किं भवन्तः सिकल सेल संकटस्य विषये अवगताः सन्ति? अस्याः कष्टप्रदस्य स्थितिः विषये वदामः!

यदि भवतः सिकलसेलरोगः अस्ति तर्हि भवतः आकस्मिकं तीव्रं वेदनाप्रहारं श्रुतं वा अनुभवितं वा स्यात् । एतत् वयं सिकलसेलसंकटं वदामः। यथार्थतः दुःखदः कष्टप्रदः च अनुभवः भवितुम् अर्हति । परन्तु चिन्ता मा कुरुत, अद्य वयं तस्य विषये विस्तरेण वदामः।

किम् एतत् सिकलसेलसंकटम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् सिकलसेलरोगः तदा भवति यदा भवतः शरीरस्य 'सिकलसेल्स्' अथवा सिकलसेल्-आकाराः रक्तकोशिका रक्तवाहिनीयां अटन्ति, रक्तप्रवाहं मन्दं कुर्वन्ति वा स्थगयन्ति वा भवन्तः जानन्ति, अस्माकं रक्तकोशिका एव सम्पूर्णे शरीरे प्राणवायुः वहन्ति । अतः यदा भवतः सिकल सेल् रोगः भवति तदा भवतः ऊतकानाम् अङ्गानाम् च पर्याप्तं प्राणवायुः न प्राप्यते । एतेन तीव्रवेदना इत्यादयः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति |

यथा जलनलिके किञ्चित् मलम् अटति तदा जलस्य प्रवाहः मन्दः भवति इति चिन्तयतु। परन्तु अत्र यत् अटति तत् तानि सिकल्-आकाराः रक्तकोशिकाः सन्ति । एते नियमितगोललोहितकोशिकानां इव सुलभतया न नमन्ति, लघुस्थानेषु च न स्खलन्ति । अत एव ते अटितुं प्रयतन्ते।

कदाचित् एषा स्थितिः गृहे एव नियन्त्रयितुं शक्यते, परन्तु यदि लक्षणं तीव्रं भवति तर्हि चिकित्सायाः कृते कतिपयान् दिनानि चिकित्सालये एव स्थातुं शक्यते ।

सिकलसेलसंकटस्य प्रकाराः के सन्ति ?

सिकलसेलसंकटस्य मुख्यतया चत्वारः प्रकाराः सन्ति । ते किम् इति अवलोकयामः : १.

• नाडी-अवरोध-संकटः : एषः एव सर्वाधिकं सामान्यः प्रकारः । अत्र किं भवति यत् भवतः केशिकासु अन्येषु वा लघुरक्तवाहिनीषु सिकलकोशिकाः अटन्ति, येन भवतः ऊतकानाम् अङ्गानाञ्च रक्तप्रवाहः न्यूनीकरोति एतदेव तीव्रदुःखं जनयति । अन्ये प्रकाराः शरीरस्य विशिष्टक्षेत्राणि प्रभावितयन्ति ।

• एप्लास्टिक-संकटः : एतत् तदा भवति यदा भवतः अस्थिमज्जा (भवतः अस्थि-अन्तर्गतं स्थानं यत् रक्तकोशिकानां निर्माणं करोति) सहसा रक्तकोशिकानां उत्पादनं स्थगयति । प्रायः कतिपयैः वायरलसंक्रमणैः विशेषतः पार्वोवायरस बी१९ इत्यनेन एतत् भवति ।

• अतिरक्तविपाकसंकटः : एतत् तदा भवति यदा भवतः हीमोग्लोबिनस्य स्तरः (लालरक्तकोशिकेषु यत् प्रोटीनम् अस्ति यत् प्राणवायुः वहति) अचानकं न्यूनीभवति । यतो हि भवतः रक्तकोशिकानां शीघ्रं भङ्गः भवति । रक्ताधानानन्तरं अपि एतत् भवितुम् अर्हति, यत् सिकलसेलरोगस्य सामान्यचिकित्सा अस्ति ।

• प्लीहानिरोधः : एतत् तदा भवति यदा भवतः प्लीहायां (भवतः उदरस्य उपरि वामभागे स्थितं अङ्गं) सिकलकोशिकाः अटन्ति, येन प्लीहा सहसा वर्धते, दुःखदरूपेण च सूज्यते एतत् विशेषतया लघुबालानां कृते भयङ्करं भवितुम् अर्हति यतः प्लीहायां बहूनां रक्तस्य सङ्ग्रहः भवितुम् अर्हति, येन रक्तस्य मात्रा न्यूनीभवति ।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ?

शरीरे कुत्र तस्य प्रभावः भवति तदनुसारं सिकलसेलरोगस्य लक्षणं भिन्नं भवितुम् अर्हति । सामान्यलक्षणं भवति- १.

• चक्करः ।
• अत्यन्त श्रान्तता, श्रान्तता।
• शिरोवेदना।
• पीतरोगः (त्वक्-नेत्रयोः पीतत्वं) ।
• वेदना (एतत् मुख्यं तीव्रतमं च लक्षणम्)।
• श्वसनस्य कष्टम्।
• निर्बलता।

सिकलसेलरोगस्य वेदना जडः, तीक्ष्णः, छूरेण, छूरेण वा भवितुम् अर्हति . घण्टाभिः, दिवसान्, सप्ताहान् वा अपि स्थातुं शक्नोति । वेदना शरीरे कुत्रापि, एकस्मिन् स्थाने, अनेकस्थानेषु वा भवितुम् अर्हति । उदाहरणतया:

• हस्ते वा तालुके ।
• वक्षसि ।
• पादयोः पादयोः वा ।
• पृष्ठस्य अधः ।
• उदरे ।

किमर्थम् एतत् सिकलसेलसंकटं भवति ?

सिकलसेल् रोगः तदा भवति यदा सिकलरूपाः रक्तकोशिकाः एकत्र समुच्चय रक्तवाहिनीं अवरुद्धयन्ति । परन्तु विशेषज्ञाः सर्वदा सम्यक् न जानन्ति यत् एतस्य आरम्भस्य कारणं किम् अस्ति ।

तथापि केचन उत्प्रेरकाः सन्ति ये अस्याः स्थितिः योगदानं दातुं शक्नुवन्ति:

• निर्जलीकरणम् : यदा शरीरे जलस्य अभावः भवति तदा रक्तं स्थूलं भवति तथा च कोशिकानां रुद्धतायाः सम्भावना अधिका भवति ।
• उच्चस्थानेषु गमनम् (यतो हि अधिकेषु ऊर्ध्वतासु प्राणवायुः न्यूनः भवति)।
• संक्रमणम् : कोऽपि संक्रमणः, यथा शीतः वा फ्लू वा ।
• गर्भधारणम् ।
• धूम्रपानं वा वापिंगं वा ।
• अतिशयेन श्रमसाध्यं शारीरिकक्रिया।
• तनावः : अतिचिन्ता, भयम् इत्यादीनि वस्तूनि।
• आकस्मिकं अत्यन्तं तापमानं परिवर्तते (उदा. अत्यन्तं उष्णवातावरणे स्थित्वा शीतलस्नानं करणम्) ।
• कतिपयविटामिनानाम् अभावः, यथा फोलेट् ।

एतेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

सिकलसेलसंकटस्य तीव्रता अवरुद्धा रक्तवाहिका कुत्र अस्ति इति अवलम्बते । यदि भवतः ऊतकयोः अङ्गयोः वा रक्तवाहिकाः अवरुद्धाः भवन्ति तर्हि जटिलताः यथा-

• Acute chest syndrome : एषा गम्भीरः, प्राणघातकः, वक्षःस्थले भवति । ज्वरः, वक्षःस्थलवेदना, श्वसनस्य कष्टं च लक्षणं भवति ।
• रक्तस्य जठरम् ।
• दीर्घकालीन वेदना (निरंतर वेदना)।
• प्लीहाविवर्धनं प्लीहासम्बद्धाः रोगाः अन्ये च।
• पादयोः अचिकित्सकाः व्रणाः।
• यकृत् रोगः ।
• फुफ्फुसरोगाः यथा फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः ।
• नेक्रोसिस : रक्तप्रवाहस्य हानिः कारणतः अस्थिस्य अथवा ऊतकस्य (विशेषतः नितम्बसदृशेषु स्थानेषु) मृत्युः ।
• लिंगस्य वेदनापूर्णं स्तम्भनं (पुरुषेषु `प्रियापिज्म` इति अपि उच्यते)।
• आघात : मस्तिष्कं प्रति रक्तं प्रदातुं शक्नुवन्त्याः रक्तवाहिनीयाः अवरुद्धतायाः अथवा भङ्गस्य कारणेन भवति ।

कथं त्वं एतत् परिचिनोषि ?

यदि भवतः सिकलसेल् रोगः अस्ति तर्हि सम्भवतः भवन्तः पूर्वमेव प्रत्येकं ६ मासेषु वा वर्षे एकवारं वा रक्तपरीक्षायै स्वचिकित्सकं पश्यन्ति । परन्तु यदि भवतः सिकलसेलसंकटः अस्ति तर्हि भवतः प्रयोगशालापरीक्षाणां पूर्णसमूहः आवश्यकः भविष्यति। एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• रक्तप्रकारस्य परीक्षणम् (यदि भवतः रक्ताधानस्य आवश्यकता अस्ति)।
• CBC (Complete Blood Count) : एतेन हीमोग्लोबिनस्य स्तरः, रक्तकोशिकानां, श्वेतकोशिकानां च संख्या च माप्यते ।
• CMP (Comprehensive Metabolic Panel) : चयापचयपरीक्षाणां व्यापकः समुच्चयः यः गुर्दा, यकृत् इत्यादीनां अङ्गानाम् कार्यं पश्यति ।
• यकृत् कार्यपरीक्षा .
• रेटिक्युलोसाइट् गणना : एतेन नवनिर्मितानां रक्तकोशिकानां संख्या माप्यते । एतेन अस्थिमज्जा कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति विचारः प्राप्तुं शक्यते ।

तदतिरिक्तं भवतः चिकित्सकः सम्पूर्णं शारीरिकपरीक्षां इमेजिंगपरीक्षां च कर्तुं शक्नोति यथा-

• Doppler ultrasound : रक्तवाहिनीभिः रक्तं कथं प्रवहति इति पश्यन्तु।
• एमआरआइ : विशेषतः यदि आघातादिस्थितेः शङ्का भवति।
• अल्ट्रासाउण्ड् : उदरस्य अङ्गं प्लीहा इत्यादीनां वस्तूनाम् अवलोकनार्थम् ।
• वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणः : तीव्रवक्षःस्थलस्य लक्षणम् इत्यादीनां स्थितिं पश्यन् ।

कथं चिकित्स्यते ?

यदि भवतः सिकलसेलसंकटः अस्ति तर्हि असहजलक्षणानाम् नियन्त्रणे सहायकं भवितुं वेदनाशामकदवानां आवश्यकता भवितुम् अर्हति । हल्के सन्दर्भेषु, भवान् एतत् गृहे एव एसिटामिनोफेन् (उदा. Panadol®, Tylenol®) अथवा इबुप्रोफेन् (उदा. Advil®, Brufen®) इत्यादिभिः औषधैः प्रबन्धनं कर्तुं शक्नोति

परन्तु तीव्रवेदनायां कतिपयान् दिनानि यावत् चिकित्सालये एव स्थातुं शक्यते । ततः वैद्याः भवन्तं प्रबलं वेदनाशामकं (मॉर्फिन् इत्यादीनि), IV द्रवाणि (भवतः रक्तं सम्यक् प्रवाहितुं), आवश्यकतानुसारं प्राणवायुः च दातुं शक्नुवन्ति ।

तदतिरिक्तं सिकलसेलरोगस्य चिकित्सा प्रभावितशरीरस्य अङ्गानाम्, लक्षणानाम् तीव्रतायां च भिद्यते । वैद्याः औषधानि, रक्ताधानं, अस्थिमज्जाप्रत्यारोपणं, एतेषां चिकित्सानां संयोजनं वा उपयोक्तुं शक्नुवन्ति ।

दीर्घकालीनप्रबन्धनार्थं औषधानि

सिकलसेलसंकटस्य दीर्घकालं यावत् प्रबन्धनाय, तेषां भवितुं आवृत्तिं न्यूनीकर्तुं च वैद्याः कतिपयानि प्रकाराणि औषधानि उपयुञ्जते:

• हाइड्रोक्सीयुरिया : एतत् औषधं भवतः रक्तकोशिकानां बृहत्तरं करोति, तेषां गुञ्जनस्य क्षमतां वर्धयति, भ्रूणस्य हीमोग्लोबिन् इति एकप्रकारस्य हीमोग्लोबिन् वर्धयति च अनेन कोशिकानां जठरीकरणं न्यूनीकरोति ।
• क्रिजान्लिजुमाब `(क्रिज़नलिजुमाब)`: .एषः एकप्रकारस्य एकक्लोनलप्रतिपिण्डः अस्ति । भवतः रक्तकोशिकानां रक्तवाहिनीनां भित्तिषु लसितुं न शक्नोति ।
• एल-ग्लूटामाइन् : एतत् अमीनो अम्लम् अस्ति यत् रक्तकोशिकानां क्षतिं न्यूनीकर्तुं साहाय्यं करोति ।
• वोक्सेलोटरः - एतत् औषधं भवतः रक्तकोशिकानां सिकलरूपेण भवितुं, एकत्र लसितुं च निवारयति ।

रक्ताधानम्

एप्लास्टिक अथवा हाइपरहेमोलाइटिक सिकलसेलसंकटस्य चिकित्सायै वैद्याः रक्ताधानस्य उपयोगं कर्तुं शक्नुवन्ति । एतत् चिकित्सा भवतः स्वस्थं रक्तकोशिकानां पुनः पूरणं कर्तुं शक्नोति तथा च सिकलसेलजटिलतानां जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्नोति। केषाञ्चन जनानां रक्ताधानस्य आवश्यकता अधिकवारं भवितुं शक्नोति ।

प्रत्यारोपणम्

अस्थि मज्जा प्रत्यारोपणं वा स्टेम सेल् प्रत्यारोपणं वा केषुचित् सन्दर्भेषु सिकलसेल् रोगस्य चिकित्सायाः एकमात्रं मार्गं भवितुम् अर्हति । परन्तु मेलकर्ता दातृं (भ्राता इव) अन्वेष्टुं किञ्चित् समयः भवितुं शक्नोति । अपि च अस्थिमज्जाप्रत्यारोपणेन अन्याः गम्भीराः जटिलताः उत्पद्यन्ते, यथा ग्राफ्ट् बनाम होस्ट् रोगः (GvHD) । अस्य कारणात् सिकलसेलसंकटस्य चिकित्सायां वैद्याः अस्थिमज्जाप्रत्यारोपणं दुर्लभतया एव कुर्वन्ति । अपितु भवतः लक्षणानाम् चिकित्सा, भवतः वेदनानिवारणं च मुख्यं लक्ष्यम् अस्ति ।

किं एतत् निवारयितुं शक्यते ?

सिकलसेलसंकटाः सर्वदा निवारयितुं न शक्यन्ते । तथापि केचन वस्तूनि सन्ति ये जोखिमस्य न्यूनीकरणे साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति-

• धूम्रपानं सम्पूर्णतया परिहरन्तु।
• यदि भवान् शीतलवातावरणे अस्ति तर्हि उष्णवेषं धारयतु। शीतः रक्तवाहिनीनां संकुचनं कृत्वा संकटं जनयितुं शक्नोति ।
• मद्यपानं सीमितं कुर्वन्तु वा पूर्णतया त्यजन्तु वा . मद्यपानेन जलस्य अवरोधः भवितुम् अर्हति ।
• प्रतिदिनं न्यूनातिन्यूनं ८-१० गिलासजलं पिबन्तु (जलयुक्ताः तिष्ठन्तु)।
• रक्तकोशिकानां उत्पादनं वर्धयितुं प्रतिदिनं फोलिक-अम्ल-गोल्यः सेवन्तु (एतत् वैद्यस्य सल्लाहानुसारं कर्तव्यम्) ।
• संक्रमणस्य जोखिमं न्यूनीकर्तुं नियमितरूपेण साबुनेन हस्तौ प्रक्षाल्यताम्।
• सर्वाणि आवश्यकानि टीकाणि समये एव प्राप्नुवन्तु (उदा. फ्लू-टीका, निमोनिया-टीका)।
• अत्यधिकं श्रमसाध्यं व्यायामं परिहरन्तु, परन्तु मध्यमः व्यायामः उत्तमः अस्ति ।
• तनावस्य न्यूनीकरणस्य उपायान् अन्वेष्टुम् (उदा. योगः, ध्यानम्)।

अहं कथं स्वस्य पालनं करोमि (यदा संकटः भवति)?

यदि भवतः वा भवतः समीपस्थस्य कस्यचित् सिकलसेलसंकटः अस्ति तर्हि एतानि कार्याणि कृत्वा लक्षणानाम् उपशमनं कर्तुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते:

• उष्णतां धारयन्तु। उष्णस्नानं कृत्वा अथवा वेदनाक्षेत्रे तापनपट्टिकां स्थापयित्वा भवतः रक्तवाहिनीनां विस्तारः भविष्यति, रक्तप्रवाहः च सुदृढः भविष्यति । तापः वेदनायुक्तानां मांसपेशिनां शान्तीकरणे अपि सहायकः भविष्यति ।(हिमपुटं न प्रयोजयन्तु। शीतः वेदनासंकटं प्रेरयितुं शक्नोति। अतः यथासम्भवं उष्णं भवितुं सर्वोत्तमम्।)
• प्रचुरं जलं पिबन्तु। यदा भवन्तः पर्याप्तं जलं पिबन्ति तदा भवतः रक्तकोशिका न्यूनतया एकत्र लसन्ति, येन ते अधिकसुलभतया नालिकाभिः गन्तुं शक्नुवन्ति ।
• मालिशं कुरुत। मृदुमालिशेन रक्तप्रवाहः वर्धते, मांसपेशिनां आरामः, वेदना न्यूनीकर्तुं च शक्यते ।
• मनःसन्तोषस्य अभ्यासं कुरुत। संशोधनेन ज्ञातं यत् अल्पकालं यावत् एकस्मिन् लक्ष्ये मनः केन्द्रीकृत्य मस्तिष्कस्य ध्यानं विचलितुं सिकलसेलरोगेण सह सम्बद्धं वेदनां न्यूनीकर्तुं च साहाय्यं कर्तुं शक्यते भवतः श्वसनस्य विषये ध्यानं दत्तुं इव सरलं किमपि अपि साहाय्यं कर्तुं शक्नोति।
• औषधविहीनानि वेदनाशामकानि सेवन्तु। एतेषु पेरासिटामोल्, इबुप्रोफेन्, अथवा नैप्रोक्सेन् (उदा. Aleve®) अन्तर्भवति । परन्तु वैद्यस्य निर्धारितात् अधिकं न सेवन्तु।

आपत्कालीनचिकित्सा-एककं (ETU) कदा गन्तव्यम् ?

यदि भवतः एतादृशेषु लक्षणेषु कश्चन अपि लक्षणः अस्ति तर्हि तत्क्षणमेव समीपस्थं आपत्कालीनविभागं (ETU) गच्छन्तु :

* यदि भवतः आकस्मिकं तीव्रं वेदना भवति यत् गृहोपचारैः नियन्त्रयितुं न शक्यते।

* श्वासप्रश्वासयोः कष्टं वा वक्षःस्थलवेदना वा।

* उच्चज्वरः (१०१°F अथवा ३८.३°C अधिकं)।

* आकस्मिकं दुर्बलता, वक्तुं कष्टं, मुखस्य एकस्य पार्श्वे पतनं (आघातस्य लक्षणम्)।

* उदरस्य तीव्रवेदना अथवा प्रफुल्लता।

* यदि पीतरोगः वर्धते।

* पुरुषाणां कृते ४ घण्टाभ्यः अधिकं यावत् स्थास्यति इति कष्टप्रदं स्तम्भनम्।

मा विलम्बं कुरुत। चिकित्सां शीघ्रं आरभ्य दीर्घकालीनजटिलतानां जोखिमं न्यूनीकर्तुं शक्यते ।

भवद्भिः स्मर्तव्यानि महत्त्वपूर्णानि वस्तूनि

यदि भवतः सिकलसेलरोगः अस्ति तर्हि संकटस्य विचारः किञ्चित् अशान्तं भवितुम् अर्हति । एतेषां स्थितिः अप्रियलक्षणं, आजीवनं जटिलतां च जनयितुं शक्नोति । यदि भवतः कदापि सिकलसेलसंकटः अभवत् तर्हि भवन्तः जानन्ति यत् समयः कियत् बहुमूल्यः अस्ति।

यदि भवतः लक्षणं औषधं विना वेदनाशामकैः वा भवतः सामान्यगृहोपचारैः वा न सुधरति तर्हि भवतः चिकित्सकस्य दर्शनस्य समयः अस्ति। ते अत्र साहाय्यं कर्तुं सन्ति। भवतः स्थितिविषये वैद्येन सह वार्तालापं कर्तुं मा भीहि। शीघ्रं चिकित्सा सर्वोत्तमा भवति। भवतः कृते कार्यं कुर्वन् वेदनानियन्त्रणयोजनां विकसितुं स्वचिकित्सकेन सह कार्यं कुर्वन्तु।

` सिकल सेल संकट, सिकल सेल रोग, लाल रक्त कोशिका, वेदना, रक्तवाहिनी, आक्सीजन