Se'i mafaufau i le lagonaina o le tiga fa'afuase'i ma le tiga o le manava e aunoa ma se mafua'aga manino, fa'atasi ai ma le gatete po'o le leai o se lagona i ou vae, vaivai o maso, ma le niniva. E tusa lava pe ua uma ona e va'ai i le tele o foma'i ma faia ni su'ega se tele, e le'i iloa lava le mafua'aga autū. Pe ua e a'afia ea i lenei mea pe ua oo fo'i i ai se tasi e te iloa? Atonu o se tulaga e seasea tupu mai e masani ona le amana'iaina. O le asō, o lo'o tatou su'esu'eina lenei tulaga: Acute Hepatic Porphyria , po'o le AHP.
O le ā tonu lava le Acute Hepatic Porphyria (AHP)?
O le AHP e faasino i se aiga o faaletonu tau kenera e seasea tupu, e aʻafia ai lou tino ma o nisi taimi lou paʻu. E matua seasea lava, e aʻafia ai le tusa ma le toalima mai le 100,000 tagata. O lenei tulaga e mafai ona mafua ai ni faʻalavelave faʻafuaseʻi, ogaoga, ma ono lamatia ai le ola.
Ina ia malamalama i le mafuaʻaga, seʻi o tatou tilotilo i lou toto. O loʻo iai i totonu o o tatou sela toto mumu se porotini e taʻua o le Hemoglobin . O lana galuega autū o le pikiina lea o le okesene mai ou mama ma momoli atu i ou totoga ma aano—e pei o se tautua faʻapitoa e momoli atu ai le okesene.
Ina ia fausia lenei porotini, e manaʻomia e lou tino se vaega taua e taʻua o le Heme .
I tagata e iai le AHP, o se enzyme faapitoa e manaʻomia i le gaosiga o le Heme e le lava pe ua leai. Seʻi mafaufau i ai e pei o le taumafai e tao se fua ae ua misi se mea taua; e le mafai ona faia saʻo le oloa mulimuli.
O lenei fa'aletonu o le enzyme e masani ona tupu i le ate , lea e ta'ua fo'i o le hepatic system. O le mafua'aga tonu lea ua ta'ua ai le tulaga o le Acute Hepatic Porphyria .
A lē mafai e lou tino ona gaosia le Heme, o le a amata ona faaputuputu i le ate ia mea oona—aemaise lava mea oona e pei o le Porphobilinogen (PBG) ma le Aminolevulinic acid (ALA). O nei mea oona e ulufale atu i le toto ma e mafai ona malaga i le tino atoa, aemaise lava le faaleagaina o lou tino. O lenei faaleagaina o neula e mafua ai ni faailoga e pei o le tiga tele , le gatete o le tino , ma le niniva .
O a ituaiga autū o le AHP?
E fa ituaiga autū o le AHP. E ui o ituaiga taʻitasi e aofia ai le le lava o se enzyme eseese i le faagasologa o le gaosiga o le Heme, ae o nei ituaiga e fa e aʻafia tele ai le ate ma le faiga o neula.
Porphyria Fa'afuase'i Fa'afuase'i (AIP)
O le ituaiga sili ona taatele lea, e aʻafia ai le 80% o gasegase AHP. E mafua mai i le le lava o le enzyme Hydroxymethylbilane synthase (HMBS), e mafua mai i se fesuiaʻiga i le gene HMBS. E mafai ona maua mai i se matua, pe mafai foi ona tupu o se suiga faʻafuaseʻi o kenera e aunoa ma se talaʻaga muamua o le aiga.
O le ā le lagona o le AHP?
E matuā eseese lava fa'ailoga o le AHP. Atonu e le oo lava i nisi tagata ni fa'ailoga, ae o isi atonu e mafatia i osofa'iga soo ma ogaoga. E taua tele le iloa o nei fa'ailoga.
| Faiga o le Tino ua A'afia | Fa'ailoga Masani |
|---|---|
| Manava | Tiga ogaoga o le manava (o le fa'ailoga autū lea ), niniva, pua'i, ma le manava tata. |
| Faiga o Neula | Le gatete pe mageso vae ma lima, vaivai maso, tiga maso, ma e seasea lava, o le ma'i pipili. |
| Soifua Maloloina o le Mafaufau | Le mapu, popole, fenumiai, ma le le mautonu. |
| Loto ma le Toto Maualuga | Tata vave le tata o le fatu (tachycardia) ma le toto maualuga. |
| Isi | Mimi pogisa, mūmū, pe enaena (aemaise lava i le taimi e oso ai le ma'i). |
Ona e seasea ona maua le AHP, o ona fa'ailoga e masani ona fenumiai ma tulaga masani, lea e mafai ona fa'atuai ai le iloa o le ma'i.
O le ā e mafua ai se Osofa'iga?
E to'atele tagata e iai le AHP e ola i olaga masani, ae o nisi o mea e fa'aosofia ai e mafai ona mafua ai osofa'iga fa'afuase'i. E taua tele le iloa o nei mea:
- Vaila'au Fa'apitoa: Aemaise lava barbiturates ma sulfonamide antibiotics . Afai e iai sou AHP, fa'afeso'ota'i lau foma'i a'o le'i amataina se vaila'au fou.
- Ava malosi: O se mea autū e mafua ai osofaʻiga a le AHP.
- Fa'atapula'aina o Kalori/Anapogi: O taumafa e matua maualalo lava i kalori ma carbohydrates e mafai ona fa'aosofia ai fa'ailoga.
- Suiga o Hormone: Aemaise lava i latou e fesoʻotaʻi ma le taʻamilosaga faʻalemasina i fafine.
- Popolega ma Fa'ama'i Pipisi: O le popolevale faaletino, fiva, po'o fa'ama'i masani e pei o le fulū e mafai ona mafua ai se fa'alavelave.
O afea e tatau ai ona e va'ai i se foma'i?
Afai e te aʻafia i mea nei, aua le tuʻua. Saili se fautuaga faafomaʻi pe afai:
- O lo'o e maua i le tiga tele o lou manava e masani ona tupu pea lava pea, e leai se mafua'aga.
- E te aʻafia i ni faʻailoga e fesoʻotaʻi ma neula e pei o le mageso pe le vaivai o vae ma lima.
- Ua iloa lou talafaasolopito faaleaiga o le Porphyria.
- Ua e matauina ua liua lou mimi i le lanu mumu malosi pe enaena fo'i.
Afai e te aʻafia i se faʻalavelave faʻafuaseʻi, e pei o le tiga e le mafai ona tatalia, faigata ona manava, fenumiai faʻafuaseʻi, pe le mafai ona gaoioi ou vae ma lima, saili vave se fesoasoani i le matagaluega faʻafuaseʻi lata ane pe valaʻau le 911.
E iai se togafitiga mo le AHP?
E ui e leai se fofo mo lenei tulaga tau kenera, ae o loʻo i ai togafitiga e matua aoga lava e maua e pulea ma puipuia ai osofaʻiga.
O fa'alavelave matuia e mana'omia ai le ulufale i le falema'i e fa'amautu ai.
- O le auala autū o le iloa ma le aveeseina o le mafuaʻaga.
- O le puleaina malosi o le tiga e faʻaaogaina e pulea ai le tiga tele.
- E fa'atonuina vaila'au e fa'aitiitia ai le niniva ma le pua'i.
- O le tuiina o le kulukose i totonu o le alātoto e mafai ona fesoasoani e taofia ai le gaosiga o mea oona i totonu o le ate.
- Togafitiga Faapitoa: O le fa'aaogaina o le Hemin e fai ma sui tuusa'o, e fa'ailoa atu ai i le ate e taofi le so'ona gaosia o mea e afaina ai le tino.
- E le gata i lea, mo i latou e masani ona aʻafia i osofaʻiga, ua maua nei togafitiga faʻapitoa e faʻaitiitia ai le faʻaaogāina o kenera.
O le a fuafua e lau fomaʻi le fuafuaga togafitiga e sili ona fetaui ma ou manaʻoga patino.
Savali e Ave i le Fale
- O le Acute Hepatic Porphyria (AHP) o se faʻamaʻi e seasea tupu mai i le tofi, ae afai e togafitia, e toʻatele tagata e ola i ni olaga faʻamalieina ma masani.
- O le fa'ailoga autū o le tiga ogaoga ma le faifai pea o le manava fa'atasi ai ma fa'afitauli o neula (gatete, vaivai).
- E taua tele le ʻalofia o mea e faʻaosofia ai—e pei o nisi vailaʻau, ʻava malosi, ma le anapogi mo se taimi umi.
- Afai e te masalomia ua i ai ni ou fa'ailoga, pe i ai se tala'aga o lou aiga, fa'afeso'ota'i loa lau foma'i.
- O lo'o iai togafitiga lelei e pulea ai fa'ailoga ma puipuia ai osofa'iga i le lumana'i. E leai se mea e te popole ai; galulue fa'atasi ma lau foma'i.
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