किं भवतः हृदयस्य महाधमनी-कपाटस्य एकः फ्लैपः अस्ति ? (Unicuspid Aortic Valve) - अस्य विषये चर्चां कुर्मः !

कदाचित् वयं शृणोमः यत् 'अहो, मम बालकस्य हृदयस्य लघु समस्या अस्ति, हृदयस्य गुञ्जनेन सह जातः'? अथवा यदा युवकस्य श्वसनस्य कष्टं वा वक्षःस्थलवेदना वा भवति तदा वैद्याः वदन्ति यत् 'हृदयस्य कपाटस्य लघु समस्या अस्ति' इति । तथैव वयं हृदयस्य एकस्याः स्थितिः विषये वदामः यत् अतीव दुर्लभम् अस्ति, परन्तु तस्य विषये ज्ञातुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति।

एतत् एकपत्रीयं महाधमनीकपाटम् (`Unicuspid Aortic Valve`) किम् ?

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् भवतः हृदये महाधमनी-कपाटस्य सामान्यतया त्रयाणां स्थाने एकमेव पत्रकं भवति । "एकपत्रम्" इति शब्दस्य अर्थः "एकपत्रम्" इति । द्वयोः स्थाने एकेन एव कुण्डलेन द्वारमिव चिन्तयतु।

एतानि पत्राणि लघुद्वाराणि इव सन्ति। ते हृदयस्य वामनिलयात् - हृदयस्य तलभागे वामकक्षात् - महाधमनीपर्यन्तं प्राणवायुयुक्तं स्वच्छं रक्तं गन्तुं शक्नुवन्ति इति उद्घाटयन्ति निमीलन्ति च ततः महाधमनी सम्पूर्णशरीरे रक्तं पम्पयति । अतः यदा अस्मिन् कपाटे पत्रिकाणां संख्या न्यूनीभवति तदा रक्तस्य प्रवाहे लघुबाधाः भवितुम् अर्हन्ति ।

Unicuspid Aortic Valve इति एतादृशी स्थितिः येषां केषाञ्चन जनानां हृदयस्य अन्याः समस्याः अपि भवितुम् अर्हन्ति । उदाहरणतया:

• महाधमनी : महाधमनी भित्तिषु दुर्बलता इत्यर्थः ।
• Ventricular Septal Defect (VSD) : हृदयस्य द्वयोः अधः कक्षयोः मध्ये भित्तिस्थः छिद्रः ।
• पेटन्ट डक्टस आर्टेरियोसस (PDA) : जन्मानन्तरं बन्दं भवितुम् अर्हति स्म इति रक्तवाहिनी उद्घाटिता एव तिष्ठति ।
• कोरोनरी धमनीविसंगतिः : हृदयं प्रति रक्तस्य आपूर्तिं कुर्वतीषु धमनीषु केचन परिवर्तनानि।

एषा अतीव दुर्लभा अवस्था अस्ति । सामान्यजनसङ्ख्यायाः प्रायः ०.०२% भागं प्रभावितं करोति । अपि च, पुरुषेषु अधिकं भवति ।

अस्य प्रकाराः सन्ति वा ?

आम्, ``Unicuspid Aortic Valve'' इत्यस्य मुख्यतया द्वौ प्रकारौ स्तः । एतयोः प्रकारयोः अन्तरं यत्र पत्रद्वयं (पत्रिका) कपाटभित्तिं प्रति संयोज्यते तत्र अन्तरं भवति, यत् ``Commissure'' इति कथ्यते एतत् भवन्तः एवं अवगन्तुं शक्नुवन्ति। कल्पयतु यत् भवतः अधरं भवतः मुखेन सह स्थायिरूपेण सज्जं भवति, परन्तु ते एकत्र आगत्य विभक्तुं शक्नुवन्ति, किम्? तदेव ``Commissure'' इति ।

एतौ प्रकारौ स्तः- १.

1. अकोमिसुरल् प्रकारः : एषः अत्यन्तं तीव्रः प्रकारः अस्ति । एवं सति न कमिश्रो भवति, अन्तरं नास्ति इति यावत् । न च महाधमनीया सह सम्बद्धम्। पत्रिकाः सर्वे एकत्र लसन्ति, प्रायः एकत्र वेल्डेड् इव । रक्तं केवलं लघुच्छिद्रेण एव प्रवहति, पिनहोल इव ।

2. एकसमितिप्रकारः : १.इदम् अन्यस्मात् किञ्चित् न्यूनं तीव्रं भवति, अपि च अयं सर्वाधिकः प्रकारः अस्ति । अस्य एकः ``Commissure`` अस्ति अर्थात् एकः अन्तरः । महाधमनीया सह अपि सम्बद्धम् अस्ति । यदा एतादृशः कपाटः उद्घाटितः भवति तदा रेखा इव दृश्यते । केचन जनाः मत्स्यस्य मुखेन सह तुलनां कुर्वन्ति ।

भवन्तः कानि लक्षणानि द्रष्टुं शक्नुवन्ति ?

यदि वयस्कस्य एषा स्थितिः (Unicuspid Aortic Valve) अस्ति तर्हि सामान्यतया ये लक्षणाः दृश्यन्ते ते सन्ति : १.

• श्वास-अल्पता : यदा भवन्तः किञ्चित् श्रान्ताः भवन्ति तदा सोपान-आरोहणकाले भवन्तः मूर्च्छिताः भवितुम् अर्हन्ति ।
• चक्करः : यदा भवन्तः सहसा उत्तिष्ठन्ति तदा भवन्तः चक्करः अनुभवितुं शक्नुवन्ति।
• अङ्गिना : एषः वक्षःस्थले वेदना वा कठिनता वा भवति । केषाञ्चन जनानां कृते एतत् हनुमत्, कण्ठं, बाहुपर्यन्तं वा प्रसरितुं शक्नोति ।
• मूर्च्छा/मूर्च्छा : सहसा चेतना नष्ट।

एतादृशी स्थिता लघुबालानां प्रायः वामपक्षीयहृदयविफलता इत्यादीनि अवस्थाः भवन्ति . तेषां वयसः अन्येषां बालकानां इव वजनं न्यूनीकर्तुं अपि प्रवृत्ताः भवन्ति , अर्थात् तेषां वजनं अत्यल्पं भवति ।

पूर्वं उक्तः ``Acommissural`` प्रकारः यः गम्भीरः प्रकारः अस्ति, सः अत्यन्तं लघुशिशुषु लक्षणं दर्शयति . परन्तु ``Unicommissural`` प्रकारस्य येषां सन्ति तेषां २० वा ३० वर्षाणि यावत् अर्थात् यावत् युवावस्थां न प्राप्नुवन्ति तावत् किमपि लक्षणं न दर्शयितुं शक्नुवन्ति ।

किमर्थम् एतत् भवति ? किं कारणम् ?

``Unicuspid Aortic Valve'' इति एषा स्थितिः तदा भवति यदा सामान्यतया निर्मिताः त्रयः पत्राणि शिशुः गर्भे एव भवितुं आरभन्ते, ततः पृथक् भवितुं स्थाने एकत्र संलयनं कृत्वा एकाः भवन्ति एतत् शिशुस्य जन्मनः अपि पूर्वं भवति |

यद्यपि शोधकर्तारः अद्यापि तत् निश्चितरूपेण सिद्धं कर्तुं न शक्नुवन्ति तथापि तेषां शङ्का अस्ति यत् एषा ``वंशानुगतस्थितिः'' भवितुम् अर्हति ।तस्य अर्थः अस्ति यत् आनुवंशिकः प्रभावः भवितुम् अर्हति

एतेन काः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति ?

एककस्पिड महाधमनीकपाटयुक्तस्य व्यक्तिस्य कालान्तरे विविधाः जटिलताः भवितुम् अर्हन्ति । मुख्यानि सन्ति- १.

• महाधमनीकपाटस्य संकोचन : यदा कपाटः सम्यक् न उद्घाट्यते तदा रक्तप्रवाहः अवरुद्धः भवति तदा एतत् भवति । अनेन हृदयं रक्तं पम्पं कर्तुं अधिकं परिश्रमं करोति ।
• महाधमनीकपाटस्य प्रतिगमनम् : कपाटः सम्यक् न बन्दः भवति, येन पम्पितस्य रक्तस्य किञ्चित् भागं पुनः हृदये लीकं भवति ।
• संक्रामक अन्तःहृदयशोथ : हृदयस्य आस्तरणस्य विशेषतः कपाटस्य संक्रमणम् । असामान्यकपाटयुक्तानां जनानां अधिकं जोखिमः भवति ।
• महाधमनीविच्छेदनस्य जोखिमः वर्धते : एषा आकस्मिकं तीव्रं च स्थितिः अस्ति यस्मिन् महाधमनीस्य भित्तिः अन्तःतः विदारयति ।

महत्त्वपूर्णम् : एतासां जटिलतानां भवितुं पूर्वं, समये एव रोगस्य निदानं चिकित्सा च अतीव महत्त्वपूर्णा अस्ति ।

कथं त्वं एतत् लभसे ?

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा सः भवतः शारीरिकपरीक्षायाः समये भवतः हृदयं स्टेथोस्कोप् इत्यनेन श्रोष्यति . यदि वैद्यः भवतः महाधमनीसमीपे असामान्यहृदयध्वनिं (``हृदयगुञ्जनम्``) शृणोति तर्हि सः एतस्य शङ्कां कर्तुं शक्नोति । ततः, सः वा सा वा काश्चन अधिकपरीक्षाः अनुशंसितुं शक्नोति।

कानि परीक्षणानि क्रियन्ते ?

अस्याः ``Unicuspid Aortic Valve''-स्थितेः उपस्थितेः सटीकपुष्ट्यर्थं क्रियमाणाः मुख्यपरीक्षाः सन्ति :

• Transthoracic Echocardiogram (TTE) : एतत् हृदयस्य अल्ट्रासाउण्ड् स्कैन् इव भवति । वक्षःस्थलस्य उपरि क्रियते । हृदयस्य आकारस्य, तस्य कपाटानां कार्यं च अधिकतया मूल्याङ्कनं कर्तुं शक्नोति ।
• ट्रांसएसोफेजियल इकोकार्डियोग्राम (TEE) : एतत् इकोकार्डियोग्रामम् अपि अस्ति । परन्तु कण्ठद्वारा लघुनलिकां प्रविश्य अन्ननलिकाद्वारा हृदयं दृश्यते । एतेन TTE इत्यस्मात् स्पष्टतराणि चित्राणि उत्पादयितुं शक्यन्ते ।
• Cardiac Computed Tomography (CT) scan : एतेन हृदयस्य महाधमनीयाश्च क्रॉस्-सेक्शनल् 3D चित्राणि निर्मितुं शक्यन्ते ।
• हृदयस्य एमआरआइ (Magnetic Resonance Imaging) : एतेन हृदयस्य संरचनायाः कार्यस्य च विषये विस्तृता सूचना अपि प्राप्यते ।

कथं चिकित्स्यते ?

अस्य चिकित्सा वयसा, लक्षणानाम् तीव्रता च भिद्यते ।

लघुबालानां सामान्यचिकित्साविकल्पाः सन्ति : १.

• सर्जिकल वाल्वटोमी : अस्मिन् एकत्र अटन्तं कपाटस्य ऊतकं कटयितुं शल्यक्रिया कृत्वा नूतनानि पत्रिकाणि निर्मायन्ते ।
• Valvuloplasty : अस्मिन् कपाटं उद्घाटयितुं गुब्बारा इव किमपि उपयोगः भवति ।
• Commissurotomy : यत्र पलकाः एकत्र संलग्नाः सन्ति तत्र ``Commissures'' इति क्षेत्राणि शल्यक्रियाद्वारा पृथक्करणम् ।
• Ross Procedure : इदं किञ्चित् अधिकं जटिलं शल्यक्रिया अस्ति। अस्य विषये अधिकं पश्चात् वदामः।

वयस्कानाम् कृते , सामान्यतया महाधमनीकपाटस्य मरम्मतार्थं (Unicuspid Aortic Valve repair) अथवा तस्य स्थाने नूतनकपाटस्य (प्रतिस्थापनम्) शल्यक्रिया आवश्यकी भवति

चिकित्सायाः किमपि दुष्प्रभावाः/जटिलताः सन्ति वा ?

यथा कस्यापि शल्यक्रियायाः विषये, अस्मिन् चिकित्सायाम् केचन सम्भाव्यजटिलताः सन्ति । परन्तु एतेषां अनुभवः सर्वेषां न भविष्यति। चिन्ता मा कुरुत, भवतः वैद्यः एतेषां विषये भवन्तं सम्यक् सूचितं करिष्यति।

केचन सामान्यजटिलताः ये भवितुम् अर्हन्ति तानि सन्ति- १.

• संक्रमण
• रक्तस्य जठरम्
• अतिरक्तस्रावः (`रक्तस्रावः`) २.
• अन्तःहृदयशोथ (कपाटस्य संक्रमणम्) २.
• कपाटमरम्मत्यां प्रयुक्तस्य पट्टिकायाः ​​समस्याः।
• Complete Heart Block : हृदयस्य विद्युत्संकेतसंचरणस्य व्यत्ययः।
• हृदयघात
• कपाटात् गलत् पार्श्वे रक्तं स्रवति।
• असामान्य हृदय लय

कियत्कालं यावत् चिकित्सा भवति ?

भवता कृतस्य प्रक्रियायाः प्रकारस्य आधारेण एतत् भिन्नं भविष्यति । सप्ताहात् कतिपयान् मासान् यावत् कुत्रापि पुनः स्वस्थतां प्राप्तुं शक्नोति । भवतः वैद्यः भवन्तं सम्यक् वक्ष्यति यत् भवतः कियत्कालं यावत् विश्रामः करणीयः, कदा भवतः सामान्यकार्यं कर्तुं शक्यते इति ।

एतेन परिस्थित्या जीवनं कीदृशं भविष्यति ?

यदि भवतः Unicuspid Aortic Valve अस्ति तर्हि सम्भवतः भवतः शल्यक्रिया आवश्यकी भविष्यति . वस्तुतः भवतः जीवने एकवारादधिकं भवतः कपाटस्य मरम्मतं वा प्रतिस्थापनं वा करणीयम् । भवतः अन्ये हृदयसमस्याः अपि भवितुम् अर्हन्ति । भवतः कपाटस्य प्रकारस्य आधारेण शल्यक्रियायाः अनन्तरं रक्तकृशकद्रव्याणि (एण्टीकोआगुलेण्ट्) सेवनं निरन्तरं कर्तुं अपि आवश्यकं भवेत् ।

परन्तु इदमपि वक्तव्यं यत् एतत् ``Unicuspid Aortic Valve'' इत्येतत् स्वयमेव उत्तमं भविष्यति इति किमपि नास्ति | यावत् भवतः तस्य संशोधनार्थं शल्यक्रिया न भवति तावत् स्थितिः समाना एव तिष्ठति।

तत्र सुसमाचारः अस्ति। एकस्मिन् अध्ययने ज्ञातं यत् ``Unicuspid Aortic Valve'' इति अवस्थायाः कृते महाधमनीकपाटस्य शल्यक्रिया कृता ९७% जनाः १० वर्षाणाम् अनन्तरम् अपि जीविताः आसन्

परन्तु अस्याः स्थितिः कारणतः ६५ वर्षाणाम् अधः वयसि कृत्रिममहाधमनीकपाटं दत्तं चेत् तस्य आयुः १० वर्षाणाम् अधिकं न्यूनीकर्तुं शक्यते इति अपि मतम् अस्ति अत एव शोधकर्तारः वदन्ति यत् रॉस् प्रक्रिया युवानां, सक्रियजनानाम् कृते सर्वोत्तमा अस्ति । अस्मिन् ``Ross procedure`` इत्यस्मिन् भवन्तः स्वस्य फुफ्फुसकपाटं गृहीत्वा यस्मिन् स्थाने रोगग्रस्तः महाधमनीकपाटः अस्ति तत्र प्रत्यारोपयन्ति । ततः मृतस्य फुफ्फुसस्य होमोग्राफ्ट् तस्मिन् स्थाने प्रत्यारोप्यते यत्र पूर्वं निष्कासितः फुफ्फुसकपाटः आसीत् । यद्यपि एतत् किञ्चित् जटिलं तथापि परिणामाः उत्तमाः इति उच्यन्ते ।

भवन्तः स्वपक्षतः किं कर्तुम् इच्छन्ति ?

शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवन्तः स्वस्य चीरस्य/कटनस्य परिचर्यायाः विषये चिकित्सकस्य निर्देशान् सावधानीपूर्वकं अनुसरणं कुर्वन्तु . सः वा भवन्तं कियत्कालं यावत् विश्रामं कर्तव्यं, कदा वाहनचालनं अन्यं दैनन्दिनं कार्यं आरभुं च शक्नोति इति अपि वक्ष्यति ।

मा विस्मरन्तु : वैद्येन यथा निर्धारितं तथा समये एव औषधं सेवितुं निर्धारितदिनेषु चिकित्सालयं गन्तुं च अतीव महत्त्वपूर्णम्।

कदाचित् भवन्तः चिन्तयन्ति यत् "अहो, अहम् अद्यापि हृदयरोगं प्राप्तुं वयसि न गतः" परन्तु भवतः अद्यापि वक्षःस्थलवेदना, श्वसनस्य कष्टं च भवति ।यदि भवतः निम्नलिखितयोः किमपि अस्ति तर्हि वैद्यं अवश्यं पश्यन्तु । Unicuspid Aortic Valve इत्यस्य शल्यक्रियायाः अनन्तरं भवतः चिकित्सकेन सह अनुवर्तननियुक्तिः निरन्तरं भविष्यति । यदि शल्यक्रियायाः अनन्तरं जटिलता (संक्रमणादि) भवति तर्हि आपत्कालीनचिकित्सायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

भवता वैद्यं के प्रश्नाः पृष्टव्याः ?

यदा भवन्तः वैद्यं द्रष्टुं गच्छन्ति तदा भवतः यत्किमपि प्रश्नं भवति तत् पृच्छितुं मा भीतव्यम्। अत्र केचन प्रश्नाः भवन्तः पृच्छितुं शक्नुवन्ति।

• मम कृते कः उपचारः उत्तमः ?
• कपाटप्रतिस्थापनस्य विभिन्नप्रकारस्य के भेदाः सन्ति ? (अर्थात् कृत्रिम कपाट बनाम जैवकपाट) २.
• कियत् शीघ्रं मम शल्यक्रिया करणीयम् ?
• नवस्थापितः कपाटः कियत्कालं यावत् तिष्ठति ?

यदा भवन्तः शृण्वन्ति यत् भवतः हृदये किमपि सम्यक् कार्यं न करोति तदा तत् सुलभं न भवति। परन्तु कालान्तरे वैद्याः अस्याः रोगस्य उत्तमचिकित्सां विकसितवन्तः । भवतः कृते किं श्रेयस्करम् इति विषये स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कुर्वन्तु। Since this is a rare condition , भवतः हिताय अस्ति यत् एतादृशं वैद्यं अन्वेष्टुम् यस्य अनुभवः अस्ति । यथा, शोधकर्तारः वदन्ति यत् शल्यचिकित्सकेन प्रतिवर्षं न्यूनातिन्यूनं १५ रॉस्-प्रक्रियाः कर्तव्याः ।

अन्ते स्मर्तव्यं महत्त्वपूर्णं वस्तु (Take-Home Message)

ठीकम्, अतः आशासे यत् भवद्भिः इदानीं `(Unicuspid Aortic Valve)` इति अस्य हृदयरोगस्य सम्यक् अवगतिः अस्ति यस्य विषये अद्य वयं चर्चां कृतवन्तः। स्मर्यतां यत् एतत् किमपि सह जायते दुर्लभं च दृश्यते । परन्तु यदि तस्य सम्यक् पहिचानं समये एव चिकित्सा क्रियते तर्हि भवन्तः उत्तमं जीवनं जीवितुं शक्नुवन्ति . यदि भवतः वा भवतः ज्ञातस्य कस्यचित् एतानि लक्षणानि सन्ति तर्हि वैद्यं दृष्ट्वा परामर्शं प्राप्तुं मा भयम् अनुभवन्तु । विशेषतः एतादृशानां दुर्लभानां परिस्थितीनां चिकित्सायां अनुभविनां चिकित्सादलस्य समर्थनं प्राप्तुं अतीव महत्त्वपूर्णम् अस्ति । हृदयस्य पालनं कुरुत। भवतः जीवनस्य बहुमूल्यं सम्पत्तिः अस्ति!

` हृदय रोग, महाधमनी कपाट, यूनिकस्पिड महाधमनी कपाट, हृदय शल्य चिकित्सा, जन्मजात हृदय रोग, श्वास मे तकलीफ, छाती वेदना