प्राथमिकपित्तकोलेन्जाइटिस (PBC) इति मौनरोगस्य विषये अवगताः भवामः यः यकृत् प्रभावितं करोति

किं भवन्तः प्रायः अकारणं श्रान्ताः वा कण्डूयन्ते वा भवन्ति ? कदाचित् वयं दैनन्दिनजीवने एतेषु सामान्यवस्तूनि इति बहु ध्यानं न दद्मः । तथापि एते कदाचित् अस्माकं शरीरस्य अन्तः चेतावनीचिह्नं भवितुम् अर्हन्ति । विशेषतः ते अस्माकं यकृत्-सम्बद्धस्य समस्यायाः प्रथमानि लक्षणानि भवितुम् अर्हन्ति । अद्य वयं एकस्य रोगस्य विषये चर्चां कुर्मः यः मौनेन शरीरं प्रभावितं कर्तुं शक्नोति। सः प्राथमिकपित्तपित्तशोथः, अथवा संक्षेपेण पीबीसी इति ।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् प्राथमिकपित्तपित्तशोथः (PBC) किम् ?

कल्पयतु यत् भवतः यकृत्-अन्तर्गतं अतीव सूक्ष्म-लघु-नलिकां तन्त्रम् अस्ति । यथा वृक्षस्य शाखाः शाखाः बहिः भवन्ति। एतानि वयं पित्तनलिकां वदामः । एतेषां नलिकां मुख्यं कार्यं यकृत्-उत्पादितं 'पित्तम्' इति द्रवम् यकृत्-तः बहिः अर्थात् अस्माकं पाचनतन्त्रे नेतुम् अस्ति । अस्माकं कृते एतत् पित्तम् अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति, यतः एतत् पित्तं एव वयं खादितानां भोजने मेदः विलीययितुं साहाय्यं करोति ।

अधुना Primary Biliary Cholangitis (PBC) इति रोगे अस्माकं स्वकीया रोगप्रतिरोधकशक्तिः एतान् पित्तनलिकां प्रति भूलवशं आक्रमणं करोति । तेन पित्तनलिकेषु शोथः शोफः वा भवति । कालान्तरे अयं शोथः पित्तनलिकां क्षतिं करोति क्रमेण च नाशयति ।

तर्हि किं भवति ? रुद्धजलनलिकां इव पित्तं प्रवाहितुं न शक्नोति, यकृत्-अन्तर्गतं अटति च । अटन् पित्तं यकृत्कोशिकानां क्षतिं कर्तुं आरभते । यथा यथा एतत् क्षतिः निरन्तरं भवति तथा तथा स्वस्थयकृत् ऊतकस्य स्थाने दाग ऊतकं निर्मातुं आरभते । अन्ते यकृत् क्रमेण कठिनं भवति, तस्य कार्यं न्यूनं भवति । एतां स्थितिं वयं सिरोसिस इति वदामः | पूर्वं एषः रोगः प्राथमिकपित्तसिरोसिसः इति अपि कथ्यते स्म ।

किं वास्तवमेव एषः रोगः गम्भीरः ?

पीबीसी एकः प्रगतिशीलः दीर्घकालीनः च रोगः अस्ति । रात्रौ एव न सुस्थं भवति, कालान्तरे लक्षणं च दुर्गतिम् अवाप्नुयात् इति भावः । प्रारम्भिकपदे लक्षणं सर्वथा न स्यात् । परन्तु यदि रोगः नियन्त्रितः न भवति तर्हि अन्ते यकृत्-विफलतां जनयितुं शक्नोति । तस्मिन् समये यकृत्प्रत्यारोपणं न क्रियते चेत् प्राणघातकं भवितुम् अर्हति ।

कस्य अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका अस्ति ?

अस्य रोगस्य विषये कथयन् एकं वस्तु विशिष्टं भवति यत् एषः रोगः स्त्रियः अतीव सामान्यः अस्ति ।अर्थात्। प्रत्येकं पुरुषं यस्य एषः रोगः भवति तस्य कृते प्रायः १० महिलाः एतत् रोगं प्राप्नुवन्ति । तत्र तथैव अन्तरम् अस्ति।

• प्रायः ४० वर्षेभ्यः परं अस्य रोगस्य निदानं भवति ।
• Also, if someone in your family has other autoimmune diseases , भवतः एकस्य विकासस्य अधिकं जोखिमं भवितुम् अर्हति, यत् सूचयति यत् आनुवंशिकसम्बन्धः भवितुम् अर्हति

पीबीसी-रोगस्य लक्षणं जटिलताश्च कानि सन्ति ?

रोगस्य प्रारम्भिकपदे बहवः जनाः किमपि लक्षणं न अनुभवन्ति । कदाचित् अन्यकारणात् रक्तपरीक्षा भवति चेत् आकस्मिकतया आविष्कृतं भवति। परन्तु यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा लक्षणानि प्रादुर्भवितुं आरभन्ते ।

सामान्यलक्षणं ये प्रथमं आगच्छन्ति

• श्रान्तता : एतत् सर्वाधिकं लक्षणं भवति । कियत् अपि निद्रा वा विश्रामं वा भवति चेदपि भवतः श्रान्तता न गच्छति ।
• त्वक् कण्डूः : विशेषतः हस्ततलयोः पादतलयोः च कण्डूः भवितुम् अर्हति । तथापि शरीरे कुत्रापि भवितुं शक्नोति । केषाञ्चन जनानां कृते कण्डूः असह्यः भवितुम् अर्हति ।

एतानि लक्षणानि सर्वेषां कृते समानरूपेण न भवन्ति । केषाञ्चन कृते रोगस्य आरम्भे एव दृश्यन्ते, केषाञ्चन कृते तु बहु पश्चात् दृश्यन्ते ।

रोगस्य प्रगतेः क्रमेण ये जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति

यदा पित्तं सम्यक् प्रवाहितुं न शक्नोति तदा अस्माकं रक्ते सञ्चयं प्रारभते । अपि च पाचनतन्त्रं पित्तं न प्राप्नोति इति कारणेन समस्याः उत्पद्यन्ते । यथा यथा यकृत्-दागः वर्धते तथा तथा यकृत्-द्वारा गच्छन्तीनां रक्तवाहिनीनां उपरि अपि दबावः वर्धते । अनेन विविधाः जटिलताः उत्पद्यन्ते । एतानि एकस्मिन् सारणीयां पश्यामः।

पीबीसी इत्यस्य वास्तविकं कारणं किम् ?

यथा वयं पूर्वं उक्तवन्तः, PBC एकः स्वप्रतिरक्षारोगः अस्ति . सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरस्य "सेना" (प्रतिरक्षातन्त्रम्) अस्माकं स्वकीयानां सद्कोशिकानां उपरि भूलवशं आक्रमणं करोति। अस्माकं स्वदेशवासिनां शत्रवः इति मत्वा आक्रमणं करणीयम् इव अस्ति। पीबीसी इत्यस्मिन् यकृते पित्तनलिकेषु एषः "आक्रमणः" भवति ।

वैद्याः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् एतत् किमर्थं भवति, परन्तु तेषां मतं यत् अनेके सम्भाव्यकारणानि सन्ति-

1. आनुवंशिककारकम् : यदि परिवारे कस्यचित् एते रोगाः सन्ति तर्हि अन्येषां अपि एतानि रोगाः भवितुं अधिका सम्भावना भवति।

2. पर्यावरणीयकारकाः : यदा कश्चन वायरसः, जीवाणुः, रसायनं वा शरीरे प्रविशति तदा आनुवंशिकरूपेण प्रवृत्तस्य व्यक्तिस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः अशुद्धरूपेण कार्यं कर्तुं प्रेरयितुं शक्नोति

कथं अस्य रोगस्य निदानं भवति ? (निदानम्) ९.

यदा भवन्तः स्वचिकित्सकं लक्षणं वदन्ति तदा सः भवन्तं परीक्ष्य निदानस्य पुष्ट्यर्थं अनेकपरीक्षाणां आदेशं दास्यति ।

1. रक्तपरीक्षाः : एषा सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णा परीक्षणम् अस्ति। तत्र द्वौ विषयौ विशेषतया अवलोकितौ स्तः।

• प्रतिपिण्डाः : PBC-रोगेण पीडितानां प्रायः ९५% जनानां रक्ते Antimitochondrial Antibody (AMA) इति विशिष्टं प्रतिपिण्डं भवति ।
• यकृत् एन्जाइम्स् : यदा यकृत् क्षतिग्रस्तं भवति तदा रक्ते कतिपयानि एन्जाइम्स् (विशेषतः Alkaline Phosphatase - ALP ) वर्धन्ते ।

2. इमेजिंग टेस्ट् : यदि रक्तपरीक्षायां PBC इति सूचितं भवति तर्हि भवतः चिकित्सकः भवतः यकृत् पित्ताशयं च द्रष्टुं स्कैन् आदेशं दातुं शक्नोति। एतेन भवतः लक्षणानाम् अन्यकारणानां निराकरणमपि कर्तुं शक्यते । प्रायः अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् प्रथमं परीक्षणं भवति । स्पष्टतराणि चित्राणि प्राप्तुं एमआरआइ-स्कैन् करणीयम् ।एकं अपि सन्दर्भयितुं शक्नुवन्ति ।

3. यकृत् बायोप्सी : कदाचित् (विशेषतः येषां जनानां रक्ते एएमए प्रतिपिण्डाः नास्ति) यकृत् ऊतकस्य अत्यल्पं भागं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षणं कृत्वा निदानस्य पुष्ट्यर्थं यकृत् क्षतिस्य सटीकविस्तारं निर्धारयति

पीबीसी इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

अद्यापि पीबीसी-रोगस्य चिकित्सा नास्ति । परन्तु रोगेन यकृत्-क्षतिं न्यूनीकर्तुं, रोगस्य प्रगतिनियन्त्रयितुं, लक्षणानाम् प्रबन्धनाय च अतीव प्रभाविणः उपचाराः सन्ति

औषधम्

• उर्सोडिओक्सीकोलिक अम्लम् (UDCA) : एतत् पीबीसी-रोगस्य मुख्यं औषधम् अस्ति । प्राकृतिकं पित्तम्लम् अस्ति । एतत् औषधं यकृत्-तः पित्तं निष्कासयितुं साहाय्यं करोति, यकृत्-क्षतिं न्यूनीकरोति च । रोगस्य प्रारम्भे आरम्भे अतीव प्रभावी भवितुम् अर्हति ।
• अन्ये औषधानि : येषां कृते UDCA प्रति उत्तमं प्रतिक्रिया न भवति, तेषां कृते भवतः वैद्यः अन्येषां औषधानां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति, यथा ओबेटिकोलिक अम्लम् . तदतिरिक्तं सेलाडेल्पार् , एलाफिब्रिनोर् इत्यादीनां नूतनानां औषधानां प्रयोगः अधुना क्रियते ।
• लक्षणानाम् औषधानि : १.
• कण्डूयमानत्वक् कृते : कोलेस्टायरामिन्, एण्टीहिस्टामाइन्, पराबैंगनीप्रकाशचिकित्सा इत्यादीनां औषधानां उपयोगः भवति ।
• विटामिन-अभावस्य कृते : ए, डी, ई, के च विटामिन-युक्तानि पूरकाणि दीयन्ते ।
• क्लान्ततायाः कृते : केचन जनाः मोडाफिनिल इत्यादिभिः उत्तेजकौषधैः किञ्चित् राहतं प्राप्नुवन्ति ।

शल्य-चिकित्सा

यदि भवतः यकृत् कार्यं निरन्तरं क्षीणं भवति तथा च औषधेन नियन्त्रणं न भवति तर्हि भवतः वैद्यः भवन्तं यकृत् प्रत्यारोपणस्य प्रतीक्षासूचौ स्थापयितुं शक्नोति पीबीसी-रोगस्य यकृत्प्रत्यारोपणं अतीव सफलं भवति । प्रत्यारोपणस्य अनन्तरं भवन्तः सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति। यद्यपि पीबीसी इत्यस्य नूतनयकृत् प्रति प्रत्यागमनं सम्भवति तथापि अतीव दुर्लभम् ।

अनेन रोगेन सह जीवनं किं ज्ञातव्यम् ?

पीबीसी प्रायः अतीव मन्दं प्रगच्छति । अस्य रोगस्य अन्तिमपदं प्राप्तुं १५-२० वर्षाणि यावत् समयः भवितुं शक्नोति । यदि रोगस्य शीघ्रं निदानं चिकित्सा च क्रियते तर्हि रोगस्य तीव्रप्रकरणानाम् निवारणं वा विलम्बः वा कर्तुं शक्यते । बहवः जनाः औषधैः स्वलक्षणं प्रबन्धयन्ति, तेषां दैनन्दिनजीवने महतीं बाधां विना वर्षाणि यावत् जीवन्ति ।

परन्तु केषाञ्चन जनानां रोगस्य तीव्रतरं प्रगतिः भवितुम् अर्हति । अत्यधिकक्लान्तता, रक्ते बिलीरुबिनस्य स्तरस्य उन्नतिः च रोगस्य तीव्रगत्या प्रगतिः इति लक्षणं भवितुम् अर्हति ।

यकृत्-रक्षणार्थं भवन्तः यत्किमपि कर्तुं शक्नुवन्ति

उत्तमजीवनशैल्याः आहारव्यवहारस्य च अनुसरणं भवतः यकृत् यथासम्भवं दीर्घकालं यावत् स्वस्थं स्थापयितुं साहाय्यं करिष्यति।

• धूम्रपानं, मद्यपानं, अनावश्यकं मादकद्रव्याणां प्रयोगं च सम्पूर्णतया त्यजन्तु।एते यकृत्-कृते अतीव हानिकारकाः भवन्ति ।
• संसाधितानां, संकुलितानां आहारानाम् स्थाने नूतनानि शाकानि, फलानि, ओषधीः इत्यादीनि अधिकानि सम्पूर्णानि आहारपदार्थानि खादन्तु ।
• संतृप्तवसा न्यूनीकरोतु तथा च असंतृप्तं वा "उत्तमम्" वसा (उदा. एवोकाडो, नट्स्, जैतुनतैलं) युक्तानि आहारपदार्थानि चिनुत ।
• प्रतिदिनं किञ्चित् व्यायामं कुर्वन्तु। गमनवत् सरलं किमपि अपि साधु भवति। भारवहनव्यायामः अस्थिषु दृढतां स्थापयितुं साहाय्यं करोति ।

एतादृशेन दीर्घकालीनरोगेण सह जीवनं मानसिकरूपेण श्रमदायकं भवितुम् अर्हति । शारीरिक-मानसिक-भावनात्मक-तनावस्य न्यूनीकरणस्य उपायानां विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु । आवश्यकतानुसारं परामर्शं प्राप्नुवन्तु। स्मर्यतां यत् भवतः समग्रं स्वास्थ्यं अस्मात् रोगात् बहु बृहत् अस्ति।