Tiga tele o le manava ma le leiloa o le mafaufau e aunoa ma se mafuaaga... Se'i o tatou aoao e uiga i lenei fa'ama'i e seasea tupu? (Acute Hepatic Porphyria)

Se'i mafaufau, e aunoa ma se mafua'aga manino, ua fa'afuase'i ona e maua i se tiga tele o lou manava. Fa'atasi ai ma lena mea, e gase ou vae, e te lagona e pei o le a e matapogia, ma e te lagona le niniva. E tusa lava pe ua uma ona e va'ai i le tele o foma'i ma faia le tele o su'ega, e le'i maua lava le mafua'aga tonu o le ma'i. Pe na e o'o i ai lenei mea pe na o'o fo'i i ai se tasi e te iloa? Atonu o le mafua'aga o se tulaga e seasea tupu mai i le tupu'aga e le'i fa'alogo i ai le to'atele o tagata i lo tatou atunu'u. O le aso o le a tatou talanoa ai e uiga i se tasi o ia tulaga, o le Acute Hepatic Porphyria , po'o le AHP.

I se faaupuga faigofie, o le ā le Acute Hepatic Porphyria (AHP)?

O le AHP o se faʻaletonu e seasea tupu mai e aʻafia ai o tatou neula ma o nisi taimi o tatou paʻu. E seasea lava ona aʻafia ai le tusa ma le 5 mai le 100,000 tagata. E mafai ona mafua ai ni faʻailoga faʻafuaseʻi, ogaoga, ma tiga. O nisi taimi, e mafai ona lamatia ai le ola.

Ina ia malamalama i lenei mea, se’i o tatou talanoa teisi e uiga i le toto i o tatou tino. O lo’o iai i totonu o o tatou sela toto mumu se porotini e ta’ua o le “ Hemoglobin ”. O lana galuega autū o le pikiina lea o le okesene e sau i mama pe a tatou mānava ma avatu i isi totoga ma aano uma o le tino. E pei o se ‘au’aunaga e momoli atu ai le okesene.

E iai se isi vaega e taua tele i le faia o lenei porotini e ta'ua o le "Hemoglobin", ma matou te ta'ua o le "Heme" .

O le mea e tupu i le tino o se tagata e maua i le faʻamaʻi AHP o le faʻaitiitia pe leiloa o se enzyme e manaʻomia i se taimi o le faagasologa o le gaosia o lenei vaega e taʻua o le ``Heme''. E pei lava o le kukaina o se meaʻai, afai e misi se mea e tasi, e le mafai ona saunia lelei le meaʻai.

O le le lava o lenei enzyme e tupu tele lava i lo tatou ate . Tatou te ta'ua fo'i le ate o le '(Hepatic)'. O le mafua'aga lea ua ta'ua ai lenei fa'ama'i o le 'Acute Hepatic Porphyria' .

O lea la, o le ā e tupu pe a lē mafai ona tatou faia le `(Heme)`? O mea mata na faʻaaogaina mo lea mea, e pei o le `(Porphobilinogen – PBG)` ma le `(Aminolevulinic acid – ALA)`, e amata ona faaputuputu i le ate. O nei mea oona e faaputuputu i le toto ma feoaʻi solo i le tino atoa, aemaise lava e faaleagaina ai o tatou neula. Ona o le faaleagaina o neula e tulaʻi mai ai faailoga e pei o le tiga tele , le gatete o le tino , ma le niniva .

O a ituaiga autū o faʻamaʻi AHP?

E fa ituaiga autū o le AHP. O ituaiga taʻitasi e mafua mai i le le lava o se enzyme eseese i le faagasologa o le faia o le "(Heme)". Ae o nei ituaiga e fa e aʻafia ai le ate ma le faiga o neula.

Porphyria Fa'afuase'i Fa'afuase'i (AIP)

O le ituaiga lea e aʻafia ai le 80% o gasegase AHP, o lona uiga, o le toatele. I lenei mea, e iai le le atoatoa o le enzyme `(Hydroxymethylbilane synthase – HMBS)`. O le mafuaʻaga o lenei mea o se suiga i le gene `(HMBS)`. I le fomaʻi, matou te taʻua lenei mea o se gene `(mutation)` . O nisi taimi e mafai ona tuufaasolo mai matua i fanau. Pe o nisi taimi e mafai ona tupu faafuaseʻi i se tagata e leai se talaʻaga o le aiga.

O a ni lagona e pei o faailoga o le AHP?

E lē tutusa uma fa'ailoga o tagata e maua i le AHP. Atonu e leai ni fa'ailoga o nisi tagata i o latou olaga atoa. Ae o nisi tagata atonu e masani ona o'o i ni osofa'iga ogaoga. E taua le iloa o nei fa'ailoga.

O a mea e mafua ai ona faateteleina le faʻamaʻi?

E mafai e se tagata e maua i le AHP ona ola i se olaga masani. Peita'i, e iai ni mea e mafai ona mafua ai le fa'ama'i. E taua tele le nofouta i nei mea.

• Vaila'au Fa'apitoa: Aemaise lava vaila'au fa'apitoa e pei o vaila'au fa'ama'i e iai le `(Barbiturates)` ma le `(Sulfa)`. Afai e iai sou AHP, e taua tele le talanoa i lau foma'i a'o le'i fa'aaogaina se vaila'au.
• Inu ava malosi: O le ava malosi o le mafuaaga autu lea o le faateteleina o lenei faamai.
• Taumafa fa'apitoa po'o le anapogi: O le 'ai i mea'ai e maualalo kalori ma carbohydrates (starch) e mafai ona fa'ateteleina ai le fa'ama'i.
• Suiga o hormones: Suiga i le maualuga o hormones, aemaise lava i fafine, e fesoʻotaʻi ma le latou taʻamilosaga faʻalemasina.
• Popolega ma Fa'ama'i Pipisi: So'o se ituaiga o popolega i le tino, e o'o lava i se fa'ama'i pipisi e pei o le fiva po'o le fulū, e mafai ona fa'ateteleina ai le fa'ama'i.

O afea e tatau ai ona e va'ai i se foma'i?

Afai e te maua nei fa'ailoga, fa'amolemole aua le fa'atamala i ai e pei o se mea masani. E taua tele le sailia o se fautuaga fa'afoma'i, aemaise lava i tulaga nei:

• Afai o lo'o e maua i le tiga ogaoga o le manava e le'i fa'amatalaina ma e toe tupu pea lava pea.
• Afai e tutupu fa'atasi ni fa'ailoga o neula e pei o le gatete o le tino ma le vaivai.
• Afai e te iloa o loo iai se tasi o lou aiga o loo maua i le faamai `(Porphyria)`.
• Afai e te matauina ua liua lou mimi i le lanu mumu pogisa/enaena.

Afai e te lagonaina ni fa'ailoga ogaoga, e pei o le tiga e le mafai ona tatalia, faigata ona manava, fenumiai le mafaufau, po'o le leiloa o vae ma lima, alu loa i le Emergency Treatment Unit (ETU) a le falema'i.

E iai se togafitiga mo le AHP?

Talu ai o se faʻamaʻi tupuaga lea, e leai se fofo e maua. Peitaʻi, o loʻo i ai togafitiga aoga tele e pulea ma puipuia ai le faʻateteleina o le faʻamaʻi.

I tulaga ogaoga, e manaʻomia le taofia i le falemaʻi ma togafitia.

• O le mea autū o le iloa lea o le māfuaʻaga na mafua ai ona sosolo le faʻamaʻi ma taofi loa.
• E tu'uina atu vaila'au malolosi e fa'aitiitia ai tiga e pulea ai le tiga ogaoga.
• E tu'uina atu vaila'au e pulea ai le niniva ma le pua'i.
• O le tu'uina atu i le tino o le kulukose (suka), o lona uiga, o le kulukose fa'atasi ma le saline e ala i se alatoto, e mafai ona fa'aitiitia ai le gaosiga o mea oona i le ate.
• I le avea ai o se togafitiga faapitoa , o tui `(Heme)` e faia `(Hemin infusions)`. E faia lea mea e ala i le tuʻuina atu `(Heme)` i fafo, e auina atu ai se faailoilo i le ate o faʻapea atu, "Ua ia te oe `(Heme)`, e te le toe manaʻomia ona faia se isi mea," ma taofi ai le gaosiga o mea oona.
• E ese mai i lenei mea, o loʻo i ai nei vailaʻau faʻaonaponei ua gaosia e ala i tekinolosi faʻa-kenetura e puipuia ai le toe tupu mai o le faʻamaʻi mo i latou e masani ona faʻateteleina.

O le foma'i o le a siakiina oe o le a ia fuafuaina le togafitiga e sili ona talafeagai mo oe.

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