O le ā le Porphyria? Aua le fefe, se'i o tatou talanoa faigofie i ai.

Pe na e lagonaina ea se lagona mu e le mafai ona tatalia pe mageso foʻi lou paʻu pe a e alu i fafo i le la? Pe na e lagonaina ea se tiga tele o lou manava ma le niniva ma le puaʻi e aunoa ma se mafuaʻaga manino? O nei faʻailoga e ese mai i faʻamaʻi masani. Atonu o loʻo i tua atu o lenei mea se faʻamaʻi e seasea tupu lea e leʻi faʻalogo i ai le toʻatele o tagata. O se tasi lea o faʻamaʻi e taʻua o le Porphyria . Aua le fefe pe a e faʻalogo i lenei igoa. O le asō, o le a tatou talanoa e uiga i lenei mea i se auala faigofie ma e te malamalama i ai.

I se faaupuga faigofie, o le ā le Porphyria?

Ina ia malamalama i lenei mea, seʻi o tatou mafaufau muamua i se tamaʻi falegaosimea i totonu o o tatou tino. E iai se porotini taua tele e maua ai e o tatou sela toto mumu lo latou lanu mumu ma ave ai le okesene mai mama i le tino atoa. E taʻua o le 'heme'. O lenei heme e gaosia i totonu o o tatou tino i ni laasaga, e pei o se laina faʻapotopoto. E pei lava o le faʻapotopotoina o se taʻavale. I laasaga taʻitasi, e galulue ai porotini faapitoa e taʻua o enzymes .

Se'i mafaufau nei, o le a le mea e tupu pe afai e pipii se tasi laasaga i lenei filifili o gaosiga, pe afai e le galue lelei se tasi o tagata faigaluega (enzyme)? E le mafai ona faia le isi laasaga, ma faaputu mea mata, a ea? E faapena foi, pe a tupu se faaletonu i se laasaga i le gaosiga o le heme, o vailaau na gaosia i le laasaga muamua, e ta'ua o 'porphyrins' ma 'porphyrin precursors', e amata ona faaputu i le tino. O le faaputuina o nei vailaau i le tino e mafua ai faailoga o le porphyria. E mafai ona faaleagaina ai le faiga o neula po o le pa'u.

O a ituaiga autū o le porphyria?

E mafai ona vaevaeina le Porphyria i ni vaega tetele se lua, e faʻatatau i le auala e aliali mai ai faʻailoga. O le malamalama i lenei faʻavasegaga o le a fesoasoani ia te oe e malamalama atili ai i le faʻamaʻi.

E tele isi ituaiga o fa'ama'i i lalo o nei ituaiga autū e lua. Mo se fa'ata'ita'iga, o le ituaiga e ta'ua o le 'Acute Intermittent Porphyria (AIP)', lea e pa'ū i lalo o le acute porphyria, ma le ituaiga e ta'ua o le 'Porphyria Cutanea Tarda (PCT)', lea e pa'ū i lalo o le cutaneous porphyria, e seasea ona tupu.

O a mea e mafua ai ona aliali mai fa'ailoga?

E ui o le porphyria e mafua mai i le tupuaga, ae e lē o taimi uma e aliali mai ai faailoga. E iai nisi mea e mafai ona mafua ai faailoga, po o se "osofaiga". O nei mea e ta'ua o 'mea e mafua ai'. O le 'alofia o nei mea o le auala sili lea e pulea ai le fa'ama'i.

• Vaila'au Fa'apitoa: O nisi vaila'au fa'amama tiga , vaila'au e taofia ai le maitaga, vaila'au fa'agase, ma nisi vaila'au e mafua ai le ma'i ma'i. Afai e te maua i le porphyria, e tatau lava ona e talanoa i lau foma'i a'o le'i fa'aaogaina se vaila'au.
• 'Ava malosi ma le ulaula tapa'a : O le inu tele ma le ulaula tapa'a, aemaise lava i le taimi e tasi, o mea autū ia e fa'aosofia ai.
• Taumafa ma le anapogi: O mea e pei o taumafa maualalo-carb , taumafa fa'apitoa mo le fa'aitiitia o le mamafa, ma le anapogi e mafai ona fa'aosofia ai ni fa'ailoga.
• Lototiga faalemafaufau ma faaletino: O mea e pei o le soona galue, atuatuvalega faalemafaufau, ma taotoga e mafai ona aafia ai.
• Fa'ama'i pipisi: E mafai ona tutupu fa'ailoga ona o le atuatuvale ua tu'uina atu i le tino e so'o se isi fa'ama'i po'o se fa'ama'i pipisi.
• Susulu o le La: O le susulu o le la o le mafuaʻaga autū lea mo tagata e maua i le Cutaneous Porphyria.

O afea e tatau ai ona e vaʻai i se fomaʻi? E faʻapefea ona faia le suʻesuʻega?

Ona e seasea tupu lenei faʻamaʻi ma e tutusa lava faʻailoga ma isi faʻamaʻi masani, o lea e ono tele ai se taimi e faʻamautinoa ai ua e maua. E taua le vaʻai i se fomaʻi pe afai e te maua i nisi o faʻailoga nei, aemaise lava pe a tupu soo.

I le porphyria fa'afuase'i

Afai e te lagonaina le tiga tele o le manava faatasi ai ma ni faailoga e pei o le niniva, pua'i, manava tata, tata vave o le fatu, toto maualuga, vaivai o maso, fenumiai, po o le maalili, e taua tele lou alu loa i le falemai, aemaise lava i le Emergency Treatment Unit (ETU), aua o lenei tulaga e mafai ona lamatia ai le ola.

I le Porphyria o le Pa'u

Afai e faigofie ona mapuna, po'o ni mageso, fulafula, mūmū, pe maosi lou pa'u pe a uma ona la, va'ai se foma'i pa'u.

Faiga o le su'esu'ega:

1. Su'esu'ega faafoma'i: Muamua, o le a su'esu'eina oe e le foma'i, ma fa'alogologo lelei i ou fa'ailoga ma lou talaaga fa'afoma'i.

2. Su'ega i le fale su'esu'e: Afai e masalomia le porphyria, o le a su'eina lau mimi, toto, ma atonu fo'i fa'ata'ita'iga o otaota mo le maualuga o le porphyrins. I tulaga ogaoga, e ono liua le mimi i le lanu mumu pogisa pe violē.

3. Su'ega Fa'asolopito o le Tupuaga: Afai e fa'amaonia le fa'ama'i e ala i su'ega i totonu o le fale su'esu'e, e mafai ona faia su'ega fa'asolopito e iloa ai le suiga fa'asolopito patino na mafua ai.

O a ni togafitiga e mafai ona faia?

E eseese togafitiga mo le porphyria e fuafua i le ituaiga o faʻamaʻi ma le ogaoga o faʻailoga. E ui e leai se fofo, ae e mafai ona pulea faʻailoga ma ola i se olaga masani.

Togafitiga mo le Porphyria Fa'afuase'i

A ogaoga fa'ailoga (osofa'iga fa'afuase'i), e mana'omia le taofia i le falema'i ma togafitia.

• Tuuina atu o le saline (IV fluids): Fa'apaleni le masima ma le vai o le tino.
• Tui Heme: Pulea le le lava o le heme i le tino ma fa'aitiitia le aofa'i o le porphyrin e fa'aputuina.
• Tuuina atu o le kulukose: O le tuiina atu o suka e pei o le dextrose i totonu o le uaua po'o le gutu e fa'ailoa atu ai i le ate e fa'aitiitia le gaosiga o le porphyrin.
• Isi togafitiga: Vailaau fa'aitiitia tiga mo tiga ogaoga, ma vaila'au mo le niniva ma le pua'i.
• Fualaau fou e pei o le Givosiran (Givlaari): Mo tagata e masani ona iai ni fa'ailoga, e avatu lenei vaila'au i masina ta'itasi e fa'aitiitia ai lo latou so'ona fai ma le ogaoga.

Togafitiga mo le Porphyria o le Pa'u

• Puipuiga mai le la:O le mea aupito tāua lea. O le ofuina o lima uumi, pulou, ma le fa'aaoga o le kulimi e puipuia mai le la e iai le puipuiga maualuga, e pei o le SPF 50+, e taua tele.
• Phlebotomy: O lenei mea e aofia ai le aveeseina o sina vaega o le toto (pe tusa ma le tasi le iunite) mai le tino i ni nai vaiaso uma. E fesoasoani lea e faʻaitiitia ai le aofaʻi o le uʻamea faʻaopoopo i le tino ma fesoasoani e aveese porphyrins ua faʻaputu i le ate.
• Vaila'au: O fuala'au laiti e pei o le chloroquine po'o le hydroxychloroquine e mafai ona fa'avavevave ai le ave'esea o porphyrins mai le ate.