भवतः शिशुः HLHS अस्ति वा ? सरलतया नॉर्वुड् प्रक्रियायाः विषये ज्ञास्यामः

एकः मातापिता इति नाम्ना अहं अवगच्छामि यत् यदा भवतः वैद्यः भवन्तं वदति यत् भवतः नवजातस्य शिशुस्य हृदयदोषः Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) इति भवति तदा भवन्तः कियत् भारीः भयभीताः च भवेयुः इति। अवश्यं भवतः सर्वं जगत् सहसा पतन् आगतं इव अनुभूतम्। परन्तु चिन्ता मा कुरुत। अद्यत्वे चिकित्साशास्त्रे बहु उन्नतिः अभवत् । एतादृशानां शिशुनां जीवनं दातुं नॉर्वुड् प्रक्रिया अतीव महत्त्वपूर्णं प्रथमं सोपानम् अस्ति । अद्य वयं एतस्य विषये सरलतया वदामः यत् भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति, येन भवन्तः स्वभयानि न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति।

नॉर्वुड् प्रक्रिया का अस्ति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, नॉर्वुड् प्रक्रिया एकः विशेषः हृदयस्य शल्यक्रिया अस्ति यः जन्मजात (जन्मतः) हृदयस्य स्थितिं विद्यमानानाम् शिशुनां कृते क्रियते यस्य नाम Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) इति

चतुर्कक्षयुक्तं लघुगृहमिव चिन्तयतु। अस्य दक्षिणपक्षः वामभागः इति द्वौ भागौ स्तः । सामान्यतया हृदयस्य वामभागः स्वच्छं, प्राणवायुयुक्तं रक्तं सम्पूर्णशरीरे पम्पं करोति । दक्षिणभागः शरीरात् आक्सीजनरहितं रक्तं पुनः फुफ्फुसेषु आक्सीजनयुक्तं कर्तुं पम्पं करोति ।

तथापि HLHS इत्यनेन सह शिशुस्य हृदयस्य वामभागः सम्यक् न विकसितः भवति . अत्यल्पः दुर्बलः च पक्षः इत्यर्थः । अतः सः पक्षः शरीरं प्रति रक्तं पम्पं कर्तुं न शक्नोति। एषा एव बृहत्तमा समस्या अस्ति।

नॉर्वुड् प्रक्रिया किञ्चित् आश्चर्यजनकं करोति । हृदयेन रक्तस्य प्रवाहाय वैद्याः नूतनान् मार्गान् निर्मान्ति । अर्थात् हृदयस्य वामभागे यत् कार्यं कर्तव्यं तत् दक्षिणपार्श्वे पुनः निर्दिशन्ति, यत् सम्यक् कार्यं कुर्वन् अस्ति . शल्यक्रियायाः अनन्तरं शिशुस्य दक्षिणनिलयः सम्पूर्णशरीरे आक्सीजनयुक्तं रक्तं पम्पं कर्तुं आरभते, तथैव फुफ्फुसेषु रक्तं प्रेषयितुं च आरभते ।

एतस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता कस्य अस्ति ?

अस्य शल्यक्रियायाः मुख्यतया Hypoplastic Left Heart Syndrome (HLHS) इति शिशुनां कृते आवश्यकम् अस्ति । तेषां जन्मस्य प्रथमसप्ताहद्वये एव एतत् शल्यक्रिया करणीयम् ।

जन्मसमये प्रत्येकस्य शिशुस्य हृदयस्य मुख्यरक्तवाहिनीद्वयस्य (महाधमनी, फुफ्फुसधमनी च) मध्ये अल्पः सम्बन्धः भवति । एतत् `पेटन्ट डक्टस आर्टेरियोसस` इति उच्यते । एतेन एच् एल एच् एस-रोगेण पीडितः शिशुः प्रथमदिनानि यावत् स्वशरीरे किञ्चित् रक्तं प्राप्तुं शक्नोति । परन्तु स्वाभाविकतया कतिपयेभ्यः दिनेभ्यः अनन्तरं एषः सम्पर्कः बन्दः भविष्यति । यदि एतत् भवति तर्हि शिशुस्य शरीरे रक्तं प्राप्तुं कोऽपि उपायः न भविष्यति, यत् अतीव भयङ्करं भवति ।

अतः प्रथमं वैद्याः रक्तवाहिनीं न बन्दं कर्तुं विशेषं औषधं (`Prostaglandin` इति उच्यते) ददति । परन्तु तत् क्षणिकम् अस्ति। नॉर्वुड्-शल्यक्रिया स्थायीसमाधानरूपेण क्रियते ।

कदाचित्, अकालं जन्म प्राप्यमाणानां, जन्मभारस्य न्यूनतायाः, अन्यजटिलतायाः वा शिशुनां कृते एतत् शल्यक्रिया न सम्भवति । एतादृशेषु सति वैद्याः अन्येषां पद्धतीनां उपयोगं कुर्वन्ति, यथा फुफ्फुसधमनीपट्टिकाः ।

शल्यक्रियायाः समये अनन्तरं च किं भवति ?

शल्यक्रियायाः पूर्वं शल्यक्रियायाः समये च

शल्यक्रियायाः पूर्वं शिशुः गहनचिकित्साविभागे (ICU) भवति । यथा पूर्वं उक्तं, ते रक्तवाहिनीविशेषं उद्घाटितं स्थापयितुं औषधं निरन्तरं दास्यन्ति । हृदयस्य द्वयोः ऊर्ध्वकक्षयोः मध्ये छिद्रस्य विस्तारः अपि आवश्यकः भवेत् (एकः `सेप्टोस्टोमी`) ।

नॉर्वुड् प्रक्रिया अतीव जटिला, बहुघण्टायाः प्रक्रिया (प्रायः ८-१० घण्टाः) अस्ति । वैद्यदलः सावधानीपूर्वकं निम्नलिखितम् करोति ।

• हृदयस्य द्वयोः ऊर्ध्वकक्षयोः (अलिन्दयोः) मध्ये छिद्रं भवति यत् रक्तस्य प्रवाहः भवति ।
• लघु महाधमनी बृहत् फुफ्फुसधमनीया सह सम्बद्धा भवति, नूतनं बृहत्तरं महाधमनीं निर्मातुं विशेषं पटलं प्रविष्टं भवति ।
• एषः नूतनः महाधमनी कार्यरतेन दक्षिणनिलयेन सह सम्बद्धः अस्ति ।
• तदनन्तरं 'शन्ट्' , लघु कृत्रिमनलिका, फुफ्फुसेषु रक्तं प्रेषयितुं प्रविशति । एतत् महाधमनीतः फुफ्फुसपर्यन्तं (Blalock-Taussig shunt) अथवा दक्षिणनिलयतः फुफ्फुसपर्यन्तं (Sano shunt) भवितुम् अर्हति ।

अस्मिन् शल्यक्रियायां शिशुः हृदय-फुफ्फुस-बायपास-यन्त्रेण सह सम्बद्धः भवति । अस्य अर्थः अस्ति यत् शिशुस्य हृदयं, फुफ्फुसं च अस्थायीरूपेण अनेन यन्त्रेण संचालितं भवति ।

शल्यक्रियायाः अनन्तरं

शल्यक्रियायाः अनन्तरं शिशुं पुनः गहनचिकित्सालये (ICU) आनयन्ति । यदा भवन्तः शिशुं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा भवन्तः बहु नलिकां, ताराः, यन्त्राणि च द्रक्ष्यन्ति । तान् दृष्ट्वा मा भीतव्यम्। ते सर्वे शिशुस्य हिताय, शिशुस्य साहाय्यार्थं तत्र सन्ति . वक्षःस्थलस्य मध्ये शल्यव्रणं आच्छादयन् पट्टिकां द्रक्ष्यसि ।

अस्य शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि शिशुस्य त्वचायां किञ्चित् नीलवर्णः (cyanosis) भवितुं शक्नोति । यतो हि हृदयस्य अन्तः अद्यापि केचन विआक्सीजनयुक्तं रक्तं आक्सीजनयुक्तं रक्तं च मिश्रयन्ति । एतत् अस्मिन् स्तरे सामान्यम् अस्ति ।

गहनचिकित्साविभागे प्रायः एकसप्ताहस्य अनन्तरं शिशुः नियमितवार्डे स्थानान्तरितः भविष्यति। पूर्णतया स्वस्थतां प्राप्तुं भवन्तः प्रायः २-३ सप्ताहान् यावत् चिकित्सालये एव स्थातुं प्रवृत्ताः भविष्यन्ति । गृहं गत्वा वैद्याः परिचारिकाः च शिशुस्य परिचर्या कथं कर्तव्या, औषधं कथं दातव्यं, तस्य प्राणवायुस्तरं कथं पश्यितव्यम् इति विस्तृतनिर्देशं दास्यन्ति

एच् एल एच् एस कृते शल्यक्रियाणां श्रृङ्खला

एच् एच् एच् एस केवलं एकेन शल्यक्रियायाः कृते न स्थगयति। इदं त्रिचरणीयं शल्यक्रियाणां श्रृङ्खला अस्ति . नॉर्वुड् केवलं प्रथमः चरणः एव अस्ति ।

किं किं लाभाः जोखिमाः च सन्ति ?

लाभाः

अस्य बृहत्तमः एकमात्रः च लाभः अस्ति यत् शिशुस्य जीवितस्य अवसरः भवति | १९८० तमे दशके पूर्वं एच्.एल.एच्.एस.-रोगेण जातानां शिशुनां चिकित्सा नासीत् । परन्तु यदा नॉर्वुड्-प्रक्रियायाः आविष्कारः अभवत् तदा एतेषां शिशवानां बाल्यकालं किशोरावस्थां च यावत् जीवितुं अवसरः प्राप्तः ।

जोखिमाः जटिलताश्च

कस्यापि प्रमुखस्य शल्यक्रियायाः इव अत्र अपि जोखिमाः सन्ति । एतेषां विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

• शन्ट्-अवरोधः अथवा विकारः : फुफ्फुसेषु रक्तं वहति लघु-नली अवरुद्धा भवितुम् अर्हति ।
• रक्तवाहिनीनां संकुचनं (Stenosis) : शल्यक्रियाद्वारा निष्कासितः महाधमनी अथवा फुफ्फुसं प्रति गच्छन्त्याः रक्तवाहिनीः संकीर्णाः भवितुम् अर्हन्ति ।
• हृदयस्पन्दनस्य असामान्यता (Arrhythmia) : हृदयस्पन्दनस्य लयः अनियमितः भवितुम् अर्हति ।
• हृदयस्य कार्यस्य दुर्बलता : यथा यथा दक्षिणनिलयस्य अधिकं भारं वहितुं भवति तथा तथा तस्य कार्यं दुर्बलं भवितुम् अर्हति ।
• तंत्रिकाविकासविलम्बः : मस्तिष्कस्य तंत्रिकातन्त्रस्य च विकासे केचन विलम्बाः भवितुम् अर्हन्ति । फलतः केषाञ्चन शिशवानां वार्तालापः, गमनम् इत्यादिषु विषयेषु विशेषसाहाय्यस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

नॉर्वुड् प्रक्रियायाः अनन्तरं चिकित्सालये जीवितस्य दरः ९०% यावत् भवति । परन्तु केचन शिशवः द्वितीयशल्यक्रियायाः कृते न गच्छन्ति इति प्रकरणाः सन्ति ।

भवता कदा वैद्यं द्रष्टव्यम् ?

गृहं प्राप्त्वा शिशुं प्रति सम्यक् ध्यानं दातव्यम्। यदि भवतः शङ्का अस्ति यत् समस्या अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं आह्वयन्तु।एतेषु विषयेषु विशेषतया सावधानाः भवन्तु : १.

• यदि भवतः गृहे शिशुपालनस्य विषये किमपि प्रश्नं अस्ति।
• यदि शिशुः सम्यक् वजनं न वर्धयति।
• यदि शिशुस्य प्राणवायुस्तरः वैद्येन यत् उक्तं तस्मात् न्यूनं भवति यत् अपेक्षितव्यम्।
• यदि शिशुः विहितौषधस्य प्रति उत्तमं प्रतिक्रियां न ददाति।
• यदि शिशुः सामान्यतः अधिकं निद्रालुः अस्ति अथवा दुग्धस्य सेवनं न्यूनीकृतवान् अस्ति।