किं वयं दुर्लभानां फुफ्फुसरोगाणां विषये वदामः ?

श्वसनं, निःश्वासः च सरलाः, स्वाभाविकाः विषयाः सन्ति ये अस्माकं कृते भवन्ति । परन्तु कदाचित् वयं निरन्तरं कासः, श्वसनं, वक्षःस्थलस्य कठिनता इत्यादिभिः विषयैः बाधिताः भवेम । एते दुर्लभस्य फुफ्फुसरोगस्य लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति यः सामान्यशीतात् अधिकं गम्भीरः भवति, परन्तु यस्य विषये बहवः जनाः कदापि न श्रुतवन्तः । एतेषां विषये दुर्लभतया चर्चा भवति। अतः, अद्य वयं एतादृशानां दुर्लभानां फुफ्फुसरोगाणां विषये वदामः येषां विषये अस्माभिः अवगतं भवेत्।

एते दुर्लभाः फुफ्फुसरोगाः के सन्ति ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् दुर्लभाः फुफ्फुसरोगाः गम्भीराः, दीर्घकालीनाः अवस्थाः सन्ति ये अत्यल्पसंख्याकाः जनान् प्रभावितयन्ति । अस्माकं श्वसनतन्त्रस्य मुख्यं अङ्गं फुफ्फुसाः सन्ति । यदा वयं श्वसामः तदा वायुस्थः प्राणवायुः रक्ते योजितः भवति, रक्ते कार्बनडाय-आक्साइड् पुनः फुफ्फुसेषु मुक्तः भवति । अतः, एते दुर्लभाः रोगाः फुफ्फुसेषु एतां महत्त्वपूर्णां प्रक्रियां बाधन्ते ।

वैद्यैः शतशः दुर्लभाः फुफ्फुसरोगाः चिह्निताः सन्ति । एते रोगाः प्रायः कालान्तरेण अधिकाधिकाः भवन्ति । केचन प्राणघातकाः अपि भवितुम् अर्हन्ति । दुःखदं यत् एतेषां अधिकांशरोगाणां चिकित्सा नास्ति । परन्तु लक्षणं नियन्त्रयितुं रोगस्य प्रगतिः मन्दं कर्तुं च शक्नुवन्ति उपचाराः सन्ति । केषाञ्चन जनानां अन्तिमविकल्परूपेण फुफ्फुसप्रत्यारोपणस्य आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

दुर्लभाः फुफ्फुसरोगाः के सन्ति ?

दुर्लभाः रोगाः अनेकाः प्रकाराः सन्ति ये फुफ्फुसान् प्रभावितयन्ति । तेषु केचन सारणीयां विस्तरेण पश्यामः। एतेन एतेषां रोगानाम् स्पष्टबोधः भविष्यति ।

किमर्थम् एषः "अनाथः" फुफ्फुसरोगः अपि कथ्यते ?

यद्यपि एतत् किञ्चित् विचित्रं नाम अस्ति तथापि तस्य पृष्ठतः महती कथा अस्ति । एते रोगाः ``अनाथ-फुफ्फुस-रोगाः'' इति अपि उच्यन्ते । अस्य कारणम् अस्ति यत् एतादृशाः रोगाः जनाः चिकित्साजगति "एकान्ताः" इव अनुभवन्ति । चिन्तयतु, यतः एते रोगाः एतावन्तः दुर्लभाः सन्ति, अतः तेषां सम्यक् निदानं चिकित्सां च कर्तुं शक्नुवन्ति वैद्याः प्राप्तुं कठिनम् अस्ति । अपि च एतेषु अल्पं संशोधनं क्रियते । अतः एते रोगिणः तेषां परिवाराः च महता असहाये अवशिष्टाः भवन्ति ।

एतेषां दुर्लभानां फुफ्फुसरोगाणां कारणं किम् ?

एतेषां रोगानाम् एकैकं कारणं नास्ति । तेषु योगदानं दातुं बहवः भिन्नाः कारकाः भवितुम् अर्हन्ति ।

• आनुवंशिककारणानि : सिस्टिकफाइब्रोसिस इत्यादयः केचन रोगाः जीनद्वारा मातापितृभ्यः बालकेभ्यः प्रसारिताः भवन्ति । जन्मसमये एव स्थितिः भवितुं शक्नोति।
• पर्यावरणीयकारकाः : अस्माभिः श्वसितस्य वायुस्थवस्तूनाम् अपि एतेषां कारणं भवितुम् अर्हति । यथा - एस्बेस्टस्, अङ्गारधूलिः, पक्षिविष्ठा, ढालः, सिगरेटधूमः, अन्येषां रसायनानां वा दीर्घकालं यावत् निःश्वासः ।
• संक्रमणम् : केचन जीवाणु-वायरस-कवक-संक्रमणाः अपि एतत् जनयितुं शक्नुवन्ति ।
• अन्ये चिकित्सास्थितयः : स्वप्रतिरक्षारोगाः, येषु शरीरस्य रोगप्रतिरोधकशक्तिः स्वस्य शरीरे आक्रमणं करोति, ते अपि फुफ्फुसस्य क्षतिं कर्तुं शक्नुवन्ति । यथा वातरोगः, ल्यूपसः च ।
• अज्ञातकारणानि (Idiopathic): केचन रोगाः, उदाहरणार्थं idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) एतावन्तः तीव्राः सन्ति यत् वैद्याः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् ते किमर्थं भवन्ति

एतेषां रोगानाम् सामान्यलक्षणं कानि सन्ति ?

यद्यपि रोगानुसारं लक्षणं भिन्नं भवति तथापि एतेषु बहवः दुर्लभाः फुफ्फुसरोगाः केचन सामान्याः लक्षणानि सन्ति । यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि चिन्ता महत्त्वपूर्णा अस्ति।

• निरन्तरकासः - शुष्कः कफयुक्तः वा कासः यः सप्ताहान् मासान् वा यावत् भवति ।
• श्वास-अल्पता (श्वास-अवरोधः) : विशेषतः व्यायामे, चलने, सोपान-आरोहणे वा श्वास-अल्पता । कालान्तरे केवलं स्थिते एव श्वासप्रश्वासयोः अभावः अपि भवितुम् अर्हति ।
• वक्षःस्थलवेदना : निरन्तरं वक्षःस्थलस्य जठरता अथवा वेदना।
• श्वसनसमये विचित्रध्वनयः : वक्षःस्थलात् आगच्छन् "चिर्चिर्" अथवा सीटीध्वनिः (श्वसनं) ।
• वक्षःस्थलस्य संक्रमणं बहुधा : यदि भवतः ब्रोंकाइटिसः वा निमोनिया इत्यादयः रोगाः नित्यं भवन्ति ।
• श्रान्तता : अकारणं अत्यन्तं श्रान्ततां अनुभवति।
• वजनं न्यूनीकर्तुं : १.वजनं न्यूनीकर्तुं प्रयत्नः न कृत्वा वजनं न्यूनीकर्तुं।

एतेषां लक्षणानाम् सर्वेषां दुर्लभः फुफ्फुसरोगः न भवति । परन्तु यदि एतानि लक्षणानि स्थास्यन्ति तर्हि सल्लाहार्थं वैद्यस्य दर्शनं महत्त्वपूर्णम् ।

एतेषां रोगानाम् निदानं कथं भवति ?

यदा भवन्तः वैद्यस्य समीपं गच्छन्ति तदा सः भवन्तं भवतः लक्षणानाम् विषये, भवतः कुटुम्बे कस्यचित् एषः रोगः अस्ति वा, भवतः कार्यवातावरणस्य विषये च बहु प्रश्नान् पृच्छति ततः सः रोगस्य निदानार्थं अनेकपरीक्षाणां आदेशं दातुं शक्नोति ।

यदि भवतः लक्षणं स्थास्यति तर्हि सामान्यचिकित्सकस्य अतिरिक्तं फुफ्फुसविशेषज्ञं द्रष्टुं सर्वोत्तमम् ।

कथं चिकित्सां प्रबन्धनं च कर्तव्यम् ?

यथा पूर्वं उक्तं, एतेषां बहूनां रोगानाम् सम्पूर्णं चिकित्सां नास्ति । परन्तु लक्षणं नियन्त्रयितुं, रोगस्य प्रगतिः मन्दं कर्तुं, जीवनं सुलभं कर्तुं च बहवः उपचाराः सन्ति ।

रोगे रोगे च चिकित्साविधयः भिन्नाः भवन्ति ।

• औषधानि : विभिन्नप्रकारस्य औषधानां प्रयोगः भवति यथा शोथं न्यूनीकरोति कोर्टिकोस्टेरॉइड्, रोगप्रतिरोधकशक्तिं नियन्त्रयति औषधं, प्रतिजीवनानि च ।
• आक्सीजन चिकित्सा : रक्ते आक्सीजनस्य स्तरः न्यूनः येषां जनानां कृते नासिकानलिका वा मुखपत्रेण वा पूरकं प्राणवायुः दीयते । अनेन श्वसनस्य कष्टं न्यूनीकरोति, जीवनस्य गुणवत्ता च सुधारः भवति ।
• फुफ्फुसपुनर्वासः : एषः विशेषः कार्यक्रमः यस्मिन् व्यायामः, समुचितपोषणं, रोगस्य विषये शिक्षा, परामर्शः च सन्ति । अनेन रोगी शारीरिकं मानसिकं च बलं वर्धते ।
• फुफ्फुसप्रत्यारोपणम् : गम्भीरस्थितौ ये रोगिणः अन्येन उपचारेण नियन्त्रयितुं न शक्यन्ते तेषां कृते एषः एव विकल्पः भवितुम् अर्हति ।

एतेषां रोगानाम् निवारणं कर्तुं शक्नोमि वा ?

आनुवंशिकरोगाणां निवारणं कर्तुं न शक्नुमः। तथापि अन्येषां केषाञ्चन रोगानाम् जोखिमं न्यूनीकर्तुं वयं कार्याणि कर्तुं शक्नुमः : १.

• धूम्रपानं सम्पूर्णतया परिहरन्तु।
• यदि भवान् एतादृशे वातावरणे कार्यं करोति यत्र रसायनानि वा धूलिः इत्यादीनि हानिकारकपदार्थानि सन्ति तर्हि समुचितं श्वसनयंत्रं धारयन्तु .

यदि भवतः कुटुम्बे कस्यचित् आनुवंशिक फुफ्फुसरोगः अस्ति तर्हि सन्तानं प्राप्तुं पूर्वं आनुवंशिकपरामर्शं प्राप्तुं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।