Visste du om den här sjukdomen som drabbar både dina lungor och njurar samtidigt? Låt oss prata om Goodpastures syndrom!

Har du ibland ihållande hosta? Kommer det ibland lite blod i hostan? Eller känner du att du har svårt att andas, eller är du bara trött och har minskad urinproduktion? Det här kan vara tecken på något allvarligt. Idag ska vi prata om ett sådant sällsynt tillstånd, men ett som du bör vara medveten om.

Vad är Goodpastures syndrom?

Enkelt uttryckt är Goodpastures syndrom en sällsynt men potentiellt livshotande autoimmun sjukdom . "Autoimmun" betyder att kroppens försvarssystem, immunförsvaret, av misstag börjar attackera våra egna friska celler och vävnader.

Vid denna sjukdom attackerar vårt immunförsvar ett protein som kallas kollagen. Kollagen är som en byggsten i våra kroppar. Kollagen hjälper till att hålla vår hud, muskler, senor, ligament och ben starka.

Så om du har Goodpastures syndrom, fäster sig några av de proteiner som din kropp producerar, vi kallar antikroppar, vid kollagenet i dina lungor och njurar. När detta händer börjar inflammation i dessa områden, och den vävnaden börjar långsamt brytas ner. Om det lämnas obehandlat kan detta leda till allvarlig inflammation i njurarna (glomerulonefrit), vilket kan leda till njursvikt. Du kan också börja blöda kraftigt från lungorna (lungblödning). I många fall är den främsta dödsorsaken från denna sjukdom blödningar från lungorna.

Ett annat namn för detta är:

• Anti-glomerulärt basalmembran (anti-GBM) sjukdom
• Goodpasture-sjukdomen

Hur vanligt är detta?

Detta är en mycket sällsynt sjukdom. Enligt läkare rapporteras endast ett till två nya fall av sjukdomen per 100 000 personer per år. Så du kan föreställa dig hur sällsynt det är.

Vilka är symtomen?

Goodpastures syndrom är ett så kallat (lung- och njursjukdom). Det innebär att både lungorna och njurarna påverkas samtidigt. Ofta är de första symtomen relaterade till lungorna. Dessa är:

• Andningssvårigheter (dyspné): Inte bara vid trappor, utan även när du vilar.
• Bröstsmärta : Bröstsmärta vid andning eller hosta.
• Hosta : En ihållande, ibland smärtsam hosta.
• Ett ljud kommer från bröstet vid andning : Det kan vara ett gurglande ljud, som om något har fastnat inuti bröstet.
• Jag känner mig väldigt trött.`(trötthet)`: En känsla av att vara så svag att man inte kan göra någonting.
• Näsblod (epistaxis).
• Hosta upp blod : Detta är ett tecken som skrämmer många människor och kräver omedelbar läkarvård.
• Blekhet : Huden blir blek på grund av blodbrist.

Njurrelaterade symtom kan också uppstå senare. De inkluderar:

• En minskning av röda blodkroppar i blodet, det vill säga anemi .
• Blod i urinen (hematuri): Urinen kan bli röd eller mörkbrun.
• Mindre urinproduktion än vanligt.
• Högt blodtryck .
• Illamående och kräkningar : Detta kan också uppstå vid aptitlöshet.

Vad orsakar detta?

Goodpastures syndrom uppstår när antikroppar som produceras av vårt immunförsvar attackerar kollagenet i glomerulärt basalmembran (GBM) i njurarna. Detta GBM är en del av glomeruli, de små blodfiltrerande enheterna i våra njurar. Dessa antikroppar attackerar också kollagenet i luftsäckarna i lungorna. Detta gör att lungvävnaden förstörs, vilket orsakar blödningar och gör det svårt att andas.

Det är ännu inte känt exakt varför immunförsvaret attackerar sitt eget kollagen. Det är möjligt att miljöfaktorer och våra gener kan vara involverade i tillståndet. Studier har visat att personer med sjukdomen har ett starkt samband med en genetisk markör som kallas humant leukocytantigen (HLA) DR15. Detta är ett protein som hjälper immunförsvaret att skilja mellan våra egna vävnader och främmande ämnen.

Ibland kan denna sjukdom uppstå efter en infektion, såsom förkylning eller influensa. Du kan också:

• Om du röker .
• Om du inhalerar droger som kokain .
• Risken att utveckla denna sjukdom är högre om du utsätts för metalldamm eller kolvätekemikalier som metan och propan.

Vem påverkar detta mest?

Goodpastures syndrom kan förekomma i alla åldrar, men det är vanligast hos yngre personer, mellan tio och trettio år, och sedan igen hos personer i 60- och 70-årsåldern.

Hur ställs diagnosen?

När du träffar en läkare kommer hen att fråga om dina symtom och göra en fysisk undersökning. Dessutom kan hen även göra följande tester för att bekräfta Goodpastures syndrom:

• Blodprover : Dessa kontrollerar din uppskattade glomerulära filtrationshastighet (eGFR), vilket mäter hur väl dina njurar fungerar.
• UrinproverUrinanalys: Detta kontrollerar om det finns blod i urinen eller höga proteinnivåer (proteinuri).
• Bilddiagnostiska tester : En röntgen av bröstkorgen eller datortomografi görs för att kontrollera lungskador.
• Bronkoskopi : I denna procedur sätter en läkare in ett tunt, långt rör (bronkoskop) med en kamera och ljus fäst genom näsan eller munnen för att kontrollera om det finns skador i dina lungor.
• Njurbiopsi : I detta tas en liten bit vävnad från njuren och undersöks i mikroskop för att bekräfta om njursjukdom föreligger.

Kan Goodpastures syndrom botas?

Ja, detta kan botas om sjukdomen diagnostiseras korrekt och behandlingen påbörjas snabbt.

Hur behandlas det?

Behandling av Goodpastures syndrom varierar beroende på tillståndets svårighetsgrad. Om tillståndet inte är för allvarligt kan läkare förskriva läkemedel som:

• Kortikosteroider : Till exempel läkemedel som prednison. Dessa hjälper till att stoppa blödningar i lungorna.
• Immunsuppressiva läkemedel : Läkemedel som cyklofosfamid. Dessa hindrar ditt immunförsvar från att attackera sina egna vävnader.
• Blodtryckssänkande läkemedel (antihypertensiva medel): Dessa hjälper till att kontrollera blodtrycket och minska skador på njurarna.

Dessutom använder läkare en behandling som kallas plasmaferes . Detta innebär att man tar blod från en ven i armen genom en nål och separerar den flytande delen av blodet, kallad plasma, från blodkropparna. De skadliga anti-GBM-antikropparna finns i denna plasma. Plasman avlägsnas sedan, och plasma från en frisk person tillsätts tillbaka till dina blodkroppar och ges tillbaka till dig. Enkelt uttryckt tar den bort de skadliga antikropparna från din kropp.

Hur lång tid tar det att återhämta sig efter behandling?

Du kommer att behöva ta immunsuppressiva läkemedel i cirka 6 till 12 månader. I många fall kan du behöva göra plasmaferes varje dag i flera veckor.

Vad kommer att hända härnäst?

Om Goodpastures syndrom lämnas obehandlat kan det leda till livshotande blödningar från lungorna och njursvikt. Men om sjukdomen upptäcks tidigt och behandling påbörjas är resultatet vanligtvis bra. Din kropp producerar bara dessa skadliga antikroppar under en kort tid – från några veckor till cirka två år. Återfall eller återfall är mycket sällsynta.

Den allvarligaste komplikationen av detta är njursvikt. Om det händer krävs dialysbehandling för att filtrera blodet.En njurtransplantation är nödvändig.

Vad har jag att säga om mitt liv?

Omkring 80 % av personer med Goodpastures syndrom har en femårsöverlevnad på 80 %. Det vill säga om sjukdomen diagnostiseras tidigt och behandlas korrekt.

Kan detta förhindras?

Det kanske inte är möjligt att helt förhindra det. Du kan dock minska risken genom att undvika vissa saker:

• Kolväten, vilket betyder saker som metan, propan, bensin, fotogen och tjära.
• Metalldamm.
• Kokain.
• Hårfärgningsprodukter.

Hur kan jag ta hand om mig själv?

Om du har Goodpastures syndrom är det en bra idé att göra följande:

• Sluta röka helt. Undvik att vistas på platser där andra röker (dvs. undvik exponering för passiv rökning).
• Delta i fysisk aktivitet i minst 30 minuter varje dag.
• Försök att minska stressen .

När ska jag träffa en läkare?

Om du hostar upp blod, har svårt att andas, minskar urineringen eller har något av de andra symtomen som anges ovan, kontakta omedelbart läkare. Tidig upptäckt ökar dina chanser till återhämtning avsevärt. Om det lämnas obehandlat kan det orsaka permanenta njurskador och till och med dödliga lungproblem.

Vilka frågor bör du ställa till läkaren?

När du träffar en läkare kan du ställa dessa frågor:

• Hur vet jag säkert om jag har Goodpastures syndrom?
• Hur allvarligt är mitt tillstånd?
• Vilka behandlingar rekommenderar du?
• Vad kan jag göra för att ta hand om mina njurar?
• Ska jag uppsöka en nefrolog eller en pulmonolog?
• Kan du berätta om en stödgrupp som hjälper människor med den här sjukdomen?

Vilka är de tre huvudsakliga kännetecknen (triaden) för Goodpastures syndrom?

Inom medicinen hänvisar en "triad" till tre huvudsymptom som beskriver ett medicinskt tillstånd. De tre huvudsymptomen på Goodpastures syndrom är:

• Blödning från lungorna.
• Snabb ökning av inflammation i njurarna.
• Närvaron av de antikroppar som kallas "anti-GBM-antikroppar" i kroppen.

Att ha denna sjukdom kan vara riktigt plågsamt och ensamt, särskilt eftersom den exakta orsaken fortfarande är okänd. Det kan störa dina dagliga aktiviteter, och du kan till och med behöva byta jobb om du arbetar med metallpulver, bensin eller tjära.

Slutligen, vad man ska komma ihåg

Så Goodpastures syndrom är något att vara rädd för, men om du känner igen symtomen tidigt, uppsöker en läkare snabbt och påbörjar behandling kan du få mycket goda resultat. Var uppmärksam på förändringar i din kropp. Om du känner något konstigt är det viktigt att söka läkarhjälp utan att avfärda det som något mindre. Du är inte ensam, och läkare kan hjälpa dig.

Goodpastures syndrom, anti-GBM-sjukdom, lungblödning, njursjukdom, autoimmuna sjukdomar, andningssvårigheter, blod i urinen