भवतः हृदयस्य मांसपेशी कठोरः अस्ति वा ? प्रतिबन्धात्मकहृदयस्नायुविकृतिविषये वदामः।

किं भवता कदापि चिन्तितम् यत् यदि भवतः हृदयस्य अन्तः लघुकक्षाः सम्यक् कार्यं त्यजन्ति तर्हि किं भविष्यति? कदाचित्, अस्माकं हृदयस्नायुः किञ्चित् कठोरः भवति, रक्तेन सम्यक् पूरयितुं न शक्नुवन्ति । तदा एव वयं यत् वक्तुं गच्छामः तस्य विकासं कर्तुं शक्नुमः, प्रतिबन्धात्मकहृदयस्नायुविकृतिः। चिन्ता मा कुरुत, सरलं स्थापयामः।

प्रतिबन्धात्मकहृदयस्नायुविकृतिः किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एषा हृदयस्नायुसम्बद्धा स्थितिः अस्ति । अस्माकं हृदयस्य अधः कक्षद्वये निलयम् इति स्नायुः कठोरः भवति । न तु रबरपट्टिका इव तानने सति पुनः स्थाने स्नैप भवति, परन्तु मांसपेशिकाः सम्यक् न फ्लेक्स् भवन्ति । एतेषु कक्षेषु सम्यक् रक्तपूरणार्थं पर्याप्तं स्थानं नास्ति इति तात्पर्यम् । यदा एतत् भवति तदा हृदयेन रक्तस्य प्रवाहः विकृतः भवति ।

अस्य अन्ये नामानि सन्ति, कदाचित् वैद्याः एतानि नामानि प्रयोक्तुं शक्नुवन्ति ।

• `इडिओपैथिक रिस्ट्रिक्टिव कार्डियोमायोपैथी`
• घुसपैठिकहृदयस्नायुविकृतिः (स्नायुषु अन्यद्रव्याणां प्रवेशात् उत्पद्यमानः हृदयस्नायुरोगः) २.

कस्य अस्य रोगस्य सम्भावना अधिका अस्ति ? कियत् सामान्यम् ?

यद्यपि कोऽपि एतां स्थितिं, `(Restrictive Cardiomyopathy)` इति विकसितुं शक्नोति तथापि केषुचित् जनासु कतिपयेषु अन्तर्निहितस्थितीनां कारणात् अधिका भवति । यथा - `(Sarcoidosis)` (यत् `(Restrictive Cardiomyopathy)` इत्यस्य कारणं अपि भवितुम् अर्हति) इति कतिपयेषु जातीयेषु महिलासु अधिकं दृश्यते ।

हृदयस्नायुविकृतिः तुल्यकालिकरूपेण सामान्या स्थितिः अस्ति । ५०० जनानां मध्ये प्रायः १ जनाः अस्य प्रभावं कुर्वन्ति । तथापि एषः प्रकारः हृदयस्नायुविकृतिः दुर्लभतमः अस्ति . हृदयस्नायुरोगस्य सर्वेषु प्रकरणेषु प्रायः ५% भागः अस्य भवति । अतः, एतत् किञ्चित् यत् बहुधा न श्रूयते, परन्तु ज्ञातव्यं भवति।

प्रतिबन्धात्मकहृदयस्नायुविकृतिः हृदयं कथं प्रभावितं करोति ?

अस्माकं हृदयं आश्चर्यजनकं अङ्गम् अस्ति। अस्य मुख्यतया स्नायुनिर्मिताः चत्वारः कक्ष्याः सन्ति । एते कक्ष्याः संकुचनं कृत्वा रक्तं पम्पयन्ति । ऊर्ध्वकक्षद्वयं `अत्रिय` इति उच्यते, अधः कक्षद्वयं च `निलय` इति उच्यते ।

अस्मिन् `(Restrictive Cardiomyopathy)` अवस्थायां किं भवति यत् अधः कक्षयोः (`Ventricles`) मांसपेशिकाः कठोरताम् अवाप्नुवन्ति, तेषां लोचः नष्टः भवति तदा ते कक्ष्याः सम्पूर्णतया रक्तेन पूरयितुं न शक्नुवन्ति। बेलुनस्य व्याप्तिः इव चिन्तयतु, यदि गुब्बारः सम्यक् न फूत्कृतः तर्हि किञ्चित् वायुः एव धारयिष्यति। अत्रापि तदेव भवति। अनेन हृदयेन रक्तप्रवाहस्य समग्रप्रक्रियायां बाधा भवति ।

लक्षणानि कानि सन्ति ? किं तेषां पूर्वमेव परिचयः कर्तुं शक्यते ?

कदाचित् लक्षणं न भवितुं शक्नोति , विशेषतः प्रारम्भिकपदे। परन्तु यथा यथा रोगः प्रगच्छति तथा तथा हृदयस्य विफलता भवितुम् अर्हति ।फ्लू-रोगस्य सदृशानि लक्षणानि प्रादुर्भवितुं आरभन्ते । तानि कानिचन लक्षणानि अत्र सन्ति- १.

• उदरस्य पूर्णता वा उदरेण वा ।
• वक्षःस्थलवेदना (यत् विश्रामसमये व्यायामकाले वा भवितुम् अर्हति)।
• चक्करः मूर्च्छा वा ।
• पादपादयोः शोफः (`Edema`)।
• सर्वदा श्रान्ततां अनुभवन् (`क्लान्तिः`)।
• असामान्यं हृदयस्पन्दनं (`हृदयस्पन्दनम्`) इति भावः ।
• श्वसनस्य कष्टं (Dyspnea), कदाचित् लघुश्रमेण अपि।
• आकस्मिकं वजनं वर्धते।

महत्त्वपूर्णम् : यदि भवतः एतेषु एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि `प्रतिबन्धात्मकहृदयस्नायुविकृतिः` इति न कल्पयन्तु । तथापि सल्लाहार्थं वैद्यस्य दर्शनं श्रेयस्करम् ।

किमर्थं एषा स्थितिः भवति ? कानि कारणानि सन्ति ?

प्रतिबन्धकहृदयस्नायुविकारस्य मुख्यकारणानि अनेकानि सन्ति । अन्यैः चिकित्सापरिस्थितिभिः उत्पद्येत इत्यर्थः ।

• `एमिलोइडोसिस` : हृदयस्नायुषु प्रोटीनस्य निक्षेपः भवति ।
• संयोजक ऊतकरोगाः : शरीरस्य विभिन्नानि ऊतकाः प्रभाविताः रोगाः ।
• हेमोक्रोमेटोसिस (iron overload) : शरीरे अत्यधिकं लोहस्य सञ्चयः ।
• सार्कोइडोसिस : शरीरस्य विभिन्नेषु अङ्गेषु ग्रेनुलोमा इति कोशिकानां लघुसमूहानां निर्माणम् ।

तदतिरिक्तं कर्करोगस्य केषाञ्चन चिकित्सानां अनन्तरं एषा स्थितिः भवितुं शक्यते : १.

• रसायन चिकित्सा
• विकिरण चिकित्सा

वैद्याः अस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं कुर्वन्ति ? (निदानम्) ९.

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा सः प्रथमं भवतः लक्षणं पृच्छति, शारीरिकपरीक्षां करिष्यति, हृदयस्पन्दनं शृणोति, रक्तचापं च पश्यति

ततः निदानस्य पुष्ट्यर्थं हृदयकक्षाः (निलयः) सम्यक् कार्यं कुर्वन्ति वा इति द्रष्टुं इकोकार्डियोग्राम (हृदयस्कैन्) क्रियते एतेन हृदयस्य कार्यं, मांसपेशीनां स्थूलता इत्यादीनि वस्तूनि परीक्षितुं शक्यन्ते ।

अन्येषां अन्तर्निहितानाम् अवस्थितीनां जाँचार्थं भवतः वैद्यः अन्येषां कतिपयानां परीक्षणानाम् अपि अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ये Restrictive Cardiomyopathy इत्यस्य कारणं भवितुम् अर्हन्ति । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• रक्तस्य मूत्रस्य च परीक्षणम्।
• वक्षःस्थलस्य एक्स-रे।
• हृदयस्य `CT` scan (`Cardiac CT scan`) ।
• व्यायाम तनाव परीक्षण।
• हृदय एमआरआई।
• हृदय पीईटी स्कैन।
• दक्षिणहृदयस्य कैथेटरीकरणम्।
• हृदयस्नायुबायोप्सी - अस्मिन् हृदयस्य मांसपेशीयाः लघुनमूना गृहीत्वा तस्य परीक्षणं भवति ।
• आनुवंशिकपरीक्षणम्।

चिकित्सा अस्ति वा ? कथं प्रबन्ध्यते ?

दुर्भाग्येन `प्रतिबन्धात्मकहृदयस्नायुविकृतिः' इति एषा स्थितिः अस्याः स्थितिः विशिष्टा अस्ति ।अद्यापि चिकित्सा नास्ति। परन्तु वैद्याः मूलकारणस्य चिकित्सां कृत्वा लक्षणं नियन्त्रयितुं शक्नुवन्ति ।

यदि भवतः हृदयविफलतायाः सम्बद्धानि लक्षणानि सन्ति तर्हि भवतः वैद्यः निम्नलिखितचिकित्सानां अनुशंसा कर्तुं शक्नोति ।

• यदि भवतः सार्कोइडोसिस् अस्ति तर्हि कोर्टिकोस्टेरॉइड्स् (स्टेरॉयड्-प्रकारस्य औषधानि) ।
• शरीरे अतिरिक्तद्रवस्य न्यूनीकरणाय मूत्रवर्धकानि (मूत्रस्य वृद्धिं जनयन्ति औषधानि) ।
• हृदयतालस्य अनियमिततायाः चिकित्सायाः औषधानि (उदा. `अतालविरोधी`, `बीटा-ब्लॉकर` अथवा `कैल्शियमचैनल-अवरोधक`) ।
• चिकित्सकीय फ्लेबोटोमी हेमोक्रोमेटोसिस् (लोहस्य अतिभारः) रोगिणां चिकित्सा अस्ति ।
• केषाञ्चन प्रकाराणां `(Amyloidosis)` कृते विशिष्टानि औषधानि।

केषाञ्चन जनानां अन्ते यदा रोगः तीव्रः भवति तदा हृदयप्रत्यारोपणस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । लक्षणं नियन्त्रयितुं जीवनस्य उत्तमगुणवत्तां च निर्वाहयितुम् उपशामकचिकित्सायाः कृते अपि निर्दिष्टाः भवितुम् अर्हन्ति ।

अस्य रोगस्य सम्भाव्यजटिलताः काः सन्ति ?

`प्रतिबन्धात्मकहृदयस्नायुविकृतिः` इत्यस्य कारणेन अन्ये अपि अनेकाः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । एते सन्ति- १.

• हृदयस्य अतालता : अनियमितहृदयस्पन्दनम् ।
• हृदयस्य विफलता : हृदयं शरीरे पर्याप्तं रक्तं पम्पं कर्तुं असमर्थं भवति।
• रक्तपिण्डः तथा आघातः (`Thromboembolism` or `Stroke`) : रक्तस्य जठरेण आघातः भवितुम् अर्हति ।

जोखिमं न्यूनीकर्तुं वयं किं कर्तुं शक्नुमः ?

एषा स्थितिः ``प्रतिबन्धात्मकहृदयस्नायुविकृतिः'' इति अर्थः अस्ति यत् भवतः हृदयं रक्तं पम्पं कर्तुं अधिकं परिश्रमं कर्तुं अर्हति । अतः, हृदयस्य कार्यभारं न्यूनीकर्तुं भवान् किं कर्तुं शक्नोति इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं महत्त्वपूर्णम्।

यद्यपि प्रतिबंधात्मकहृदयस्नायुविकृतिं जनयन्ति इति अन्तर्निहितचिकित्सास्थितीनां निवारणं कठिनं भवति तथापि हृदयं स्वस्थं स्थापयितुं भवान् निम्नलिखितकार्यं कर्तुं शक्नोति।

• रक्तचापं नियन्त्रयन्तु .
• स्वस्थं वजनं धारयन्तु .
• तनावः न्यूनीकरोतु .

एतेन रोगेन सह जीवनं किं अपेक्षितव्यम् ?

प्रतिबंधात्मकहृदयस्नायुविकृतिः एकः जटिलः स्थितिः अस्ति, अतः भवतः हृदयं स्वस्थं स्थापयितुं भवन्तः यत् पदानि स्वीकुर्वन्ति तस्य विषये नियमितरूपेण स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

कियत्कालं यावत् भवन्तः अस्मिन् रोगेण सह जीवितुं शक्नुवन्ति इति व्यक्तितः भिन्नं भवति । भवतः वैद्यः भवन्तं भवतः परिवारं च व्याख्यास्यति यत् रोगः कथं प्रगच्छति, किं च अपेक्षितव्यम् इति ।

कथं मया आत्मनः पालनं कर्तव्यम् ? (आत्मपरिचर्या) २.

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् भवतः वैद्यस्य निर्देशान् सम्यक् अनुसृत्य सर्वाणि निर्धारितानि औषधानि समये एव सेवितुं शक्नुवन्ति। तदतिरिक्तं भवतः वैद्यः जीवनशैल्याः परिवर्तनं कर्तुं अपि वक्तुं शक्नोति यथा-

• लवणस्य न्यूनः स्वस्थः आहारः (सोडियम-नियन्त्रितः) २.ग्रहीतुं ।
• व्यायामः (केवलं भवतः वैद्येन यथा सूचितम्)।

कदा भवता तत्कालं चिकित्सापरामर्शः प्राप्तव्यः ?

यदि भवन्तः हृदयस्य विफलतायाः लक्षणं दुर्गतिम् अनुभवन्ति, अथवा यदि भवन्तः नूतनानि लक्षणानि प्राप्नुवन्ति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं आह्वयन्तु .

अपि च, एतादृशे आपत्कालस्य सन्दर्भे तत्क्षणमेव चिकित्सालयं गच्छन्तु (यदि श्रीलङ्कादेशे सन्ति तर्हि १९९० इत्यादि आपत्कालीनसङ्ख्यायां सम्पर्कं कुर्वन्तु):

• यदि भवतः वक्षःस्थलस्य तीव्रवेदना अस्ति .
• यदि त्वं मूर्च्छितः .
• यदि भवतः सहसा श्वसनस्य तीव्रः कष्टः भवति |

स्मर्यताम् : हृदयम् अस्माकं जीवने अतीव महत्त्वपूर्णं अङ्गम् अस्ति अतः तस्य परिचर्या अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति।

गृहं नेतु-सन्देशः

ठीकम्, अतः अत्र वयं यत् `(Restrictive Cardiomyopathy)` इति विषये चर्चां कृतवन्तः तस्य विषये स्मर्तव्याः केचन सरलाः विषयाः सन्ति:

• अस्मिन् किं भवति यत् हृदयस्य अधोकक्षेषु (निलयेषु) स्नायुः कठोरः भूत्वा लचीलतां नष्टं करोति .
• अतः ताः कोशिका: सम्यक् रक्तेन पूरयितुं न शक्नुवन्ति .
• ततः हृदयेन शरीरे रक्तं पम्पं कर्तुं अधिकं परिश्रमं कर्तव्यं भवति , येन ``हृदयविफलता`` भवितुम् अर्हति ।
• यद्यपि अस्य विशिष्टं चिकित्सां नास्ति तथापि तस्य प्रबन्धनं मूलकारणस्य चिकित्सां कृत्वा लक्षणानाम् नियन्त्रणं कृत्वा भवति .
• यदि भवतः अस्मिन् विषये किमपि प्रश्नं वा संशयः वा अस्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा भयम् .

भवतः सुस्वास्थ्यस्य कामना!

` प्रतिबंधात्मक हृदयस्नायुविकृति, हृदयरोग, हृदयस्नायुरोग, श्वासप्रश्वासयोः, वक्षःस्थलस्य वेदना, हृदयघातः, चिकित्सा