किं भवतः सर्वेषु शरीरे पिण्डिकाः भवन्ति ? ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स (TSC) इत्यस्य विषये वदामः ।

भवन्तः भयभीताः अभवन् यदा भवन्तः सहसा स्वस्य लघुस्य शरीरे कतिपयानि लघुवर्णानि बिन्दवः अवलोकितवन्तः । अथवा भवन्तः अकारणं आगतं आक्षेपादिकं लक्षणं चिन्तिताः आसन् । एते कदाचित् ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स (TSC) इति न्यूनसामान्यस्य स्थितिः लक्षणं भवितुम् अर्हन्ति । सर्वप्रथमं आतङ्कं मा कुरुत। एकदा भवतः एतस्य स्पष्टबोधः जातः तदा भवतः एतस्याः स्थितिः सफलतया जीवितुं शक्यते । सर्वस्य विषये सरलतया वदामः।

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् ट्यूबरस स्क्लेरोसिस कॉम्प्लेक्स (TSC) इति किम् ?

एवं चिन्तयतु : अस्माकं शरीरे कोशिका: कार्यरताः श्रमिकाः इव सन्ति। ते आवश्यकतायां विभजन्ति वर्धन्ते च, ततः कृते विभाजनं त्यजन्ति। परन्तु TSC-रोगेण पीडितस्य कस्मिन् अपि एतान् कोशिकाविभाजनानि नियन्त्रयति इति प्रक्रियायां लघुदोषः अस्ति । अतः, यत्र भवितव्यं तत्र स्थगितुं स्थाने कोष्ठकाः विभजन्ति एव ।

यदा कोशिका: एवं प्रकारेण अनियंत्रितरूपेण विभजन्ति तदा शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु, यथा मस्तिष्के, वृक्केषु , हृदयेषु , फुफ्फुसेषु , त्वचायां, नेत्रेषु च अर्बुदाः निर्मीयन्ते । अत्र भवद्भिः ज्ञातव्यं महत्त्वपूर्णं यत् एते अर्बुदाः कर्करोगः न सन्ति | परन्तु ते कुत्र निर्मीयन्ते तदनुसारं विविधाः समस्याः जनयितुं शक्नुवन्ति । विश्वे प्रायः कोटितः द्विलक्षं यावत् जनाः एतया अवस्थायाः सह जीवन्ति । सुसमाचारः अस्ति यत् अद्यत्वे एतेषां लक्षणानाम् नियन्त्रणार्थं, अर्बुदानां संकोचनार्थं च उत्तमाः उपचाराः सन्ति ।

टीएससी इत्यस्य विशिष्टं कारणं किम् ?

अस्य मुख्यकारणं अस्माकं जीनेषु परिवर्तनम् (उत्परिवर्तनम्) अस्ति . एतत् द्विधा भवितुम् अर्हति ।

1. यादृच्छिक आनुवंशिकपरिवर्तनम् : अधिकांशजनानां कृते प्रायः द्वितीयतृतीयभागस्य कृते टीएससी आनुवंशिकरूपेण न भवति । मातुः पितुः च कोशिकानां संयोजनेन शिशुं निर्माय, अथवा शिशुः भ्रूणरूपेण विकसितः भवति चेत् जीनेषु यादृच्छिकपरिवर्तनेन कारणं भवितुम् अर्हति

2. मातापितृभ्यः उत्तराधिकारः : प्रायः एकतृतीयभागः जनाः स्वमातापितृभ्यः रोगं उत्तराधिकारं प्राप्नुवन्ति । यदि एकस्य मातापितुः टीएससी भवति तर्हि तेषां बालकस्य रोगस्य विकासस्य सम्भावना ५०% भवति ।

लक्षणानि कानि सन्ति ? किं ते सर्वेषां कृते समानाः सन्ति ?

न टीएससी-रोगस्य लक्षणं व्यक्तितः व्यक्तिं प्रति बहु भिन्नं भवति । तथा च एते लक्षणानि कालान्तरे परिवर्तयितुं शक्नुवन्ति। केचन जनाः जन्मनः अनन्तरं प्रायः तत्क्षणमेव लक्षणं दर्शयितुं आरभन्ते । अन्येषां कृते ते पश्चात् जीवने एव दृश्यन्ते । लक्षणं अर्बुदानां स्थानं, परिमाणं, संख्या च इत्येतयोः आधारेण भवति ।

सुलभतया अवगन्तुं पश्यामः यत् एतेन शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु कथं प्रभावः भवति ।

वैद्यः एतस्य रोगस्य सम्यक् निदानं कथं करोति ?

यतो हि अस्य रोगस्य लक्षणं बहुविधं भवति, अतः कदाचित् तस्य निदानं किञ्चित् जटिलं भवितुम् अर्हति । भवतः वैद्यः प्रथमं भवता सह सम्यक् वार्तालापं कृत्वा विवरणस्य विषये पृच्छति। उदाहरणतया:

• प्रथमं भवता किं भेदः लक्षितः ? कदा आरब्धम् ?
• किं भवतः वा भवतः बालकस्य वा कदापि आक्षेपः अभवत् ? यदा भवतः एकः भवति तदा किं भवति ? कियत्कालं यावत् अभवत् ?
• कियत्वारं भवतः शिरोवेदना भवति ?
• परिवारे अन्यस्य कस्यचित् आक्षेपः वा टीएससी वा भवति वा ?

तदनन्तरं वैद्यः भवतः त्वचां नेत्रं च परीक्ष्य आवश्यकतानुसारं अधिकपरीक्षाणां कृते भवन्तं निर्दिशति ।

• CT Scan : शरीरस्य अन्तः विस्तृतचित्रं ग्रहीतुं एक्स-रे-श्रृङ्खलायाः उपयोगः भवति । एतेन अर्बुदान् अन्वेष्टुं साहाय्यं कर्तुं शक्यते ।
• एमआरआइ- स्कैन् : एतेन सीटी-स्कैन्-इत्यस्मात् अपेक्षया स्पष्टानि, अधिकविस्तृतानि च चित्राणि निर्मातुं शक्यन्ते । मस्तिष्के मेरुदण्डे च द्रवप्रवाहं अपि अवलोकयितुं शक्नोति । कदाचित् बिम्बानि स्पष्टानि कर्तुं विशेषं रञ्जकं प्रविशन्ति ।
• इकोकार्डियोग्रामः - एषा हृदयस्य अल्ट्रासाउण्ड् परीक्षणम् अस्ति । हृदये अर्बुदादिपरिवर्तनानि पश्यितुं शक्नोति ।
• जीनपरीक्षाः : रक्तस्य नमूनेन सह क्रियमाणा एषा परीक्षणा भवतः TSC अस्ति वा इति निश्चितरूपेण पुष्टिं कर्तुं शक्नोति।

चिकित्साविकल्पाः के सन्ति ?

चिकित्सा भवतः लक्षणानाम्, अर्बुदानां स्थानं च निर्भरं भवति । वैद्यानां मुख्यं लक्ष्यं भवतः लक्षणं नियन्त्रयितुं भवतः आरामदायकजीवने साहाय्यं कर्तुं च भवति ।

• वृक्कस्य कृते : वृक्कस्य अर्बुदानां रक्तप्रदायं अवरुद्ध्य संकोचयितुं वा औषधानि (`एवेरोलिमस्` इत्यादीनि) दीयन्ते । कदाचित् शल्यक्रियाद्वारा अर्बुदानां निष्कासनस्य आवश्यकता भवेत् । गम्भीरेषु सति डायलिसिसः वा वृक्कप्रत्यारोपणं वा आवश्यकं भवेत् ।
• मस्तिष्कस्य कृते : मस्तिष्के केचन अर्बुदाः औषधेन लघुः कर्तुं शक्यन्ते । आक्षेपाणां नियन्त्रणार्थं विशेषाणि औषधानि सन्ति । केचन अर्बुदाः शल्यक्रियाद्वारा निष्कासिताः भवन्ति । यदा बालस्य आक्षेपस्य पूर्वमेव चिकित्सा भवति तदा तस्य मस्तिष्कस्य विकासे, शिक्षणक्षमतायां च महती सहायता भवितुम् अर्हति ।
• फुफ्फुसानां कृते : फुफ्फुससमस्यायुक्तानां केषाञ्चन जनानां कृते रोगप्रतिरोधकशक्तिं प्रभावितं कुर्वन्ति औषधानि दीयन्ते, यथा सिरोलिमस् ।
• त्वचायाः कृते : त्वचायाः उल्टाः, कलङ्काः च लेजर-उपचार (dermabrasion) इत्यादिभिः वस्तूनि बृहत् भवितुं पूर्वं स्निग्धं कर्तुं शक्यन्ते ।

TSC इत्यनेन सह निवसन्ते सति भवद्भिः अवगतानि वस्तूनि

एतादृशेन दीर्घकालीनस्थित्या सह जीवनं मानसिकरूपेण आव्हानात्मकं भवितुम् अर्हति, परन्तु यदि सम्यक् प्रबन्धनं क्रियते तर्हि सफलजीवनं जीवितुं शक्यते ।

• स्वस्य पालनं कुर्वन्तु : शरीरे परिवर्तनं प्रति सम्यक् ध्यानं ददातु। यत्किमपि नूतनं लक्षणं भवति तस्य विषये तत्क्षणमेव वैद्यं वदतु। समये एव औषधानि सेवन्तु, वैद्यस्य नियुक्तिः न त्यजन्तु।
• आपत्कालस्य कृते सज्जाः भवन्तु: आपत्काले किं कर्तव्यं, कदा ETU (Emergency Treatment Unit) - मध्ये गन्तव्यम् इति स्पष्टं कर्तुं स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु ।
• भवतः बालकः बालकः भवतु : यदि भवतः बालकस्य TSC अस्ति तर्हि ते अद्यापि बालकाः एव इति मा विस्मरन्तु। एकं वातावरणं निर्मायताम् यत्र ते क्रीडितुं, शिक्षितुं, सुखिनः च भवितुम् अर्हन्ति।
• परिवारस्य मित्राणां च समर्थनम् : अस्याः स्थितिः विषये स्वपरिवारेण निकटमित्रैः च सह वार्तालापं कुर्वन्तु। तान् पृच्छन्तु यत् ते भवतः कथं साहाय्यं कर्तुं शक्नुवन्ति।
• मानसिकस्वास्थ्यम् : कदाचित् तनावः दुःखी च भवितुं सामान्यम्। यदि भवन्तः एवं अनुभवन्ति तर्हि परामर्शदातृणां साहाय्यं प्राप्तुं मा संकोचयन्तु।

यद्यपि अद्यापि टीएससी-रोगस्य पूर्णचिकित्सा नास्ति तथापि समुचितचिकित्साप्रबन्धनेन च अधिकांशः जनाः सामान्यं, सक्रियं, स्वतन्त्रं च जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति