किं भवतः शिशुः श्वसनं भोजनं च कष्टं प्राप्नोति ? अस्य (Vascular Ring) इत्यस्य विषये ज्ञातव्यम् ।

किं भवतः लघुः कदाचित् श्वसनं कष्टं अनुभवति? अथवा भोजनं कुर्वन् वा स्तनपानं कुर्वन् वा सर्वदा गलाघोषं करोति ? अथवा भोजनानन्तरं वमनं करोति ? अस्य एकं कारणं `(Vascular Ring)` इति स्थितिः भवितुम् अर्हति, यस्य विषये अद्य वयं वक्तुं गच्छामः । नाम महती इव ध्वन्यते, परन्तु भयं मा कुरुत . एतस्य विषये सरलतया वदामः, यथा भवन्तः अवगन्तुं शक्नुवन्ति।

किम् एतत् `(नाडीवलयम्)`? सरलतया...

सरलतया वक्तुं शक्यते यत् Vascular Ring इति शिशुस्य महाधमनीयां विकृतसंरचना । इदानीं भवन्तः चिन्तयन्ति स्यात् यत् महाधमनी किम् अस्ति। अस्माकं हृदयात् अस्माकं शरीरस्य शेषभागं प्रति प्राणवायुयुक्तं रक्तं वहति इति मुख्यं, बृहत्तमं रक्तवाहिनी अस्ति । इदं मुख्यनलिकां इव अस्ति यत् जलकुण्डात् गृहस्य सर्वान् भागान् प्रति जलं वहति ।

अस्मिन् ``Vascular Ring''-स्थितौ महाधमनी अथवा तस्य शाखाः, शिशुस्य श्वासनली (श्वासनलिकां) , अन्ननलिका ( खाद्यनलिकां), अथवा उभयम् अपि संपीड्य तस्य परितः वेष्टितं भवति इदं चिन्तयतु यथा अन्यत् किमपि जलनलिके दृढतया वेष्टितं भवति, येन जलस्य प्रवाहः कठिनः भवति ।

अतः, यदा भवन्तः एवं अटन्ति तदा किं भवति ?

• यदि श्वासनली संकुचिता भवति तर्हि शिशुस्य श्वसनस्य कष्टं भवितुम् अर्हति .
• यदि अन्ननलिका कठिनं भवति तर्हि शिशुः भोजनं, स्तनपानं , निगलनं वा कष्टं प्राप्नुयात् ।

एषः जन्मजातदोषः अस्ति । गर्भे एव शिशुः अनेनावस्थायां जायते इत्यर्थः । कदाचित् गम्भीरं भवितुम् अर्हति, परन्तु सर्वोत्तमः भागः अस्ति यत् शल्यक्रियाद्वारा सफलतया चिकित्सा कर्तुं शक्यते ।

प्रायः महाधमनी कथं निर्मीयते ? नाडीवलये किं भवति ?

शिशुस्य महाधमनी सामान्यतया कथं भवति इति पश्यामः ।

सामान्यतया महाधमनी शिशुस्य हृदयस्य अधः वामकक्षे (वामनिलय) आरभ्यते । ततः श्वासनलीयाः उपरि गत्वा तोरणं (महाधमनीकमानं) वक्रं भवति, ततः पुनः श्वासनलीयाः अधः गच्छति (अवरोहण महाधमनी) । अस्मात् तोरणात् अवरोहणभागात् च बहवः लघुतराः रक्तवाहिकाः शाखाः भवन्ति येन शरीरस्य विभिन्नेषु भागेषु रक्तं प्रदाति ।

परन्तु ``Vascular Ring'' इति अवस्थायाः शिशुस्य एषा विशालधमनी ``(Aorta)'' अथवा तस्याः शाखाः, श्वासनली, अन्ननलिका, उभयम् वा, पूर्णतया वा आंशिकरूपेण वा वलयवत् वेष्टयति अत एव अस्य नाम ``Vascular Ring'' इति ।

कल्पयतु, एतत् अस्माकं उद्याने वृक्षस्य मूलं परितः जलनलिकां वेष्टयित्वा जलस्य प्रवाहस्य परिमाणं न्यूनीकर्तुं इव अस्ति ।

`(Vascular Ring)` इत्यस्य मुख्याः प्रकाराः के सन्ति ?

अस्य `(Vascular Ring)` इत्यस्य निर्माणं कर्तुं अनेकाः उपायाः सन्ति । त्रयः सर्वाधिकं सामान्याः प्रकाराः सन्ति- १.

1. `द्विगुण महाधमनी मेहराब`: 1.1.अस्मिन् किं भवति यत् महाधमनी सामान्यतया आरभ्यते, ततः द्वयोः तोरणयोः विभक्तः भवति । एतौ तोरणौ शिशुस्य वायुनलिकां, श्वासनली, अन्ननलिका च परितः परितः कठिनौ भवतः । ततः परे पार्श्वे संयोजयित्वा पुनः एकं रक्तवाहिनी भवति ।

2. दक्षिणमहाधमनीकपाटः : अत्र महाधमनी अशुद्धरूपेण आरभ्यते, वामभागस्य स्थाने श्वासनलिकायाः ​​दक्षिणभागे । ततः, सामान्यः रक्तवाहिका अशुद्धरूपेण आरभ्य अन्ननलिकापृष्ठे गच्छति । एषा शाखा अन्यां धमनीम् (वाम-उप-गुच्छ-धमनी ) जनयति, या शिशुस्य वामबाहुं प्रति रक्तं वहति । एतत् वलयम् एकस्य रक्तवाहिन्याः अवशेषेण पूर्णं भवति यत् भ्रूणजीवने उद्घाटितम् आसीत् ततः निमीलति (Ligamentum Arteriosum) । एताः रक्तवाहिकाः एकत्र आगत्य शिशुस्य श्वासनली, अन्ननलिका, उभयम् वा संपीडयितुं शक्नुवन्ति ।

3. Aberrant Right Subclavian Artery (RSA) : अस्याः धमनी लुसोरिया इति अपि कथ्यते । सामान्यतया एषा धमनी Brachiocephalic Trunk इत्यस्मात् आरभ्यते, यत् Aortic Arch इत्यस्मात् आगच्छन्तीषु त्रयेषु धमनीषु अन्यतमम् अस्ति । परन्तु अस्मिन् सन्दर्भे एबेरन्ट् आरएसए प्रत्यक्षतया महाधमनी आर्कतः आरभ्यते । न सम्पूर्णं वलयम् , अतः लक्षणं न जनयितुं शक्नोति।

एषा `(Vascular Ring)` स्थितिः कियत् सामान्या अस्ति ?

Vascular Ring इति अतीव दुर्लभा स्थितिः अस्ति . १०० शिशुषु एकः अपि तत् न प्राप्नोति । जन्मजातहृदयदोषेषु अपि तेषु १% तः ३% पर्यन्तं नाडीवलयः भवति । अतः, बहुजनानाम् कृते एतत् किमपि न भवति।

कस्य एतस्याः स्थितिः अधिका भवति ?

एषा स्थितिः कस्यापि जाति-जातीय-शिशुषु भवितुम् अर्हति । यद्यपि तस्य सटीककारणं अज्ञातं तथापि पुरुषशिशुषु स्त्रीशिशुषु द्विगुणं सामान्यं ज्ञातम् अस्ति .

अस्य `(Vascular Ring)` इत्यस्य निर्माणं किं कारणं भवति ?

वैज्ञानिकाः अद्यापि सम्यक् न जानन्ति यत् भ्रूणस्य विकासे एतत् ``नाडीवलयम्'' किमर्थं भवति । प्रायः एतत् भवति यत् यथा यथा शिशुः गर्भे वर्धते तथा तथा महाधमनीयाः केचन भागाः सन्ति ये केवलं पतितव्याः । तथापि यदा ते भागाः न पतन्ति तदा एषा स्थितिः भवति इति चिन्तितम् अस्ति .

नाडीवलयस्य लक्षणं कानि भवन्ति ?

नाडीवलयस्य लक्षणं दृश्यते वा न वा, यदि भवति तर्हि कदा इति प्रकारेण, श्वासनली वा अन्ननलिका वा कियत् तीव्ररूपेण संपीडयति इति अवलम्बते

केचन शिशवः शिशुत्वेन लक्षणं दर्शयितुं शक्नुवन्ति | अन्येषां किञ्चित् वृद्धावस्थायां, पश्चात् जीवने वा लक्षणं भवति । आश्चर्यं यत् केचन जनाः लक्षणं सर्वथा न दर्शयन्ति .

कदाचित्, कस्यचित् व्यक्तिस्य श्वसनं वा निगलने वा दीर्घकालं यावत् कष्टं जातम्, चिकित्सायै फुफ्फुसविशेषज्ञं जठरान्त्रविशेषज्ञं वा दृष्ट्वा अपि ते समस्या का इति सम्यक् ज्ञातुं न शक्नुवन्ति

यदि श्वासनली प्रभाविता भवति तर्हि ये लक्षणाः भवन्ति : १.

श्वासनली वायुनाली अस्ति । अतः यदि संकुचितं भवति तर्हि भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि द्रष्टुं शक्नुवन्ति-

• नित्यं कासः भवति .
• नित्यं श्वसनसंक्रमणं (उदा. निमोनिया) ।
• नासिकाज्वलनम् ( श्वसनसमये नासिकाच्छिद्रस्य ज्वालामुखी )।
• श्वसने असामान्यः शब्दः (उदा. `(Wheezing)` - वक्षःस्थलात् श्वसनं ध्वनिः, `(Stridor)` - कण्ठात् उच्चैः शब्दः) ।
• श्वसनस्य सायनोसिस् इति श्वसनस्य कष्टस्य कारणेन त्वचायाः नीलवर्णीयः विकृतिः ।

अन्ननलिका प्रभाविता चेत् ये लक्षणानि भवन्ति : १.

अन्ननलिका अन्ननलिकां भवति । यदि संकुचितं भवति तर्हि भवतः लक्षणं भवति यथा-

• अम्लप्रतिसरणं .
• वजनं न वर्धयितुं सम्यक् पोषणं न प्राप्य ``Failure to Thrive'' इति ।
• भवतः कण्ठे किमपि अटति इव भावः |
• भोजने कष्टः , भोजनकाले बहुधा गलाघोटः।
• विशेषतः ठोस आहारस्य निगलने कष्टं (Dysphagia) ।
• नित्यं वमनं भवति .

अन्ये हृदयलक्षणाः : १.

कदाचित् Vascular Ring-रोगयुक्तानां जनानां अन्ये जन्मजातहृदयदोषाः अपि भवितुम् अर्हन्ति । एवं सति भवन्तः एतादृशानि लक्षणानि अपि द्रष्टुं शक्नुवन्ति-

• हृदये श्रूयते असामान्यः शब्दः ``हृदयगुरु'' इति ।
• धड़कन (शीघ्रं वा अनियमितं वा हृदयस्पन्दनम्)।
• श्वासप्रश्वासयोः कष्टम् (Dyspnea)।

एषा `(Vascular Ring)` इति स्थितिः कथं निदानं भवति ? (निदानम्) ९.

यदि वैद्यः नाडीवलयस्य शङ्कां करोति तर्हि ते एतस्य स्थितिं पुष्टयितुं अनेकपरीक्षाः कर्तुं शक्नुवन्ति-

• वक्षःस्थलस्य क्ष-किरणः - एतेन शिशुस्य वक्षःस्थलस्य अन्तः अङ्गानाम् चित्राणि गृह्यन्ते । प्रायः एषा प्रथमा परीक्षा भवति ।
• सीटी स्कैन् : एतेन शरीरस्य अन्तः विशेषतः हृदयस्य, श्वासनली, अन्ननलिका च स्पष्टानि चित्राणि अपि गृहीतुं शक्यन्ते ।
• इकोकार्डियोग्रामः : प्रतिध्वनिः इति अपि उच्यते, एतत् शिशुस्य हृदयस्य, महाधमनीस्य च चलनस्य विडियो-सदृशानि चित्राणि गृह्णाति ।

एतेषां परीक्षणानाम् अतिरिक्तं अन्यपरीक्षाः अपि कर्तुं शक्यन्ते यत् श्वासनली अथवा अन्ननलिकायाः ​​स्थितिः कीदृशी अस्ति : १.

• बेरियम निगल `(बेरियम निगल)` / `(अन्ननलिकाचित्र)`: .अस्मिन् शिशुं पिबितुं `(बरियम)` इति द्रवविशेषं दीयते । ततः, अयं `(Barium)` द्रवः कथं अन्ननलिका `(Esophagus) अधः गच्छति इति द्रष्टुं क्ष-किरणं गृह्यते । यदि अन्ननलिका `(Esophagus)` `(Vascular Ring) द्वारा अवरुद्धा भवति तर्हि एतेन परीक्षणेन तस्य अन्वेषणं कर्तुं शक्यते ।
• ब्रोन्कोस्कोपी : अस्मिन् शिशुस्य मुखेन वा नासिकाद्वारा वा, वायुनलिकेण (श्वासनलिकायाः) माध्यमेन, फुफ्फुसेषु च अन्तः परीक्षणार्थं लघुकॅमेरा प्रकाशयुक्ता कृशं नली भवति
• उपरितन अन्तःदर्शनम् : एषा अपि नली अस्ति । परन्तु अन्तः पश्यितुं मुखेन अन्ननलिकातः अधः च गच्छति ।

अस्य `(Vascular Ring)` इत्यस्य चिकित्साः के सन्ति ?

यदि नाडीवलयस्य कारणेन शिशुस्य श्वासनली अथवा अन्ननलिका संकुचिता भवति, येन श्वसनं वा भोजनं वा कष्टं भवति तर्हि शल्यक्रिया आवश्यकी भवितुम् अर्हति

परन्तु शैशवकाले सर्वेषां नाडीवलयस्य शल्यक्रियाद्वारा मरम्मतस्य आवश्यकता नास्ति । परन्तु केचन प्रकाराः, यथा द्विगुणमहाधमनीकपाटः, शीघ्रं शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवति ।

शिशुस्य स्थितिः, नाडीवलयस्य प्रकारः, कियत् तीव्रः इति च शल्यक्रियायाः प्रकारः निर्भरं भवति । प्रायः शल्यक्रियायां निम्नलिखितम् अन्तर्भवति : १.

• नाडीवलयस्य भागं छित्त्वा पृथक् कृत्वा दाबं न्यूनीकर्तुं ।
• महाधमनीया अन्यधमनीया वा लघुखण्डं निष्कासयन् ।

अधिकांशतः, एतत् शल्यक्रिया शिशुस्य वक्षःस्थलस्य पार्श्वे लघुचीरेण (एकः मुक्तप्रक्रिया - `(Thoracotomy)`) भवति किञ्चित् बृहत्तरस्य चीरस्य आवश्यकता भवति इति भावः । परन्तु दुर्लभतया किञ्चित् वृद्धबालानां कृते न्यूनतमाक्रान्तविधिः कर्तुं शक्यते .

अस्य `(Vascular Ring)` इत्यस्य निर्माणं निवारयितुं उपायाः सन्ति वा ?

वस्तुतः वैज्ञानिकाः अद्यापि पूर्णतया न अवगच्छन्ति यत् भ्रूणपदे ``नाडीवलयः'' किमर्थं निर्मीयते, अतः सम्प्रति तस्य निवारणार्थं विशिष्टा पद्धतिः नास्ति

एतादृशी स्थितिः कश्चित् कीदृशं भविष्यं अपेक्षितुं शक्नोति ?

Vascular Ring इत्यस्य निर्माणार्थं शल्यक्रिया अतीव सुरक्षिता सफला च भवति | यद्यपि शल्यक्रियायाः अनन्तरं केचन लक्षणानि कतिपयान् मासान् यावत् स्थास्यन्ति तथापि अधिकांशजना: एकवर्षे एव प्रायः सर्वथा लक्षणरहिताः भवन्ति .

अधिकांशजनानां पुनः कदापि शल्यक्रियायाः आवश्यकता न भविष्यति। परन्तु अत्यन्तं दुर्लभतया अन्यस्य शल्यक्रियायाः आवश्यकता भवितुम् अर्हति ।

शल्यक्रियायाः अनन्तरम् अपि वर्षाणां कृते सल्लाहार्थं (अनुवर्तनार्थं) विशेषज्ञान् द्रष्टुं आवश्यकता भवेत् । एतेषु अन्तर्भवन्ति : १.

• एकः हृदयरोगविशेषज्ञः ।
• पाचनतन्त्रविशेषज्ञः वैद्यः (Gastroenterologist) ।
• श्वसनतन्त्रे विशेषज्ञः वैद्यः (Pulmonologist) ।

Vascular Ring इत्यस्य विषये अन्यत् किं पृच्छितव्यम् ?

यदि भवतः वा भवतः बालकस्य वा ``Vascular Ring'' इति स्थितिः अस्ति तर्हि एतान् प्रश्नान् भवतः चिकित्सकेन पृच्छितुं साधु विचारः ।

• एतत् कीदृशं `(Vascular Ring)` अस्ति ?
• किं मम श्वासनली, अन्ननलिका, उभयोः वा परितः एतत् ?
• किं भवन्तः शल्यक्रियायाः अनुशंसाम् कुर्वन्ति ? यदि एवम् अस्ति तर्हि मुक्तं वा न्यूनतमं आक्रामकं वा ?
• कियत्कालं यावत् चिकित्सां प्राप्स्यति ?
• शल्यक्रियायाः अनन्तरं मम लक्षणं सर्वथा अन्तर्धानं भविष्यति वा ?
• अन्यविशेषज्ञान् द्रष्टव्याः वा ?
• मम अन्ये हृदयरोगाः सन्ति वा ? यदि एवम् अस्ति तर्हि अस्य शल्यक्रियायाः समानसमये तेषां चिकित्सा कर्तुं शक्यते वा ?

सारांशेन अत्र अस्माभिः स्मर्तव्यानि वस्तूनि सन्ति (Take-Home Message):

संवहनीवलयः जन्मजातं भवति यस्मिन् शिशुस्य महाधमनी असामान्यरूपेण निर्मितः भवति, येन श्वासनलीयां वा अन्ननलिकायां वा उभयत्र वा दबावः भवति अनेन श्वसनं वा निगलनं वा कष्टं भवितुम् अर्हति ।

सर्वाधिकं महत्त्वपूर्णं यत् एषा स्थितिः शल्यक्रियाद्वारा सफलतया सम्यक् कर्तुं शक्यते, लक्षणं च निवारयितुं शक्यते ।

यदि भवतः अस्मिन् विषये अन्ये प्रश्नाः सन्ति तर्हि स्वचिकित्सकेन सह वार्तालापं कर्तुं मा संकोचयन्तु। ते भवन्तं सर्वाणि सूचनानि दास्यन्ति।

` नाडीवलय, महाधमनी, श्वासनली, अन्ननलिका, जन्मदोष, श्वसन कष्ट, भोजन कष्ट