Har du det här problemet med dina lungor? Låt oss lära oss om interstitiell lungsjukdom (ILD)!

Känner du dig ibland andfådd? Eller har du en ihållande torrhosta? Eller känner du dig svimfärdig när du anstränger dig? Det här kanske inte bara är trötthet. Det kan också vara symtom på ett tillstånd vi ska prata om idag som kallas "interstitiell lungsjukdom" ("ILD"). Oroa dig inte, vi kommer att prata om detta enkelt, på ett sätt som du kan förstå.

Vad är interstitiell lungsjukdom?

Enkelt uttryckt är interstitiell lungsjukdom (ILD) inte en enda sjukdom. Det är en grupp sjukdomar. Faktum är att det finns över 200 typer. Dessa sjukdomar gör att den känsliga vävnaden i dina lungor ( interstitiet ) blir inflammerad, skadad och ärrad. Nu kanske du undrar: "Vad är detta för interstitium?" Tänk på det som om våra lungor består av en massa små ballonger (kallade alveoler ). Interstitiet är den känsliga vävnaden mellan dessa luftsäckar och blodkärlen som omger dem. När vi andas tas syre in och släpps ut i blodet genom dessa luftsäckar. Så vid ILD skadas dessa vitala vävnader, så syre når inte kroppen ordentligt.

`ILD` kallas även `Diffus parenkymal lungsjukdom (DPLD`). `ILD` är dock det vanligaste namnet.

Vad händer med kroppen när ILD utvecklas?

Om du har ILD skadas de delar av dina lungor som samlar syre från blodet och skickar det till resten av kroppen. Denna vävnad blir ärrbildad (även kallad fibros ), vilket gör det svårt att andas. Du kan också utveckla en ihållande, torr hosta. Du kan känna dig trött hela tiden eftersom din kropp inte får tillräckligt med syre.

Om denna skada fortsätter att byggas upp kan det leda till komplikationer som ibland kan vara livshotande. Till exempel lunginfektioner och andningssvikt (där kroppen inte får tillräckligt med syre eller får för mycket koldioxid).

Vilka typer av `ILD` finns det?

Som vi nämnde tidigare finns det över 200 typer av ILD. En av de vanligaste är idiopatisk lungfibros . Dessutom kan ILD också orsakas av saker i vår arbetsmiljö (yrkesmässig exponering) eller bindvävssjukdomar. Några andra exempel är:

• Asbestos
• Silikos
• Strålningspneumonit
• Ospecifik interstitiell lunginflammation

Vad är skillnaden mellan interstitiell lungsjukdom (ILD) och lungfibros?

Detta är något som förvirrar många. LungfibrosLungfibros (lungfibros) är en typ av ILD. Det vill säga, inte alla ILD är lungfibros. Lungfibros är bildandet av ärrbildning i lungorna. Även om denna ärrbildning är ett viktigt kännetecken för vissa ILD, kan inflammation vara det huvudsakliga kännetecknet för andra ILD.

Vem löper störst risk att utveckla ILD?

Du kan ha större risk att utveckla ILD om du:

• Om du är över 70 år gammal.
• Om du är man. (Kvinnor kan också få det, men det är vanligare hos män)
• Om du röker eller har rökt tidigare.
• Om du har haft vissa sjukdomar tidigare, till exempel hepatit C, tuberkulos, lunginflammation, KOL eller bindvävssjukdom.
• Om du andas in saker som är skadliga för dina lungor på grund av ditt arbete eller din miljö . Exempel: asbest, kiseldioxid, mögel, svampar eller bakterier.
• Om du har genomgått strålbehandling av bröstområdet .

Hur allvarlig är `ILD`?

Eftersom det finns många typer av ILD kan svårighetsgraden av den variera mellan olika personer. Vissa kan vara milda, men andra kan vara mycket allvarliga. Viktigt är att skadorna på lungorna som orsakas av många typer av ILD är "irreversibla". Det betyder att det är svårt att reparera den skadade vävnaden. Vissa allvarliga typer av ILD förvärras med tiden ("progressiva").

Vilka är symtomen på ILD?

De vanligaste symtomen på ILD är:

• Andningssvårigheter (dyspné): Detta kan förvärras, särskilt under träning eller ansträngande aktivitet.
• Torrhosta (hosta utan slem).
• Känner mig väldigt trött (utmattning).
• Obehag eller smärta i bröstet .

Dessa symtom kanske inte är allvarliga till en början, men de kan gradvis förvärras under månader eller år. Ytterligare symtom kan också utvecklas, beroende på den bakomliggande orsaken till ILD.

Vilka är orsakerna till ILD?

Orsakerna till ILD kan delas in i två huvudkategorier: identifierade orsaker och oidentifierade orsaker .

Kända orsaker

Det betyder att ILD utvecklas på grund av en annan sjukdom du redan har, eller på grund av vissa mediciner du tar, strålbehandling eller exponering för skadliga ämnen i miljön.

Några av de viktigaste identifierade orsakerna:

• Bindvävssjukdom: Exempel inkluderar sjukdomar som reumatoid artrit (RA), lupus och sklerodermi.
• Granulomatös sjukdom: Ett exempel är sarkoidos.
• Inandning av vissa ämnen: saker som asbest, kiseldioxid, tobak och beryllium.
• Inhalationsallergi (överkänslighetspneumonit): Detta tillstånd kan orsakas av inandning av saker som mögel, svamp, bakterier, fågelfjädrar eller små partiklar av fågelspillning.
• Vissa läkemedel eller behandlingar: Till exempel läkemedel som amiodaron, nitrofurantoin, metotrexat och strålbehandling.

Okända orsaker ('okända orsaker' eller 'idiopatisk')

Ibland kan läkare inte hitta den exakta orsaken till ILD. Det innebär att du utvecklar ILD utan något annat medicinskt tillstånd eller exponering för något skadligt. Vi kallar detta idiopatisk interstitiell lunginflammation . Det finns flera typer av ILD. Den vanligaste typen av ILD, där ingen orsak kan hittas, är idiopatisk lungfibros .

Hur diagnostiserar man ILD? (Diagnos)

Din läkare kommer att följa flera steg för att diagnostisera ILD. Först kommer hen att undersöka dig, lyssna på dina lungor och kontrollera om det finns några ovanliga ljud (som knastranden). Sedan kommer hen att ställa frågor som:

• Din fullständiga medicinska historia och eventuella andra aktuella medicinska tillstånd.
• Om de läkemedel du använder för närvarande eller har använt tidigare .
• Har någon i din familj någon av dessa sjukdomar eller bindvävssjukdomar?
• Oavsett om ditt jobb eller dina hobbyer utsätter dig för saker som kan orsaka ILD .

Vilka tester används för att diagnostisera ILD?

Om läkaren misstänker ILD kan de utföra följande tester:

• Lungfunktionstester (PFT): Dessa är vanligtvis andningstester, men ibland kan de även inkludera blodprover eller arbetsprover. Dessa kontrollerar hur väl dina lungor fungerar.
• Bilddiagnostiska undersökningar: En lungröntgen eller en högupplöst datortomografi (HRCT) tas för att undersöka lungornas tillstånd. En HRCT kan se mycket fina detaljer.
• Blodprover: Ett blodprov taget från din arm testas för att se om det finns några kända orsaker (t.ex. bindvävssjukdomar) som kan orsaka ILD.
• Bronkoskopi:Detta innebär att ett tunt, kamerautrustat rör (ett "bronkoskop") förs genom näsan eller munnen ner i lungorna för att undersöka dina luftvägar. Ibland kan ett cellprov ("lavage") också tas från dina lungor.
• Biopsi: I vissa fall tas en liten bit vävnad från lungan och undersöks i mikroskop. Detta kan hjälpa till att identifiera den exakta typen av ILD. Biopsin kan göras genom bronkoskopi eller genom en mindre operation (kirurgisk lungbiopsi).

Vilka behandlingar finns det för ILD?

Tyvärr finns det fortfarande ingen behandling som helt kan bota ILD.

Men ge inte upp hoppet. Behandlingen syftar till att behandla det underliggande tillståndet som orsakade ILD, kontrollera symtomen och bromsa sjukdomsprogressionen. Din läkare kan ordinera sjukgymnastik, extra syrgas eller mediciner för att minska svullnad i lungorna eller kontrollera ärrbildning.

Vilka läkemedel och behandlingar används för ILD?

• Kortikosteroider: Läkemedel som prednison hjälper till att minska svullnad i lungorna.
• Antifibrotiska och cytotoxiska läkemedel: Dessa läkemedel kan bromsa ärrbildningen i lungorna. Exempel: Azatioprin, cyklofosfamid, pirfenidon, nintedanib.
• Biologiska läkemedel: Läkemedel som Rituximab används för att behandla vissa autoimmuna sjukdomar och andra tillstånd som orsakar ILD.
• Behandling av GERD: Om du har gastroesofageal refluxsjukdom (GERD) kan det förvärra ILD. Därför kan du få läkemedel för att kontrollera magsyran.
• Lungrehabilitering: Detta är ett särskilt tränings- och utbildningsprogram. Andningsövningar och fysiska övningar hjälper till att stärka dina lungor och göra det lättare att andas.
• Syrebehandling: Om ditt blod eller dina vävnader inte får tillräckligt med syre kan din läkare ordinera extra syrgas. Detta ges via en näskanyl eller en ansiktsmask.
• Lungtransplantation: För personer med mycket svår ILD kan en lungtransplantation vara en sista utväg.

Biverkningar av behandlingen

Vissa behandlingar för ILD (särskilt kortikosteroider och cytotoxiska läkemedel) kan försvaga ditt immunförsvar. Därför kommer din läkare att övervaka dig regelbundet och vara uppmärksam på potentiella komplikationer.

Kan ILD förebyggas?

Det är svårt att förebygga många typer av ILD. Du kan dock göra följande för att minska risken att utveckla ILD:

• Hantera eventuella medicinska tillstånd du redan har (t.ex. bindvävssjukdomar).
• Undvik att andas in ämnen som är skadliga för lungorna.
• Om du arbetar i områden där det finns asbest, metalldamm eller kemikalier, använd en lämplig andningsmask (en mask som filtrerar partiklar i luften).
• Långvariga allergier kan orsakas av saker som hö, spannmål, fågelspillning eller fjädrar, och värme- och kylsystem. Använd andningsskydd när du arbetar med dessa saker.
• Om du har ett tillstånd som bindvävssjukdom eller sarkoidos, prata med din läkare om sätt att förebygga ILD.
• Om du röker, sluta definitivt. Om du inte röker, börja inte.

Vad har framtiden i beredskap för någon med ILD?

Om du har ILD kommer du och din läkare att samarbeta för att avgöra hur du ska hantera ditt tillstånd, beroende på orsaken till ILD. Om din ILD till exempel orsakas av ditt arbete eller en allergi (överkänslighetspneumonit) kan du behöva sluta arbeta med det som orsakar ILD eller vidta särskilda försiktighetsåtgärder.

Även om läkemedel kan minska svullnad är ärrbildningen som uppstår i lungorna på grund av ILD permanent. Det betyder att skadan inte kan åtgärdas. Om du har ett underliggande tillstånd kan en god hantering av det bidra till att förhindra ytterligare skador. Om du har ILD för vilken ingen orsak kan hittas (idiopatisk) kommer din läkare att behandla dina symtom och försöka förhindra ytterligare skador.

Vilka är de möjliga komplikationerna av ILD?

Om ILD blir allvarlig kan livshotande komplikationer uppstå, såsom:

• Pulmonell hypertoni
• Kollapsad lunga (pneumothorax)
• Lunginfektioner
• Andningssvikt
• Lungcancer

Vad är den förväntade livslängden för någon med ILD?

Det här är en fråga som många ställer sig. Den förväntade livslängden för någon med ILD beror på orsaken till den och dess svårighetsgrad. Vissa personer kan leva ett normalt liv utan behandling eller med minimal behandling om deras ILD inte är allvarlig. Om din sjukdom inte förvärras (det vill säga om den är stabil) är utsikterna (prognosen) relativt goda.

För de med de allvarligaste och snabbast försämrade formerna av ILD kan dock den förväntade livslängden efter diagnos vara så kort som 3–5 år. Bli inte orolig av denna statistik. Detta är olika för varje person.

Hur tar jag hand om mig själv om jag har ILD?

Om du har fått diagnosen ILD är det bästa sättet att ta hand om dig själv att samarbeta med din läkare för att utveckla en plan för att hantera dina symtom och förhindra ytterligare skador.

• Behandla eventuella underliggande tillstånd som kan orsaka ILD.
• Kontrollera saker som kan förvärra ILD (t.ex. GERD).
• Om du arbetar med ämnen som skadar lungorna eller orsakar långvariga allergier behöver du vidta särskilda säkerhetsåtgärder.

När ska jag träffa en läkare?

Kontakta omedelbart läkare om du har dessa symtom:

• Gradvis ökande andningssvårigheter.
• Andningssvårigheter under träning.
• En ihållande torrhosta.

Ju tidigare ILD behandlas, desto bättre blir resultatet.

Vilka frågor ska jag ställa till min läkare?

Glöm inte att ställa dessa frågor när du träffar din läkare:

• Varför fick jag den här sjukdomen?
• Vilka behandlingsalternativ har jag?
• Kommer den här situationen att bli värre?
• Kan skador på lungorna minskas?
• Vilka förändringar kan jag göra för att förbättra min livskvalitet?

Det finns dussintals typer av ILD. Vissa är milda, vissa är mycket allvarliga. Du kan se skrämmande statistik online, men bara din läkare kan berätta exakt vad ditt specifika tillstånd är. Prata ärligt med din läkare och få en tydlig förståelse för dina förväntningar. Tillsammans kan du och din läkare utveckla en plan för att hantera dina symtom och leva bästa möjliga livskvalitet.

Låt oss komma ihåg det viktigaste (Meddelande att ta med sig hem)

• `ILD` är en grupp sjukdomar som skadar lungornas känsliga vävnader, vilket gör det svårt att andas.
• Torrhosta, andningssvårigheter och trötthet är de viktigaste symptomen.
• Det kan finnas många anledningar, och ibland kan ingen orsak hittas.
• Även om det inte finns något fullständigt botemedel finns det behandlingar för att kontrollera symtomen och förhindra att sjukdomen förvärras.
• Det är viktigt att undvika rökning, undvika att andas in skadliga ämnen och kontrollera underliggande medicinska tillstånd.
• Om du har symtom, få inte panik och sök läkarhjälp. Snabb diagnos och behandling är mycket viktigt.

Vi hoppas att du finner den här informationen användbar. Håll dig frisk!

` interstitiell lungsjukdom, ILD, lungsjukdom, andnöd, torrhosta, lungfibros, ärrbildning i lungorna, luftvägssymtom