किं भवतः बालस्य त्वचा स्थूलं भवति, कठोरं च भवति ? किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवता अवलोकितं यत् भवतः लघुस्य त्वचा सहसा किञ्चित् परिवर्तिता अस्ति? कदाचित् त्वचा किञ्चित् रूक्षं, कठिनं, स्पर्शेन भिन्नं च अनुभवति? यदि भवन्तः तादृशं किमपि लक्षयन्ति तर्हि भवन्तः किञ्चित् चिन्तिताः भवेयुः। यतः, एतत् कदाचित् Juvenile Systemic Scleroderma इति अवस्थायाः लक्षणं भवितुम् अर्हति , यस्य विषये अद्य वयं वदामः। चिन्ता मा कुरुत, अस्य विषये विस्तरेण वदामः।

किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत्, Juvenile Systemic Scleroderma ( systemic Sclerosis इति अपि ज्ञायते) एकः स्थितिः अस्ति यस्मिन् भवतः बालस्य त्वचा सामान्यापेक्षया मोटी, अधिका कठोरता च भवति क्रमेण स्थूलं भवति, कठिनप्लास्टिकवत् भवति इति रबरपत्रम् इति चिन्तयन्तु । न केवलं त्वचायां एव सीमितम् अस्ति। कदाचित्, बालस्य शरीरस्य अन्तः अन्येषां अङ्गानाम् अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । 'प्रणालीगत' इति शब्दस्य अर्थः अस्ति यत् एतत् बालस्य सम्पूर्णं शरीरं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति।

एषः वस्तुतः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति . अर्थात् अस्माकं शरीरस्य रक्षातन्त्रं प्रतिरक्षातन्त्रं स्वस्य स्वस्थकोशिकानां उपरि भूलवशं आक्रमणं कर्तुं आरभते। अस्मिन् स्क्लेरोडर्म-रोगे यदा रोगप्रतिरोधकशक्तिः त्वक्कोशिकानां उपरि एवं आक्रमणं करोति तदा त्वचायाः शोथः अथवा शोफः भवति । अस्य शोफस्य कारणात् अस्माकं त्वचायाः लोचं बलं च ददाति कोलेजन् इति प्रोटीनम् अतिरिक्तं उत्पादयितुं आरभते । यथा चोटे दागः भवति तथा एतत् अतिरिक्तं कोलेजन-उत्पादनं रेशेः अथवा त्वक्-दाग-सदृशं कठोरीकरणं जनयति ।

किं Systemic Scleroderma इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः सन्ति ?

आम्, मुख्यतया त्रयः प्रकाराः सन्ति। ते किम् इति पश्यामः।

1. प्रसारितचर्म प्रणालीगतस्क्लेरोसिसः : अस्मिन् प्रकारे बालस्य त्वचायाः घनत्वं सम्पूर्णशरीरे दृश्यते । अपि च शरीरस्य आन्तरिक-अङ्गानाम् कार्ये समस्याः भवितुम् अर्हन्ति । कल्पयतु, न केवलं बाहू, पादौ, मुखं च, अपितु वक्षः, उदरादिस्थानानि अपि स्थूलतां प्रारभन्ते ।

2. सीमितचर्मप्रणालीगतस्क्लेरोसिस (CREST syndrome) : एषः किञ्चित् विशेषः अस्ति । अस्य CREST syndrome इति अपि कथ्यते . CREST इति संक्षिप्तनाम अस्याः स्थितिः पञ्च मुख्यविशेषतानां प्रथमाक्षराणां संयोजनेन निर्मितः ।

• ग - कैल्सिनोसिस् : अस्य अर्थः अस्ति यत् त्वक् अधः कैल्शियमः निक्षिप्तः भूत्वा लघुपिण्डाः निर्माति ।
• आर - रेनॉडस्य घटना : एषा तदा भवति यदा अङ्गुलीनां अग्रभागाः (हस्तपादाः) श्वेताः, नीलाः, ततः रक्ताः भवन्ति यदा शीते वा तनावे वा भवन्ति। शरीरस्य तापस्य नियमनं कठिनं भवति ।
• ई - अन्ननलिकायाः ​​गतिशीलताविकारः : अस्य अर्थः अस्ति यत् कण्ठात् उदरं (अन्ननलिका) यावत् अन्नं वहति या नली वयं निगलामः तदा सम्यक् कार्यं न करोति। अनेन हृदयदाहः भवितुम् अर्हति ।तादृशानि वस्तूनि भवितुम् अर्हन्ति।
• स - स्क्लेरोडैक्टिली : अङ्गुलीषु त्वचायाः घनीभूतता कठोरता च। अङ्गुलीः प्रफुल्लिताः कठोराः च सॉसेज इव भवन्ति ।
• T - Telangiectasia : त्वचायां लघु रक्तवाहिकाः विस्तारिताः भवन्ति, मकरकजालवत् अथवा रक्तबिन्दवः इव दृश्यन्ते ।

3. प्रणालीगतस्क्लेरोसिसः साइनस्क्लेरोडर्मा : एतत् तदा भवति यदा शरीरस्य आन्तरिकाः अङ्गाः त्वचायाः किमपि घनीकरणं कठोरीकरणं वा विना प्रभाविताः भवन्ति । 'साइन स्क्लेरोडर्मा' इत्यस्य अर्थः 'स्क्लेरोडर्म (त्वक् कठोरता) विना' इति । यद्यपि त्वचायां महत्त्वपूर्णः परिवर्तनः न भवेत् तथापि आन्तरिकाः अङ्गाः प्रभाविताः भवेयुः इति तात्पर्यम् ।

किशोर-प्रणालीगत-स्क्लेरोडर्म-रोगस्य कस्य अधिकसंभावना अस्ति ? कियत् सामान्यम् ?

किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा इति एषा स्थितिः वस्तुतः कस्यापि वयसः कस्यचित् प्रभावं कर्तुं शक्नोति, लिंगं न कृत्वा । परन्तु लघुबालानां अर्थात् १० वर्षाणाम् अधः बालकानां कृते अस्य विकासः अतीव दुर्लभः भवति । किशोरः इति शब्दस्यैव अर्थः अस्ति यत् एषा बालकानां प्रभावं जनयति इति स्थितिः अस्ति । यदि भवान् अमेरिकासदृशे देशे आँकडानि पश्यति तर्हि कथ्यते यत् स्क्लेरोडर्मा-रोगेण पीडिताः ५,००० तः ७,००० यावत् बालकाः सन्ति । स्क्लेरोडर्मा-रोगेण पीडितानां कुलजनसङ्ख्यायाः प्रायः २% भागः १० वर्षाणां पूर्वं अस्मिन् रोगेन प्रभावितः भवति ।अन्ये ७% जनाः १० तः १९ वयसः मध्ये एतस्याः स्थितिः अनुभवन्ति अतः, एषः अतीव दुर्लभः रोगः इति मन्यते

किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मायाः लक्षणं कानि सन्ति ?

अस्मिन् अवस्थायां लक्षणं बालस्य त्वचां, आन्तरिकं च प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । तदतिरिक्तं Systemic Scleroderma इति रोगयुक्ताः बहवः बालकाः अपि Raynaud's phenomenon इति स्थितिं अनुभवन्ति ।

त्वचां ऊतकं च प्रभावितं कुर्वन्तः लक्षणम्

प्रथमं पश्यामः यत् एतेन त्वचा, तत्सम्बद्धाः ऊतकाः च कथं प्रभाविताः भवन्ति-

• त्वचायाः लोचः नष्टः भवति । रूक्षं, कठिनं, अरुचिकरं च भवति ।
• हस्तानां कार्यं न्यूनीभवति। त्वक् कठिनं भवति, विशेषतः अङ्गुली-तालयोः, येन हस्तयोः नमनं, वस्तुग्रहणं च दुष्करं भवति ।
• त्वचायां विशेषतः हस्तेषु, मुखं, नखानां परितः च रक्तवाहिनीः दृश्यन्ते (telangiectasias) । एते लघु मकरजाल इव दृश्यन्ते ।
• त्वक् अधः अन्यत्र वा कल्कनिक्षेपस्य लघुपिण्डानां निर्माणं कैल्सिनोसिस् इति भवति । एते कदाचित् कठिनतां अनुभवितुं शक्नुवन्ति।

प्रथमं हस्तपादयोः त्वक् प्रफुल्लितं वर्धितं च दृश्यते । कालान्तरे बालस्य त्वचा कठिना, घनीभूता, कुरुकाः, डुबन्तः क्षेत्राणि, लघुगर्ताः वा भवन्ति । यथा - केषाञ्चन बालकानां अङ्गुलीयपुटं सॉसेज इव प्रफुल्लितं भवति, ततः कठिनं, लसत् च भवति ।

आन्तरिकं अङ्गं प्रभावितं कुर्वन्तः लक्षणम्

प्रणालीगतस्क्लेरोडर्मः बालस्य आन्तरिक-अङ्गानाम् अपि प्रभावं कर्तुं शक्नोति । लक्षणं भवितुं शक्नोति : १.

• सन्धिशोफः, काठिन्यः, वेदना च । गठिया इव ।
• अङ्गुलीय-अग्रभागेषु व्रणाः भवन्ति । एतेषां व्रणानां चिकित्सायाम् बहुकालं भवति ।
• पाचनतन्त्रस्य समस्याः। यथा हृदयदाहः, निगलने कष्टः, शिथिलः मलः (अतिसारः), उदरस्य ऐंठनम् च ।
• श्वसनसमस्याः। भवन्तः निरन्तरं कासं वा श्वसनस्य कष्टं वा अनुभवितुं शक्नुवन्ति ।
• वृक्कस्य समस्याः। एतेन उच्चरक्तचापः (उच्चरक्तचापः) अपि भवितुम् अर्हति ।
• सर्वदा श्रान्ततां अनुभवन्। किञ्चित् लघु कार्यं कृत्वा अपि शीघ्रं श्रान्तः भवति।
• मांसपेशी दुर्बलता।

अधिकांशतः एषा स्थितिः कष्टप्रदः न भवति । अतः केचन बालकाः स्क्लेरोडर्म-रोगः अपि न जानन्ति स्यात् । अत एव Systemic Sclerosis इति निदानं प्राप्यमाणः बालकः उच्चरक्तचापस्य, फुफ्फुसस्य, वृक्कस्य, जठरान्त्रस्य, हृदयस्य च समस्यानां परीक्षणार्थं नियमितरूपेण वैद्यं द्रष्टुं अर्हति

रेनॉडस्य घटना

एतत् किञ्चित् अद्वितीयं लक्षणम् अस्ति । रेनॉड् इत्यस्य घटना तदा भवति यदा बालस्य अङ्गुलीनां अग्रभागाः, पादाङ्गुलीः च शीतस्य संपर्कात् अथवा तनावग्रस्ताः सति वर्णं परिवर्तयन्ति । प्रथमं श्वेतवर्णं , ततः नीलवर्णं , अन्ते रक्तवर्णं च भवन्ति | एतत् लक्षणं रोगस्य प्रारम्भिकपदेषु दृश्यते । कदाचित् एतत् प्रथमं सूचकं भवितुम् अर्हति यत् Systemic Sclerosis इति रोगः अस्ति ।

रेनॉड् इत्यस्य घटनायाः सह अन्ये लक्षणानि भवितुं शक्नुवन्ति यथा - १.

• सर्वदा श्रान्ततां अनुभवन्
• सन्धिवेदना
• अन्नं निगलने कष्टम्
• उदरवेदना
• वक्षःस्थलस्य शोथः
• अतिसार
• श्वसनस्य कष्टम्

किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मः किमर्थं भवति ?

वस्तुतः किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मस्य सटीकं कारणम् अद्यापि अज्ञातम् अस्ति . परन्तु अस्माकं रक्तवाहिनीनां अन्तः रेखाङ्कितानां कोशिकानां क्षतिः भवति चेत् त्वचायां तन्तुकोशिका इति संयोजककोशिकानां अतिसक्रियः भवति इति संशोधनेन ज्ञातम् एते रेशेः कोशिका: कोलेजन इत्यादीनि प्रोटीनानि निर्मान्ति । अतः, Systemic Scleroderma इत्यस्य लक्षणं कोलेजनस्य अस्य अतिउत्पादनस्य कारणेन भवति ।

शिशुस्य त्वचा किमर्थम् एतावत् कठिना भवति ?

Systemic Scleroderma इत्यस्मिन् बालस्य ऊतकयोः कोलेजन् इति प्रोटीनस्य अतिरिक्ततायाः कारणात् त्वचा कठिना भवति । यथा वयं पूर्वं चर्चां कृतवन्तः, रोगप्रतिरोधकशक्तिः शरीरस्य संक्रमणात् रोगात् च रक्षणं भवति । परन्तु स्क्लेरोडर्मा-रोगेण पीडितस्य बालस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः अतिप्रतिक्रियाम् अकुर्वत्, स्वकीयैः स्वस्थकोशिकाभिः शरीरस्य रक्षणं कर्तुं प्रयतते – अर्थात् स्वकीयानां कोशिकानां उपरि आक्रमणं करोति फलतः बालस्य कोशिकासु अतिशयेन कोलेजनस्य उत्पादनं प्रारभ्यते । एतत् अतिरिक्तं कोलेजनं बालस्य त्वचायां आन्तरिक-अङ्गयोः च निक्षिप्तं भवति, येन कठिनं स्थूलं रूपं दागसदृशं भवति ।

प्रणालीगतस्क्लेरोडर्मस्य निदानं कथं भवति ?

भवतः बालस्य वैद्यः अनेककारकाणां विचारेण Systemic Scleroderma इति निदानं करिष्यति।

• लक्षणं शारीरिकं च लक्षणं यथा त्वक् स्थूलता, अङ्गुलीषु परिवर्तनं च ।
• त्वचायां विशिष्टाः परिवर्तनाः, यथा घनीभूताः क्षेत्राणि, तेषां आकारः, आकारः, वर्णः च ।
• सम्पूर्णं चिकित्सा-इतिहासं शारीरिकपरीक्षा च बालस्य पूर्वरोगाणां विषये सूचनां प्राप्स्यति , परिवारे कस्यचित् अपि एतादृशी स्थितिः अभवत् वा इति च।

Systemic Scleroderma इत्यस्य निदानार्थं केषां परीक्षणानां उपयोगः भवति ?

स्क्लेरोडर्मसदृशाः अन्याः अवस्थाः निराकृत्य, स्क्लेरोडर्मः कियत् सक्रियः इति निर्धारयितुं, त्वचायाः अतिरिक्ताः अन्ये अङ्गाः प्रभाविताः सन्ति वा इति निर्धारयितुं च विविधाः परीक्षणाः क्रियन्ते स्वप्रतिरक्षाप्रोटीनस्य परीक्षणेन रोगस्य क्रमस्य किञ्चित् विचारः प्राप्यते । अतीव दुर्लभतया, वैद्याः त्वचायाः बायोप्सी कुर्वन्ति .

Systemic Scleroderma इत्यस्य केचन अतिरिक्तपरीक्षाः सन्ति : १.

• रक्तपरीक्षाः स्वप्रतिरक्षाप्रोटीनस्तरं गुर्दाकार्यं च मापयन्तु ।
• एक्स-रे परीक्षणम् : बालस्य त्वचा, अस्थि, आन्तरिक-अङ्गयोः (यथा फुफ्फुसेषु, आन्तरेषु च) परिवर्तनं पश्यन्तु ।
• अन्ननलिकायां निगलनप्रक्रियायाः परीक्षणार्थं परीक्षणम् : अस्य अर्थः अस्ति यत् मुखात् उदरं यावत् अन्नं वहन्त्याः नलिकेः कार्यं अवलोकयितुं शक्यते
• फुफ्फुसकार्यपरीक्षा : बालस्य फुफ्फुसाः सम्यक् कार्यं कुर्वन्ति वा इति ज्ञातुं श्वसनपरीक्षा ।
• हृदयस्य अल्ट्रासाउण्ड् (Echocardiography) : पश्यन्तु यत् भवतः शिशुस्य हृदयं कथं कार्यं करोति।

किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मस्य निदानं कः करोति ?

प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मस्य निदानं, निरीक्षणं, चिकित्सा च भवतः बालस्य सामान्यचिकित्सकेन, एतासु स्थितिषु विशेषज्ञतायुक्तेन गठियारोगचिकित्सकेन , त्वचाविशेषज्ञेन , अथवा शरीरस्य विशिष्टभागेषु (पाचनतन्त्रं, हृदयं, फुफ्फुसाः, गुर्दा) विशेषज्ञतां प्राप्तानां वैद्यानाम् एकेन दलेन क्रियते

किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मस्य चिकित्सा कथं भवति ?

प्रणालीगतस्क्लेरोडर्मचिकित्सायाः मुख्यलक्ष्याणि सन्ति शोथस्य निवारणं, स्थितिः क्षीणतां निवारयितुं, आन्तरिक-अङ्गानाम् क्षतिं निवारयितुं च

त्वचायाः रक्षणम्

भवतः त्वचायाः रक्षणेन भवतः त्वचायाः अङ्गानाम् च अधिकतमं रक्तप्रवाहः भवति । रेनॉड् इत्यस्य घटनायुक्तानां बालकानां कृते एतत् विशेषतया महत्त्वपूर्णम् अस्ति . अत्र केचन कार्याणि भवन्तः स्वस्य बालस्य त्वचायाः रक्षणार्थं कर्तुं शक्नुवन्ति।

• प्रभावितक्षेत्रेषु विशेषतः अङ्गुलीनां पादाङ्गुलीनां च चोटं परिहरन्तु ।लघु अश्रुपातः अपि महती समस्या भवितुम् अर्हति ।
• बालस्य हस्तपादौ शीतात् रक्षन्तु। कक्षं उष्णं स्थापयन्तु। शिशिरे (अस्माकं देशस्य उच्चभूमिसदृशेषु शीतलतरक्षेत्रेषु) स्वस्य बालकं वस्त्रस्य अतिरिक्तस्तरं यथा कर्णपट्टिकायुक्तं टोपीं, मिट्टन्, उष्णमोजाः च धारयन्तु ऊनः कपासस्य अथवा कृत्रिमवस्त्रस्य अपेक्षया अधिकं उष्णः भवति । अपि च एकस्य स्थूलस्तरस्य अपेक्षया अनेकाः कृशाः वस्त्रस्तराः धारयितुं श्रेयस्करम् ।
• धूम्रपानं वा शिशुं धूम्रपानस्य संपर्कं वा परिहरन्तु ।
• बालकं शीतलौषधानि दातुं परिहरन्तु येषु छद्मएफेड्रिन् इति घटकं भवति ।
• अत्यधिकसूर्यप्रकाशात् स्वस्य बालकस्य रक्षणं कुर्वन्तु। वैद्येन यथा अनुशंसितं तथा सूर्यरक्षकस्य उपयोगं कुर्वन्तु।
• बालस्य त्वचायां कस्याः, शरीरस्य वा मुखस्य वा स्क्रबस्य, कठोरप्रक्षालकस्य वा प्रयोगं न कुर्वन्तु येन त्वचा शुष्कं भवति ।
• बालस्य त्वचां वैद्येन यथा निर्धारितं तथा स्निग्धं भवतु इति लोशनस्य उपयोगं कुर्वन्तु।

शारीरिक चिकित्सा

शारीरिकचिकित्सकैः व्यावसायिकचिकित्सकैः च क्रियमाणाः मूलभूताः खिञ्चन-निर्देशितव्यायामकार्यक्रमाः बालस्य लचीलतां, सन्धिषु गतिपरिधिं, मांसपेशीबलं, प्रभावितक्षेत्रेषु रक्तप्रवाहं च निर्वाहयितुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति एते उपचाराः सन्धिसंकोचनं निवारयितुं अपि साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति, यत् सन्धिषु कठोरीकरणं भवति । आवश्यके सति वैद्यः पट्टिकां वा ब्रेसिज् वा अनुशंसितुं शक्नोति ।

शल्य-चिकित्सा

अत्यन्तं दुर्लभतया, गम्भीरसन्धिविकृतिं वा दागं वा सम्यक् कर्तुं अस्थिरोगचिकित्साहस्तशल्यक्रिया वा सौन्दर्यशल्यक्रिया वा आवश्यकी भवितुमर्हति । परन्तु शल्यक्रियायाः पूर्वं स्थितिः क्षमायां भवितुमर्हति , अर्थात् सा कतिपयवर्षेभ्यः निष्क्रियः अस्ति ।

भवतः बालस्य वैद्यः स्वयम् अस्थिमज्जा प्रत्यारोपणं चिकित्साविकल्परूपेण मन्यते । अन्येषां चिकित्सानां विषये सम्प्रति अन्वेषणं क्रियते।

Systemic Scleroderma इत्यस्य औषधानि कानि दीयन्ते ?

भवतः वैद्यः भवतः बालस्य स्थितिचिकित्सायाः कृते विविधानि औषधानि लिखितुं शक्नोति । उदाहरणतया:

• कोर्टिकोस्टेरॉइड् : मांसपेशीषु, सन्धिषु, त्वचासु च शोथं न्यूनीकरोति । आन्तरिक-अङ्गानाम् शोथस्य प्रारम्भिकपदार्थेषु अपि स्टेरॉयड्-उपचारः सहायकः भवितुम् अर्हति । परन्तु प्रणालीगतस्क्लेरोसिसस्य परवर्ती रेशेदारपदेषु प्रायः स्टेरॉयड् अतीव प्रभावी न भवति ।
• गैर-स्टेरॉयड्-विरोधी-शोथ-औषधानि (NSAIDs): उदाहरणार्थं , इबुप्रोफेन् तथा नैप्रोक्सेन्कदाचित् गठियारोगयुक्तेषु बालकेषु सन्धिशोथं न्यूनीकर्तुं एनएसएआईडी इत्यादीनां औषधानां उपयोगः भवति । परन्तु यदा वृक्कस्य कार्यं बाधितं भवति तदा एनएसएआईडी-उपयोगं न करणीयम् इति सावधानतां ग्रहीतव्या ।
• अन्ये प्रतिरक्षा मॉड्यूलेटर औषधानि : एतानि स्वप्रतिरक्षाप्रतिक्रियायाः न्यूनीकरणाय तथा च शोथस्य तदनन्तरं दागस्य च निवारणाय दीयन्ते ।
• रक्तवाहिनीं विस्तारयन्ति रक्तप्रवाहं च सुदृढं कुर्वन्ति औषधानि : एतेषां उपयोगः रेनॉडस्य घटनायाः चिकित्सायै भवति .

यदि मम बालकस्य Systemic Scleroderma इति रोगः अस्ति तर्हि मया किं अपेक्षितव्यम्?

स्क्लेरोडर्मस्य विशिष्टं चिकित्सां नास्ति । तथापि भवन्तः स्वस्य बालकस्य स्थितिं प्रबन्धयितुं तया सह जीवितुं च साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

प्रणालीगतः स्क्लेरोडर्मः एकः दीर्घकालीनः , दीर्घकालीनः, धीरेण प्रगतिशीलः च रोगः अस्ति । मासान् वर्षाणि वा यावत् स्थातुं शक्नोति । भवतः बालस्य दृष्टिकोणं लक्षणं कियत् व्यापकं भवति, शरीरस्य (विशेषतः त्वचा, आन्तरिक-अङ्गाः च) कियत् प्रभाविताः इति विषये निर्भरं भवति ।

फुफ्फुसस्य, हृदयस्य, वृक्कस्य वा समस्यायुक्तेषु बालकेषु सन्धिसंकुचनं, सौन्दर्यपरिवर्तनं च इत्यादीनां जटिलतानां अधिकः जोखिमः भवति । एषा स्थितिः बालस्य अस्थिविकासं अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति ।

प्रणालीगतः स्क्लेरोडर्मः प्रायः पूर्णतया न गच्छति, परन्तु सः कतिपयवर्षपर्यन्तं एकस्मिन् स्तरे एव तिष्ठति, यस्य दुर्गतिः न भवति ।

किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा इत्यनेन सह कियत्कालं यावत् जीवितुं शक्नुथ?

प्रणालीगतस्क्लेरोडर्म-रोगेण निदानं प्राप्तस्य बालस्य आयुः अपेक्षायाः तीव्रतानुसारं भिद्यते, विशेषतः यत् तेषां आन्तरिक-अङ्गानाम् प्रभावः अभवत् वा इति स्पष्टं अवगमनं प्राप्तुं स्वचिकित्सकेन सह एतस्य विषये वार्तालापं कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

किशोर प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मस्य निवारणं कर्तुं शक्यते वा ?

यतः तस्य सटीककारणं अज्ञातं भवति, अतः Systemic Scleroderma इत्यस्य निवारणस्य विशिष्टः उपायः नास्ति ।

मम बालकस्य पालनं कथं करोमि यस्य Systemic Scleroderma इति निदानं कृतम् अस्ति?

प्रणालीगतस्क्लेरोडर्म-रोगयुक्ताः बालकाः यथासम्भवं सामान्यजीवनं जीवेयुः । ते विद्यालयं गत्वा क्रीडन्ति, कार्येषु भागं गृह्णीयुः । सामान्यतया बालकानां शारीरिकक्रियायाः परिमाणस्य सीमा नास्ति (यावत् सुरक्षितं भवति) । व्यायामः दुर्बलतां निवारयितुं साहाय्यं करोति, मांसपेशीबलं, लचीलतां, सहनशक्तिं च वर्धयति ।

मम बालकं कदा वैद्यस्य समीपं नेतव्यम् ?

भवतः बालकं नियमितपरीक्षायै नेतव्यम्। विशेषतः आन्तरिक-अङ्गानाम् प्रभावं कुर्वन्ति लक्षणानि पश्यन्तु । यदि भवतः बालकः तीव्रवेदनाम् अनुभवति , शरीरस्य भागं चालयितुं कष्टं प्राप्नोति, अथवा तस्य दैनन्दिनजीवनं प्रभावितं कुर्वन्तः लक्षणानि सन्ति,तत्क्षणं वैद्यं पश्यन्तु।

मया मम वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

एतादृशान् प्रश्नान् पृच्छन् भवतः सहायता भविष्यति-

• मम बालस्य स्थितिः कियत् गम्भीरा अस्ति ?
• गृहे मम बालस्य त्वचायाः रक्षणाय कथं साहाय्यं कर्तुं शक्नोमि?
• मम बालकः कियत्वारं शारीरिकचिकित्सां गन्तव्यः ?
• यदि रोगः अधिकः भवति तर्हि मया केषां लक्षणानाम् अवलोकनं कर्तव्यम् ?
• मम बालकस्य शल्यक्रिया आवश्यकी अस्ति वा ?

किं अन्ये प्रकाराः स्क्लेरोडर्माः सन्ति ?

प्रणालीगत-स्क्लेरोडर्म-प्रकारानाम् अतिरिक्तं स्क्लेरोडर्म-प्रकारस्य मुख्यौ द्वौ प्रकारौ स्तः । ते सन्ति:

• स्थानीयकृतस्क्लेरोडर्मः : एषः प्रकारः शरीरस्य कतिपयेषु क्षेत्रेषु केवलं त्वचां प्रभावितं करोति । अन्तर्निहितस्नायुषु अस्थिषु वा अपि प्रसरति, अभावः वा स्यात् । आन्तरिक-अङ्गानाम् उपरि दुर्लभतया प्रभावः भवति ।
• प्रणालीगतस्क्लेरोडर्म (प्रणालीगतस्क्लेरोसिस् इति अपि ज्ञायते) : अस्मिन् लेखे वयं एतस्य विषये एव वदन्तः आस्मः । अस्मिन् सति शरीरे कुत्रापि त्वचा स्थूलतां प्राप्तुं शक्नोति । त्वचापरिवर्तनस्य अतिरिक्तं वृक्क, हृदय, फुफ्फुस, जठरान्त्रतन्त्रम् इत्यादिषु आन्तरिक-अङ्गेषु दाग-उपस्थानां विकासः भवितुम् अर्हति । प्रणालीगतस्क्लेरोसिस्-रोगेण पीडितानां बालकानां व्यापकत्वक्परिवर्तनस्य कारणेन सन्धिगतिः सीमितः भवितुम् अर्हति ।

अस्मिन् लेखे भवद्भिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि

किशोर प्रणालीगतस्क्लेरोडर्मः बालकानां दुर्लभः रोगः अस्ति यस्य कारणेन त्वचा घनीभूता कठोरता च भवति, कदाचित् आन्तरिक-अङ्गानाम् प्रभावं करोति । एषः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति ।

• लक्षणम् : त्वचायाः कठिनता, अङ्गुलीनां सूजनं, रेनॉडस्य घटना (शीते अङ्गुलीनां वर्णः परिवर्तते), सन्धिवेदना, पाचनसमस्याः, श्वसनस्य कष्टं च भवितुम् अर्हति
• कारणम् : यद्यपि सम्यक् न ज्ञायते तथापि अस्य कारणं प्रतिरक्षातन्त्रस्य विकारस्य, अत्यधिककोलेजनस्य उत्पादनस्य च कारणेन इति मन्यते ।
• उपचारः - रोगस्य नियन्त्रणं, त्वचायाः रक्षणं, शारीरिकचिकित्सायाः प्रयोगः, आवश्यके सति औषधस्य च प्रयोगः । यद्यपि सम्पूर्णं चिकित्सा नास्ति तथापि लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्यते ।
• सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं यत् यदि भवतः बालकस्य लक्षणं भवति तर्हि तत्क्षणमेव चिकित्सकस्य सल्लाहं गृह्यताम्। नियमितचिकित्सापरीक्षायै स्वबालकं रेफरं कृत्वा सामान्यजीवनं जीवितुं साहाय्यं कर्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति। चिन्ता मा कुरुत, वैद्यानां साहाय्येन एतस्याः स्थितिः सहितुं शक्नुथ।

` स्क्लेरोडर्मा, बालरोगचिकित्सा त्वचा रोग, त्वचा कसने, कोलेजन, स्वप्रतिरक्षा रोग, रेनॉड की घटना, CREST सिंड्रोम