Na le uena ha u na bothata ba ho emisa ho tsoa mali esita le leqeba le lenyenyane? A re bueng ka Lefu la von Willebrand!

Na ka linako tse ling u ba le leqeba le lenyenyane le sa khaotseng ho tsoa mali nako e telele? Kapa u ba le nko e tsoang khafetsa? Mohlomong motho e mong ka lapeng la hau o na le mathata a tšoanang? Haeba ho joalo, ena ke ntho e ka bang ea bohlokoa ho uena. Kajeno re tlo bua ka boemo bo sa tloaelehang empa bo atileng haholo bo bitsoang von Willebrand Disease .

Lefu la von Willebrand ke eng?

Ka bokhutšoanyane, lefu la von Willebrand ke lefu leo ​​mali a rona a sa koaleheng hantle, ho bolelang hore ts'ebetso e thusang ho emisa ho tsoa mali e fokola. Hangata sena se bakoa ke lefutso , ho bolelang hore batsoali ba ka fetisetsa lefu lena ho bana ba bona. Empa u se ke ua tšoenyeha, ho na le phekolo bakeng sa sena. Lingaka li ka u fa meriana e thusang ts'ebetsong ena ea ho koaleha mali.

Ho etsahala'ng ka motho ea nang le lefu la von Willebrand?

Motho ea nang le lefu lena a ka tsoa mali a mangata ho feta a tloaelehileng. Nahana feela, esita le leqeba le lenyenyane kapa ho ntšoa ha leino ho ka nka nako e telele ho emisa ho tsoa mali. Batho ba bang ba na le ho tsoa mali khafetsa nkong. Ho basali, ba ka tsoa mali a mangata nakong ea ho ilela khoeli, kapa ba ka tsoa mali a mangata ka mor'a ho beleha.

Maemong a tebileng ka ho fetisisa a lefu lena, ka linako tse ling ho tsoa mali ho ka hlaha ntle le lebaka le totobetseng manonyellong kapa liseleng tse bonolo. Sena se ka baka ho ruruha le bohloko bo boholo. Ho ba bang, se ka ba sa lebisa ho anemia , e leng khaello ea mali .

Boemo bona bo atile hakae?

Ha e le hantle ena ke bothata ba ho tsoa mali bo atileng haholo lefatšeng. Litlaleho tse ling li bontša hore bo ama hoo e ka bang 1% ea baahi ba Amerika. Lefatšeng ka bophara, ho hakanngoa hore batho ba pakeng tsa 23 le 110 ho ba milione ba ka ba le bothata bona. Leha ho le joalo, lipalo tsena li ka fapana, kaha batho ba bang ba ka 'na ba e-ba le mathata a ho tsoa mali empa ba sa fumanoe ba e-na le Lefu la von Willebrand . Batho ba bang ba ka 'na ba e-ba le mathata ana ka lilemo tse ngata, empa ha ba fumanoe ho fihlela e se e le morao haholo.

Na lefu la von Willebrand le hemophilia ke ntho e le 'ngoe?

E, leha ka bobeli e le mathata a ho hoama ha mali, lefu la von Willebrand ke boemo boo hangata bo nang le matšoao a fokolang 'me bo seng bobe hakaalo joaloka hemophilia . Empa seo ha se bolele hore ke ntho eo motho a lokelang ho e hlokomoloha.

Matšoao a lefu la von Willebrand ke afe?

Batho ba bangata ba nang le lefu lena ba kanna ba se be le matšoao ho hang , kapa ba se be le matšoao a bobebe haholo. Leha ho le jwalo, ba nang le lefu le tebileng haholoanyane ba ka nna ba ba le matshwao a kang:

• Ho tsoa mali nkong : Ena ha se ho tsoa mali ho tloaelehileng feela. Ho ka ba le ho tsoa mali ka metsotso e fetang 10, kapa ho tsoa mali nkong ka makhetlo a fetang a mahlano ka selemo.
• Ho tsoa mali leqebeng: Ho tsoa mali leqebeng le lenyenyane kapa leqebeng le leng ka metsotso e fetang 10.
• Maqeba: Batho ba nang le lefu lena ba fumana maqeba habonolo haholo. Maqeba ana ha a bataletse letlalong feela, empa a ka ruruha hanyane mme a phahama jwalo ka kotola. Maqeba ana a ka boela a ba maholo ho feta tjhelete ya tjheletana ya di-rupee tse hlano.
• Khaello ea tšepeAnemia e haellang tšepe: Anemia ke boemo boo 'mele o se nang lisele tse khubelu tsa mali tse lekaneng. Anemia e haellang tšepe e hlaha ha 'mele oa rona o se na tšepe e lekaneng ho etsa hemoglobin . Ntho ena, e bitsoang hemoglobin, e thusa lisele tse khubelu tsa mali ho jara oksijene. Kahoo, ha re lahleheloa ke mali a mangata haholo, re ka boela ra lahleheloa ke tšepe 'me ra ba le boemo bona.
• Ho tsoa mali ka mor'a opereishene: Batho ba nang le lefu lena ba ka tsoa mali a mangata, esita le ka mor'a opereishene e nyenyane, joalo ka ho ntša leino.
• Ho ilela khoeli ho boima: Ho basali ba bang, haeba ho ilela khoeli ho le boima hoo ba tlamehang ho fetola pedi kapa tampon ea bona hora e 'ngoe le e 'ngoe, kapa haeba ho ilela khoeli ha bona ho nka matsatsi a fetang a supileng, e ka 'na ea e-ba letšoao la boemo bona.
• Ho tsoa mali a mangata ka mor'a ho beleha kapa ho senyeheloa ke mpa.
• Mali ka har'a mantle: Hore na o na le mali ka har'a mantle a hao kapa mali ka mor'a hore u il'o ...
• Mali ka har'a moroto (hematuria): Haeba u hlokomela mali ha u ntša metsi, haholo-holo haeba mali a tsamaea le takatso ea tšohanyetso ea ho ntša metsi, bolella ngaka hang-hang .

Ntho ea bohlokoa ka ho fetisisa ke hore haeba u na le e 'ngoe kapa tse ling tsa matšoao ana, u se ke ua a hlokomoloha 'me u ee ngakeng bakeng sa keletso.

Ke eng e bakang lefu la von Willebrand?

Ena ke lefu la lefutso . Sena se bolela hore lefu lena le bakoa ke phetoho (phetoho) liphatseng tsa rona tsa lefutso. Ka lebaka la liphetoho tsena tsa lefutso, 'mele ea rona e ke ke ea hlahisa protheine e bitsoang von Willebrand factor hantle. Lintho tsena ke liprotheine tse thusang mali a rona ho hoama.

Ntho ena ea von Willebrand e fumanoa plasma (karolo e metsi ea mali a rona), li-platelet (lisele tse thusang ho hoama ha mali), le maboteng a methapo ea mali . Ka tloaelo, ha mothapo oa mali o senyehile, li-platelet li khomarela sebakeng se senyehileng, li etsa lekhopho la mali le ho emisa ho tsoa ha mali.Von Willebrand factor ke yona e thusang diplatelete tsena ho kgomarelana hantle. Kahoo, ha o lahlehelwa ke ntlha ena ka ho lekaneng, kapa haeba o e lahlehelwa ka ho feletseng, diplatelete di ke ke tsa kgomarelana hantle. Ebe ho nka nako e telele hore lehlwele la madi le thehe.

Batho ba bangata ba fumana lefu lena ka ho futsa jini e fetotsoeng ho tsoa ho e mong oa batsoali ba bona . Sena se bitsoa autosomal dominant inheritance . Ba bang ba ka futsa jini e fetotsoeng ho tsoa ho batsoali ka bobeli . Sena se bitsoa autosomal recessive inheritance , 'me ke mofuta o boima ka ho fetisisa oa lefu lena. Motho ea nang le jini ena e fetotsoeng o na le monyetla oa 50% oa ho fetisetsa phetoho ho bana ba hae.

Hape, ka linako tse ling lefu la von Willebrand le ka hlaha e le bothata ba maemo a mang a bongaka, a kang mofetše , mafu a autoimmune , lefu la pelo le mafu a methapo ea mali.

Lingaka li fumana lefu la von Willebrand joang?

Ha o bona ngaka, ba tla o botsa pele ka matshwao a hao. Ba ka boela ba o botsa hore na ho na le motho ka lapeng la hao ya kileng a ba le matshwao a tshwanang kapa mathata a ho tswa madi. Ebe ba ka etsa diteko tse ding, tse kang:

• Palo e felletseng ea mali (CBC): Sena se lekanya palo ea lisele tse khubelu tsa mali, mefuta e fapaneng ea lisele tse tšoeu tsa mali, le li-platelet maling a hau. Hape se lekanya bongata ba hemoglobin liseleng tsa hau tse khubelu tsa mali. Batho ba bangata ba nang le lefu la von Willebrand ba na le CBC e tloaelehileng. Leha ho le joalo, batho ba tsoang mali a mangata ba ka 'na ba ba le hemoglobin e tlase le palo e tlase ea lisele tse khubelu tsa mali.
• Liteko tsa ho bokellana ha liplatelete: Sena se leka hore na liplatelete tsa hao li khomarelana hantle hakae ho thusa ho etsa maqeba a mali.
• Teko ea nako ea thromboplastin e sebetsang (APTT): Ena ke teko ea von Willebrand factor le lintho tse ling tse etsang hore mali a koalehe. Haeba maemo a lintho tsena a le tlase ho feta a tloaelehileng, ho nka nako e telele hore mali a koalehe.
• Teko ea nako ea prothrombin (PT): Sena se boetse se lekanya lintlha tse ling tsa ho hoama ha mali.
• Teko ea Fibrinogen:Fibrinogen ke protheine e 'ngoe e thusang ho etsa hore mali a ruruhe.
• Teko ea antigen ea Von Willebrand factor: Sena se lekanya bongata ba protheine ea von Willebrand factor maling a hau.
• Teko ea ristocetin cofactor: Sena se hlahloba mosebetsi oa von Willebrand factor.
• Teko ea Von Willebrand factor multimers: Sena se sheba sebopeho sa factor.

Ngaka ea hau e kanna ea hloka ho etsa liteko tse 'maloa tsa mali ho netefatsa tlhahlobo, hobane lintho tse kang maemo a lihormone li ka fetola boemo ba von Willebrand factor maling a hau.

Ho na le mefuta e 'maloa ea lefu la von Willebrand. Lingaka li tla etsa liteko tse ling ho fumana hantle hore na u na le mofuta ofe. Mefuta ena ke:

• Mofuta oa 1: Ena ke mofuta o tloaelehileng haholo. Pakeng tsa 60% le 80% ea bakuli ba na le mofuta ona. Batho bana ba na le maemo a tlase a von Willebrand factor maling a bona. Ba kanna ba se be le matšoao. Haeba ba na le matšoao, a bobebe haholo.
• Mofuta oa 2: Mofuteng ona, von Willebrand factor ha e sebetse hantle. Batho bana ba ka 'na ba utloa mali a fokolang ho isa ho a mahareng. Pakeng tsa 15% le 30% ea bakuli ba na le mofuta ona.
• Mofuta oa 3: Ena ke mofuta o matla ka ho fetisisa. Hape ha o fumanehe hangata. O ama bakuli ba pakeng tsa 5% le 10%. Batho bana ba na le maemo a tlase haholo a von Willebrand factor maling a bona, kapa ha ba na le 'ona ho hang. Sena se ka baka mathata a tebileng a ho tsoa mali.

Mekhoa ea phekolo ea lefu la von Willebrand ke efe?

Lingaka li phekola lefu lena ka mefuta e fapaneng ea meriana:

• (Desmopressin): Ena ke hormone. E eketsa boemo ba von Willebrand factor maling. Ena ke kalafo e tloaelehileng haholo bakeng sa lefu lena.
• Ho kenngoa ha Von Willebrand factor: Batho ba bang ba fuoa factor ena ka mothapo ho emisa ho tsoa mali. Kalafo ena e ka fanoa pele ho opereishene. Batho ba bang ba nang le lefu le tebileng ba ka 'na ba hloka ho fumana phekolo ena khafetsa ho boloka maemo a factor maling a bona a tsitsitse.
• (Meriana ea ho loantša fibrinolytic):Meriana ena e sebetsa ka ho thibela ho thehwa ha makhopho a mali. Ngaka ea hau e ka 'na ea u fa meriana ena haeba u etsoa opereishene ea meno kapa haeba u na le mali a mangata a tsoang khoeling.
• Lipilisi tsa thibelo ea bokhachane: Tsena li thusa ba nang le mali a mangata a tsoang khoeling. Hormone ea estrogen lipilising tsena e eketsa boemo ba von Willebrand factor maling.

Na nka fokotsa kotsi ea ho tšoaroa ke lefu lena?

Hangata sena se bakoa ke lefutso . Haeba batsoali ba hao ba e-na le lefu lena, u ka le futsa ho e mong oa bona kapa ka bobeli ba bona. Kahoo ha ho letho leo re ka le etsang ho le thibela hore le se ke la hlaha.

Haeba ke na le boemo bona, ke lokela ho lebella eng?

Lingaka li ka phekola lefu la von Willebrand, empa li ke ke tsa le phekola ka botlalo . Batho ba bangata ba na le mofuta oa 1 kapa mofuta oa 2. Ba hloka phekolo feela haeba ba lemetse kapa ba hloka opereishene. Batho ba nang le mofuta oa 3 ba ka hloka kalafo e tsoelang pele ea bongaka ho laola ho tsoa mali.

Ke na le Lefu la von Willebrand. Ke lokela ho itlhokomela joang ?

Kaha batho ba bangata ba na le matšoao a bobebe ho isa ho a mahareng, ho phela le lefu lena ho bolela ho ela hloko lintho tse 'maloa:

• Qoba mesebetsi e ka bakang kotsi: Ho molemo ho qoba lipapali tse nang le tšusumetso e matla, mohlala, bolo ea maoto, rugby le hockey.
• Bolella lingaka tsohle tsa hao, ho kenyeletsoa le ngaka ea hao ea meno, hore u na le boemo bona: joale ba ka rera mokhoa oa ho laola ho tsoa mali ka mor'a opereishene.
• U se ke ua sebelisa aspirin kapa meriana e nang le aspirin.
• O se ke wa sebedisa meriana e seng ya steroid e thibelang ho ruruha (NSAIDs) , jwalo ka ibuprofen, ntle le haeba ngaka e o laetse hore o na le lefu la von Willebrand.
• Qoba ho nka li-supplement tse nang le vithamine E, oli ea tlhapi le turmeric.
• Nahana ka boitsebiso ba temoso ea bongaka: Ho roala lesale la letsoho le kang lena kapa ho nka karete ea boitsebiso ho ka u thusa ho fumana tlhokomelo e loketseng ea bongaka maemong a tšohanyetso.

Ke lokela ho ea sepetlele ka potlako neng?

Eya sepetlele hang- hang neng kapa neng ha o tswa madi a sa laoleheng . Esita le haeba e le kotsi e nyane, haeba ho tswa madi ho sa emise, etsa bonnete ba hore o batla keletso ya bongaka.

Ke lipotso life tseo ke lokelang ho li botsa ngaka?

Haeba o na le lefu la von Willebrand, o kanna wa ba le dipotso mabapi le hore na lefu lena le tla ama bophelo ba hao jwang. Tse ding tsa dipotso tseo o ka di botsang ngaka ya hao ke tsena:

• Ke hobane'ng ha ke ile ka tšoaroa ke lefu lena?
• Na bana ba ka ba ka rua lefu lena?
• Na see se tla mpefala?
• Mekhoa ea phekolo bakeng sa sena ke efe?
• Litla-morao tsa kalafo ke life?
• Na nke ke ka khona ho etsa lintho tse itseng, tse kang ho tsamaea kapa ho bapala lipapali, ka lebaka la lefu lena?

Ka bokhutšoanyane, lintho tseo re hlokang ho li hopola ke

Lefu la Von Willebrand ke lefu le tloaelehileng haholo, le amang mali ka lebaka la lefutso. Batho ba bangata ba na le matšoao a bobebe ho isa ho a mahareng. Ba ka 'na ba tsoa mali khafetsa, kapa esita le maqeba a manyane a ka nka nako e telele ho emisa ho tsoa mali. Ba bang ba na le matšoao a tebileng. Mohlala, ba ka 'na ba tsoa mali manonyellong a bona le bohloko ba manonyello.

Batho ba bang ba kanna ba se tsebe hore ba na le boemo bona ka dilemo tse ngata. Haeba o na le bona, e ka ba phomolo ho tseba hore na ke hobaneng ha o na le mathata a ho tswa madi. O kanna wa tshwenyeha hore bana ba hao le bona ba tla ba le boemo bona. Le hoja dingaka di sa kgone ho phekola boemo bona, di ka bo phekola . Ba ka boela ba araba dipotso tsa hao mabapi le hore na bana ba hao ba tla bo futsa. Ba ka boela ba o fa tlhahisoleseding eo o e hlokang ho phela le lefu la von Willebrand e le hore le se ke la o thibela ho phela bophelo bo mafolofolo le bo tlwaelehileng. Kahoo, o seke wa tshwenyeha, haeba o le utlwisisa mme o le laola hantle, o ka phela hantle le lona.