Skip to main content

किं भवतः शरीरे विचित्रसंवेदनानि अनुभवन्ति ? कदाचित् Multiple System Atrophy (MSA) इत्यस्य विषये ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति!

किं भवतः शरीरे विचित्रसंवेदनानि अनुभवन्ति ? कदाचित् Multiple System Atrophy (MSA) इत्यस्य विषये ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति!

किं भवन्तः कदापि इव अनुभवन्ति यत् भवतः शरीरे वस्तूनि यथा भवन्तः नियन्त्रयितुं न शक्नुवन्ति तथा परिवर्तन्ते? कदाचित् इदं भवति यत् भवतः गमनसमये भवतः संतुलनं नष्टं भवति, अथवा भवतः सहसा उत्थाय भवतः चक्करः भवति । एतानि वस्तूनि वयं कदाचित् बहु ध्यानं न दद्मः, परन्तु ते केषाञ्चन दुर्लभानां तंत्रिकारोगाणां लक्षणं अपि भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यत् किञ्चित् जटिलं वर्तते, परन्तु तस्य विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। तत् बहुप्रणालीशोषः (MSA) .

बहुतन्त्रशोषः (MSA) इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Multiple System Atrophy (MSA) इति दुर्लभः तंत्रिकारोगः यस्मिन् अस्माकं मस्तिष्कस्य भागाः क्रमेण दुर्बलाः भवन्ति अर्थात् क्षीणाः भवन्ति । कालान्तरे मस्तिष्कस्य एतैः भागैः नियन्त्रितस्य अस्माकं शरीरस्य कार्याणि क्षमताश्च क्षीणतां प्रारभन्ते । एषा वस्तुतः गम्भीरा एव स्थितिः, यतः तस्मात् पूर्णतया पुनः प्राप्तुं कठिनम् अस्ति ।

पूर्वं एम.एस.ए. `Shy-Drager syndrome`, `Sporadic olivopontocerebellar atrophy`, `Striatonigral degeneration` इत्यादीनि नामानि भवन्तः श्रुतवन्तः स्यात् । पश्चात् एव वैद्याः अवगच्छन् यत् एतेषु सर्वेषु स्थितिषु केचन सामान्यविशेषताः सन्ति । अत एव ते तान् सर्वान् संयोजयित्वा `Multiple System Atrophy` (MSA) इति नूतनं नाम दत्तवन्तः । मस्तिष्कस्य कस्य भागस्य क्षतिः भवति तदनुसारं लक्षणं भिन्नं भवति । अत एव प्रत्येकं व्यक्तिः लक्षणानाम् भिन्नं संयोजनं अनुभवति ।

एमएसए द्वौ प्रकारौ स्तः किम् ? ते किम् ?

आम्, एमएसए-रोगस्य स्थितिः अधिकस्पष्टतया चिन्तयितुं वैद्याः तस्य मुख्यप्रकारद्वये विभक्तवन्तः, यत् लक्षणं दृश्यते तदनुसारम्-

1. MSA-C : अत्र 'C' `cerebellar' इति भवति । एषः प्रकारः मुख्यतया भवतः गतिसमन्वयनस्य क्षमतां प्रभावितं करोति । अर्थात् भवतः संतुलनं नष्टं भवति , यत् वैद्याः `अटाक्सिया' इति अपि वदन्ति । एतत् अस्य प्रकारस्य मुख्यं लक्षणम् अस्ति । तस्मिन् एव काले शरीरस्य स्वचालितनियन्त्रणप्रणालीषु समस्याः (`स्वायत्तविकारः`) अपि च नित्यं पतनं द्रष्टुं शक्नुवन्ति ।

2. MSA-P : अत्र 'P' `पार्किन्सोनिज्म' इति प्रतिष्ठितम्। अस्मिन् प्रकारे पार्किन्सन्-रोगस्य सदृशानि लक्षणानि दृश्यन्ते । यद्यपि एते पार्किन्सन्-लक्षणाः प्रारम्भिकपदेषु अधिकं प्रमुखाः भवन्ति तथापि कालान्तरे स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य समस्याः `अटैक्सिया'-लक्षणाः अपि दृश्यन्ते

अस्मिन् एमएसए-स्थित्या कः अधिकतया प्रभावितः भवति ? कियत् सामान्यम् ?

एमएसए प्रायः ३० वर्षाणाम् अधिकवयसः प्रौढान् प्रभावितं करोति ।लक्षणं ५० तः ५९ वयसः मध्ये अधिकतया दृश्यते ।एतत् लिंगं न कृत्वा कञ्चित् अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति

परन्तु एमएसए अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . प्रतिवर्षं प्रति एकलक्षं जनानां मध्ये केवलं ०.६ अथवा ०.७ नूतनाः रोगाः भवन्ति इति विशेषज्ञाः वदन्ति । प्रतिलक्षं जनानां कुलसंख्या ३.४ तः ४.९ पर्यन्तं भवति इति अनुमानितम् अस्ति । अतः भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति यत् एतत् कियत् दुर्लभम् अस्ति।

एम.एस.ए.-युक्तस्य शरीरस्य किं भवति ? मस्तिष्कस्य के के भागाः प्रभाविताः भवन्ति ?

एमएसए इति एकः प्रगतिशीलः रोगः यः मस्तिष्कस्य विभिन्नान् भागान् प्रभावितं करोति । मस्तिष्कस्य यस्मिन् भागे प्रभावितः भवति तस्य उपरि लक्षणं निर्भरं भवति । एमएसए-रोगेण प्रभाविताः मस्तिष्कस्य मुख्याः क्षेत्राणि सन्ति- १.

  • बेसल गैन्ग्लिया : एते मस्तिष्कस्य मध्ये एव स्थिताः भवन्ति । ते मस्तिष्कस्य विभिन्नान् भागान् संयोजयन्ति, एकत्र कार्यं कर्तुं च साहाय्यं कुर्वन्ति । मस्तिष्कस्य मुख्यनियन्त्रणकक्षः इव अस्ति .
  • मस्तिष्ककाण्डः : अस्माकं शरीरे बहवः स्वचालितप्रक्रियाः एतत् नियन्त्रयति । अर्थात् अस्माभिः न चिन्तयित्वा स्वयमेव भवन्ति यथा श्वसनं हृदयस्पन्दनं रक्तचापः च । एते जीवितस्य कृते अत्यावश्यकाः सन्ति।
  • मस्तिष्ककोशः : एतत् शिरस्य पृष्ठभागे, आधारे स्थितम् अस्ति । मुख्यतया गतिनियन्त्रणस्य, संतुलनस्य च दायित्वं अस्य भवति । मस्तिष्कस्य अन्यैः भागैः सह अपि कार्यं करोति । अद्यापि शोधकर्तारः अस्य पूर्णकार्यस्य विषये ज्ञायन्ते, परन्तु केचन प्रमाणानि सूचयन्ति यत् अस्माकं भावनासु निर्णयनिर्माणे च एतत् सम्बद्धम् अस्ति ।

अतः यदा मस्तिष्कस्य एते भागाः क्षतिग्रस्ताः भवन्ति तदा तेषां भागैः नियन्त्रिताः कार्याणि सम्यक् कर्तुं न शक्यन्ते । यथा, यदि `मस्तिष्कस्य काण्डस्य` क्षतिः भवति तर्हि रक्तचापादिस्वचालितवस्तूनाम् समस्याः भवितुम् अर्हन्ति ।

एमएसए-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ? कथं वयं तान् परिचिनुमः ?

एमएसए-रोगस्य केचन लक्षणानि उभयप्रकारस्य सामान्यानि सन्ति, केचन च प्रत्येकप्रकारस्य विशिष्टानि सन्ति । परन्तु एकं वस्तु यत् उभयप्रकारस्य सामान्यं भवति तत् स्वायत्तविकारः । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् भवतः शरीरस्य स्वचालितनियन्त्रणप्रणाल्याः तृणं भवति।

स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य समस्यायाः कारणेन उत्पद्यमानानि लक्षणानि : १.

  • Orthostatic hypotension : एतत् तदा भवति यदा भवतः रक्तचापः सहसा न्यूनः भवति, चक्करः भवति , यदा भवन्तः स्थितिं परिवर्तयन्ति, उदाहरणार्थं, यदा भवन्तः उपविष्टात् सहसा उत्तिष्ठन्ति।
  • मूत्रस्य नियन्त्रणे असमर्थता (`मूत्र-असंयम`) मल-नियन्त्रणे असमर्थता (`मल-असंयम`) च ।
  • विशेषतः पुरुषेषु यौनविकारः स्तम्भनस्य कष्टं (erectile dysfunction) भवति ।
  • द्रुतगतिः (REM) निद्राव्यवहारविकारः : पार्किन्सन्-रोगस्य सदृशं यदा भवन्तः स्वप्नं पश्यन्ति तदा भवन्तः वास्तवतः स्वप्नेषु कृतानि कार्याणि अभिनयन्ति । त्वं क्रन्दितुं वा बाहून् क्षिप्तुं वा शक्नोषि।
  • स्वेदः न्यूनीभवति (anhydrosis)।
  • दृष्टिसमस्याः।
  • मुखं शुष्कम् ।
  • स्लीप एपनिया।
  • मन्दं पाचनं कब्जं च।

एतेषु बहवः स्वायत्तलक्षणाः मोटरलक्षणानाम् आगमनात् पूर्वं मासान्, वर्षाणि अपि भवितुं शक्नुवन्ति इति विचार्यताम् । एतत् २०% तः ७५% पर्यन्तं एमएसए-रोगिषु भवति ।

मानसिकं भावात्मकं च लक्षणम्

एमएसए-रोगयुक्तानां जनानां प्रायः तृतीयभागः चिन्तनस्य एकाग्रतायाः च क्षमतायाः समस्यां अनुभवति । तेषां भावानाम् नियन्त्रणे अपि कष्टं भवति । एतेन मानसिकस्वास्थ्यसमस्याः उत्पद्यन्ते यथा-

  • उद्वेगः।
  • निराशा।
  • भावनात्मका अस्थिरता- अर्थात् अनुचितरूपेण रोदनं हसति च।
  • आतङ्कप्रहारः ।
  • आत्मनः हानिः वा वधः वा इति विचाराः।

गतिसम्बद्धानि विशेषतानि

एमएसए-सी (मस्तिष्कप्रकारः) इत्यस्य लक्षणम् : १.

अस्मिन् प्रकारे मुख्यतया `अटैक्सिया` (सन्तुलनस्य हानिः) भवति । `मस्तिष्कक्षिका` मस्तिष्कस्य एकः भागः अस्ति यः मांसपेशीनां गतिनियन्त्रणे प्रमुखां भूमिकां निर्वहति । अतः यदा सः समन्वयः नष्टः भवति तदा एतादृशाः विषयाः भवितुम् अर्हन्ति-

  • अङ्गानाम् अनियंत्रित, अराजकगतिः
  • Action tremor : अस्य अर्थः अस्ति यत् यदा भवन्तः किमपि कर्तुं प्रयतन्ते तदा भवतः अङ्गयोः कम्पः वर्धते ।
  • असामान्यविस्तृतपादैः गमनम् .
  • अनियंत्रित नेत्रस्य संकोच (nystagmus)।

एमएसए-पी (पार्किन्सनिज्म प्रकार) की विशेषताएँ : १.

एषः प्रकारः प्रायः शरीरस्य एकतः आरभ्य उभयतः प्रसरति । एते लक्षणानि प्रायः एतादृशानि दृश्यन्ते - १.

  • मन्दगतिः (bradykinesia), शरीरं निर्जीवमिव भावः .
  • शरीरे कठोरता, काठिन्यं च भवति, यस्य परिणामेण अग्रे झुकावः इव आसनः भवति ।
  • गच्छन् बहुधा ठोकरं खादति।
  • वदन् हकलाहटं, अस्पष्टं वाक् .

किमर्थम् एषः एम.एस.ए. किं कारणम् ?

MSA इत्यस्य सटीककारणं अद्यापि न ज्ञायते , परन्तु विशेषज्ञाः शङ्कयन्ति यत् एतत् `alpha-synuclein` इति प्रोटीनेन सह सम्बद्धम् अस्ति, यत् अस्माकं मस्तिष्कस्य विभिन्नेषु भागेषु सञ्चितुं शक्नोति। एतत् एव प्रोटीनम् पार्किन्सन्-रोगस्य प्रमुखं कारणम् अपि इति शङ्का अस्ति ।

अस्माकं शरीरस्य कार्यं कर्तुं प्रोटीनम् आवश्यकं रसायनम् अस्ति । ते अनेकेषु विषयेषु साहाय्यं कुर्वन्ति, यथा शरीरस्य विभिन्नतन्त्राणां मध्ये संवादः, रासायनिकसंयुतानां परितः परिवहनं च । परन्तु यदि एते प्रोटीनाः गलत् स्थानेषु सञ्चिताः भवन्ति तर्हि तेषां क्षतिः भवितुम् अर्हति । एतत् क्षतिः एव एमएसए-रोगे मस्तिष्कस्य ऊतकस्य क्रमेण म्रियते इति विशेषज्ञाः मन्यन्ते ।

वैज्ञानिकाः अद्यापि शोधं कुर्वन्ति यत् एतत् `अल्फा-सिनुक्लिन्` प्रोटीनम् मस्तिष्कस्य कतिपयेषु भागेषु किमर्थं सञ्चितं भवति। तेषां शङ्का अस्ति यत् केचन आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानि केषाञ्चन कोशिकानां एतस्य `अल्फा-सिनुक्लिन्` इत्यस्य उपयोगस्य मार्गं परिवर्तयितुं शक्नुवन्ति । एमएसए-सी प्रकारः परिवारेषु चाल्यते इति अपि प्रमाणानि सन्ति । परन्तु एमएसए-पी प्रकारस्य कृते अद्यापि एतादृशः आनुवंशिकः कडिः न प्राप्तः ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् एमएसए संक्रामकरोगः नास्ति | अन्यस्मात् ग्रहीतुं न शक्नोषि न च कस्मात्चित् प्रसारयितुं शक्नोषि ।

कथं निश्चयेन ज्ञायते यत् भवतः MSA अस्ति वा? कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

तत्र एम.एस.एशतप्रतिशतम् निश्चयः भवितुं एकमात्रः उपायः अस्ति यत् कस्यचित् मृत्योः अनन्तरं मस्तिष्कस्य ऊतकस्य परीक्षणं करणीयम्, यतः कस्यचित् जीवितस्य मस्तिष्कस्य क्षेत्रेषु `अल्फा-सिनुक्लिन्` सञ्चितः अस्ति वा इति सम्यक् द्रष्टुं कोऽपि उपायः नास्ति

यदा कश्चन जीवति तदा लक्षणानाम्, चिकित्सा-इतिहासस्य, पारिवारिक-इतिहासस्य, कतिपयेषु चिकित्सासु प्रतिक्रियां ददति वा न वा इति आधारेण वैद्याः एम.एस.ए. प्रायः प्रथमं निदानं पार्किन्सन्-रोगः अथवा अन्यः तत्सदृशः गतिविकारः भवति, पश्चात् यदा नूतनाः लक्षणाः भवन्ति अथवा कतिपयानि औषधानि कार्यं त्यजन्ति तदा निदानं एमएसए इति परिवर्तते

एमएसए-इत्यस्य पार्किन्सन्-रोगात् भेदं कर्तुं शक्नुवन्ति अनेके प्रमुखाः विशेषताः सन्ति ।

  • MSA progresses rapidly : पार्किन्सन्-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य समस्याः विकसितुं वर्षाणि यावत् समयः भवति । परन्तु एमएसए-मध्ये एताः समस्याः एकवर्षेण अन्तः आरभ्यतुं शक्नुवन्ति ।
  • केचन लक्षणाः भिन्नरूपेण दृश्यन्ते : विशेषतः स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य लक्षणं एमएसए-मध्ये अधिकं तीव्रं भवति । तथापि कम्पनम् इत्यादयः विषयाः न्यूनाः भवेयुः, अथवा सर्वथा अनुपस्थिताः भवेयुः । शरीरे लक्षणानाम् प्रसारस्य मार्गः अपि भिन्नः भवितुम् अर्हति ।
  • उपचाराः कार्यं न कुर्वन्ति : पार्किन्सन्-रोगस्य मुख्यं औषधं लेवोडोपा अस्ति । परन्तु एमएसए-रोगे लेवोडोपा-इत्यस्य प्रभावः न्यूनः भवति । प्रायः एतत् एव मुख्यकारणं यत् वैद्याः मन्यन्ते यत् एतत् एम.एस.ए.

अस्य कृते काः परीक्षाः क्रियन्ते ?

अत्यल्पाः एव परीक्षणाः सन्ति ये प्रत्यक्षतया एमएसए-रोगस्य निदानं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । अधिकांशपरीक्षाः अन्येषां रोगानाम् निराकरणाय, एम.एस.ए. एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

  • चुंबकीय अनुनादप्रतिबिम्बन (MRI) स्कैन् : एतेन कदाचित् मस्तिष्कस्य तानि क्षेत्राणि दर्शयितुं शक्यन्ते ये क्षतिग्रस्ताः सन्ति । एतेन अधिकं सटीकं निदानं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । MSA-C इत्यस्य पहिचाने अपि इदं उपयोगी भवति, यतः मस्तिष्कस्य भागे ("hot cross bun" इति चिह्नं) क्रॉस्-स्ट्रिप्ड्-प्रतिरूपं दर्शयितुं शक्नोति । परन्तु अन्येषु रोगेषु अपि एतत् चिह्नं दृश्यते अतः स्वयमेव एम.एस.ए.
  • आनुवंशिकपरीक्षणम् : एतेन आनुवंशिकउत्परिवर्तनस्य जाँचः कर्तुं शक्यते यत् व्यक्तिस्य शरीरस्य अल्फा-सिनुक्लिन्-प्रक्रियायाः मार्गं प्रभावितं करोति । एतेषु परीक्षणेषु जापानीजनानाम् मध्ये MSA-C इत्यनेन सह सम्बद्धानां आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानां पहिचानस्य अधिका सम्भावना वर्तते ।
  • त्वचा बायोप्सी : केचन प्रकाराः त्वचा बायोप्सी तंत्रिका ऊतकयोः अल्फा-सिनुक्लिन् सञ्चयस्य लक्षणं ज्ञातुं शक्नुवन्ति । परन्तु निदानप्रक्रियायाः मानकभागः भवितुम् एतत् पर्याप्तं उपयोगी अस्ति वा इति निर्धारयितुं अधिकसंशोधनस्य आवश्यकता वर्तते ।

भवतः वैद्यः अन्येषां परीक्षणानाम् विषये वक्ष्यति ये उचिताः सन्ति, ते भवतः कथं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति इति च । ते भवतः स्वास्थ्य-इतिहासः, पारिवारिक-इतिहासः, अन्ये च कारकाः विचारयिष्यन्ति येन भवतः कृते उत्तमः निर्णयः भवति ।

एमएसए-रोगस्य चिकित्सा अस्ति वा ? किं तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

एतावता एमएसए-रोगस्य निश्चितं चिकित्सां न प्राप्तम् ।अतः चिकित्सा मुख्यतया लक्षणानाम् नियन्त्रणं यथाशक्ति दीर्घकालं यावत् भवति । एमएसए-लक्षणस्य चिकित्सा अनेकेषु कारकेषु निर्भरं भवति, यथा रोगी लक्षणं, तेषां तीव्रता च ।

कानि औषधानि वा चिकित्साः वा उपयुज्यन्ते ?

एमएसए-रोगस्य लक्षणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति अनेके प्रकाराः औषधाः सन्ति । भवतः औषधस्य प्रकारः भवतः लक्षणादिकारकाणां आधारेण भविष्यति । भवतः वैद्यः भवतः कृते उत्तमं औषधं अनुशंसितुं सर्वोत्तमः व्यक्तिः अस्ति यतः ते भवतः स्थितिविषये सर्वाधिकं ज्ञाताः भविष्यन्ति । ते भवन्तं चिकित्सानां सम्भाव्यं दुष्प्रभावं अपि व्याख्यास्यन्ति।

महत्त्वपूर्णम् : एमएसए इति एकः स्थितिः यस्य निदानं केवलं प्रशिक्षितेन, योग्येन वैद्येन एव कर्तुं शक्यते। अतः वैद्येन सह न भाषित्वा स्वयमेव लक्षणानाम् निदानं चिकित्सां वा कर्तुं न प्रयतध्वम् ।

एमएसए-विकासस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

विशेषज्ञाः अद्यापि न जानन्ति यत् एमएसए-रोगस्य कारणं किं वा के कारकाः अस्य योगदानं ददति वा। अतः सम्प्रति तस्य निवारणस्य वा जोखिमस्य न्यूनीकरणस्य वा कोऽपि उपायः नास्ति .

एमएसए-रोगयुक्तः कोऽपि कीदृशं भविष्यं अपेक्षितुं शक्नोति ?

एमएसए-रोगेण पीडितानां जनानां प्रथमं प्रथमं गतिसम्बद्धानि लक्षणानि भवन्ति । एषा स्थितिः कालान्तरेण क्रमेण दुर्गता भवति । अस्मिन् काले प्रायः आर्धेभ्यः रोगिभ्यः पादचालनार्थं साहाय्यस्य आवश्यकता भवति । वेष्टनस्य वा पादचारिणः वा उपयोगः इति अर्थः । एमएसए-रोगस्य आरम्भात् प्रायः पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं प्रायः ६०% रोगिणां चक्रचालकस्य उपयोगः आवश्यकः भवति । षड्-अष्टवर्षेषु न्यूनातिन्यूनं अर्धं रोगिणः शयने एव निरुद्धाः भवन्ति ।

यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा शरीरस्य कार्याणि निर्वाहयितुम् अपि च खतरनाकजटिलतानां निवारणाय अतिरिक्तप्रक्रियाणां हस्तक्षेपाणां वा आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

  • श्वसनं निर्वाहयितुम् श्वासनलीच्छेदनम् ।
  • नलीद्वारा भोजनं (`नलीभोजन` / `आन्तरिकपोषण`)।
  • मूत्रस्य असंयमस्य कृते अन्तःस्थं कैथेटरं वा यूरोस्टोमी वा।
  • मलत्यागस्य कष्टानां कृते कोलोस्टोमी।

एमएसए कियत्कालं यावत् स्थास्यति ?

एमएसए आजीवनं स्थायी भवति । रोगेण सह औसत आयुः षड् दश वर्षाणि यावत् भवति | अल्पगम्भीरप्रसङ्गेषु १५ वर्षाणि यावत् स्थातुं शक्नोति । परन्तु अधिकगम्भीरप्रसङ्गेषु आयुः बहु अल्पः भवितुम् अर्हति । एतेषु गम्भीरेषु प्रकरणेषु प्रायः निम्नलिखितलक्षणाः सन्ति ।

  • स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य लक्षणं गतिसम्बद्धलक्षणस्य आरम्भात् पूर्वं तीव्रं भवति ।
  • निदानसमये वृद्धावस्था।
  • बहुधा पतनं जनयन्तः गतिलक्षणाः भवन्ति।

अस्याः परिस्थितेः विषये किं मतम् ?

एमएसए इत्यस्य दृष्टिकोणः बहु उत्तमः नास्ति। अस्याः लक्षणानि क्रमेण दुर्गता भवन्ति, प्रायः शरीरस्य कार्येषु बाधां जनयन्ति, घातकजटिलताः च भवन्ति । येषु जटिलतासु मृत्युः भवितुम् अर्हति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

  • निमोनिया।
  • मूत्रमार्गस्य संक्रमणेन (UTIs) सेप्सिसः (रक्तविषाक्तता) भवितुम् अर्हति ।
  • आकस्मिकमृत्युः (प्रायः रात्रौ, निद्रायाः समये मस्तिष्कस्य श्वसनस्य नियन्त्रणस्य विकारस्य कारणतः) ।

अहं कथं स्वस्य/प्रियस्य पालनं करोमि ? मया किं चिन्तनीयम् ?

एमएसए-रोगेण पीडितानां जनानां प्रगतिशीललक्षणं भवति । एकदा लक्षणानि कस्मिंश्चित् स्तरं प्राप्य स्वतन्त्रतया जीवितुं न शक्नुवन्ति इति तात्पर्यम् । अन्ततः भवतः चिन्तनस्य, वक्तुं, स्वस्य निर्णयस्य च क्षमताम् अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । एतेषां सर्वेषां कारणात् भवतः प्रियजनैः सह भविष्यस्य इच्छायाः विषये वार्तालापः करणीयः, यदि भवतः निर्णयं कर्तुं असमर्थः अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सायाः योजनां कर्तुं च महत्त्वपूर्णम् अस्ति

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

एमएसए-रोगस्य प्रारम्भिकलक्षणानाम् अनेकाः विषयाः सन्ति येषां विषये भवद्भिः वैद्येन सह चर्चा कर्तव्या । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

  • यौन-अनैतिकता।
  • आर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन (अकारणं निरन्तरचक्करः वा मूर्च्छा वा)।
  • निद्रायाः समस्याः तथा निद्रायाः श्वासप्रश्वासयोः (निद्रायाः समये दमघोषः) ।

यदि वैद्यः भवन्तं पार्किन्सन्-रोगादिकं गतिविकारं निदानं करोति तर्हि भवतः लक्षणेषु यत्किमपि परिवर्तनं भवति तस्य विषये तेषां सह वार्तालापः महत्त्वपूर्णः भवति । भवतः चिकित्सकः भवतः स्थितिं निरीक्षितुं भवतः औषधस्य समायोजनाय च अनुवर्तन-भ्रमणस्य समयं निर्धारयिष्यति । एतेषु भ्रमणकाले भवन्तः यत्किमपि परिवर्तनं लक्षयन्ति तस्य विषये वक्तुं शक्नुवन्ति। पार्किन्सन्-रोगेण निदानं प्राप्तानां जनानां कृते पश्चात् स्वस्य निदानं परिवर्तयितुं सामान्यं भवति, यदा नूतनाः लक्षणाः भवन्ति अथवा यदा लेवोडोपा सम्यक् कार्यं त्यजति

एमएसए-रोगयुक्ताः जनाः प्रायः अन्यलक्षणाः विशेषतः मानसिकस्वास्थ्यसमस्याः अनुभवन्ति । एमएसए-सम्बद्धानां मानसिकस्वास्थ्यसमस्यानां, तथैव शारीरिकलक्षणानाम् अपि चिकित्सां प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । भवतः वैद्यः चिकित्सायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नोति अथवा मानसिकस्वास्थ्यविशेषज्ञस्य समीपं निर्दिष्टुं शक्नोति।

सारांशतः (Take-Home Message) २.

बहुप्रणालीशोषः (MSA) एकः गम्भीरः, अन्ततः घातकः रोगः अस्ति । दुर्भाग्येन अद्यापि अस्याः स्थितिः प्रत्यक्षं चिकित्सा वा चिकित्सा वा नास्ति ।

>

तथापि तस्य बहवः लक्षणानि चिकित्सा कर्तुं शक्यन्ते , प्रभावस्य लक्षणस्य च न्यूनीकरणस्य उपायाः सन्ति । चिकित्सायाम् अनेके जनाः वर्षाणां यावत् स्वजीवनस्य गुणवत्तां निर्वाहयितुं, प्रियजनैः सह बहुमूल्यं समयं व्यतीतुं, स्वसमयस्य अधिकतमं उपयोगं कर्तुं च शक्नुवन्ति । अतः लक्षणानाम् प्रबन्धनं सम्यक् चिकित्सापरामर्शेण करणीयम्, कुण्ठां न जनयति ।


`बहुतन्त्रशोषः, एमएसए, तंत्रिकारोगः, मस्तिष्करोगः, पार्किन्सन् लक्षणं, गतिविकारः, स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य समस्याः

Frequently Asked Questions (FAQ)

अस्य कृते काः परीक्षाः क्रियन्ते ?

अत्यल्पाः एव परीक्षणाः सन्ति ये प्रत्यक्षतया एमएसए-रोगस्य निदानं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । अधिकांशपरीक्षाः अन्येषां रोगानाम् निराकरणाय, एम.एस.ए. एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

कानि औषधानि वा चिकित्साः वा उपयुज्यन्ते ?

एमएसए-रोगस्य लक्षणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति अनेके प्रकाराः औषधाः सन्ति । भवतः औषधस्य प्रकारः भवतः लक्षणादिकारकाणां आधारेण भविष्यति । भवतः वैद्यः भवतः कृते उत्तमं औषधं अनुशंसितुं सर्वोत्तमः व्यक्तिः अस्ति यतः ते भवतः स्थितिविषये सर्वाधिकं ज्ञाताः भविष्यन्ति । ते भवन्तं चिकित्सानां सम्भाव्यं दुष्प्रभावं अपि व्याख्यास्यन्ति।

अस्याः परिस्थितेः विषये किं मतम् ?

एमएसए इत्यस्य दृष्टिकोणः बहु उत्तमः नास्ति। अस्याः लक्षणानि क्रमेण दुर्गता भवन्ति, प्रायः शरीरस्य कार्येषु बाधां जनयन्ति, घातकजटिलताः च भवन्ति । येषु जटिलतासु मृत्युः भवितुम् अर्हति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।

भवतः टिप्पणीं योजयन्तु

कृपया गणना करें : १. 9 + 6 =
किं भवतः शरीरे विचित्रसंवेदनानि अनुभवन्ति ? कदाचित् Multiple System Atrophy (MSA) इत्यस्य विषये ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति!
रोगाः तथा स्थितिः१५ जुलाईमासः २०२६

किं भवतः शरीरे विचित्रसंवेदनानि अनुभवन्ति ? कदाचित् Multiple System Atrophy (MSA) इत्यस्य विषये ज्ञातुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति!

किं भवन्तः कदापि इव अनुभवन्ति यत् भवतः शरीरे वस्तूनि यथा भवन्तः नियन्त्रयितुं न शक्नुवन्ति तथा परिवर्तन्ते? कदाचित् इदं भवति यत् भवतः गमनसमये भवतः संतुलनं नष्टं भवति, अथवा भवतः सहसा उत्थाय भवतः चक्करः भवति । एतानि वस्तूनि वयं कदाचित् बहु ध्यानं न दद्मः, परन्तु ते केषाञ्चन दुर्लभानां तंत्रिकारोगाणां लक्षणं अपि भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यत् किञ्चित् जटिलं वर्तते, परन्तु तस्य विषये अवगतं भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। तत् बहुप्रणालीशोषः (MSA) .

बहुतन्त्रशोषः (MSA) इति वस्तुतः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Multiple System Atrophy (MSA) इति दुर्लभः तंत्रिकारोगः यस्मिन् अस्माकं मस्तिष्कस्य भागाः क्रमेण दुर्बलाः भवन्ति अर्थात् क्षीणाः भवन्ति । कालान्तरे मस्तिष्कस्य एतैः भागैः नियन्त्रितस्य अस्माकं शरीरस्य कार्याणि क्षमताश्च क्षीणतां प्रारभन्ते । एषा वस्तुतः गम्भीरा एव स्थितिः, यतः तस्मात् पूर्णतया पुनः प्राप्तुं कठिनम् अस्ति ।

पूर्वं एम.एस.ए. `Shy-Drager syndrome`, `Sporadic olivopontocerebellar atrophy`, `Striatonigral degeneration` इत्यादीनि नामानि भवन्तः श्रुतवन्तः स्यात् । पश्चात् एव वैद्याः अवगच्छन् यत् एतेषु सर्वेषु स्थितिषु केचन सामान्यविशेषताः सन्ति । अत एव ते तान् सर्वान् संयोजयित्वा `Multiple System Atrophy` (MSA) इति नूतनं नाम दत्तवन्तः । मस्तिष्कस्य कस्य भागस्य क्षतिः भवति तदनुसारं लक्षणं भिन्नं भवति । अत एव प्रत्येकं व्यक्तिः लक्षणानाम् भिन्नं संयोजनं अनुभवति ।

एमएसए द्वौ प्रकारौ स्तः किम् ? ते किम् ?

आम्, एमएसए-रोगस्य स्थितिः अधिकस्पष्टतया चिन्तयितुं वैद्याः तस्य मुख्यप्रकारद्वये विभक्तवन्तः, यत् लक्षणं दृश्यते तदनुसारम्-

1. MSA-C : अत्र 'C' `cerebellar' इति भवति । एषः प्रकारः मुख्यतया भवतः गतिसमन्वयनस्य क्षमतां प्रभावितं करोति । अर्थात् भवतः संतुलनं नष्टं भवति , यत् वैद्याः `अटाक्सिया' इति अपि वदन्ति । एतत् अस्य प्रकारस्य मुख्यं लक्षणम् अस्ति । तस्मिन् एव काले शरीरस्य स्वचालितनियन्त्रणप्रणालीषु समस्याः (`स्वायत्तविकारः`) अपि च नित्यं पतनं द्रष्टुं शक्नुवन्ति ।

2. MSA-P : अत्र 'P' `पार्किन्सोनिज्म' इति प्रतिष्ठितम्। अस्मिन् प्रकारे पार्किन्सन्-रोगस्य सदृशानि लक्षणानि दृश्यन्ते । यद्यपि एते पार्किन्सन्-लक्षणाः प्रारम्भिकपदेषु अधिकं प्रमुखाः भवन्ति तथापि कालान्तरे स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य समस्याः `अटैक्सिया'-लक्षणाः अपि दृश्यन्ते

अस्मिन् एमएसए-स्थित्या कः अधिकतया प्रभावितः भवति ? कियत् सामान्यम् ?

एमएसए प्रायः ३० वर्षाणाम् अधिकवयसः प्रौढान् प्रभावितं करोति ।लक्षणं ५० तः ५९ वयसः मध्ये अधिकतया दृश्यते ।एतत् लिंगं न कृत्वा कञ्चित् अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति

परन्तु एमएसए अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . प्रतिवर्षं प्रति एकलक्षं जनानां मध्ये केवलं ०.६ अथवा ०.७ नूतनाः रोगाः भवन्ति इति विशेषज्ञाः वदन्ति । प्रतिलक्षं जनानां कुलसंख्या ३.४ तः ४.९ पर्यन्तं भवति इति अनुमानितम् अस्ति । अतः भवन्तः द्रष्टुं शक्नुवन्ति यत् एतत् कियत् दुर्लभम् अस्ति।

एम.एस.ए.-युक्तस्य शरीरस्य किं भवति ? मस्तिष्कस्य के के भागाः प्रभाविताः भवन्ति ?

एमएसए इति एकः प्रगतिशीलः रोगः यः मस्तिष्कस्य विभिन्नान् भागान् प्रभावितं करोति । मस्तिष्कस्य यस्मिन् भागे प्रभावितः भवति तस्य उपरि लक्षणं निर्भरं भवति । एमएसए-रोगेण प्रभाविताः मस्तिष्कस्य मुख्याः क्षेत्राणि सन्ति- १.

  • बेसल गैन्ग्लिया : एते मस्तिष्कस्य मध्ये एव स्थिताः भवन्ति । ते मस्तिष्कस्य विभिन्नान् भागान् संयोजयन्ति, एकत्र कार्यं कर्तुं च साहाय्यं कुर्वन्ति । मस्तिष्कस्य मुख्यनियन्त्रणकक्षः इव अस्ति .
  • मस्तिष्ककाण्डः : अस्माकं शरीरे बहवः स्वचालितप्रक्रियाः एतत् नियन्त्रयति । अर्थात् अस्माभिः न चिन्तयित्वा स्वयमेव भवन्ति यथा श्वसनं हृदयस्पन्दनं रक्तचापः च । एते जीवितस्य कृते अत्यावश्यकाः सन्ति।
  • मस्तिष्ककोशः : एतत् शिरस्य पृष्ठभागे, आधारे स्थितम् अस्ति । मुख्यतया गतिनियन्त्रणस्य, संतुलनस्य च दायित्वं अस्य भवति । मस्तिष्कस्य अन्यैः भागैः सह अपि कार्यं करोति । अद्यापि शोधकर्तारः अस्य पूर्णकार्यस्य विषये ज्ञायन्ते, परन्तु केचन प्रमाणानि सूचयन्ति यत् अस्माकं भावनासु निर्णयनिर्माणे च एतत् सम्बद्धम् अस्ति ।

अतः यदा मस्तिष्कस्य एते भागाः क्षतिग्रस्ताः भवन्ति तदा तेषां भागैः नियन्त्रिताः कार्याणि सम्यक् कर्तुं न शक्यन्ते । यथा, यदि `मस्तिष्कस्य काण्डस्य` क्षतिः भवति तर्हि रक्तचापादिस्वचालितवस्तूनाम् समस्याः भवितुम् अर्हन्ति ।

एमएसए-रोगस्य लक्षणं कानि सन्ति ? कथं वयं तान् परिचिनुमः ?

एमएसए-रोगस्य केचन लक्षणानि उभयप्रकारस्य सामान्यानि सन्ति, केचन च प्रत्येकप्रकारस्य विशिष्टानि सन्ति । परन्तु एकं वस्तु यत् उभयप्रकारस्य सामान्यं भवति तत् स्वायत्तविकारः । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् भवतः शरीरस्य स्वचालितनियन्त्रणप्रणाल्याः तृणं भवति।

स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य समस्यायाः कारणेन उत्पद्यमानानि लक्षणानि : १.

  • Orthostatic hypotension : एतत् तदा भवति यदा भवतः रक्तचापः सहसा न्यूनः भवति, चक्करः भवति , यदा भवन्तः स्थितिं परिवर्तयन्ति, उदाहरणार्थं, यदा भवन्तः उपविष्टात् सहसा उत्तिष्ठन्ति।
  • मूत्रस्य नियन्त्रणे असमर्थता (`मूत्र-असंयम`) मल-नियन्त्रणे असमर्थता (`मल-असंयम`) च ।
  • विशेषतः पुरुषेषु यौनविकारः स्तम्भनस्य कष्टं (erectile dysfunction) भवति ।
  • द्रुतगतिः (REM) निद्राव्यवहारविकारः : पार्किन्सन्-रोगस्य सदृशं यदा भवन्तः स्वप्नं पश्यन्ति तदा भवन्तः वास्तवतः स्वप्नेषु कृतानि कार्याणि अभिनयन्ति । त्वं क्रन्दितुं वा बाहून् क्षिप्तुं वा शक्नोषि।
  • स्वेदः न्यूनीभवति (anhydrosis)।
  • दृष्टिसमस्याः।
  • मुखं शुष्कम् ।
  • स्लीप एपनिया।
  • मन्दं पाचनं कब्जं च।

एतेषु बहवः स्वायत्तलक्षणाः मोटरलक्षणानाम् आगमनात् पूर्वं मासान्, वर्षाणि अपि भवितुं शक्नुवन्ति इति विचार्यताम् । एतत् २०% तः ७५% पर्यन्तं एमएसए-रोगिषु भवति ।

मानसिकं भावात्मकं च लक्षणम्

एमएसए-रोगयुक्तानां जनानां प्रायः तृतीयभागः चिन्तनस्य एकाग्रतायाः च क्षमतायाः समस्यां अनुभवति । तेषां भावानाम् नियन्त्रणे अपि कष्टं भवति । एतेन मानसिकस्वास्थ्यसमस्याः उत्पद्यन्ते यथा-

  • उद्वेगः।
  • निराशा।
  • भावनात्मका अस्थिरता- अर्थात् अनुचितरूपेण रोदनं हसति च।
  • आतङ्कप्रहारः ।
  • आत्मनः हानिः वा वधः वा इति विचाराः।

गतिसम्बद्धानि विशेषतानि

एमएसए-सी (मस्तिष्कप्रकारः) इत्यस्य लक्षणम् : १.

अस्मिन् प्रकारे मुख्यतया `अटैक्सिया` (सन्तुलनस्य हानिः) भवति । `मस्तिष्कक्षिका` मस्तिष्कस्य एकः भागः अस्ति यः मांसपेशीनां गतिनियन्त्रणे प्रमुखां भूमिकां निर्वहति । अतः यदा सः समन्वयः नष्टः भवति तदा एतादृशाः विषयाः भवितुम् अर्हन्ति-

  • अङ्गानाम् अनियंत्रित, अराजकगतिः
  • Action tremor : अस्य अर्थः अस्ति यत् यदा भवन्तः किमपि कर्तुं प्रयतन्ते तदा भवतः अङ्गयोः कम्पः वर्धते ।
  • असामान्यविस्तृतपादैः गमनम् .
  • अनियंत्रित नेत्रस्य संकोच (nystagmus)।

एमएसए-पी (पार्किन्सनिज्म प्रकार) की विशेषताएँ : १.

एषः प्रकारः प्रायः शरीरस्य एकतः आरभ्य उभयतः प्रसरति । एते लक्षणानि प्रायः एतादृशानि दृश्यन्ते - १.

  • मन्दगतिः (bradykinesia), शरीरं निर्जीवमिव भावः .
  • शरीरे कठोरता, काठिन्यं च भवति, यस्य परिणामेण अग्रे झुकावः इव आसनः भवति ।
  • गच्छन् बहुधा ठोकरं खादति।
  • वदन् हकलाहटं, अस्पष्टं वाक् .

किमर्थम् एषः एम.एस.ए. किं कारणम् ?

MSA इत्यस्य सटीककारणं अद्यापि न ज्ञायते , परन्तु विशेषज्ञाः शङ्कयन्ति यत् एतत् `alpha-synuclein` इति प्रोटीनेन सह सम्बद्धम् अस्ति, यत् अस्माकं मस्तिष्कस्य विभिन्नेषु भागेषु सञ्चितुं शक्नोति। एतत् एव प्रोटीनम् पार्किन्सन्-रोगस्य प्रमुखं कारणम् अपि इति शङ्का अस्ति ।

अस्माकं शरीरस्य कार्यं कर्तुं प्रोटीनम् आवश्यकं रसायनम् अस्ति । ते अनेकेषु विषयेषु साहाय्यं कुर्वन्ति, यथा शरीरस्य विभिन्नतन्त्राणां मध्ये संवादः, रासायनिकसंयुतानां परितः परिवहनं च । परन्तु यदि एते प्रोटीनाः गलत् स्थानेषु सञ्चिताः भवन्ति तर्हि तेषां क्षतिः भवितुम् अर्हति । एतत् क्षतिः एव एमएसए-रोगे मस्तिष्कस्य ऊतकस्य क्रमेण म्रियते इति विशेषज्ञाः मन्यन्ते ।

वैज्ञानिकाः अद्यापि शोधं कुर्वन्ति यत् एतत् `अल्फा-सिनुक्लिन्` प्रोटीनम् मस्तिष्कस्य कतिपयेषु भागेषु किमर्थं सञ्चितं भवति। तेषां शङ्का अस्ति यत् केचन आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानि केषाञ्चन कोशिकानां एतस्य `अल्फा-सिनुक्लिन्` इत्यस्य उपयोगस्य मार्गं परिवर्तयितुं शक्नुवन्ति । एमएसए-सी प्रकारः परिवारेषु चाल्यते इति अपि प्रमाणानि सन्ति । परन्तु एमएसए-पी प्रकारस्य कृते अद्यापि एतादृशः आनुवंशिकः कडिः न प्राप्तः ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् एमएसए संक्रामकरोगः नास्ति | अन्यस्मात् ग्रहीतुं न शक्नोषि न च कस्मात्चित् प्रसारयितुं शक्नोषि ।

कथं निश्चयेन ज्ञायते यत् भवतः MSA अस्ति वा? कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

तत्र एम.एस.एशतप्रतिशतम् निश्चयः भवितुं एकमात्रः उपायः अस्ति यत् कस्यचित् मृत्योः अनन्तरं मस्तिष्कस्य ऊतकस्य परीक्षणं करणीयम्, यतः कस्यचित् जीवितस्य मस्तिष्कस्य क्षेत्रेषु `अल्फा-सिनुक्लिन्` सञ्चितः अस्ति वा इति सम्यक् द्रष्टुं कोऽपि उपायः नास्ति

यदा कश्चन जीवति तदा लक्षणानाम्, चिकित्सा-इतिहासस्य, पारिवारिक-इतिहासस्य, कतिपयेषु चिकित्सासु प्रतिक्रियां ददति वा न वा इति आधारेण वैद्याः एम.एस.ए. प्रायः प्रथमं निदानं पार्किन्सन्-रोगः अथवा अन्यः तत्सदृशः गतिविकारः भवति, पश्चात् यदा नूतनाः लक्षणाः भवन्ति अथवा कतिपयानि औषधानि कार्यं त्यजन्ति तदा निदानं एमएसए इति परिवर्तते

एमएसए-इत्यस्य पार्किन्सन्-रोगात् भेदं कर्तुं शक्नुवन्ति अनेके प्रमुखाः विशेषताः सन्ति ।

  • MSA progresses rapidly : पार्किन्सन्-रोगेण पीडितस्य कस्यचित् स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य समस्याः विकसितुं वर्षाणि यावत् समयः भवति । परन्तु एमएसए-मध्ये एताः समस्याः एकवर्षेण अन्तः आरभ्यतुं शक्नुवन्ति ।
  • केचन लक्षणाः भिन्नरूपेण दृश्यन्ते : विशेषतः स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य लक्षणं एमएसए-मध्ये अधिकं तीव्रं भवति । तथापि कम्पनम् इत्यादयः विषयाः न्यूनाः भवेयुः, अथवा सर्वथा अनुपस्थिताः भवेयुः । शरीरे लक्षणानाम् प्रसारस्य मार्गः अपि भिन्नः भवितुम् अर्हति ।
  • उपचाराः कार्यं न कुर्वन्ति : पार्किन्सन्-रोगस्य मुख्यं औषधं लेवोडोपा अस्ति । परन्तु एमएसए-रोगे लेवोडोपा-इत्यस्य प्रभावः न्यूनः भवति । प्रायः एतत् एव मुख्यकारणं यत् वैद्याः मन्यन्ते यत् एतत् एम.एस.ए.

अस्य कृते काः परीक्षाः क्रियन्ते ?

अत्यल्पाः एव परीक्षणाः सन्ति ये प्रत्यक्षतया एमएसए-रोगस्य निदानं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । अधिकांशपरीक्षाः अन्येषां रोगानाम् निराकरणाय, एम.एस.ए. एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

  • चुंबकीय अनुनादप्रतिबिम्बन (MRI) स्कैन् : एतेन कदाचित् मस्तिष्कस्य तानि क्षेत्राणि दर्शयितुं शक्यन्ते ये क्षतिग्रस्ताः सन्ति । एतेन अधिकं सटीकं निदानं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते । MSA-C इत्यस्य पहिचाने अपि इदं उपयोगी भवति, यतः मस्तिष्कस्य भागे ("hot cross bun" इति चिह्नं) क्रॉस्-स्ट्रिप्ड्-प्रतिरूपं दर्शयितुं शक्नोति । परन्तु अन्येषु रोगेषु अपि एतत् चिह्नं दृश्यते अतः स्वयमेव एम.एस.ए.
  • आनुवंशिकपरीक्षणम् : एतेन आनुवंशिकउत्परिवर्तनस्य जाँचः कर्तुं शक्यते यत् व्यक्तिस्य शरीरस्य अल्फा-सिनुक्लिन्-प्रक्रियायाः मार्गं प्रभावितं करोति । एतेषु परीक्षणेषु जापानीजनानाम् मध्ये MSA-C इत्यनेन सह सम्बद्धानां आनुवंशिक-उत्परिवर्तनानां पहिचानस्य अधिका सम्भावना वर्तते ।
  • त्वचा बायोप्सी : केचन प्रकाराः त्वचा बायोप्सी तंत्रिका ऊतकयोः अल्फा-सिनुक्लिन् सञ्चयस्य लक्षणं ज्ञातुं शक्नुवन्ति । परन्तु निदानप्रक्रियायाः मानकभागः भवितुम् एतत् पर्याप्तं उपयोगी अस्ति वा इति निर्धारयितुं अधिकसंशोधनस्य आवश्यकता वर्तते ।

भवतः वैद्यः अन्येषां परीक्षणानाम् विषये वक्ष्यति ये उचिताः सन्ति, ते भवतः कथं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति इति च । ते भवतः स्वास्थ्य-इतिहासः, पारिवारिक-इतिहासः, अन्ये च कारकाः विचारयिष्यन्ति येन भवतः कृते उत्तमः निर्णयः भवति ।

एमएसए-रोगस्य चिकित्सा अस्ति वा ? किं तस्य चिकित्सा कर्तुं शक्यते ?

एतावता एमएसए-रोगस्य निश्चितं चिकित्सां न प्राप्तम् ।अतः चिकित्सा मुख्यतया लक्षणानाम् नियन्त्रणं यथाशक्ति दीर्घकालं यावत् भवति । एमएसए-लक्षणस्य चिकित्सा अनेकेषु कारकेषु निर्भरं भवति, यथा रोगी लक्षणं, तेषां तीव्रता च ।

कानि औषधानि वा चिकित्साः वा उपयुज्यन्ते ?

एमएसए-रोगस्य लक्षणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति अनेके प्रकाराः औषधाः सन्ति । भवतः औषधस्य प्रकारः भवतः लक्षणादिकारकाणां आधारेण भविष्यति । भवतः वैद्यः भवतः कृते उत्तमं औषधं अनुशंसितुं सर्वोत्तमः व्यक्तिः अस्ति यतः ते भवतः स्थितिविषये सर्वाधिकं ज्ञाताः भविष्यन्ति । ते भवन्तं चिकित्सानां सम्भाव्यं दुष्प्रभावं अपि व्याख्यास्यन्ति।

महत्त्वपूर्णम् : एमएसए इति एकः स्थितिः यस्य निदानं केवलं प्रशिक्षितेन, योग्येन वैद्येन एव कर्तुं शक्यते। अतः वैद्येन सह न भाषित्वा स्वयमेव लक्षणानाम् निदानं चिकित्सां वा कर्तुं न प्रयतध्वम् ।

एमएसए-विकासस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

विशेषज्ञाः अद्यापि न जानन्ति यत् एमएसए-रोगस्य कारणं किं वा के कारकाः अस्य योगदानं ददति वा। अतः सम्प्रति तस्य निवारणस्य वा जोखिमस्य न्यूनीकरणस्य वा कोऽपि उपायः नास्ति .

एमएसए-रोगयुक्तः कोऽपि कीदृशं भविष्यं अपेक्षितुं शक्नोति ?

एमएसए-रोगेण पीडितानां जनानां प्रथमं प्रथमं गतिसम्बद्धानि लक्षणानि भवन्ति । एषा स्थितिः कालान्तरेण क्रमेण दुर्गता भवति । अस्मिन् काले प्रायः आर्धेभ्यः रोगिभ्यः पादचालनार्थं साहाय्यस्य आवश्यकता भवति । वेष्टनस्य वा पादचारिणः वा उपयोगः इति अर्थः । एमएसए-रोगस्य आरम्भात् प्रायः पञ्चवर्षेभ्यः अनन्तरं प्रायः ६०% रोगिणां चक्रचालकस्य उपयोगः आवश्यकः भवति । षड्-अष्टवर्षेषु न्यूनातिन्यूनं अर्धं रोगिणः शयने एव निरुद्धाः भवन्ति ।

यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा शरीरस्य कार्याणि निर्वाहयितुम् अपि च खतरनाकजटिलतानां निवारणाय अतिरिक्तप्रक्रियाणां हस्तक्षेपाणां वा आवश्यकता भवितुम् अर्हति । एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

  • श्वसनं निर्वाहयितुम् श्वासनलीच्छेदनम् ।
  • नलीद्वारा भोजनं (`नलीभोजन` / `आन्तरिकपोषण`)।
  • मूत्रस्य असंयमस्य कृते अन्तःस्थं कैथेटरं वा यूरोस्टोमी वा।
  • मलत्यागस्य कष्टानां कृते कोलोस्टोमी।

एमएसए कियत्कालं यावत् स्थास्यति ?

एमएसए आजीवनं स्थायी भवति । रोगेण सह औसत आयुः षड् दश वर्षाणि यावत् भवति | अल्पगम्भीरप्रसङ्गेषु १५ वर्षाणि यावत् स्थातुं शक्नोति । परन्तु अधिकगम्भीरप्रसङ्गेषु आयुः बहु अल्पः भवितुम् अर्हति । एतेषु गम्भीरेषु प्रकरणेषु प्रायः निम्नलिखितलक्षणाः सन्ति ।

  • स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य लक्षणं गतिसम्बद्धलक्षणस्य आरम्भात् पूर्वं तीव्रं भवति ।
  • निदानसमये वृद्धावस्था।
  • बहुधा पतनं जनयन्तः गतिलक्षणाः भवन्ति।

अस्याः परिस्थितेः विषये किं मतम् ?

एमएसए इत्यस्य दृष्टिकोणः बहु उत्तमः नास्ति। अस्याः लक्षणानि क्रमेण दुर्गता भवन्ति, प्रायः शरीरस्य कार्येषु बाधां जनयन्ति, घातकजटिलताः च भवन्ति । येषु जटिलतासु मृत्युः भवितुम् अर्हति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

  • निमोनिया।
  • मूत्रमार्गस्य संक्रमणेन (UTIs) सेप्सिसः (रक्तविषाक्तता) भवितुम् अर्हति ।
  • आकस्मिकमृत्युः (प्रायः रात्रौ, निद्रायाः समये मस्तिष्कस्य श्वसनस्य नियन्त्रणस्य विकारस्य कारणतः) ।

अहं कथं स्वस्य/प्रियस्य पालनं करोमि ? मया किं चिन्तनीयम् ?

एमएसए-रोगेण पीडितानां जनानां प्रगतिशीललक्षणं भवति । एकदा लक्षणानि कस्मिंश्चित् स्तरं प्राप्य स्वतन्त्रतया जीवितुं न शक्नुवन्ति इति तात्पर्यम् । अन्ततः भवतः चिन्तनस्य, वक्तुं, स्वस्य निर्णयस्य च क्षमताम् अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । एतेषां सर्वेषां कारणात् भवतः प्रियजनैः सह भविष्यस्य इच्छायाः विषये वार्तालापः करणीयः, यदि भवतः निर्णयं कर्तुं असमर्थः अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सायाः योजनां कर्तुं च महत्त्वपूर्णम् अस्ति

कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

एमएसए-रोगस्य प्रारम्भिकलक्षणानाम् अनेकाः विषयाः सन्ति येषां विषये भवद्भिः वैद्येन सह चर्चा कर्तव्या । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

  • यौन-अनैतिकता।
  • आर्थोस्टेटिक हाइपोटेंशन (अकारणं निरन्तरचक्करः वा मूर्च्छा वा)।
  • निद्रायाः समस्याः तथा निद्रायाः श्वासप्रश्वासयोः (निद्रायाः समये दमघोषः) ।

यदि वैद्यः भवन्तं पार्किन्सन्-रोगादिकं गतिविकारं निदानं करोति तर्हि भवतः लक्षणेषु यत्किमपि परिवर्तनं भवति तस्य विषये तेषां सह वार्तालापः महत्त्वपूर्णः भवति । भवतः चिकित्सकः भवतः स्थितिं निरीक्षितुं भवतः औषधस्य समायोजनाय च अनुवर्तन-भ्रमणस्य समयं निर्धारयिष्यति । एतेषु भ्रमणकाले भवन्तः यत्किमपि परिवर्तनं लक्षयन्ति तस्य विषये वक्तुं शक्नुवन्ति। पार्किन्सन्-रोगेण निदानं प्राप्तानां जनानां कृते पश्चात् स्वस्य निदानं परिवर्तयितुं सामान्यं भवति, यदा नूतनाः लक्षणाः भवन्ति अथवा यदा लेवोडोपा सम्यक् कार्यं त्यजति

एमएसए-रोगयुक्ताः जनाः प्रायः अन्यलक्षणाः विशेषतः मानसिकस्वास्थ्यसमस्याः अनुभवन्ति । एमएसए-सम्बद्धानां मानसिकस्वास्थ्यसमस्यानां, तथैव शारीरिकलक्षणानाम् अपि चिकित्सां प्राप्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । भवतः वैद्यः चिकित्सायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नोति अथवा मानसिकस्वास्थ्यविशेषज्ञस्य समीपं निर्दिष्टुं शक्नोति।

सारांशतः (Take-Home Message) २.

बहुप्रणालीशोषः (MSA) एकः गम्भीरः, अन्ततः घातकः रोगः अस्ति । दुर्भाग्येन अद्यापि अस्याः स्थितिः प्रत्यक्षं चिकित्सा वा चिकित्सा वा नास्ति ।

>

तथापि तस्य बहवः लक्षणानि चिकित्सा कर्तुं शक्यन्ते , प्रभावस्य लक्षणस्य च न्यूनीकरणस्य उपायाः सन्ति । चिकित्सायाम् अनेके जनाः वर्षाणां यावत् स्वजीवनस्य गुणवत्तां निर्वाहयितुं, प्रियजनैः सह बहुमूल्यं समयं व्यतीतुं, स्वसमयस्य अधिकतमं उपयोगं कर्तुं च शक्नुवन्ति । अतः लक्षणानाम् प्रबन्धनं सम्यक् चिकित्सापरामर्शेण करणीयम्, कुण्ठां न जनयति ।


`बहुतन्त्रशोषः, एमएसए, तंत्रिकारोगः, मस्तिष्करोगः, पार्किन्सन् लक्षणं, गतिविकारः, स्वायत्ततंत्रिकातन्त्रस्य समस्याः

Frequently Asked Questions (FAQ)

अस्य कृते काः परीक्षाः क्रियन्ते ?

अत्यल्पाः एव परीक्षणाः सन्ति ये प्रत्यक्षतया एमएसए-रोगस्य निदानं कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । अधिकांशपरीक्षाः अन्येषां रोगानाम् निराकरणाय, एम.एस.ए. एतेषु केषुचित् अन्तर्भवन्ति : १.

कानि औषधानि वा चिकित्साः वा उपयुज्यन्ते ?

एमएसए-रोगस्य लक्षणं नियन्त्रयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति अनेके प्रकाराः औषधाः सन्ति । भवतः औषधस्य प्रकारः भवतः लक्षणादिकारकाणां आधारेण भविष्यति । भवतः वैद्यः भवतः कृते उत्तमं औषधं अनुशंसितुं सर्वोत्तमः व्यक्तिः अस्ति यतः ते भवतः स्थितिविषये सर्वाधिकं ज्ञाताः भविष्यन्ति । ते भवन्तं चिकित्सानां सम्भाव्यं दुष्प्रभावं अपि व्याख्यास्यन्ति।

अस्याः परिस्थितेः विषये किं मतम् ?

एमएसए इत्यस्य दृष्टिकोणः बहु उत्तमः नास्ति। अस्याः लक्षणानि क्रमेण दुर्गता भवन्ति, प्रायः शरीरस्य कार्येषु बाधां जनयन्ति, घातकजटिलताः च भवन्ति । येषु जटिलतासु मृत्युः भवितुम् अर्हति तेषु अन्तर्भवन्ति : १.

⚠️ Important: The medical articles and information on Nirogi Lanka are for general awareness only, and are by no means a substitute for professional medical advice, diagnosis, or treatment. For any medical problem you have, consult a qualified physician immediately.

💬 Comments (0)

अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।

भवतः टिप्पणीं योजयन्तु

कृपया गणना करें : १. 9 + 6 =