Se je pri vašem otroku pojavila nenavadna bulica? Pogovorimo se o rabdomiosarkomu.

Normalno je, da se zelo bojite, ko na svojem telesu ali telesu svojega malčka opazite nekaj nenavadnega, kot je bulica ali oteklina. V takih trenutkih pomislimo na marsikaj. Danes bomo govorili o vrsti raka, ki je morda takšna, vendar je nekoliko redka. To je rabdomiosarkom. Čeprav se ime morda sliši nekoliko zapleteno, se pogovorimo o njem preprosto.

Kaj je rabdomiosarkom?

Preprosto povedano, rabdomiosarkom je vrsta raka, ki se razvije v mehkih tkivih našega telesa. Najpogosteje prizadene mišice, ki so pritrjene na naše okostje (imenovane skeletne mišice ). Najpogostejši je pri otrocih in mladih odraslih , lahko pa prizadene tudi odrasle. Ocenjuje se, da v Združenih državah Amerike vsako leto zboli za to boleznijo med 400 in 500 ljudi. To pomeni, da gre za zelo redek rak . Obstajajo različne vrste rabdomiosarkoma. Nekatere vrste so zelo agresivne, kar pomeni, da se hitro širijo in jih je težko zdraviti. Z dobrim zdravljenjem lahko bolezen včasih popolnoma izgine (to imenujemo remisija). Včasih pa se rak lahko ponovi (to imenujemo ponovitev raka).

Katere so glavne vrste te bolezni?

Obstaja več glavnih vrst rabdomiosarkoma. Poglejmo si, kaj so:

1. Embrionalni rabdomiosarkom (embrionalni rabdomiosarkom)

To je najpogostejša vrsta . Pojavlja se pri otrocih in ne pri odraslih. Običajno se pojavi na področjih okoli glave in vratu. Na primer v membranah, ki pokrivajo možgane in očesno jamico (kjer je oko pogreznjeno). Obstajajo tudi podtipi. Nekateri se lahko razvijejo v votlih organih, kot sta mehur in nožnica (imenovani »botryoidni rabdomiosarkom«). Drug podtip se lahko razvije okoli testisov (spermijev) otroka (imenovan »vretenastocelični rabdomiosarkom«).

2. Alveolarni rabdomiosarkom (alveolarni rabdomiosarkom)

Ta vrsta se običajno pojavi pri starejših otrocih in mladih odraslih, starih med 20 in 35 let. Najpogosteje se pojavi na rokah, nogah ali trupu. Ta alveolarna vrsta je zelo huda in se hitro širi . Začne se širiti skoraj takoj po nastanku.

3. Pleomorfni rabdomiosarkom `(pleomorfni rabdomiosarkom)`

Ta vrsta se običajno pojavi pri odraslih, starejših od 50 let. Čeprav se lahko razvije kjer koli na telesu, se najpogosteje pojavlja na nogah . Lahko se razvije tudi na rokah, prsih, trebuhu ter nekaterih delih glave in vratu.

Kakšni so simptomi rabdomiosarkoma?

Simptomi te bolezni se razlikujejo glede na lokacijo raka . Če ima otrok na primer takšen tumor v ušesu, lahko občuti simptome, kot so bolečine v ušesu in iztekanje tekočine iz ušesa. Če se tumor razvije za očesom, je lahko oko oteklo in izbuljeno. Tukaj je še nekaj primerov:

• V primeru mišice v roki ali nogi: bulica ali oteklina, ki jo spremlja bolečina.
• Trebušni krči (`(Abdomen)`): krči v želodcu , zaprtje, bruhanje .
• Mehur in sečila: kri v urinu (hematurija), težave z uriniranjem.
• Nosna votlina: simptomi, podobni krvavitvam iz nosu (epistaksa), okužbe sinusov ( okužba sinusov).
• Vaginalno: Nekaj ​​podobnega izboklini, ki prihaja iz otrokove nožnice.
• Testikularni vozlički: Hitro rastoča bulica okoli otrokovih mod .

Pomembno: Te simptome lahko včasih povzročijo manj resna stanja. Stvari, kot so krvavitve iz nosu, bruhanje in bulice v telesu, niso vedno posledica rabdomiosarkoma. Če pa imate vi ali vaš otrok te simptome, če vztrajajo ali se zdi, da se poslabšajo, morate vsekakor obiskati zdravnika .

Kateri so vzroki za to bolezen?

Rabdomiosarkom povzročajo genetske mutacije v naših mišičnih celicah (nezrele mišične celice), zaradi katerih postanejo rakave in se hitro delijo ter tvorijo tumorje. Nekatere genetske mutacije, kot je fuzijski gen PAX/FOX01, lahko povzročijo nekatere vrste rabdomiosarkoma. Prav tako so ljudje z določenimi dednimi boleznimi bolj izpostavljeni tveganju za razvoj bolezni. Nekatera od teh stanj vključujejo:

• Li-Fraumenijev sindrom
• Beckwith-Wiedemannov sindrom
• Nevrofibromatoza
• Costellov sindrom
• Kardiofasciokutani sindrom (kardiofasciokutani sindrom)

Kako se diagnosticira rabdomiosarkom?

Ko boste vi ali vaš otrok obiskali zdravnika, vas bo najprej vprašal o vaših simptomih. Prav tako vas bo vprašal, ali ima kdo v vaši družini katero od zgoraj omenjenih dednih bolezni, saj vam lahko to da predstavo o vašem tveganju za razvoj bolezni. Nato bo opravil fizični pregled, da bi ugotovil morebitne znake bolezni, kot so bulice in otekline. Poleg tega bo morda opravil naslednje teste, ki bodo pomagali pri diagnosticiranju stanja:

• CT (računalniška tomografija (CT)) ali MRI (slikanje z magnetno resonanco (MRI))
• PET skeniranje (pozitronska emisijska tomografija (PET))
• Skeniranje kosti
• Lumbalna punkcija (preiskava, pri kateri se iz hrbtenjače odvzame majhna količina tekočine)
• Biopsija kostnega mozga
• Biopsija (odvzem majhnega koščka tkiva tumorja za pregled)
• Posebni tkivni testi, kot je imunohistokemija
• Citološki testi

Ali se to lahko ugotovi s krvnimi preiskavami?

Ne, ni neposrednega krvnega testa, s katerim bi lahko diagnosticirali rabdomiosarkom. Vendar pa lahko onkolog po diagnozi naroči krvne preiskave. Na primer, lahko se opravi popolna krvna slika, da se ugotovi, ali se je bolezen razširila v kostni mozeg. Med zdravljenjem se opravijo tudi krvne preiskave, da se ugotovi, kako se vaše telo odziva na zdravljenje.

Skupine tveganja za rabdomiosarkom

Ko se pri otrocih razvije rabdomiosarkom, onkologi bolezen razvrstijo v skupine tveganja. Ta razvrstitev temelji na treh glavnih dejavnikih: 1. Stadij tumorja: Zdravniki za določitev tega uporabljajo sistem, imenovan TNM Staging System. T se nanaša na velikost in lokacijo tumorja, N se nanaša na to, ali se je rak razširil na bezgavke, M pa na to, ali se je rak razširil na druge dele telesa. 2. Klinična skupina: Ta se določi po biopsiji ali operaciji. Na primer, če je tumor mogoče popolnoma odstraniti z biopsijo ali operacijo, se razvrsti v skupino I. Te skupine segajo od 1 do 4. 3. Genetske spremembe: Ali je prisotna mutacija fuzijskega gena PAX/FOX01. Te kategorije tveganja se imenujejo nizko tveganje, srednje tveganje in visoko tveganje . Zdravstvena ekipa vašega otroka uporablja to kategorijo tveganja za načrtovanje zdravljenja, oceno možnosti, da se bo rak po zdravljenju ponovil, in določitev, kaj lahko pričakujete po zdravljenju (prognoza).

Postopek določanja te kategorije tveganja je nekoliko zapleten. Morda ne boste takoj razumeli vseh uporabljenih informacij. Zato brez oklevanja prosite za pojasnilo zdravniško ekipo vašega otroka . Z veseljem vam bodo vse razložili.

Kakšna so zdravljenja za rabdomiosarkom?

Možnosti zdravljenja se razlikujejo glede na vrsto bolezni. Ker je rabdomiosarkom redka bolezen, če imate vi ali vaš otrok to bolezen,Vprašajte svojo zdravniško ekipo, ali lahko sodelujete v kliničnem preskušanju . Onkologi običajno uporabljajo te načine zdravljenja:

• Kirurgija
• Radioterapija
• Kemoterapija (kemoterapija)

Ali je mogoče rabdomiosarkom popolnoma ozdraviti?

Včasih lahko zdravljenje pozdravi rabdomiosarkom . Temu pravimo »remisija« bolezni. To pomeni, da simptomi izginejo in na preiskavah ne najdemo rakavih celic. Večinoma je ta ozdravitev trajna, včasih pa se rabdomiosarkom lahko ponovi. Na splošno je pri odraslih manj verjetno, da si bodo popolnoma opomogli od te bolezni, kot pri otrocih .

Kakšna je pričakovana življenjska doba osebe z rabdomiosarkomom?

Ni natančnega podatka o tem, koliko časa bo živela oseba z rabdomiosarkomom. Vendar pa raziskovalci spremljajo odstotek ljudi, ki so živi pet let po diagnozi rabdomiosarkoma. Ta stopnja preživetja je odvisna od številnih dejavnikov, vključno z vrsto bolezni, rizično skupino in ali se bolezen po zdravljenju ponovi . Na splošno 70 % otrok s to boleznijo živi pet let po diagnozi. Pri odraslih je petletna stopnja preživetja približno 20 %.

Ne glede na vašo situacijo je pomembno vedeti, da so te stopnje preživetja ocene, ki temeljijo na izkušnjah drugih, ki so bili zdravljeni zaradi rabdomiosarkoma. Če imate vi ali vaš otrok to bolezen, je normalno, da želite vedeti, kaj vam prinaša prihodnost. Če je tako, je vaša zdravniška ekipa najboljša oseba, s katero se lahko o tem pogovorite .

Kako lahko poskrbim zase in za svojega otroka?

Rak lahko močno vpliva na vaše vsakdanje življenje. Rabdomiosarkom ni izjema. Če imate vi ali vaš otrok to bolezen, se lahko počutite zelo pod stresom in izčrpani. Tukaj je nekaj predlogov, ki vam lahko v tem času pomagajo:

• Razmislite o paliativni oskrbi: Simptomi in zdravljenje raka so lahko težki za obvladovanje. Paliativna oskrba je zdravljenje, ki pomaga izboljšati kakovost življenja, od zmanjševanja simptomov do zagotavljanja čustvene podpore.
• Pogovorite se s specialistom za otroško življenje: Rak lahko otrokovo življenje obrne na glavo. Lahko ga oddalji od prijateljev in vsakodnevnih dejavnosti. Življenje z rakom je lahko osamljeno za otroka, ki gre skozi izkušnjo, ki je njegovi prijatelji ne morejo razumeti. Specialisti za otroško življenje so posebej usposobljeni zdravstveni delavci, ki otrokom pomagajo pri soočanju z zdravstvenimi izkušnjami.
• Vzemite si odmor:Zdravljenje raka – in skrb za otroka z rakom – je lahko zelo naporno. Če se zdravite, poskusite počivati, kadar koli je to potrebno, ne le, ko imate čas. Če skrbite za otroka z rabdomiosarkomom, se posvetujte z zdravnikom o programih in storitvah začasne oskrbe.
• Razmislite o preživetju raka: Rabdomiosarkom se lahko po zdravljenju ponovi. Če vas skrbi, da se bo rak ponovil pri vas ali vašem otroku, se posvetujte z zdravnikom o podpornih storitvah za preživetje raka.

Kdaj naj se obrnem na svojega onkologa?

Če vi ali vaš otrok prejemate zdravljenje, se obrnite na svojega zdravnika, če so neželeni učinki zdravljenja hujši od pričakovanih . Glede na vaše stanje vam je zdravnik morda dal posebna navodila glede simptomov, ki lahko kažejo na to, da se vaš rabdomiosarkom širi ali ponavlja. Brez oklevanja se z njim pogovorite o vseh morebitnih pomislekih.

Katera vprašanja naj zastavim svojemu zdravniku?

Rabdomiosarkom je redka bolezen. Morda o njej ne veste veliko. Ne glede na to, ali imate to bolezen vi ali vaš otrok, se vam morda postavlja veliko vprašanj o tem, kaj lahko pričakujete v prihodnosti. Tukaj je nekaj vprašanj, ki si jih lahko zastavite v takih trenutkih:

• Kakšno vrsto rabdomiosarkoma imam jaz/moj otrok?
• Kakšna je klasifikacija rizičnih skupin?
• Katere tretmaje priporočate?
• Kakšni so stranski učinki zdravljenja?
• Ali obstajajo kakšna klinična preskušanja, v katerih lahko sodelujemo?
• Kakšna je prognoza za bolezen mojega otroka?
• Katere podporne storitve imate, ki nam lahko pomagajo?

Končno, kaj si je treba zapomniti

Rabdomiosarkom je zelo redka vrsta raka . Strokovnjaki še vedno ne vedo natančno, zakaj se pojavi. Če imate vi ali vaš otrok rabdomiosarkom, ste morda razočarani, ker ne veste natančno, zakaj se je zgodil. Vaša zdravniška ekipa to razume. Čeprav ne morejo pojasniti, zakaj imate vi ali vaš otrok rabdomiosarkom, lahko pojasnijo stvari, kot so diagnoza, možna zdravljenja in možnost sodelovanja v kliničnih preskušanjih. Pomagajo vam lahko tudi pri iskanju virov, kot so podporne skupine in specializirana oskrba. Brez skrbi, niste sami. Rabdomiosarkom, rak, rak pri otrocih, rak mehkih tkiv, simptomi raka, zdravljenje raka, genetske bolezni.