Finns det problem med dina vita blodkroppar? Låt oss lära oss om histiocytos på ett enkelt sätt!

Visste du att vissa typer av celler i våra kroppar ibland börjar bete sig lite annorlunda? Ett sådant sällsynt tillstånd kallas histiocytos. Det kanske låter lite läskigt, men oroa dig inte. Låt oss prata om det enkelt och på ett sätt som är logiskt.

Vad är histiocytos? Enkelt uttryckt...

Din kropp har en typ av vita blodkroppar som kallas histiocyter. Bland dessa vita blodkroppar finns en speciell typ av cell som kallas histiocyter . Dessa är som kroppens säkerhetsvakter. De är de som bekämpar sjukdomsframkallande bakterier som kallas patogener – virus , bakterier och svampar – och hjälper till att hålla vårt immunförsvar friskt.

Ibland börjar dock dessa histiocytceller växa onormalt, det vill säga de blir " mutanter " . Då växer dessa onormala histiocytceller i överskott och ansamlas i olika delar av kroppen. När de ansamlas i överskott kan vårt immunförsvar få problem. Det viktigaste är att inflammation , det vill säga ett svullnadsliknande tillstånd , uppstår i kroppens vävnader. Denna inflammation kan ibland skada våra organ.

Dessa onormala histiocytceller kan ansamlas i dina lymfkörtlar (även kallade lymfkörtlar), hud, ben, lungor, lever, mjälte eller någon annanstans i kroppen. Ibland drabbar det bara en del av kroppen. Vi kallar detta ett "enkelt systemtillstånd" . Andra gånger kan det drabba många delar av kroppen. Vi kallar detta ett "multisystemtillstånd" .

Det viktiga är att histiocytos inte är cancer . Ibland kan den dock bete sig som cancer och visa symptom som liknar cancer. Det är därför det är ett tillstånd som kräver lite särskild uppmärksamhet. Eftersom symtomen varierar från person till person och tillståndets svårighetsgrad varierar, kan det ibland vara svårt att snabbt diagnostisera histiocytos.

Vilka är de huvudsakliga typerna av histiocytos?

Nu förstår du förmodligen vad histiocytos är. Det finns faktiskt över 100 typer av det. Men det finns tre huvudtyper som vi ser och pratar om oftast. Låt oss ta en titt på dem.

1. Langerhans cellhistiocytos (LCH):

• Detta är den vanligaste typen av histiocytos.
• Detta tillstånd drabbar oftast små barn . Det drabbar mellan 5 och 9 av varje miljon barn.
• För det mesta är detta inte så allvarligt och kan vara så enkelt som "asymtomatiskt" . Det är dock viktigt att komma ihåg att detta i vissa fall kan vara allvarligt och till och med livshotande.

2. Erdheim-Chesters sjukdom (ECD):

• Denna typ drabbar främst vuxna .
• Detta är också en mycket sällsynt situation.
• Liksom LCH kan ECD variera från mild till svår och livshotande.

3. Rosai-Dorfmans sjukdom (RDD):

• Liksom LCH förekommer RDD oftast hos barn , men det kan även förekomma hos vuxna.
• Detta är också mycket ovanligt. Ungefär en av tvåhundratusen personer diagnostiseras med denna sjukdom.
• Den vanligaste typen av detta är "klassisk RDD" . Det är när dina lymfkörtlar (körtlar) blir svullna.
• Den andra typen är 'extranodal RDD' . Vid denna påverkas andra organ än lymfkörtlarna. Det innebär att överskottet av histiocytceller kan ansamlas i hud, ben eller andra platser.

Hur ovanlig är denna sjukdom som kallas histiocytos?

Ja, som jag sa tidigare är histiocytos en mycket sällsynt sjukdom . Faktum är att de mer aggressiva, cancerösa formerna av den står för mindre än 1 % av alla cancerformer som diagnostiseras i mjukvävnad och lymfkörtlar. Så du kan föreställa dig hur sällsynt detta är.

Vilka är symtomen på histiocytos?

Nu ska vi se vilka symtom som uppstår vid detta histiocytostillstånd. Dessa symtom kan variera från person till person. Anledningen till detta är att de organ och vävnader där överskottet av histiocytceller ackumuleras, som jag nämnde, och omfattningen av skadan på dessa vävnader påverkar detta.

Här är några av de symtom du kan se (och det kan finnas fler):

• Hudutslag : Dessa kan ses särskilt i de håriga områdena på huvudet hos små spädbarn (vi kallar dem "vagghälla" ) eller i blöjområdet.
• Feber .
• Trötthet, utmattning .
• Huvudvärk.
• Hosta eller andnöd .
• Oförklarlig viktminskning .
• Benvärk .
• Svullna lymfkörtlar (detta är vad svullnad betyder).
• Synförändringar eller utstående ögon .
• Täta urinträngningar och överdriven törst .
• Hudknottror (kan även uppstå på ögonlocken).
• Svårigheter att koncentrera sig eller komma ihåg saker .
• Problem med balans och koordination .

Hur uppstår symtomen? Beroende på var histiocyterna samlas!

Dessa symtom beror på var i kroppen histiocytcellerna ackumuleras. De huvudsakliga ackumuleringsställena varierar beroende på typen av histiocytos.

Platser som kan påverkas vid Langerhans cellhistiocytos (LCH):

• Ben
• Hud
• Lymfkörtlar (svullnad)
• Lever
• Mjälte
• Mun
• Lungor
• Centrala nervsystemet (det vill säga hjärnan och ryggmärgen)

Områden som kan påverkas vid Erdheim-Chesters sjukdom (ECD):

• Långa ben (särskilt i benen)
• Ögon
• Centrala nervsystemet
• Lungor
• Hjärta
• Blodkärl
• Njurar
• Organen längst bak i buken (vi kallar dem 'retroperitoneum' )

Områden som kan påverkas vid Rosai-Dorfmans sjukdom (RDD):

• Lymfkörtlar (särskilt i nacken, men kan även förekomma på andra ställen)
• Hud
• Mjukvävnad
• Övre luftvägar
• Ben
• Retroperitoneum (organ längst bak i buken)
• Ögon

Vad orsakar histiocytos?

Forskare vet fortfarande inte exakt vad som orsakar histiocytos, men de har funnit att det kan vara kopplat till genetiska mutationer .

Enkelt uttryckt har varje cell i vår kropp genetiskt material, eller en uppsättning instruktioner. Dessa instruktioner avgör hur cellerna ska bete sig. Så när förändringar i dessa instruktioner, kallade mutationer, inträffar börjar cellerna bete sig onormalt. Till exempel kan en genetisk mutation få en cell som en histiocyt att kopiera sig själv och börja sprida sig okontrollerat.

Genom att identifiera dessa genetiska mutationer har forskare kunnat utveckla nya behandlingar för histiocytos. Dessa behandlingar fungerar genom att förhindra de skadliga cellförändringar som gör att histiocytceller kan växa okontrollerat.

Hur diagnostiserar man histiocytos?

Om du misstänker att du har histiocytos kommer din läkare först att göra en fysisk undersökning och fråga om din sjukdomshistoria. Sedan kommer de att bestämma vilka tester som ska göras baserat på dina symtom och de organ som tros påverkas av överskottet av histiocyter.

Här är några tester du kan göra:

• Bildbehandlingsmetoder :
• Din läkare kan beställa en speciell skanning som kallas FDG PET/CT-skanning . Denna kan upptäcka saker som tumörer i hela kroppen.
• Dessutom kan tester som datortomografi, magnetresonanstomografi, skelettundersökning, ultraljud, röntgen eller ekokardiogram (en undersökning av hjärtat) behövas.

• Laboratorietester :
• Din läkare kommer att testa vätskeprover, såsom ditt blod eller din urin, för att se om det finns tecken på histiocytos.
• Dina blodkroppsvärden kontrolleras. De letar också efter specifika hormoner eller proteiner som indikerar hur dina organ fungerar. Om ett organ inte fungerar korrekt kan det tyda på att det finns för många histiocyter i det organet.

• Biopsitest `(Biopsi)` :
• Vad detta gör är att läkaren tar ett vävnadsprov och undersöker det i mikroskop för att se om du har histiocytos.
• Den letar också efter specifika genetiska mutationer associerade med histiocytos.
• Ibland, om en biopsi inte är möjlig, kan genetiskt material i ditt blod testas. Detta kallas en "flytande biopsi" .

Vilka behandlingar finns det för histiocytos?

Behandlingen av histiocytos beror på många faktorer . Mer specifikt:

• Hur allvarliga dina symtom är.
• Oavsett om du har en lesion eller många (det här är områden med onormal vävnad).
• Var på kroppen finns dessa "lesioner" ?
• Huruvida dessa knölar är cancerösa eller inte .

Läkare beslutar om behandling baserat på dessa faktorer. Här är några behandlingsalternativ:

• Vänta och se : Om din histiocytos inte är allvarlig och du inte har några större symtom kan din läkare bara säga att du ska hålla koll på ditt tillstånd.
• KirurgiOm histiocytceller har samlats i endast en del av kroppen kan kirurgi utföras för att ta bort den delen.
• Strålbehandling : Detta innebär att en maskin används för att rikta högenergistrålar mot lesionerna. Dessa strålar dödar onormala celler och bromsar tumörtillväxten. Ibland kan strålbehandling också bidra till att minska symtomen.
• Kemoterapi (även kallad "kemoterapi") : Detta innebär att kemikalier skickas in i blodomloppet för att förstöra överflödiga histiocytceller som har spridit sig i kroppen. Läkare rekommenderar endast "kemoterapi" om histiocytcellerna har spridit sig i kroppen.
• Kortikosteroider : Läkemedel som prednison faller inom denna kategori. Dessa kan minska inflammationen (svullnaden) som följer med histiocytos. Dessa läkemedel kan ges ensamma eller i kombination med andra behandlingar, såsom kemoterapi.
• Immunterapi : Detta fungerar genom att stärka ditt eget immunförsvar, vilket hjälper det att känna igen och förstöra skadliga celler, såsom onormala histiocyter.
• Riktad terapi : Detta är en specialbehandling. Denna behandling används för histiocytostillstånd i samband med vissa genetiska mutationer.

Kan histiocytos botas helt?

Det är svårt att säga "ja" eller "nej" till detta, eftersom det beror på situationen. Många personer med histiocytos går in i det som kallas "varaktig remission". Det vill säga att de försvinner utan några symtom eller tecken på sjukdomen.

Vissa typer av histiocytos, särskilt när histiocyterna bara finns på ett ställe i kroppen, kan botas helt med operation . Din läkare kommer att ge dig uppföljningsbesök för att kontrollera om det finns återfall.

Men om den typ av histiocytos du har inte är helt botbar, kommer din läkare att rekommendera en behandlingsplan som kan hjälpa dig att hantera tillståndet.

Vad är prognosen för detta tillstånd?

Prognosen för ditt tillstånd beror på många faktorer. För vissa personer blir histiocytos bättre av sig själv utan behandling . Till exempel blir cirka 40 % av personer med RDD bättre utan behandling. När LCH bara drabbar en del av kroppen (vi kallar det "lokaliserad LCH") blir det ofta bättre av sig självt.

Men i andra fall kräver histiocytos intensiv behandling och noggrann observation, både hos barn och vuxna.I mer allvarliga fall kan histiocytos orsaka organskador och till och med vara livshotande .

Därför är det bäst att fråga din läkare om prognosen specifikt för din diagnos.

Kan histiocytos förebyggas? Hur kan risken minskas?

Ärligt talat finns det inget sätt att förhindra histiocytos, men behandling kan hjälpa dig att hantera dina symtom.

Men det finns en sak. Att sluta röka kan minska risken för att utveckla LCH (Langerhans cellhistiocytos), en lungcancer. Att sluta röka eller förbli rökfri kan också förbättra hur du svarar på behandlingen. Om du behöver hjälp med att sluta röka, fråga din läkare om remissprogram för rökavvänjning.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Om du har fått diagnosen histiocytos är det normalt att ha många frågor i tankarna. Det är viktigt att prata med din läkare om allt detta och få en god förståelse för ditt tillstånd. Här är några frågor du kan ställa:

• Vilken typ av histiocytos har jag?
• Kommer jag att behöva behandling?
• Vilka behandlingsalternativ rekommenderar du?
• Vilka biverkningar kan förväntas under behandlingen?
• Vilka är de möjliga resultaten av behandlingen?
• Är mitt tillstånd helt botbart?

Slutligt budskap att ta med sig hem

Enkelt uttryckt är histiocytos namnet på en grupp sällsynta blodsjukdomar som orsakas av överproduktion av histiocyter, en typ av vita blodkroppar, i vävnaderna. Vissa av dessa kan vara mycket enkla och orsaka inga symtom, medan andra kan vara allvarliga nog att vara livshotande .

Alla med histiocytos har ett överskott av histiocyter i sina vävnader, vilket orsakar inflammation (svullnad). Symtom, behandlingar och utfall av sjukdomen kan dock variera kraftigt, även mellan personer med samma typ av histiocytos .

Din läkare är den bästa personen att förstå din diagnos och de unika omständigheterna kring den. Så för att fullt ut förstå din diagnos och behandlingsplan, var aldrig rädd för att ställa frågor. Prata med din läkare om allt som finns på ditt huvud.

` Histiocytos, Vita blodkroppar, Histiocyter, Immunförsvar, LCH, ECD, RDD, Symtom, Behandling