स्नेडन् सिण्ड्रोम इति किम् ? किं भवतः त्वचायां एतादृशाः बिन्दवः सन्ति ? वार्तालापं कुर्मः !

किं भवता कदापि अवलोकितं यत् केषाञ्चन जनानां त्वचायां विशेषतः अङ्गयोः जालसदृशरूपेण बैंगनीवर्णाः बिन्दवः भवन्ति । कदाचित् चक्करः, शिरोवेदना च अपि शिकायतुं प्रवृत्ताः भवन्ति । अद्य वयं एकस्याः दुर्लभायाः अवस्थायाः विषये वदामः यस्य लक्षणं समानं भवति, परन्तु तस्य विषये कोऽपि बहु न वदति । एतत् स्नेडन् सिण्ड्रोम् इति कथ्यते ।

स्नेडन् सिण्ड्रोम इति किम् ? सरलतया...

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् स्नेडन् सिण्ड्रोम इति रोगः भवतः शरीरे लघुमध्यम-आकारस्य रक्तवाहिनीं प्रभावितं करोति । एतानि रक्तवाहिनीनि जलवाहकाः नलिकां इव चिन्तयतु । अस्मिन् रोगे भवतः रक्तवाहिनीनां अन्तः स्निग्धः कोशिकास्तरः, यः चिकित्साशास्त्रेण अन्तःस्थः इति उच्यते, सः शीघ्रं अधिकं च वर्धते । तर्हि किं भवति ? एताः अतिरिक्तकोशिकाः रक्तवाहिनीनां अन्तः स्थानं न्यूनीकरोति यथा यदा नलिके मलः अटति तदा जलस्य प्रवाहः कठिनः भवति अनेन रक्तप्रवाहः बाधितः भवति ।

एषा स्थितिः किञ्चित्कालं यावत् द्रष्टव्या, यतः कालान्तरे क्रमेण दुर्गता भवितुम् अर्हति । एतादृशी स्थितिः येषां जनानां रक्तपिण्डस्य जोखिमः अधिकः भवति । तेषु त्वचासमस्याः, तंत्रिकाविज्ञानस्य विषयाः च विकसितुं शक्नुवन्ति । कदाचित् स्नेडन्-चैम्पियन-लक्षणम् इति कथ्यते । अन्यत् नाम livedo reticularis racemosa इति । एषा स्थितिः केषुचित् जनासु आघातं, क्षणिक-इस्कीमिक-आक्रमणं (TIAs) च जनयितुं शक्नोति ।

एषा स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ? केषु सर्वाधिकं प्रचलति ?

वस्तुतः स्नेडन् सिण्ड्रोम् अतीव दुर्लभः रोगः अस्ति । सांख्यिकीयदृष्ट्या प्रतिवर्षं कोटिषु चत्वारः जनाः एव अस्य विकासं कुर्वन्ति इति अनुमानितम् । तत् प्रायः सार्धशतसहस्रेषु एकम् ।

अपि च, पुरुषाणाम् अपेक्षया स्त्रियाः एषा स्थितिः अधिका भवति । स्नेडन् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितानां जनानां प्रायः ८०% महिलाः सन्ति । प्रायः ४० वर्षाणि यावत् तेषां निदानं भवति ।

अस्य कानि लक्षणानि सन्ति ? कथं परिचिनोषि ?

स्नेडन् सिण्ड्रोम-रोगेण पीडितः व्यक्तिः विविधानि लक्षणानि अनुभवितुं शक्नोति । परन्तु एतानि सर्वाणि लक्षणानि एकदा एव न दृश्यन्ते । तंत्रिकाविषयकसमस्यानां आरम्भात् वर्षाणां अनन्तरं केचन लक्षणानि दृश्यन्ते । अथवा केचन जनाः प्रथमं नेत्रसमस्याः शिरोवेदना वा अनुभवन्ति । अत्र केचन लक्षणानि सन्ति- १.

• त्वचायां जालवत् एकं प्रतिरूपं : १.एतत् प्रथमं लक्षणं यत् बहवः जनाः लक्षयन्ति । त्वचायां रक्त-बैंगनी-बिन्दु-माला विकसिता भवति, यथा मत्स्यजालस्य सदृशं वा केषुचित् सर्पेषु प्रतिमानं भवति । एतत् दुःखदं न भवति। यदि एते बिन्दवः भवतः बाहुपादयोः दृश्यन्ते, शीते दृश्यन्ते, उष्णतायां च अन्तर्धानं भवन्ति तर्हि तत् livedo reticularis इति कथ्यते । परन्तु यदि एतत् प्रतिमानं भवतः वक्षःस्थले, उदरे, नितम्बे वा दृश्यते, भवतः उष्णतायां अपि न अन्तर्धानं भवति तर्हि तत् livedo racemosa इति कथ्यते
• शिरोवेदना : बहुधा, कदाचित् तीव्रः शिरोवेदना भवितुम् अर्हति ।
• चक्करः : भ्रमणस्य भावः ।
• आघातः, टीआईए च : यथा पूर्वं उक्तं, एते केचन गम्भीराः सन्ति ।
• व्यवहारे चिन्तने च परिवर्तनम् : भवतः व्यक्तित्वे, भवतः चिन्तने, भवतः स्मरणक्षमतायां च परिवर्तनं भवितुम् अर्हति ।
• वृक्कसमस्याः : एतत् किञ्चित् न्यूनं भवति, परन्तु केषाञ्चन जनानां वृक्कसमस्या अपि भवितुम् अर्हति ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् यदि भवतः एतेषु एकं वा द्वौ वा लक्षणौ स्तः, विशेषतः यदि भवतः शिरोवेदना, चक्करः च जालसदृशत्वक्प्रतिमानेन सह भवति तर्हि अवश्यमेव सल्लाहार्थं वैद्यं द्रष्टव्यम्

स्नेडन् सिण्ड्रोम् किमर्थम् ? किं कारणम् ?

एतत् वस्तुतः किमपि यत् वैद्याः अद्यापि चिन्तयितुं न शक्नुवन्ति। स्नेडन् सिण्ड्रोम् इत्यस्य सटीकं कारणम् अद्यापि न ज्ञातम् । अत एव इडिओपैथिक इति उच्यते, कारणम् अज्ञातम् इति अर्थः। परन्तु केषुचित् कुटुम्बेषु अयं रोगः प्रचलति दृष्टः इति कारणतः आनुवंशिकघटकः भवितुम् अर्हति इति शङ्का भवति .

अपि च, केषुचित् सन्दर्भेषु, स्नेडन् सिण्ड्रोम अन्यैः स्वप्रतिरक्षास्थितिभिः सह मिलित्वा भवितुं शक्नोति . स्वप्रतिरक्षारोगः केवलं एकः अवस्था अस्ति यस्मिन् अस्माकं शरीरस्य प्रतिरक्षातन्त्रं अस्माकं स्वशरीरस्य कोशिकासु आक्रमणं करोति । यदि भवतः स्नेडन् सिण्ड्रोम अस्ति तर्हि तस्य सम्बन्धः निम्नलिखित-स्थितौ एकेन सह भवितुम् अर्हति ।

• लुपुस्
• एंटीफॉस्फोलिपिड सिंड्रोम
• बेहचेट् रोगः
• मिश्रित संयोजक ऊतक रोग

एतत् कथं निदानं भवति ? कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

यदि भवतः लक्षणानाम् आधारेण भवतः चिकित्सकः भवतः Sneddon Syndrome इति शङ्कते तर्हि ते अनेकाः भिन्नाः परीक्षणाः आदेशयिष्यन्ति । एतानि परीक्षणानि अन्विषन्ति :

• भवतः रक्तम् : स्वप्रतिरक्षारोगस्य लक्षणं रक्तस्य जठरस्य समस्या च पश्यन्तु ।
• भवतः हृदयम् : भवतः हृदयं रक्तवाहिनीं च कथं रक्तं प्रवहति इति पश्यन्तु।
• भवतः मस्तिष्कम् : १.मस्तिष्कस्य क्षतिः अस्ति वा इति पश्यन्तु। आघातस्य कारणेन भवितुम् अर्हति ।
• भवतः त्वचा : त्वचायाः लघुखण्डं गृहीत्वा परीक्षितं भवति (त्वक् बायोप्सी) यत् अस्य रोगस्य लक्षणं किमपि कोशिकापरिवर्तनं अस्ति वा इति।

एतेषु परीक्षणेषु विशेषप्रतिबिम्बपरीक्षाः अपि अन्तर्भवितुं शक्नुवन्ति | उदाहरणतया:

• एमआरआइ स्कैन्स् (चुम्बकीय अनुनादप्रतिबिम्बनम् - एमआरआइ स्कैन्स्) २.
• सीटी स्कैन `(कम्प्यूटर्ड टोमोग्राफी - सीटी स्कैन)`
• एन्जिओग्राम (रक्तवाहिनीनां स्थितिं द्रष्टुं विशेषः क्ष-किरणः) २.

एतानि सर्वाणि परीक्षणानि कृत्वा एव वैद्याः अस्य रोगस्य सम्यक् पुष्टिं कर्तुं शक्नुवन्ति ।

कथं चिकित्स्यते ? (चिकित्सा) के विकल्पाः सन्ति ?

स्नेडन् सिण्ड्रोम-रोगस्य चिकित्सायाः सर्वोत्तमः उपायः अद्यापि पूर्णतया न अवगतः । अस्य एकं कारणं अस्ति यत् एतावन्तः अल्पाः जनाः सन्ति येषां स्थितिः अस्ति यत् बृहत् चिकित्सापरीक्षां कर्तुं पर्याप्ताः जनाः प्राप्तुं कठिनाः भवन्ति ।

परन्तु रोगस्य लक्षणानाम् आधारेण भिन्नाः चिकित्साविकल्पाः सन्ति । यथा - भवतः वैद्यः औषधानि यथा-

• एंटीकोआगुलेण्ट् अथवा एण्टीप्लेटलेट् औषधानि : एते रक्तस्य जठरं निवारयन्ति तथा च रक्तस्य प्रवाहं सुलभं कुर्वन्ति ।
• नाडीविस्तारकाः : यथा निफेडिपिन् । एते रक्तवाहिनीनां विस्तारं कुर्वन्ति, रक्तप्रवाहं च वर्धयन्ति । एतेन प्रायः त्वक्लक्षणात् निवृत्तिः भवति ।
• एंजियोटेन्सिन्-परिवर्तन-एन्जाइम-अवरोधकाः (ACE inhibitors) : एते पूर्वं उल्लिखितानां तेषां अन्तःस्थकोशिकानां असामान्यवृद्धिं रोधयितुं साहाय्यं कुर्वन्ति ।

महत्त्वपूर्णम् : यदि भवतः स्नेडन् सिण्ड्रोम अस्ति तर्हि धूम्रपानं पूर्णतया परिहरितव्यं तथा च एस्ट्रोजेन् युक्तानां गर्भनिरोधकगोल्यः उपयुज्यताम् । एतेषां स्थितिः अधिका भवितुम् अर्हति ।

अस्य रोगस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः अस्ति वा ?

दुर्भाग्येन वर्तमानसूचनायाः आधारेण स्नेडन् सिण्ड्रोम-रोगस्य निवारणस्य कोऽपि उपायः नास्ति । यतो हि कारणं न ज्ञायते, तस्य निवारणं कथं करणीयम् इति वक्तुं कठिनम् ।

यदि एषा स्थितिः स्थास्यति तर्हि किं भविष्यति ? (पूर्वसूचना) भविष्यस्य विषये किं चिन्तयितुं शक्नुमः ?

बहुषु सन्दर्भेषु स्नेडन् सिण्ड्रोम् इत्यनेन तंत्रिकातन्त्रे परिवर्तनं भवति । यथा , कालान्तरे स्मृतिक्षयः, वक्तुं कठिनता च क्रमेण विकसितुं शक्नोति । केषुचित् सन्दर्भेषु स्नेडन् सिण्ड्रोम्-रोगेण पीडितानां जनानां प्रारम्भिक-प्रारम्भ-विक्षिप्ततायाः निदानं अपि भवितुम् अर्हति । अत एव एतेषां लक्षणानाम् विषये अवगतं भवितुं महत्त्वपूर्णम्।

किं पूर्णचिकित्सा अस्ति ?

वर्तमान चिकित्सासूचनानुसारं स्नेडन् सिण्ड्रोम इतिअद्यापि सम्पूर्णं ``चिकित्सा'' न प्राप्तम् । उपचारेषु लक्षणानाम् नियन्त्रणं भवति, रोगस्य दुर्गतिः न भवेत् इति प्रयत्नः भवति ।

भवता कदा चिकित्सापरामर्शः प्राप्तव्यः ?

यदि भवतः Sneddon Syndrome इत्यस्य लक्षणं भवति, यथा जालसदृशत्वक्रूपं, शिरोवेदना, चक्करः च तर्हि तत्क्षणमेव वैद्यं पश्यन्तु । विशेषतः यदि भवतः त्वक्बिन्दुभिः सह अन्ये लक्षणानि सन्ति तर्हि विलम्बं मा कुरुत ।

यदि भवतः पूर्वमेव स्नेडन् सिण्ड्रोम इति निदानं जातम्, यदि भवतः नूतनानि लक्षणानि सन्ति, अथवा भवतः लक्षणं अधिकं भवति इति भवतः मनसि भवति तर्हि तत्क्षणमेव स्वचिकित्सकं सूचयन्तु

अपि च यदि भवन्तः आघातस्य किमपि लक्षणं अनुभवन्ति तर्हि विलम्बं मा कुर्वन्तु। तत्क्षणमेव ९११ (श्रीलङ्कादेशे १९९० सुवासेरिया एम्बुलेन्ससेवा) सम्पर्कं कुर्वन्तु अथवा समीपस्थं अस्पतालस्य आपत्कालीनविभागं गच्छन्तु। आघातस्य लक्षणं भवितुं शक्नोति : १.

• आकस्मिकं तीव्रं शिरोवेदना।
• दृष्टिसमस्याः (यथा एकस्मिन् नेत्रे दृष्टिक्षयः, उभयोः धुन्धलता) ।
• एकस्मिन् पार्श्वे वा उभयतः वा जडता वा दुर्बलता वा।
• कष्टं गमनम्।
• अन्ये किं वदन्ति इति वक्तुं वा अवगन्तुं वा कष्टम् ।

अन्ते स्मर्तव्याः विषयाः (Take-Home Message)

स्नेडन् सिण्ड्रोम इति दुर्लभा सम्भाव्यतया गम्भीरा च स्थितिः । परन्तु यदि भवतः एषा स्थितिः निदानं भवति तर्हि भवतः वैद्यस्य निर्देशान् सावधानीपूर्वकं अनुसरणं कुर्वन्तु । समये एव औषधं सेवन्तु, अनुवर्तननियुक्तिम् आचरन्तु, परीक्षणस्य किमपि समयसूचीं न त्यजन्तु।

हृदयस्वस्थजीवनशैलीं स्वीकृत्य भवन्तः स्वस्य साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति। तस्य अर्थः अस्ति यत् सन्तुलितं आहारं खादित्वा व्यायामं कृत्वा धूम्रपानं, एस्ट्रोजेन् युक्तं जन्मनिरोधं च परिहरति । एतानि वस्तूनि भवतः स्थितिं नियन्त्रयितुं बहु दूरं गन्तुं शक्नुवन्ति । चिन्ता मा कुरुत, भवन्तः सम्यक् चिकित्सां जीवनशैलीपरिवर्तनं च कृत्वा एतस्याः स्थितिः सह जीवितुं शक्नुवन्ति।

` स्नेडन सिण्ड्रोम, रक्तवाहिनीरोगः, त्वचायाः दागः, आघातः, न्यूरोपैथी, livedo reticularis, रक्तस्य थक्का