्तिः वा
• रोगस्य तीव्रता प्राप्तस्य, स्वस्थतायाः च अनन्तरं कदाचित् मुखस्य उपरि दागाः दृश्यन्ते .
• निगलने कष्टम्
• दृष्टिसमस्याः : नेत्रेषु शुष्कता, दृष्टिः धुन्धली, नेत्रशोथः (uveitis) च ।

एमआरएस-रोगस्य निदानं कथं भवति ?

इदानीं भवान् चिन्तयति स्यात् यत् "कथं अहं निश्चयेन जानामि यत् एतत् `MRS` इति?" वस्तुतः `MRS` इत्यस्य निदानं किञ्चित् कठिनम् अस्ति । यतः तस्य लक्षणं अन्यैः अवस्थाभिः सह भ्रमितुं शक्यते । यथा, तस्य लक्षणं `एलर्जी प्रतिक्रिया` अथवा `बेलपक्षाघात` इत्यस्य सदृशं भवितुम् अर्हति, अन्यः रोगः यः मुखस्य पक्षाघातं जनयति ।

प्रायः वैद्यः भवतः इतिहासं दृष्ट्वा MRS निदानं करोति यदि भवतः पूर्वं मया उक्तत्रयेषु शास्त्रीयलक्षणेषु न्यूनातिन्यूनं द्वौ लक्षणौ स्तः। कदाचित् निदानस्य पुष्ट्यर्थं अन्येषां स्थितीनां निराकरणाय च भवतः अधरात् ऊतकस्य लघुखण्डं परीक्षणार्थं (बायोप्सी) गृहीतुं शक्यते । एतेन ग्रेनुलोमा-उपस्थितिः अन्वेषिता भविष्यति ।

अपि च, वैद्यः भवन्तं अन्येषां कतिपयानां विशेषज्ञानाम् समीपं निर्दिष्टुं शक्नोति, यतः एतेन बहुविधाः प्रणाल्याः प्रभावः भवितुम् अर्हति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• एलर्जी विशेषज्ञ
• चर्मरोग विशेषज्ञ
• जठरान्त्ररोगविशेषज्ञः - क्रोन्-रोगः इत्यादीनि वस्तूनि पश्यन्तु ।
• प्रतिरक्षाविज्ञानी
• नेत्र रोग विशेषज्ञ

`MRS` इत्यस्य चिकित्सा अस्ति वा ? कानि उपचाराणि सन्ति ?

ठीकम्, अधुना बहवः जनानां कृते यः बृहत्तमः प्रश्नः अस्ति सः अस्ति यत् "किं अस्याः `MRS`-स्थितेः सम्पूर्णं चिकित्सा अस्ति?" दुःखदं यत् `MRS` इत्यस्य निश्चितं चिकित्सा अद्यापि नास्ति।

कदाचित् लक्षणं विना चिकित्सां गच्छति, परन्तु पुनः पुनः भवितुं शक्नोति ।

अतः, भवन्तः तस्य चिकित्सां कथं कुर्वन्ति ? यदि लक्षणं पुनः आगच्छति, कष्टप्रदं च भवति तर्हि अनेके उपचाराः सन्ति ये वेदना न्यूनीकर्तुं, संक्रमणं निवारयितुं, रूपं च सुधारयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति । तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• प्रतिजीवनानि : यदि जीवाणुसंक्रमणं भवति।
• एंटीहिस्टामाइन् : एलर्जी-सदृशलक्षणं, सूजनं च न्यूनीकरोति ।
• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : एतानि शक्तिशालिनः औषधानि सन्ति ये शोथं सूजनं च न्यूनीकरोति । ते प्रत्यक्षतया प्रज्वलितक्षेत्रे इन्जेक्शनरूपेण, गोल्यरूपेण वा दातुं शक्यन्ते ।
• प्रतिरक्षादमनकाः : एते प्रतिरक्षातन्त्रस्य क्रियाशीलतां किञ्चित् नियन्त्र्य शोथं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।
• मेथोट्रेक्सेट् : एतत् औषधं अपि अस्ति यत् रोगप्रतिरोधकशक्तिं नियन्त्रयति, शोथं च न्यूनीकरोति ।
• नॉनस्टेरॉयड् एंटी-इन्फ्लेमेटरी औषधानि (NSAIDs): वेदनाम्, सूजनं च न्यूनीकरोति (उदा., इबुप्रोफेन्, डाइक्लोफेनाक्) ।
• शल्यक्रिया : अत्यन्तं प्रफुल्लितानां अधराणां सूजनं न्यूनीकर्तुं वा मुखस्य तंत्रिकासु दबावस्य निवारणाय कदाचित् शल्यक्रिया कर्तुं शक्यते । तथापि एतत् दुर्लभतया एव भवति ।
• TNF-alpha inhibitors : एतानि अपि विशेषप्रकारस्य औषधानि सन्ति ये शोथं निवारयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति । प्रायः अन्ये उपचाराः कार्यं न कुर्वन्ति चेत् ते दीयन्ते।

एते उपचाराः लक्षणानाम् नियन्त्रणाय, असुविधां न्यूनीकर्तुं च निर्मिताः सन्ति । भवतः वैद्यः भवतः कृते सर्वोत्तमः चिकित्सां निर्धारयिष्यति ।

`MRS` इति स्थितिः निवारयितुं शक्यते वा ?

किं एषा `MRS` स्थितिः निवारयितुं शक्यते ? वस्तुतः वैज्ञानिकाः अद्यापि अस्य कारणानि सम्यक् न अवगच्छन्ति, अद्यापि तस्य निवारणस्य सिद्धः विधिः नास्ति । अतः अस्माभिः लक्षणं पूर्वमेव ज्ञात्वा सम्यक् चिकित्सां प्राप्तुं ध्यानं दातव्यम् ।

`MRS` कथं भविष्यति ? सा स्वस्थः भविष्यति वा ?

एमआरएस-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् भविष्यं किं भवति ? एतत् वस्तुतः व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति भिन्नं भवति । केषाञ्चन जनानां लक्षणं बहु मृदु भवति, यथा कतिपयवर्षेषु एकवारं, ते स्वयमेव गच्छन्ति । अन्येषां कृते लक्षणं अधिकवारं दृश्यते, यथा कतिपयेषु दिनेषु, प्रत्येकं च अधिकं दुर्गतिः भवति ।

एषा स्थितिः आजीवनं भवितुम् अर्हति, शोफः च स्थायित्वं भवितुम् अर्हति । परन्तु वैज्ञानिकाः न मन्यन्ते यत् एषः रोगः आयुषः प्रभावं करोति इति। तस्य अर्थः अस्ति यत् भवन्तः तया सह सामान्यं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति, परन्तु भवन्तः लक्षणैः सह जीवितुं अर्हन्ति। अतः मानसिकरूपेण दृढः स्थातुं अपि अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

चिकित्सकं पृच्छितुं प्रश्नाः

यदि भवतां Melkersson-Rosenthal Syndrome अस्ति, अथवा भवतां शङ्का अस्ति यत् भवतां रोगः अस्ति, तर्हि एतान् प्रश्नान् स्वचिकित्सकं पृच्छतु इति उत्तमः विचारः ।

• कथं भवन्तः निश्चयेन वक्तुं शक्नुवन्ति यत् एषः मेलकर्सन्-रोसेन्थल् सिण्ड्रोम इति? किं अन्यत् किमपि न भवितुम् अर्हति ?
• अन्ये के के विशेषज्ञाः मया द्रष्टव्याः ? (उदा. चर्मरोगविशेषज्ञः, तंत्रिकाविशेषज्ञः इत्यादयः) २.
• यदि पुनः लक्षणं भवति तर्हि मया कदा चिकित्सापरामर्शः प्राप्तव्यः ? केषां लक्षणानाम् विषये मया विशेषतया चिन्ता कर्तव्या ?
• किं मम क्रोन्-रोगस्य परीक्षणं कर्तव्यम् अथवा सार्कोइडोसिस् इति ?
• संक्रमणं, स्थायी शोफं, दागं च निवारयितुं किं कर्तव्यम् ?
• किं भवन्तः आनुवंशिकपरीक्षणस्य अनुशंसाम् कुर्वन्ति ? किं वक्तुं शक्नोति ?
• किं भवन्तः केचन समर्थनसमूहाः जानन्ति ये एतादृशेषु परिस्थितिषु जनानां सहायतां कुर्वन्ति? किं तेषु सम्मिलितस्य मम किमपि लाभः स्यात् ?

अतः, अस्मात् कथायाः कृते अस्माभिः गृहं नेतुम् कानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि सन्ति?

मेलकर्सन्-रोसेन्थल् सिण्ड्रोम् (MRS) इति अतीव दुर्लभः रोगः यः मुखस्य तंत्रिकाः प्रभावितं करोति । यदि भवन्तः आकस्मिकं मुखस्य शोफं, मुखस्य पक्षाघातं, जिह्वायां विचित्रं दरारं वा अनुभवन्ति तर्हि अवश्यमेव वैद्यं द्रष्टव्यम् ।

यद्यपि अस्य विशिष्टं चिकित्सां नास्ति तथापि लक्षणानाम् नियन्त्रणार्थं, असुविधां न्यूनीकर्तुं, जटिलतां निवारयितुं च प्रभावी उपचाराः सन्ति । अतः चिन्ता मा कुरुत। शीघ्रं ज्ञात्वा सम्यक् चिकित्सां कृत्वा एतस्याः स्थितिः सुष्ठु जीवितुं शक्नुवन्ति । भवन्तः एकान्ते न सन्ति, भवतः वैद्याः प्रियजनाः च भवतः साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

` मेलकर्सन-रोसेन्थल सिंड्रोम, एमआरएस, चेहरे की सूजन, चेहरे के पक्षाघात, फट जीभ, न्यूरोपैथी, ओरोफेशियल ग्रेनुलोमेटोसिस