किं भवन्तः प्रायः श्रान्ताः, आलस्यं च अनुभवन्ति ? किञ्चित् शीघ्रं गच्छन् सोपानम् आरोहन् वा भवतः श्वसनं कष्टं भवति वा? कदाचित् भवन्तः अपि अनुभवन्ति यत् भवतः त्वचा सामान्यतः विवर्णा अस्ति। एते शरीरे रक्तस्य अभावस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति, यत् वयं चिकित्साशास्त्रेण रक्ताल्पता इति वदामः । परन्तु कदाचित् अस्य रक्ताल्पताया: कारणं वयं यत् चिन्तयामः तस्मात् अधिकं जटिलं दुर्लभं च रोगं भवितुम् अर्हति । अद्य वयं एतादृशस्य एकस्य दुर्लभस्य, परन्तु अतीव महत्त्वपूर्णस्य रक्तसम्बद्धस्य रोगस्य विषये वक्तुं गच्छामः । सः Pure Red Cell Aplasia इति, यत् वयं संक्षेपेण PRCA इति वदामः ।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् PRCA किम् ?
अस्माकं शरीरे अस्थिमज्जा रक्तनिर्माणकारखानम् इति चिन्तयन्तु। अस्मिन् कारखाने अस्माकं शरीरे आवश्यकाः त्रयः प्रकाराः कोशिका: रक्तकोशिका, श्वेतकोशिका, प्लेटलेट् च उत्पाद्यते । रक्तकोशिकानां मुख्यं कार्यं भवति यदा वयं श्वसामः तदा अस्माकं फुफ्फुसेषु आगच्छन्तं प्राणवायुः अस्माकं शरीरस्य अन्येभ्यः सर्वेभ्यः कोशिकाभ्यः वहन्ति । इदं ट्रकसेवा इव अस्ति या प्राणवायुः वितरति।
अधुना PRCA इत्यस्य सन्दर्भे रक्तनिर्माणकारखानम् अर्थात् अस्थिमज्जा केवलं रक्तकोशिकानां उत्पादनं बहु न्यूनीकरोति वा पूर्णतया स्थगयति वा अन्यकोशिकाप्रकारानाम् (श्वेतरक्तकोशिकानां प्लेटलेट् च) उत्पादनं सामान्यतया भवति । अतः यदा शरीरं प्रति प्राणवायुः वहन्तः रक्तकोशिकानां संख्या न्यूनीभवति तदा अस्माकं शरीरे अङ्गाः आवश्यकं प्राणवायुः न प्राप्नुवन्ति । अतः यत् तीव्रं रक्ताल्पता भवति तत् पीआरसीए-रोगस्य मुख्या समस्या अस्ति ।
PRCA-रोगेण पीडितः कश्चन कानि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नोति?
पीआरसीए इत्यनेन गम्भीररक्तहीनतायाः समानानि लक्षणानि भवन्ति, परन्तु ते सामान्यरक्तहीनतायाः अपेक्षया अधिकं तीव्राः भवितुम् अर्हन्ति । एतेषां लक्षणानाम् विषये भवतः कृते अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।
| लक्षणम् | सरलं व्याख्यानम् |
|---|---|
| श्रम | निष्प्राणः नित्यं श्रान्तः च, कियत् अपि निद्रां प्राप्नुथ। |
| श्वासप्रश्वासयोः कष्टम् (Dyspnea) २. | अल्पं कार्यं कृत्वा अपि अल्पं दूरं गत्वा अपि निःश्वासः। |
| चक्करः | विशेषतः उपविष्टस्थानात् उत्थाय चक्करः भवति। |
| विवर्णत्वक् | त्वक्, अधरं, नखानां अधः च सामान्यतः अधिकं श्वेतम् भवति । |
| बारम्बार शिरोवेदना | मस्तिष्कस्य आवश्यकतायाः प्राणवायुस्य परिमाणस्य न्यूनतायाः कारणेन बहुधा शिरोवेदना भवति । |
| कर्णयोः ध्वनिं श्रुत्वा (Pulsatile tinnitus) । | हृदयस्पन्दनतायानुसारेण कर्णयोः वीणाध्वनिः श्रूयते । |
| वक्षःस्थलवेदना (अञ्जिना) २. | हृदयस्नायुः प्राणवायुस्य अभावात् वक्षःस्थलवेदना । |
सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत्, यदि भवतः एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि आतङ्कितः न भूत्वा PRCA इति चिन्तयन्तु। एते सामान्या रक्ताल्पतायां अपि दृश्यन्ते । परन्तु यदि एते लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि निश्चितरूपेण वैद्यं दृष्ट्वा सल्लाहं प्राप्तुं सर्वोत्तमम् ।
PRCA इति एषा स्थितिः किमर्थं भवति ?
पीआरसीए एकः रोगः नास्ति। अनेकानि सम्भाव्यकारणानि सन्ति । कदाचित् अन्यस्य चिकित्सास्थितेः दुष्प्रभावः अपि भवितुम् अर्हति ।
1. प्रतिरक्षातन्त्रस्य समस्याः (Autoimmune Diseases) २.
एतत् PRCA इत्यस्य मुख्यं कारणम् अस्ति । सरलतया वक्तुं शक्यते यत् अस्माकं शरीरस्य रक्षातन्त्रं प्रतिरक्षातन्त्रं भ्रान्त्या अस्माकं स्वस्य अस्थिमज्जायां रक्तकोशिकानां निर्माणं कुर्वतां मूलकोशिकानां उपरि आक्रमणं कर्तुं आरभते एतादृशानां परिस्थितीनां उदाहरणानि सन्ति- १.
- लुपस रोग (Systemic Lupus Erythematosus) २.
- रुमेटॉइड आर्थराइटिस
- भड़काऊ आन्तरिक रोग
2. कर्करोगः
केचन प्रकाराः कर्करोगाः पीआरसीए-रोगं अपि जनयितुं शक्नुवन्ति ।
- रक्तसम्बद्धाः कर्करोगाः : क्रॉनिक लिम्फोसाइटिक ल्युकेमिया (CLL) तथा लार्ज ग्रेन्युलर लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (LGL) इति द्वौ प्रकारौ रक्तकर्क्कटौ मुख्यतया एतेन सह सम्बद्धौ स्तः
- अर्बुदः : थाइमोमा इति थाइमसग्रन्थिः कर्करोगः पीआरसीए-सम्बद्धः मुख्यः कर्करोगः अर्बुदः अस्ति ।
3. वायरल-जीवाणु-संक्रमणम्
केचन संक्रामकस्थितयः अस्थायीरूपेण वा स्थायिरूपेण वा PRCA इत्यस्य कारणं अपि भवितुम् अर्हन्ति ।
- वायरसाः : एतेषु पार्वोवायरस बी१९ सर्वाधिकं प्रसिद्धः अस्ति । अयं विषाणुः अस्थिमज्जायां रक्तकोशिकानां भवितुं प्रवृत्तानां कोशिकानां उपरि प्रत्यक्षतया आक्रमणं करोति । एच.आइ.वी., एप्स्टीन्-बार-वायरसः, यकृतशोथ-विषाणुः च अपि अस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति ।
- जीवाणुः - ग समूहस्य स्ट्रेप्टोकोकसः, क्षयरोगः, जीवाणुसेप्सिसः इत्यादयः अपि अस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति ।
4. केचन औषधानि
पीआरसीए कतिपयानां औषधानां दुष्प्रभावरूपेण अपि भवितुम् अर्हति । यथा, एरिथ्रोसाइट्-स्टिमुलेटिङ्ग् एजेण्ट् (ESAs) इति औषधं यत् वृक्करोगिभ्यः रक्तकोशिकानां उत्पादनं वर्धयितुं दीयते, कदाचित् एतादृशी स्थितिः भवितुम् अर्हति
5. गर्भधारणम्
अत्यन्तं दुर्लभतया, केषाञ्चन महिलानां गर्भावस्थायां PRCA भवितुं शक्नोति । दिष्ट्या प्रायः शिशुजन्मानन्तरं स्वयमेव एषा स्थितिः निवृत्ता भवति ।
6. जन्मसमये ये आनुवंशिकस्थितयः सन्ति
डायमण्ड्-ब्लैक्फन् एनीमिया दुर्लभः जन्मजात रक्ताल्पता अस्ति । प्रायः बाल्ये एव अस्य निदानं भवति । एतेषां रोगिणां पीआरसीए-रोगः अपि भवितुम् अर्हति ।
वैद्याः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं कुर्वन्ति ?
यदा भवन्तः पूर्वोक्तलक्षणैः सह वैद्यस्य समीपं गच्छन्ति तदा सः भवन्तं परीक्षयिष्यति, यदि सः अस्य रोगस्य शङ्कां करोति तर्हि भवन्तं अनेकपरीक्षाणां कृते निर्दिशति
| परीक्षा | अत्र किं पश्यसि ? |
|---|---|
| सम्पूर्ण रक्तगणना (CBC) ९. | रक्तकोशिकानां संख्या अतीव न्यूना अस्ति वा, श्वेतकोशिकानां, प्लेटलेट्-गणना च सामान्या अस्ति वा इति रक्तस्य परीक्षणं भवति । |
| रेटिक्युलोसाइट गणना | एतेन नवनिर्मिताः अपरिपक्वाः रक्तकोशिकाः निर्दिश्यन्ते । पीआरसीए इत्यत्र एषा संख्या अतीव न्यूना अस्ति । न नूतनाः रक्तकोशिकाः न निर्मीयन्ते इति भावः । |
| परिधीय रक्तस्मीयर | रक्तकोशिकानां आकारं स्वरूपं च परीक्षितुं रक्तस्य एकं बिन्दुं गृहीत्वा सूक्ष्मदर्शकेन परीक्षितं भवति । |
| अस्थि मज्जा आकांक्षा/बायोप्सी | रोगस्य पुष्ट्यर्थं एषा मुख्यपरीक्षा अस्ति . संज्ञाहरणस्य अनन्तरं नितम्बादिस्थानात् अस्थिमज्जायाः अत्यल्पं नमूना गृह्यते । पीआरसीए इत्यस्य सन्दर्भे रक्तकोशिकानां निर्माणं कुर्वन्ति काण्डकोशिकाः तस्मिन् न दृश्यन्ते । |
| अन्ये परीक्षाः | रोगस्य कारणं ज्ञातुं Parvovirus B19 virus tests, CT scans (थाइमोमा इत्यादीनां पिण्डीनां जाँचार्थं) इत्यादीनि परीक्षणानि कर्तुं शक्यन्ते । |
पीआरसीए-रोगस्य चिकित्साः कानि सन्ति ?
पीआरसीए-रोगस्य चिकित्सा रोगस्य कारणस्य आधारेण भवति । न सर्वेभ्यः समानोपचारः क्रियते इत्यर्थः । वैद्यः भवतः स्थितिं सम्यक् अध्ययनं कृत्वा सर्वाधिकं उपयुक्तं चिकित्सां चिनोति।
- प्रतिरक्षादमनकाः : यदि रोगस्य कारणं प्रतिरक्षातन्त्रस्य समस्या अस्ति तर्हि एतानि औषधानि अतिसक्रियप्रतिरक्षातन्त्रस्य नियन्त्रणार्थं कार्यं कुर्वन्ति । अस्य कृते प्रेडनिसोन्, साइक्लोस्पोरिन् इत्यादीनां कोर्टिकोस्टेरॉइड्-उपचारानाम् उपयोगः सामान्यतया भवति ।
- रक्ताधानम् : यदि रक्ताल्पता अतीव तीव्रा भवति तर्हि रक्तस्य स्तरं शीघ्रं पुनः स्थापयितुं बाह्यरूपेण रक्तं दत्तं भवति । परन्तु निरन्तरं रक्ताधानेन शरीरे लोहस्य स्तरः अनावश्यकरूपेण वर्धयितुं शक्नोति । तस्मिन् सति अतिरिक्तं लोहं दूरीकर्तुं पृथक् चिकित्सा (किलेशन थेरेपी) आवश्यकी भविष्यति ।
- शल्यक्रिया : यदि रोगस्य कारणं थाइमोमा भवति तर्हि चिकित्सा ग्रन्थिं शल्यक्रियाद्वारा निष्कासनं (Thymectomy) भवति ।
- इम्यूनोग्लोबुलिन् चिकित्सा : यदि PRCA पार्वोवायरस बी १९ संक्रमणस्य कारणेन भवति तर्हि एषः उपचारः वायरसेन सह युद्धं करोति तथा च रक्तकोशिकानां क्षतिं न करोति
- स्टेम सेल प्रत्यारोपण : १.डायमण्ड्-ब्लैकफैन् एनीमिया इत्यादीनां जन्मजातस्थितीनां जनानां कृते चिकित्सायां रोगग्रस्तस्य अस्थिमज्जायाः स्थाने स्वस्थस्तम्भकोशिकानां प्रत्यारोपणं भवति ।
किं चिकित्सायाः दुष्प्रभावाः सन्ति ?
आम्, कस्यापि चिकित्सायाः इव दुष्प्रभावाः अपि भवितुम् अर्हन्ति । परन्तु तेषां विषये चिन्तायाः आवश्यकता नास्ति। एतेषां सर्वेषां विषये भवतः वैद्यः चिकित्सां आरभ्यतुं पूर्वं भवन्तं सूचयिष्यति। सः भवन्तं दुष्प्रभावस्य प्रबन्धनार्थं आवश्यकं सल्लाहमपि दास्यति।
यथा - प्रतिरक्षादमनकारी औषधानि भवतः संक्रमणस्य जोखिमं वर्धयितुं, रक्तचापं वर्धयितुं, वजनं वर्धयितुं च शक्नुवन्ति । रक्ताधानेन ज्वरः, एलर्जी च भवितुम् अर्हति । अतः चिकित्सायाः समये स्वशरीरे परिवर्तनस्य विषये सम्यक् ध्यानं दातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
PRCA इत्यनेन सह जीवनं कुर्वन् भवद्भिः किं ज्ञातव्यम्?
पीआरसीए कदाचित् दीर्घकालीनरोगः भवितुम् अर्हति । चिकित्सायाः अनन्तरम् अपि कदाचित् पुनः रोगः भवितुं शक्नोति इति भावः । अतः चिकित्सकस्य निरीक्षणे एव स्थातुं अत्यावश्यकम् ।
- अनुरक्षणचिकित्सा : केषाञ्चन जनानां रोगस्य पुनरागमनं निवारयितुं न्यूनमात्रायां प्रतिरक्षादमनकदवानां सेवनं निरन्तरं कर्तुं आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
- निरन्तरं अनुवर्तनम् : नियमितरूपेण चिकित्सकं द्रष्टुं रक्तपरीक्षां च कर्तुं अत्यावश्यकम्। एतेन भवन्तः पूर्वमेव चिन्तयितुं शक्नुवन्ति यत् रोगः पुनरावृत्तिः भविष्यति वा अन्यजटिलताः विकसिताः भविष्यन्ति वा ।
- स्वस्थ जीवनशैली : १.
- पौष्टिकः आहारः : लोहयुक्तानि आहारपदार्थानि (पालकं, मांसं, मटरं, मसूरम्) सहितं सन्तुलितं आहारं सेवनं महत्त्वपूर्णम् अस्ति । भवतः कृते योग्यस्य आहारस्य विषये वैद्यं पृच्छन्तु।
- पर्याप्तं जलं पिबन्तु : शरीरस्य निर्जलीकरणं निवारयन्तु।
- संक्रमणात् स्वस्य रक्षणं कुर्वन्तु : बहुधा हस्तौ प्रक्षाल्यताम्। जनसङ्ख्यायुक्तेषु स्थानेषु सावधानाः भवन्तु। आवश्यकं टीकाकरणं प्राप्नुवन्तु।
- व्यायामः : व्यायामः यस्मिन् स्तरे भवतः शरीरं सहितुं शक्नोति। अपि च अस्य विषये स्वचिकित्सकस्य परामर्शं कुर्वन्तु।
यदा भवन्तः PRCA इत्यस्य विषये शृण्वन्ति तदा भवन्तः भीताः अनुभवन्ति। तत् सामान्यम्। परन्तु स्मर्यतां, एषा चिकित्सायोग्यः स्थितिः अस्ति। सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं तु शीघ्रं चिकित्सापरामर्शं प्राप्त्वा चिकित्सायाः सम्यक् अनुसरणं करणीयम्, लक्षणानाम् अवहेलना न कृत्वा ।
गृहं नेतु-सन्देशः
- पीआरसीए इति दुर्लभः रक्तविकारः अस्ति यः अस्थिमज्जायाः रक्तकोशिकानां निर्माणं निवारयति ।
- अस्य मुख्यलक्षणं नित्यं श्रान्तता, विवर्णता, श्वसनस्य कष्टं च ।
- एतत् रोगप्रतिरोधकशक्तिसमस्या, कर्करोगः, संक्रमणं, केषाञ्चन औषधानां च कारणेन भवितुम् अर्हति ।
- रोगस्य पुष्ट्यर्थं मुख्यपरीक्षा अस्थिमज्जा बायोप्सी अस्ति ।
- रोगस्य कारणानुसारं चिकित्साविधयः भिन्नाः भवन्ति, उपचारेण लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्यते ।
- यतो हि कदाचित् एतत् पुनः भवितुं शक्नोति, दीर्घकालीनचिकित्सानिरीक्षणं नियमितपरीक्षा च अतीव महत्त्वपूर्णा भवति ।
- यदि भवतः रक्ताल्पतासदृशाः लक्षणाः निरन्तरं भवन्ति तर्हि आतङ्किताः न भवेयुः, तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु ।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु