Máte problém s bielymi krvinkami? Poďme sa o histiocytóze dozvedieť viac v jednoduchých slovách!

Vedeli ste, že niekedy sa určité typy buniek v našom tele začnú správať trochu inak? Jeden takýto zriedkavý stav sa nazýva histiocytóza. Možno vám to znie trochu strašidelne, ale nebojte sa. Poďme sa o tom porozprávať jednoducho a zrozumiteľne.

Čo je histiocytóza? Jednoducho povedané...

Vaše telo má typ bielych krviniek nazývaných histiocyty. Medzi týmito bielymi krvinkami existuje špeciálny typ buniek nazývaných histiocyty . Sú ako strážcovia nášho tela. Sú to práve oni, ktorí bojujú proti choroboplodným zárodkom nazývaným patogény – vírusom , baktériám a hubám – a pomáhajú udržiavať náš imunitný systém zdravý.

Niekedy však tieto histiocyty začnú abnormálne rásť, teda stanú sa „ mutantmi “ . Tieto abnormálne histiocyty potom rastú v nadmernom množstve a hromadia sa v rôznych častiach nášho tela. Keď sa hromadia v nadmernom množstve, náš imunitný systém môže mať problémy. Hlavným problémom je , že v telesných tkanivách dochádza k zápalu , teda k stavu podobnému opuchu. Tento zápal môže niekedy poškodiť naše orgány.

Tieto abnormálne histiocyty sa môžu hromadiť v lymfatických uzlinách (tiež nazývaných lymfatické uzliny), koži, kostiach, pľúcach, pečeni, slezine alebo kdekoľvek inde v tele. Niekedy postihuje iba jednu časť tela. Toto nazývame „jednosystémové“ ochorenie. Inokedy môže postihnúť mnoho častí tela. Toto nazývame „multisystémové“ ochorenie.

Dôležité je, že histiocytóza nie je rakovina . Niekedy sa však môže správať ako rakovina a prejavovať príznaky podobné rakovine. Preto je to stav, ktorý si vyžaduje trochu zvláštnej pozornosti. Keďže príznaky sa u jednotlivých osôb líšia a závažnosť stavu sa líši, niekedy môže byť ťažké rýchlo diagnostikovať histiocytózu.

Aké sú hlavné typy histiocytózy?

Teraz pravdepodobne chápete, čo je histiocytóza. V skutočnosti existuje viac ako 100 jej typov. Existujú však tri hlavné typy, ktoré vidíme a o ktorých hovoríme najčastejšie. Pozrime sa na ne.

1. Histiocytóza z Langerhansových buniek (LCH):

• Toto je najbežnejší typ histiocytózy.
• Tento stav najčastejšie postihuje malé deti . Postihuje 5 až 9 z každých miliónov detí.
• Väčšinou to nie je až také vážne a môže to byť jednoducho „asymptomatické“ . Je však dôležité mať na pamäti, že v niektorých prípadoch to môže byť závažné a dokonca život ohrozujúce.

2. Erdheimova-Chesterova choroba (ECD):

• Tento typ postihuje najmä dospelých .
• Toto je tiež veľmi zriedkavá situácia.
• Rovnako ako LCH, aj ECD sa môže prejavovať od miernych až po závažné a život ohrozujúce príznaky.

3. Rosai-Dorfmanova choroba (RDD):

• Rovnako ako LCH, aj RDD sa najčastejšie vyskytuje u detí , ale môže sa vyskytnúť aj u dospelých.
• Toto je tiež veľmi zriedkavé. Toto ochorenie je diagnostikované približne u jedného z dvestotisíc ľudí.
• Hlavným typom je „klasická RDD“ . Pri tomto type dochádza k opuchu lymfatických uzlín (žľaz).
• Druhým typom je „extranodálna RDD“ . Pri tejto chorobe sú postihnuté aj iné orgány ako lymfatické uzliny. To znamená, že nadbytočné histiocyty sa môžu hromadiť v koži, kostiach alebo na iných miestach.

Aké zriedkavé je toto ochorenie nazývané histiocytóza?

Áno, ako som už povedal, histiocytóza je naozaj zriedkavé ochorenie . V skutočnosti jej agresívnejšie, rakovinové formy predstavujú menej ako 1 % všetkých druhov rakoviny diagnostikovaných v mäkkých tkanivách a lymfatických uzlinách. Takže si viete predstaviť, aké je to zriedkavé.

Aké sú príznaky histiocytózy?

Pozrime sa teraz, aké príznaky sa prejavujú pri tomto stave histiocytózy. Tieto príznaky sa môžu u jednotlivých osôb líšiť . Dôvodom je, že to ovplyvňujú orgány a tkanivá, v ktorých sa, ako som už spomenul, hromadí nadbytok histiocytov, a rozsah poškodenia týchto tkanív.

Tu sú niektoré z príznakov, ktoré môžete pozorovať (a môže ich byť viac):

• Kožné vyrážky : Tieto sa môžu objaviť najmä na ochlpených miestach hlavy malých bábätiek (nazývame ich „čiapočka kolísky“ ) alebo v oblasti plienok.
• Horúčka .
• Únava, vyčerpanosť .
• Bolesť hlavy.
• Kašeľ alebo dýchavičnosť .
• Nevysvetliteľný úbytok hmotnosti .
• Bolesť kostí .
• Opuchnuté lymfatické uzliny (to je to, čo znamená opuch).
• Zmeny videnia alebo vypúlené oči .
• Časté močenie a nadmerný smäd .
• Kožné hrbolčeky (môžu sa objaviť aj na očných viečkach).
• Ťažkosti s koncentráciou alebo zapamätaním si vecí .
• Problémy s rovnováhou a koordináciou .

Ako sa prejavujú príznaky? V závislosti od toho, kde sa histiocyty hromadia!

Tieto príznaky závisia od toho, kde v tele sa histiocyty hromadia. Hlavné miesta akumulácie sa líšia v závislosti od typu histiocytózy.

Miesta, ktoré môžu byť postihnuté pri histiocytóze z Langerhansových buniek (LCH):

• Kosť
• Koža
• Lymfatické uzliny (opuch)
• Pečeň
• Slezina
• Ústa
• Pľúca
• Centrálny nervový systém (t. j. mozog a miecha)

Oblasti, ktoré môžu byť postihnuté pri Erdheimovej-Chesterovej chorobe (ECD):

• Dlhé kosti (najmä v nohách)
• Oči
• Centrálny nervový systém
• Pľúca
• Srdce
• Krvné cievy
• Obličky
• Orgány v zadnej časti brucha (nazývame ich „retroperitoneum“ )

Oblasti, ktoré môžu byť postihnuté pri Rosai-Dorfmanovej chorobe (RDD):

• Lymfatické uzliny (najmä na krku, ale môžu sa vyskytnúť aj inde)
• Koža
• Mäkké tkanivo
• Horné dýchacie cesty
• Kosť
• Retroperitoneum (orgány v zadnej časti brucha)
• Oči

Čo spôsobuje histiocytózu?

Vedci stále presne nevedia, čo spôsobuje histiocytózu, ale zistili, že môže súvisieť s genetickými mutáciami .

Jednoducho povedané, každá bunka v našom tele má genetický materiál alebo súbor inštrukcií. Tieto inštrukcie určujú, ako by sa mali tieto bunky správať. Keď teda dôjde k zmenám v týchto inštrukciách, nazývaným mutácie, bunky sa začnú správať abnormálne. Napríklad genetická mutácia môže spôsobiť, že bunka, ako je histiocyt, sa začne kopírovať a nekontrolovateľne sa šíriť.

Identifikácia týchto genetických mutácií umožnila výskumníkom vyvinúť nové spôsoby liečby histiocytózy. Tieto spôsoby liečby fungujú tak, že zabraňujú škodlivým bunkovým zmenám, ktoré umožňujú histiocytom nekontrolovateľný rast.

Ako diagnostikujete histiocytózu?

Ak máte podozrenie na histiocytózu, lekár vás najprv fyzicky vyšetrí a opýta sa na vašu anamnézu. Potom sa na základe vašich príznakov a orgánov, o ktorých sa predpokladá, že sú postihnuté nadmerným množstvom histiocytov, rozhodne, aké testy má vykonať.

Tu je niekoľko testov, ktoré môžete urobiť:

• Zobrazovacie postupy :
• Váš lekár vám môže nariadiť špeciálne vyšetrenie nazývané FDG PET/CT vyšetrenie . Toto vyšetrenie dokáže odhaliť veci, ako sú nádory v celom tele.
• Okrem toho môžu byť potrebné vyšetrenia, ako je CT vyšetrenie, MRI vyšetrenie, skenovanie kostí, ultrazvukové vyšetrenie, röntgenové vyšetrenie alebo echokardiogram (vyšetrenie srdca).

• Laboratórne testy :
• Váš lekár vyšetrí vzorky tekutín, ako je krv alebo moč, aby zistil, či sa vyskytnú príznaky histiocytózy.
• Kontroluje sa vám krvný obraz. Taktiež sa hľadajú špecifické hormóny alebo bielkoviny, ktoré naznačujú, ako vaše orgány fungujú. Ak orgán nefunguje správne, môže to naznačovať, že v ňom je príliš veľa histiocytov.

• Biopsia (biopsia)
• Lekár odoberie vzorku tkaniva a vyšetrí ju pod mikroskopom, aby zistil, či máte histiocytózu.
• Taktiež hľadá špecifické genetické mutácie spojené s histiocytózou.
• Niekedy, ak biopsia nie je možná, sa môže otestovať genetický materiál z vašej krvi. Toto sa nazýva „tekutá biopsia“ .

Aké sú spôsoby liečby histiocytózy?

Liečba histiocytózy závisí od mnohých faktorov . Konkrétne:

• Aké závažné sú vaše príznaky .
• Či už máte jednu léziu alebo viacero (ide o oblasti abnormálneho tkaniva).
• Kde na tele sa tieto „lézie“ nachádzajú ?
• Či sú tieto hrčky rakovinové alebo nie .

Lekári rozhodujú o liečbe na základe týchto faktorov. Tu je niekoľko možností liečby:

• Sledujte a čakajte : Ak vaša histiocytóza nie je závažná a nemáte žiadne závažné príznaky, lekár vám môže povedať, aby ste si svoj stav len sledovali.
• ChirurgiaAk sa histiocyty nahromadili iba v jednej časti tela, je možné vykonať chirurgický zákrok na odstránenie tejto časti.
• Rádioterapia : Zahŕňa použitie prístroja na nasmerovanie vysokoenergetických lúčov žiarenia na lézie. Tieto lúče ničia abnormálne bunky a spomaľujú rast nádorov. Rádioterapia môže niekedy pomôcť aj zmierniť príznaky.
• Chemoterapia (tiež nazývaná „chemo“) : Pri tejto liečbe sa do krvného obehu posielajú chemikálie, ktoré zničia prebytočné histiocyty, ktoré sa rozšírili po celom tele. Lekári odporúčajú „chemoterapiu“ iba v prípade, že sa histiocyty rozšírili po celom tele.
• Kortikosteroidy : Do tejto kategórie patria lieky ako prednizón . Tieto môžu zmierniť zápal (opuch), ktorý sprevádza histiocytózu. Tieto lieky sa môžu podávať samostatne alebo v kombinácii s inými liečbami, ako je chemoterapia.
• Imunoterapia : Funguje tak, že posilňuje váš vlastný imunitný systém a pomáha mu rozpoznať a zničiť škodlivé bunky, ako sú abnormálne histiocyty.
• Cielená terapia : Ide o špeciálnu liečbu. Táto liečba sa používa pri histiocytóze spojenej s určitými genetickými mutáciami.

Dá sa histiocytóza úplne vyliečiť?

Je ťažké na to povedať „áno“ alebo „nie“ , pretože to závisí od situácie. Mnoho ľudí s histiocytózou dosiahne stav nazývaný „trvalá remisia“. To znamená, že odznejú bez akýchkoľvek príznakov alebo prejavov ochorenia.

Niektoré typy histiocytózy, najmä ak sa histiocyty nachádzajú iba na jednom mieste v tele, sa dajú úplne vyliečiť chirurgicky . Váš lekár vás bude podrobovať následným kontrolám, aby skontroloval , či sa histiocyty nerecidívajú.

Ak však typ histiocytózy, ktorý máte, nie je úplne liečiteľný, lekár vám odporučí liečebný plán, ktorý vám môže pomôcť zvládnuť tento stav.

Aká je prognóza tohto stavu?

Prognóza vášho stavu závisí od mnohých faktorov. U niektorých ľudí sa histiocytóza zlepší sama od seba bez akejkoľvek liečby . Napríklad približne 40 % ľudí s RDD sa zlepší bez liečby. Aj keď LCH postihuje iba jednu časť tela (nazývame to „lokalizovaná LCH“) , často sa sama od seba zlepší.

V iných prípadoch si však histiocytóza vyžaduje intenzívnu liečbu a starostlivé pozorovanie, a to u detí aj dospelých.V závažnejších prípadoch môže histiocytóza spôsobiť poškodenie orgánov a dokonca ohroziť život .

Preto je najlepšie opýtať sa svojho lekára na prognózu špecifickú pre vašu diagnózu.

Dá sa histiocytóze zabrániť? Ako sa dá znížiť riziko?

Úprimne povedané, histiocytóze sa nedá zabrániť , ale liečba vám môže pomôcť zvládnuť vaše príznaky.

Ale je tu jedna vec. Prestať fajčiť môže znížiť riziko vzniku LCH (histiocytózy z Langerhansových buniek), čo je rakovina pľúc. Prestať fajčiť alebo úplne prestať fajčiť môže tiež zlepšiť vašu reakciu na liečbu. Ak potrebujete pomoc s odvykaním od fajčenia, opýtajte sa svojho lekára na odporúčacie programy na odvykanie od fajčenia.

Aké otázky by som mal položiť svojmu lekárovi?

Ak vám diagnostikovali histiocytózu, je normálne, že máte na mysli veľa otázok. Je dôležité, aby ste sa o tom všetkom porozprávali so svojím lekárom a dobre pochopili svoj stav. Tu je niekoľko otázok, ktoré môžete položiť:

• Aký typ histiocytózy mám?
• Budem potrebovať liečbu?
• Aké možnosti liečby odporúčate?
• Aké vedľajšie účinky možno očakávať počas liečby?
• Aké sú možné výsledky liečby?
• Je môj stav úplne liečiteľný?

Záverečné posolstvo

Jednoducho povedané, histiocytóza je názov pre skupinu zriedkavých krvných porúch, ktoré sú spôsobené nadmernou produkciou histiocytov, typu bielych krviniek, v tkanivách. Niektoré z nich môžu byť veľmi jednoduché a nespôsobovať žiadne príznaky, zatiaľ čo iné môžu byť natoľko závažné, že ohrozujú život .

Každý človek s histiocytózou má v tkanivách nadbytok histiocytov, čo spôsobuje zápal (opuch). Príznaky, liečba a výsledok ochorenia sa však môžu značne líšiť, a to aj u ľudí s rovnakým typom histiocytózy .

Váš lekár je najlepší človek, ktorý rozumie vašej diagnóze a jedinečným okolnostiam, ktoré ju sprevádzajú. Preto, aby ste plne pochopili svoju diagnózu a liečebný plán, nikdy sa nebojte klásť otázky. Porozprávajte sa so svojím lekárom o všetkom, čo vás trápi.

Histiocytóza , biele krvinky, histiocyty, imunitný systém, LCH, ECD, RDD, príznaky, liečba