यदा वैद्यः भवन्तं वदति यत् भवतः लघुजनस्य "Shone's Complex" इति हृदयस्य स्थितिः अस्ति, तदा भवन्तः स्तब्धाः, भयभीताः, भ्रमिताः च भवन्ति अतीव सामान्यम् अस्ति। भवता एतत् नाम पूर्वं कदापि न श्रुतं स्यात् । "कोऽयं रोगः? मम शिशुस्य किं भविष्यति?" भवतः मनसि बहवः प्रश्नाः स्युः। चिंता मास्तु। एतस्य विषये सरलतया स्पष्टतया च वदामः। शोनस्य परिसरः किम् ? शिशुं प्रति किं करोति इति सम्यक् अवगच्छामः।
सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतत् Shone's Complex इति किम् ?
Shone's Complex इति जन्मजातः हृदयरोगः अस्ति . अस्मिन् किं भवति यत् अस्माकं शिशुस्य हृदयस्य वामभागे रक्तप्रवाहमार्गे एकादशाधिकस्थानेषु बाधा भवति । कल्पयतु, अस्माकं हृदयस्य वामभागः एव फुफ्फुसात् प्राणवायुयुक्तं स्वच्छं रक्तं गृहीत्वा समग्रशरीरे पम्पं करोति । यथा जलस्य मोटरः। अधुना अस्मिन् रक्तप्रवाहमार्गे अवरोधाः वा क्षताः वा सन्ति चेत् किं भवति ? हृदयस्य रक्तग्रहणं दुष्करं भवति, शरीरे रक्तं प्रक्षेपणं च दुष्करं भवति । शोने इत्यस्य परिसरे तदेव भवति।
एषा स्थितिः प्रथमवारं वर्णितस्य वैद्यस्य नामधेयेन Shone's Complex इति उच्यते । यद्यपि सः तया सह सम्बद्धानि चत्वारि हृदयदोषाणि चिन्तितवान् तथापि अधुना वैद्याः आविष्कृतवन्तः यत् अत्र अपि अनेके दोषाः सन्ति ।
Shone's Complex इत्यनेन सह के के हृदयदोषाः सम्बद्धाः भवितुम् अर्हन्ति ?
Shone's Complex इति निदानार्थं शिशुस्य अष्टसु हृदयदोषेषु न्यूनातिन्यूनं द्वौ दोषौ भवितुमर्हति यस्य विषये वयं अधः वदामः । ते किम् इति पश्यामः। केचन शब्दाः किञ्चित् जटिलाः इव भासन्ते, परन्तु अहं तान् सरलतया व्याख्यास्यामि।
| हृदयदोषः | सरलतया वक्तुं शक्यते यत् एतेन किं भवति ? |
|---|---|
| हृदय त्रिकोणम् | हृदयस्य वाम-कक्षस्य (वाम-अलिन्दस्य) अन्तः अतिरिक्त-झिल्ली निर्मीयते । अनेन कक्षः द्वौ भागौ विभज्यते, येन अधः कक्षे (वामनिलयम्) रक्तस्य प्रवाहः न भवति । |
| सुप्रवाल्वुलर माइट्रल रिंग | हृदये माइट्रल-कपाटस्य उपरि एव तन्तुयुक्तस्य ऊतकस्य वलयः विकसितः भवति । एतेन यस्मिन् उद्घाटने कपाटः उद्घाट्यते तस्य उद्घाटनं संकुचितं भवति, रक्तप्रवाहं प्रतिबन्धयति । |
| पैराशूट माइट्रल कपाट | सामान्यतया द्वौ स्नायुौ (पैपिलरस्नायुः) स्तः ये माइट्रल्-कपाटस्य उद्घाटनं बन्दं च कर्तुं साहाय्यं कुर्वन्ति । अस्मिन् दोषे एक एव । इदं यथा पैराशूटस्य सर्वाणि ताराः एकस्मिन् स्थाने सङ्गृहीताः भवन्ति। अनेन कपाटः संकीर्णः भवति अथवा रक्तं पृष्ठतः लीकं भवति । |
| हाइपोप्लास्टिक वाम निलय | "हाइपोप्लास्टिक" इत्यस्य अर्थः सम्यक् न विकसितः । अत्र हृदयस्य मुख्यं पम्पिंगकक्षं वामनिलयस्य सम्यक् विकासः न भवति । लघु अस्ति। अतः सम्यक् रक्तं पम्पं कर्तुं न शक्नोति। |
| उपमहाधमनी संकुचन | महाधमनीकपाटस्य अधः अतिरिक्तं ऊतकं निर्मीयते, यत् महाधमनीयां रक्तं पम्पं करोति, येन क्षेत्रं संकुचितं भवति । एतेन संकुचनेन हृदयस्य रक्तं पम्पं कर्तुं कठिनं भवति । |
| द्विपक्षीय महाधमनी कपाट | सामान्यतया महाधमनीकपाटस्य त्रीणि पट्टिकाः भवन्ति । परन्तु एतत् दोषयुक्तेषु शिशवेषु केवलं द्वौ एव भवतः । अनेन कपाटस्य संकीर्णता अथवा रक्तस्य लीकं भवितुम् अर्हति । |
| लघु महाधमनी कपाट कुंडली | महाधमनीकपाटस्य आधारस्य परितः दृढं वलयम् (annulus) सामान्यतः लघु भवति, अतः कपाटद्वारा महाधमनीयां गन्तुं शक्नुवन्तं रक्तस्य परिमाणं न्यूनीकरोति |
| महाधमनीस्य संकुचनम् | शरीरं प्रति रक्तं वहति इति मुख्यरक्तवाहिनी महाधमनीयां संकुचनं भवति चेत् हृदयं संकुचितक्षेत्रेण रक्तं पम्पं कर्तुं अधिकं परिश्रमं करोति |
महत्त्वपूर्णं वस्तु अस्ति यत् यदि एतेषु अष्टषु दोषेषु द्वौ वा अधिकौ दोषौ स्तः तर्हि वैद्याः Shone's Complex इति वदन्ति । अधिकांशतः प्रवेशमार्गे एकः बाधकः, निर्गमनमार्गे एकः बाधकः च भवति ।
मम शिशुस्य एतादृशी स्थितिः अस्ति चेत् किं लक्षणं भवति ?
केचन शिशवः एतादृशी स्थितिः, यदि तीव्राः सन्ति, तर्हि जन्मनः प्रायः तत्क्षणमेव लक्षणं दर्शयितुं आरभन्ते . यतो हि शिशुस्य हृदयं शरीरे पर्याप्तं रक्तं प्रवाहयितुं असमर्थं भवति । परन्तु कदाचित् बाल्यकाले किशोरावस्थायां वा लक्षणं दृश्यते ।
बालके एतानि चिह्नानि अन्वेष्टुम्।
- वजनं वर्धयितुं कष्टम् : वजनं सम्यक् न वर्धते।
- दुग्धं पिबन् श्रान्तः भवति : किञ्चित् दुग्धं पिबन् भवतः स्वेदः आरभ्यते, श्वसनं च कष्टं भवति ।
- मूत्रस्य उत्पादनं न्यूनम् : सामान्यापेक्षया न्यूनं मूत्रं गमनम् ।
- दुर्बलनाडी : नाडी अतीव दुर्बलं भवति विशेषतः हस्तपादयोः ।
- बाहुपादयोः रक्तचापस्य भेदः : बाहुयोः रक्तचापः पादयोः अपेक्षया अधिकः भवति ।
- रक्ते दुग्धम्लस्य सञ्चयः ।
यदि भवतः बालकस्य एतादृशं एकं वा अधिकं वा लक्षणं भवति तर्हि शीघ्रमेव चिकित्सकेन सह वार्तालापः करणीयः ।
मम शिशुं किमर्थं एतत् अभवत् ? अस्य कारणं किम् ?
इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् "मम शिशुस्य किमर्थम् एतत् अभवत्? मम दोषः अस्ति वा?" वस्तुतः वैद्याः अद्यापि अस्य विशिष्टं कारणं न प्राप्तवन्तः । अधिकांशतः विच्छिन्नरूपेण भवति । अस्माकं समीपे अद्यापि पर्याप्तसूचना नास्ति यत् एतत् आनुवंशिकं वा पर्यावरणीयं वा कारकं वा इति निश्चितरूपेण वक्तुं शक्नुमः।
यद्यपि केषुचित् संशोधनेषु एतत् वंशानुगतं भवितुम् अर्हति तथापि कुटुम्बेषु अस्य प्रसारणस्य मार्गः अतीव जटिलः अस्ति । अतः एतत् पूर्णतया अवगन्तुं अधिकं शोधस्य आवश्यकता वर्तते।
अतः कृपया स्मर्यतां, एषः भवतः दोषः नास्ति। एतेषु विषयेषु अस्माकं नियन्त्रणं नास्ति।
अस्याः स्थितिः काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?
Shone's Complex इत्यनेन केचन जटिलताः उत्पद्यन्ते, अतः एव शीघ्रं चिकित्सा, दीर्घकालीननिरीक्षणं च महत्त्वपूर्णम् अस्ति ।
- फुफ्फुसस्य उच्चरक्तचापः : फुफ्फुसेषु रक्तं वहन्ति रक्तवाहिनीषु रक्तचापस्य असामान्यवृद्धिः ।
- असामान्य हृदय लय : अनियमित हृदय लय।
- हृदयविफलता : एतादृशी स्थितिः यस्मिन् हृदयं शरीरे पर्याप्तं रक्तं प्रवाहयितुं असमर्थं भवति ।
वैद्याः एतत् कथं प्राप्नुवन्ति ?
अस्य रोगस्य निदानार्थं वैद्याः अनेकपरीक्षाणां उपयोगं कुर्वन्ति ।
- भ्रूणस्य प्रतिध्वनिहृदयचित्रम् : शिशुः गर्भे एव भवति तदा एव एतत् विशेषं स्कैन् भवति । शिशुजन्मात् पूर्वं हृदयस्य समस्याः ज्ञातुं शक्नोति ।
- ट्रांसथॉरेसिक् इकोकार्डियोग्राम (TTE): शिशुस्य जन्मनः अनन्तरं हृदयस्य अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् भवति । एतत् परीक्षणं मुख्यतया Shone's Complex इत्यस्य निदानार्थं उपयुज्यते ।
- हृदयस्य सीटी-स्कैन् अथवा एमआरआइ : एते सामान्यतया सर्वेषां कृते न क्रियन्ते, परन्तु केषुचित् सन्दर्भेषु एतानि परीक्षणानि हृदयस्य संरचनायाः विषये अधिकान् गहनसूचनाः प्रदातुं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति
प्रायः जन्मपूर्वं वा जन्मनन्तरं वा रोगस्य निदानं भवति । परन्तु कदाचित् बाल्यकाले किशोरावस्थायां वा प्रथमं रोगस्य निदानं भवति, यदा लक्षणं सौम्यः भवति, न तु तावत् तीव्रम् । एतादृशेषु सति हृदयं श्रुत्वा श्रूयते असामान्यध्वनिः (हृदयगुञ्जनः) इति कारणेन वैद्यः अग्रे परीक्षणार्थं निर्दिष्टुं शक्नोति ।
अस्य कानि उपचाराणि सन्ति ?
Shone's Complex इत्यस्य चिकित्सायाः एकमात्रः उपायः शल्यक्रिया अस्ति . सम्प्रति एतस्य रोगस्य चिकित्सां कर्तुं शक्नुवन्ति औषधानि नास्ति । परन्तु वैद्यः शिशुस्य लक्षणं नियन्त्रयितुं शल्यक्रियापर्यन्तं हृदयस्य कार्यस्य समर्थनार्थं च औषधं लिखितुं शक्नोति ।
अस्य कृते विशिष्टं शल्यक्रिया नास्ति । अपि तु भवतः बालकस्य के के हृदयदोषाः सन्ति, हृदयं कियत् सुष्ठु कार्यं करोति इति आधारेण वैद्याः किं शल्यक्रियायाः आवश्यकता अस्ति इति निर्णयं करिष्यन्ति ।
भवतः बालकस्य निम्नलिखितशल्यक्रियासु एकस्य वा अधिकस्य वा शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।
- माइट्रल-कपाटस्य परितः अतिरिक्त-उतक-वलयस्य निष्कासनम् ।
- माइट्रल वाल्व मरम्मत।
- माइट्रल् कपाटप्रतिस्थापनम् (एतत् किञ्चित् न्यूनं भवति)।
- महाधमनीकपाटस्य अधः अतिरिक्त ऊतकस्य निष्कासनम्।
- महाधमनीकपाटस्य उद्घाटनं विस्तारयति।
- महाधमनीस्य संकीर्णभागस्य मरम्मतम् ।
शल्यक्रिया प्रक्रिया
कदाचित् वैद्याः एतत् मञ्चितपद्धत्या एव कुर्वन्ति | सद्यः शल्यक्रियां न कुर्वन्ति इत्यर्थः । कालावधिविभक्तौ भागद्वयेन कुर्वन्ति । यथा प्रथमशल्यक्रियायां हृदयात् रक्तस्य प्रवाहस्य मार्गस्य अवरोधः दूरीकृतः भवति । ततः द्वितीयं शल्यक्रिया हृदये रक्तस्य प्रवाहस्य मार्गस्य अवरोधं दूरीकृत्य भवति । भवतः वैद्यः भवतः बालकस्य कति शल्यक्रियाः आवश्यकाः भविष्यन्ति, कदा च सर्वोत्तमरूपेण कृताः इति सम्यक् व्याख्यास्यति ।
बालस्य भविष्यस्य जीवनं किं पूर्वानुमानं च किम् ?
बालस्य भविष्यजीवनं कल्याणं च अनेककारकाणां उपरि निर्भरं भवति- १.
- रोगस्य तीव्रता : हृदयदोषः कियत् तीव्रः अस्ति।
- चिकित्सायाः गतिः : कियत् शीघ्रं चिकित्सा आरभ्यते।
- जटिलताः - अन्ये जटिलताः भविष्यन्ति वा न वा।
- समस्यानां पुनरावृत्तिः : पूर्वं चिकित्सिताः हृदयदोषाः कालान्तरे पुनः आगमिष्यन्ति वा ?
यथा - महाधमनीस्य संकुचनम् इत्यादीनि वस्तूनि कालान्तरे पुनः भवितुं शक्नुवन्ति । अतः यथा यथा भवतः बालकः वृद्धः भवति तथा तथा अधिकं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति । भवतः बालस्य स्थितिं स्वीकृत्य भवतः चिकित्सकः एतस्य विषये अधिकानि सूचनानि दास्यति।
अनेकाः अध्ययनाः ज्ञातवन्तः यत् शल्यक्रियायाः अनन्तरं दीर्घकालीनजीवनस्य दरः ७५% अधिकं भवति, २० वर्षाणि यावत् . चतुर्णां शिशवानां मध्ये त्रयः चिकित्सायाः अनन्तरं सुष्ठु स्वस्थं च जीवनं यापयन्ति इति तात्पर्यम् ।
बालस्य निदानं श्रुत्वा भवतः मनसि सहस्रं प्रश्नाः स्युः । तत् अतीव सामान्यम्। ये प्रश्नाः मनसि आगच्छन्ति ते पुस्तिकायां लिखन्तु। यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा तान् सर्वान् पृच्छन्तु। भवतः बालस्य चिकित्सादलः एतत् सर्वं भवन्तं व्याख्यास्यति, अग्रे किं कर्तव्यमिति च मार्गदर्शनं करिष्यति।
गृहं नेतु-सन्देशः
- Shone's Complex इति दुर्लभः जन्मजातः हृदयरोगः यस्य कारणेन हृदयस्य वामभागे रक्तस्य प्रवाहः बाधितः भवति ।
- अस्य रोगस्य निदानार्थं बालस्य ८ विशिष्टेषु हृदयदोषेषु न्यूनातिन्यूनं २ दोषाः भवितुमर्हन्ति ।
- अस्य एकमात्रं चिकित्सा शल्यक्रिया एव । प्रायः शल्यक्रिया सफला भवति ।
- शल्यक्रियायाः अनन्तरं बालकस्य हृदयरोगचिकित्सकेन सह आजीवनं अनुवर्तनस्य आवश्यकता भविष्यति । एतेषु कश्चन अपि नियुक्तिः न त्यजन्तु।
- सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् एषा स्थितिः भवतः दोषः वा भवतः सहचरस्य वा दोषः नास्ति। तस्य चिन्ता मा कुरुत।
💬 Comments (0)
अद्यापि कोऽपि टिप्पणी न स्थापिता। प्रथमवारं अत्र स्वस्य टिप्पणीं योजयन्तु।
भवतः टिप्पणीं योजयन्तु