किं भवतः बालकस्य आन्तरेषु लसिकावाहिनीषु समस्या अस्ति ? (Primary Intestinal Lymphangiectasia) अस्य विषये चर्चां कुर्मः!

किं भवता कदापि अवलोकितं यत् भवतः लघुकस्य पादौ बाहू च कदाचित् केवलं प्रफुल्लितः भवति? अथवा सः प्रायः उदरवेदनायाः विषये शिकायतुं प्रवृत्तः अस्ति ? किं सः वजनं विना वजनं न्यूनीकरोति ? भवान् मन्यते यत् एते सामान्यलक्षणाः सन्ति येषु वयं बहु ध्यानं न दद्मः। तथापि एतेषां पृष्ठतः 'Primary Intestinal Lymphangiectasia' (PIL) इति दुर्लभा परन्तु निश्चितरूपेण चिन्ताजनकः स्थितिः भवितुम् अर्हति । नाम किञ्चित् भयङ्करं ध्वन्यते, किं न ? परन्तु चिन्ता मा कुरुत। अद्य अस्य विषये विस्तरेण अतीव सरलतया च वदामः।

'प्राथमिक आन्तरिक लिम्फैन्जिएक्टेसिया' किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषः दुर्लभः विकारः अस्ति यः अस्माकं बालकानां पाचनतन्त्रे विशेषतः क्षुद्रान्त्रे भवति । भवन्तः जानन्ति, वयं यत् आहारं खादामः तस्य अधिकांशं पच्यते, तस्मिन् पोषकाणि च अस्मिन् क्षुद्रान्त्रे शरीरे अवशोष्यन्ते ।

अधुना अस्मिन् (PIL) अवस्थायां भवतः बालस्य क्षुद्रान्त्रे 'लसिकावाहिका' इति लघुनलीतन्त्रं क्षतिग्रस्तं भवति, ते सम्यक् कार्यं न कुर्वन्ति एतानि लसिकावाहिकाः अस्माकं सम्पूर्णशरीरे प्रसारितानां नालिकानां अतीव सूक्ष्मजालम् अस्ति । अस्माकं शरीरे अन्यत् 'पाइप सिस्टम्' इव अस्ति। तेषां मुख्यं कार्यं अस्माकं ऊतकयोः (अस्माभिः एतत् द्रवम् 'लसिका' इति वदामः) सञ्चितानि द्रवाणि प्रोटीनानि च सङ्गृह्य रक्तसञ्चारतन्त्रे प्रत्यागन्तुं भवति

परन्तु पीआईएल-रोगेण पीडितस्य बालस्य एतानि लसिका-वाहिनीः प्रफुल्लिताः भवन्ति, 'लीक' च भवन्ति । किं भवति यत् एतेभ्यः लसिकावाहिभ्यः पोषकद्रव्याणि प्रोटीनानि च शरीरे अवशोषयितुं स्थाने पुनः आन्तरेषु लीकं भवन्ति इदं यथा लीकयुक्तेन नलिकेण जलं स्रवति।

यदा एतादृशाः वस्तूनि लीकं भवन्ति तदा मुख्यतया समस्याद्वयं उत्पद्यते-

1. प्रोटीनस्य स्तरः न्यूनः भवति : प्रोटीनम् इति किञ्चित् यत् शरीरे अतीव महत्त्वपूर्णं कार्यं करोति । अतः यदा एते आन्तरेषु लीकं भवन्ति तदा शरीरे पर्याप्तं प्रोटीन् न प्राप्यते । अनेन सर्वशरीरस्य प्रकोपः भवितुम् अर्हति । एतां स्थितिं वयं चिकित्सापदार्थेषु 'प्रोटीन-हानि-अन्तःरोगः' इति अपि वदामः ।

2. पोषणस्य अभावः : तस्य लीकं द्रवस्य सह आवश्यकाः विटामिनाः खनिजाः च नष्टाः भवन्ति । यदि एतस्य सम्यक् पालनं न क्रियते तर्हि बालस्य विविधाः पोषणस्य अभावाः भवितुम् अर्हन्ति ।

(PIL) अधिकतया लघुबालानां किशोराणां च प्रभावं करोति । प्रायः ३ वर्षाणां पूर्वं निदानं भवति तथापि कदाचित् प्रौढान् गर्भस्थभ्रूणान् अपि प्रभावितं कर्तुं शक्नोति । अद्यापि तस्य चिकित्सा नास्ति। परन्तु वैद्याः विशेषाहारयोजनायाः औषधानां च उपयोगेन लक्षणं नियन्त्रयितुं, लीकेजं, सूजनं च न्यूनीकर्तुं शक्नुवन्ति । ते शरीराय आवश्यकं विटामिनं, खनिजं च दातुं शक्नुवन्ति ।

एषा (PIL) स्थितिः अन्यैः कतिपयैः नामैः उच्यते-

• आन्तरिक लिम्फैन्जिएक्टेसिया
• लिम्फैन्जिएक्टेसिया
• वाल्डमैन् रोगः

अस्य (PIL) अवस्थायाः लक्षणं कानि सन्ति ?

पीआईएल-रोगस्य मुख्यं सामान्यं च लक्षणं द्रवधारणस्य कारणेन सूजनं भवति । वैद्याः एतत् लसिकाशोथम् इति वदन्ति . प्रथमं भवन्तः बालस्य पादयोः पादयोः च एतत् लक्षयितुम् अर्हन्ति । यथा यथा एषः द्रवः निर्मीयते तथा तथा भवतः बालस्य मुखं, हस्तौ, जननेन्द्रियक्षेत्रमपि प्रफुल्लितुं आरभते ।

कल्पयतु, यदा भवतः बालकः प्रातः जागर्ति तदा तेषां पादौ सामान्याः भवन्ति, परन्तु यथा यथा दिवसः गच्छति तथा तथा सायं यावत् तेषां पादौ एतावन्तः प्रफुल्लिताः भवन्ति यत् ते जूताः अपि स्थापयितुं न शक्नुवन्ति। तदेव अस्मिन् सन्दर्भे भवति।

तदतिरिक्तं बालस्य हृदयस्य परितः द्रवः ( पेरिकार्डिटिसः इति उच्यते), वक्षःस्थले द्रवः (फुफ्फुस-स्रावः इति उच्यते ), अथवा उदरस्य द्रवः ( जलोदरः अथवा उदर-स्रावः इति कथ्यते) अपि भवितुम् अर्हति

अत्र अन्ये केचन लक्षणानि सन्ति- १.

• उदरवेदना
• उदरेण वमनं च
• अतिसार (उदरवेदना ) २.
• सर्वदा श्रान्ततां अनुभवन् (क्लान्तिः) २.
• वजनं न्यूनीकर्तुं
• कियत् अपि अन्नं खादति चेत् अपि वजनं न वर्धते (एतत् शरीरस्य पोषकद्रव्याणां सम्यक् अवशोषणस्य कारणेन भवति, यत् 'अशोषणम्' इति कथ्यते )

यदि भवतः बालकस्य एतादृशं एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि चिकित्सकस्य सल्लाहं प्राप्तुं श्रेयस्करम् ।

(PIL)-स्थितेः गम्भीराः जटिलताः सन्ति वा ?

आम्, यद्यपि अतीव दुर्लभं तथापि (PIL) बालस्य सम्पूर्णशरीरं अतिशयेन प्रफुल्लितुं शक्नोति । एतत् 'अनसर्च' इति उच्यते । एषा गम्भीरा स्थितिः प्राणघातकमपि भवितुम् अर्हति । अतः लक्षणानाम् विषये अवगतः भवितुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।

अस्य (PIL) परिस्थितेः कारणं किम् ?

एषा स्थितिः (PIL) शिशुस्य लसिकामार्गेषु असामान्यतायाः कारणेन भवति । एते लसिकामार्गाः पूर्वोक्तरीत्या शिशुस्य क्षुद्रान्त्रात् यकृत्-शरीरस्य अन्येषु भागेषु मेदः इत्यादीनि वस्तूनि वहन्ति नलिकां तन्त्रम्

एतेन असामान्यतायाः कारणेन लसिकावाहिकाः अवरुद्धाः भवन्ति । ततः, ते लसिकाद्रवेण पूरयन्ति, नाडयः प्रफुल्लिताः भवन्ति, अन्ते च ते स्फुटन्ति, तेषां नाडीनां सामग्री बालस्य बृहदान्त्रे (बृहदान्त्रे) सङ्गृह्णाति

परन्तु चिकित्साविशेषज्ञाः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् एषा स्थितिः किमर्थं भवति । तदेव समस्या।

किम् एतत् आनुवंशिकम् ? (आन्तरिकलसिकाविक्षेपः आनुवंशिकः अस्ति वा?)

अत्यन्तं दुर्लभतया, एकस्यैव परिवारस्य अनेकाः सदस्याः अस्याः स्थितिः प्रभाविताः इति सूचनाः प्राप्ताः । परन्तु अद्यापि शोधकर्तारः निश्चिताः न सन्ति यत् एषा आनुवंशिकस्थितिः अस्ति वा इति । अस्मिन् विषये अधिकं शोधं क्रियते ।

अस्य (PIL) रोगस्य निदानं कथं भवति ? (निदानम्) ९.

अधिकांशतः प्रथमं वैद्यः भवतः शिशुं शारीरिकपरीक्षां कृत्वा भवतः शिशुस्य लक्षणानाम् विषये पृच्छति । कदाचित्, प्रसवपूर्वस्य अल्ट्रासाउण्ड् , शिशुः गर्भे एव भवति, शिशुस्य पादौ सूजनस्य (शोफस्य) लक्षणं दर्शयितुं शक्नोति, यत् भवन्तं किं प्रचलति इति किञ्चित् विचारं दातुं शक्नोति।

शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं वैद्यः शिशुस्य आन्तरस्य अन्तः अवलोकयितुं एण्डोस्कोप् इति विशेषयन्त्रस्य उपयोगेन पीआईएल-परीक्षां करिष्यति । एषा लचीली नली अस्ति यस्य समीपे कॅमेरा संलग्नः अस्ति । अस्मिन् परीक्षणे शिशुं संज्ञाहरणं कृत्वा निद्रां प्राप्स्यति, अतः तेषां किमपि वेदना न भविष्यति। अतः चिन्ता मा कुरुत।

अस्मिन् अन्तःदर्शनस्य समये वैद्यः बालस्य आन्तरिकस्य अनेकक्षेत्रेभ्यः ऊतकस्य लघुखण्डान् ( बायोप्सी इति उच्यते) गृह्णाति । ततः, एकः रोगविशेषज्ञः , ऊतकपरीक्षायां विशेषज्ञः वैद्यः, एतान् ऊतकनमूनान् सूक्ष्मदर्शकेन पश्यति यत् लसिकावाहिनीषु किमपि असामान्यं सूजनं भवति वा इति।

तदतिरिक्तं रक्तपरीक्षाभिः शरीरे कियत् प्रोटीनम् अस्ति इति निर्धारयितुं शक्यते । मलस्य नमूना अपि ग्रहीतुं शक्यते यत् लसिकाग्रन्थिभ्यः द्रवः क्षुद्रान्त्रे लीकं भवति वा इति ।

(PIL) इत्यस्य उत्तमाः उपचाराः के सन्ति ?

PIL इत्यस्य चिकित्सायां बालस्य आहारस्य परिवर्तनं सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं भवति । एतत् पी.आइ.एल.-विरुद्धं मुख्यं शस्त्रम् अस्ति । पोषकद्रव्यस्य लीकेजं निवारयितुं 'प्लग्' स्थापयितुं इव चिन्तयतु।

बहवः वैद्याः न्यूनवसायुक्तं, उच्चप्रोटीनयुक्तं आहारं निर्दिशन्ति ।

मेदः किञ्चित् कठिनं पच्यते । अतः भवतः शिशुस्य लीकयुक्तस्य आतङ्कस्य कृते मेदः सम्यक् अवशोषयितुं कठिनम् अस्ति। अतः भवतः नूतने आहारे 'मध्यमशृङ्खलात्रिग्लिसराइड्स् (MCTs) इति विशेषप्रकारस्य मेदः भवितुं शक्नोति । एते (MCTs) एकः प्रकारः मेदः अस्ति यः शरीरेण सहजतया अवशोष्यते । अपि च, आहारस्य अधिकं प्रोटीनम् योजयित्वा भवतः शरीरे अवशोष्यमाणानां पोषकाणां मात्रा अधिकतमं कर्तुं शक्यते ।

यतः केचन पोषकाः नष्टाः भवन्ति, अतः बालस्य शरीरं यत् आवश्यकं तत् प्राप्नोति इति सुनिश्चित्य वैद्यः विटामिन-खनिज-पूरकं अपि अनुशंसितुं शक्नोति ।

तदतिरिक्तं वैद्यः (PIL)-स्थितेः विविधपक्षेषु सहायतार्थम् एतादृशानि औषधानि अपि निर्धारयितुं शक्नोति-

• मूत्रवर्धकानि (जलगोल्यः अपि उच्यन्ते) : एते प्रोटीनस्य लीकेजस्य कारणेन शरीरे सञ्चितस्य अतिरिक्तद्रवस्य मात्रां न्यूनीकृत्य कार्यं कुर्वन्ति ।
• सोमाटोस्टैटिन् एनालॉग्स् (यथा ऑक्ट्रीओटाइड्) : एतानि औषधानि लसिकातन्त्रात् पदार्थानां लीकेजं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

अन्ये चिकित्साविकल्पाः : १.

• शल्यक्रिया : यदि अन्ये उपचाराः सहायकाः न भवन्ति, अत्यन्तं दुर्लभाः च, तर्हि वैद्याः भवतः बालस्य आन्तरिकस्य रोगग्रस्तं भागं निष्कासयितुं शल्यक्रियायाः अनुशंसा कर्तुं शक्नुवन्ति ।
• अन्ये सम्भाव्यचिकित्साः : अस्मिन् विषये संशोधनं निरन्तरं वर्तते। सिरोलिमस् इत्यादीनां कतिपयानां नूतनानां औषधानां पी.आइ.एल. एते केषुचित् सन्दर्भेषु सहायकाः भवेयुः, परन्तु तेषां उपयोगः अद्यापि बहुधा न भवति ।

(PIL) स्थितिः किं पूर्वानुमानं भवति ?

यथा पूर्वं उक्तं, (PIL) सम्पूर्णतया चिकित्सायोग्यः रोगः नास्ति । परन्तु चिकित्सा आरब्धस्य कतिपयेषु सप्ताहेषु बालस्य रक्ते प्रोटीनस्य स्तरः वर्धनीया । परन्तु बालकस्य जीवनपर्यन्तं न्यूनवसायुक्तं आहारं खादितव्यं भविष्यति, पोषणपूरकद्रव्याणि सेवितुं च आवश्यकता भविष्यति ।

यद्यपि एतत् आव्हानं भवति तथापि सम्यक् प्रबन्धितं चेत् बालकः सामान्यजीवनं जीवितुं शक्नोति । सर्वाधिक महत्त्वपूर्णं वस्तु वैद्यस्य निर्देशान् अनुसृत्य बालस्य आहारस्य पालनं करणीयम्।

(PIL) स्थितिः निवारयितुं शक्यते वा ?

यतः शोधकर्तारः अद्यापि न जानन्ति यत् एतस्य (PIL) स्थितिः किं कारणं भवति, अतः सम्प्रति एतस्य स्थितिः निवारयितुं कोऽपि उपायः नास्ति ।

मम बालकः कदा वैद्यं द्रष्टव्यः ?

यदि भवान् स्वस्य बालस्य पादौ, पादौ, अथवा उपरि उल्लिखितानां PIL इत्यस्य लक्षणानाम् एकं लक्षणं लक्षयति तर्हि तत्क्षणमेव स्वस्य बालकं वैद्यस्य समीपं नेतुम् उत्तमम्। यावत् पूर्वं ज्ञायते तावत् शीघ्रं चिकित्सा आरभ्यतुं शक्यते ।

मया मम बालस्य वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः?

यदि भवतः बालकस्य PIL अस्ति तर्हि भवतः चिकित्सकं पृच्छितुं बहवः प्रश्नाः भवितुम् अर्हन्ति। तेषु केचन अत्र सन्ति- १.

• अस्याः (PIL) अवस्थायाः कृते कः आहारः सर्वोत्तमः अस्ति ?
• मया मम बालकस्य कानि पूरकाणि दातव्यानि ?
• मम बालस्य लक्षणानाम् उत्तमप्रबन्धनार्थं अन्यत् किं कर्तुं शक्नोमि?
• किम् एषा (PIL) स्थितिः गम्भीरा अस्ति ?
• मया काः जटिलताः सावधानाः भवेयुः ?

एतान् प्रश्नान् पृच्छितुं मा भीतव्यम्। भवतः यत्किमपि चिन्ता अस्ति तत् स्वचिकित्सकेन सह चर्चां कुर्वन्तु।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

यदा प्रथमवारं प्राथमिक-आन्तरिक-लसिका-विक्षेप-रोगस्य लक्षणं अनुभवितुं आरभते तदा भवतः चिकित्सकानाञ्च कृते किं भवति इति अवगन्तुं कठिनं भवितुम् अर्हति अतीव भ्रान्तिकः भ्रान्तिकः च अनुभवः भवितुम् अर्हति । तथापि भवतः वैद्याः भवता सह कार्यं कृत्वा भवतः सहायतां कर्तुं शक्नुवन्ति यत् एतस्य कारणं किम् इति।

सौभाग्येन न्यूनवसायुक्तेन आहारेन, पोषणपूरकैः च भवतः बालस्य लक्षणं कालान्तरेण नियन्त्रयितुं शक्यते । बालस्य वैद्यं पृच्छन्तु यत् भवन्तः बालस्य एतस्याः स्थितिः प्रबन्धने अन्यत् किं कर्तुं शक्नुवन्ति। अस्मिन् यात्रायां भवतः बालकस्य कृते भवतः प्रेम, समर्थनं, ध्यानं च अमूल्यम् अस्ति ।

`प्राथमिक आन्तरिक लसिकाविक्षेपः, पीआईएल, लसिकारोधः, बालकेषु उदररोगाः, पादौ सूजनं, प्रोटीनस्य अभावः, पाचनतन्त्रस्य रोगाः