Je normálne, že sa vášmu drobcovi pri hraní objavia menšie porezania a odreniny . Trvá však dlhšie ako zvyčajne, kým sa menšie porezanie alebo krvácanie z nosa zastaví? Ľahko sa vám na tele tvoria modriny? Ako rodič je pochopiteľné, že sa z niečoho takéhoto môžete obávať a mať úzkosť. Dnes si teda povieme o stave, ktorý to môže spôsobiť, ale ak sa správne lieči , môže vášmu dieťaťu umožniť žiť normálny život. Tou je hemofília B.
Jednoducho povedané, čo je hemofília B?
Dobre, povedzme si to takto. Keď sa niekde na tele zraníme, krvácanie sa na chvíľu zastaví kvôli špeciálnym proteínom v našej krvi. Tieto nazývame „ zrážanlivé faktory“ alebo koagulačné faktory . Predstavte si ich ako tím pracovníkov, ktorí prichádzajú rýchlo ošetriť ranu. Títo pracovníci spolupracujú na vytvorení „zrazeniny“, ktorá zastaví krvácanie.
V našej krvi sa nachádza 13 typov faktorov zrážanlivosti krvi. Dieťa s hemofíliou B má závažný nedostatok faktora IX, deviateho z týchto faktorov zrážanlivosti krvi. Bez tohto dôležitého faktora zrážanlivosti krvi sa zrazenina, ktorá zastavuje krvácanie pri poranení, správne nevytvorí. Preto krvácanie trvá dlhšie ako zvyčajne.
Tento stav sa zvyčajne diagnostikuje v detstve. Len malé percento ľudí s hemofíliou má typ B. Je tiež častejší u chlapcov ako u dievčat.
Aký je dôvod tejto situácie?
Najčastejšie dieťa zdedí túto chorobu po matke. Matka môže byť nositeľkou chybného génu, ktorý toto ochorenie spôsobuje. Niekedy však, aj keď nikto v rodine nemá toto ochorenie, sa u dieťaťa môže vyvinúť v dôsledku náhodnej zmeny (génovej mutácie) v géne, kým je matka v maternici.
Ako rozoznáme tieto príznaky?
Dva hlavné príznaky sú dlhšie krvácanie ako zvyčajne a ľahká tvorba modrín . Všímajte si tieto príznaky u svojho dieťaťa.
| Príznak | Viac informácií |
|---|---|
| Časté krvácanie z nosa | Ak máte časté krvácanie z nosa bez zjavného dôvodu. |
| Nadmerné krvácanie z malej rany | Ak aj malý škrabanec spôsobí silné krvácanie. |
| Krvácanie v ústach | Ak zub po uhryznutí alebo vytrhnutí naďalej krváca. |
| Opätovné krvácanie | Ak rana začne opäť krvácať po tom, čo krvácanie prestalo. |
| Krv v moči alebo stolici | Aj toto je vlastnosť, na ktorú si treba dať pozor. |
| Veľké modriny | Ak sa vám na tele ľahko tvoria veľké, modré modriny. |
Niekedy toto krvácanie nie je viditeľné na povrchu tela. Môže sa vyskytnúť aj vo vnútri svalu alebo kĺbu, ako je koleno alebo lakeť. Ak sa tak stane, oblasť bude opuchnutá, bolestivá a na dotyk teplá .
Ak si udriete hlavu, musíte byť veľmi opatrní!
Pri tomto stave môže byť aj malý úder do hlavy veľmi nebezpečný. Môže spôsobiť krvácanie do mozgu. Ak si vaše dieťa udrie hlavu niekde, všímajte si niektorý z nasledujúcich príznakov. Ak sa tak stane, okamžite ho vezmite na pohotovosť do najbližšej nemocnice.
| Núdzové varovné signály krvácania do mozgu | |
|---|---|
| – Silná bolesť hlavy | – Zvracanie |
| – Bolesť a stuhnutosť krku | – Nadmerná ospalosť |
| – Náhla strata vedomia | – Ťažkosti s chôdzou |
Ako lekár presne diagnostikuje túto chorobu?
Zvyčajne je to trochu ťažšie spozorovať v prvých 6 mesiacoch života dieťaťa, pretože bábätká počas tohto obdobia až tak často nepadajú ani sa nezrania. Tieto problémy si však môžete začať všímať, keď vaše dieťa začne liezť a chodiť.
Keď vezmete svoje dieťa k lekárovi, bude sa vás pýtať napríklad:
- „Ako k týmto modrinám a zraneniam došlo?“
- „Ako dlho trvalo, kým krvácanie prestalo?“
- „Užíva dieťa nejaké lieky?“
- „Máte nejaké ďalšie zdravotné problémy?“
- „Má niekto v rodine takéto problémy s krvácaním alebo zrážaním krvi?“
Potom, aby lekár potvrdil diagnózu, nariadi dieťaťu niekoľko krvných testov. Tie sa zameriavajú najmä na to, ako dlho trvá zrážanie krvi a ktoré faktory zrážanlivosti krvi chýbajú.
| Krvný test | Ako to vyzerá? |
|---|---|
| Kompletný krvný obraz (CBC) | Poskytuje dôležité informácie o typoch a množstvách buniek v krvi. |
| Testy PT a aPTT (protrombínový čas a aktivovaný parciálny tromboplastínový čas) | Obe tieto hodnoty merajú čas potrebný na zrážanie krvi. |
| Testy faktora VIII a faktora IX | Hladiny týchto faktorov zrážanlivosti krvi sa presne merajú. |
Aké sú liečebné postupy?
Na tento stav neexistuje liek , ale s dobrou liečbou môže vaše dieťa žiť aktívny a šťastný život.
Hlavnou liečbou je substitučná terapia . Jednoducho povedané, faktor, ktorý dieťaťu chýba, teda faktor, ktorý si telo nedokáže vytvoriť, nazývaný faktor IX , sa podáva injekciou do žily. Podávaný faktor IX môže pochádzať z ľudskej krvnej plazmy alebo môže byť rekombinantný.
- Ak je stav závažný: Aby sa zabránilo krvácaniu, dieťa bude musieť túto liečbu dostávať pravidelne.
- Ak stav nie je príliš závažný: Po začatí krvácania môže byť liečba potrebná iba na jeho zastavenie.
Túto liečbu je možné podať na klinike. Niekedy môže k vám domov prísť zdravotná sestra alebo rodičia môžu byť vyškolení, aby ju podávali svojmu dieťaťu doma.
Na čo si musíme dávať pozor pri starostlivosti o dieťa
- Prvá pomoc: Hneď ako sa u vás vyskytne menšie porezanie alebo odreniny, postihnuté miesto očistite, pevne ho držte a priložte obväz. V prípade vážneho poranenia by ste však mali určite vyhľadať lekársku pomoc .
- Cvičenie a váha: Cvičenie, ktoré posilňuje svaly, je dôležité, pretože silné svaly znižujú krvácanie zo zranení. Taktiež je nevyhnutné udržiavať si zdravú hmotnosť , pretože nadmerná hmotnosť vyvíja väčší tlak na kĺby a môže zvýšiť problémy s krvácaním.
- Informovanie ostatných lekárov: Informujte všetkých poskytovateľov zdravotnej starostlivosti vrátane zubára dieťaťa o stave vášho dieťaťa, pretože pred vykonaním niečoho, ako je napríklad extrakcia zuba, môže byť potrebné podať špeciálne lieky na podporu zrážania krvi.
- Nepodávajte lieky bez lekárskej rady: Niektoré lieky proti bolesti, ako napríklad ibuprofén, môžu zvýšiť krvácanie . Preto nepodávajte dieťaťu žiadne voľnopredajné lieky bez predchádzajúcej konzultácie s lekárom.
- Bezpečnosť: Snažte sa čo najlepšie chrániť svoje dieťa pred nehodami. Pri hre noste chrániče kolien, lakťov a prilbu. Doma si dávajte pozor na ostré hrany stolov a stoličiek.
Posolstvo na odnesenie domov
- Hemofília B je genetické ochorenie spôsobené nedostatkom faktora IX , čo je faktor zrážanlivosti krvi.
- Ak má vaše dieťa príznaky, ako je dlhšie krvácanie ako zvyčajne alebo ľahká tvorba modrín, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.
- Ak si vaše dieťa udrie hlavu, ide o núdzový stav . Ak má príznaky ako bolesť hlavy a vracanie, okamžite ho vezmite na pohotovostnú jednotku nemocnice (ETU).
- Pred podaním liečby a akýchkoľvek liekov proti bolesti sa vždy poraďte so svojím lekárom .
- S náležitou liečbou, správnou starostlivosťou a dodržiavaním bezpečnostných opatrení môže vaše dieťa žiť plne aktívny a normálny život. Nebojte sa, ale buďte ostražití.
Hemofília B, zrážanlivosť krvi, faktor ix, detské choroby, genetické ochorenia, nadmerné krvácanie
💬 Comments (0)
Zatiaľ neboli pridané žiadne komentáre. Prvýkrát sem pridajte svoj komentár.
Pridajte svoj komentár